3. Тугоухость, глухота и глухонемота. Слухопротезирование.

Слухопротезирование и сурдопедагогические методы. В детском возрасте в последнее время широко используется слухопротезирование. Разрабатываются новые слуховые аппараты и звукоусиливающая аппаратура для занятий, основанные на новейших технологиях. Достигнута их значительная миниатюризация, созданы модели, которые помещают в наружный слуховой проход (внутриканальные аппараты). Для детей это имеет особое значение, так как многие не хотят использовать аппарат в силу эстетических соображений.

Современная электронная техника позволяет производить аппараты, свободные от шумов и свиста. В силу этих помех многие дети отказывались использовать слуховые аппараты, особенно в раннем возрасте. Повысилось качество информации, получаемой при исследовании слуха, и в результате появилась возможность индивидуального подхода (ушные вкладьпли, подбор с помощью компьютера).

Все эти обстоятельства значительно расширили возможности аппаратного слухопротезирования, в настоящее время оно применяется уже с гораздо более раннего возраста, с 1,5—2 лет. Усовершенствованы также и методики группового обучения тугоухих детей.

Общая схема реабилитации тугоухих и глухих детей складывается из нескольких этапов:

- выявление тугоухих детей на основе массового скрининга; - углубленное исследование слуха для оценки степени его потери и определения локализации поражения слухового анализатора с помощью слуховых вызванных потенциалов, акустического импеданса, обратной акустической эмиссии улитки, а в более позднем возрасте (с 3—4 лет) — игровой аудиометрии;

- подбор слухового аппарата для ношения;

- подбор звукоусиливающей аппаратуры для занятий с сурдопедагогом;

- определение системы сурдопедагогических занятий с целью слухоречевого и общего развития глухого ребенка; - медикаментозная поддерживающая терапия, направленная на стабилизацию слуховой функции.

Вся эта работа должна проводиться комплексно с участием отоларинголога, аудиолога, педиатра, психоневролога, сурдопедагога и специально обученного слухопротезиста.

Компьютерные технологии обработки сигналов, позволяющие регистрировать ответы на фоне непрерывной биоэлектрической активности мозга и определять частоту и интенсивность восприятия звуков уже у новорожденных (и даже у плода начиная с 20-й недели), являются только основой, предпосылкой для использования современных возможностей при слухопротезировании.

Одна из главных задач слухопротезирования — выбор оптимального режима функционирования слухового аппарата или его настройка (исключение зоны дискомфорта). У детей слухопротезирование более сложно, чем у взрослых. В отличие от взрослых, у которых основной целью является возможно более полное восстановление восприятия разговорной речи, у детей главная задача (особенно на первых порах) — это формирование умения слушать, понимать и воспроизводить речь, т.е. обучение речи.

Критический возраст для этого — 2-3 года. При слухопротезировании у взрослого определение оптимального режима функционирования слухового аппарата возможно на основании субъективного ответа пациента. Маленький ребенок, естественно, таких ответов не дает или путается в оценке.

Слухопротезирование тесно связано с работой сурдопедагога, задачей которого является работа с детьми, имеющими нарушение слуха, и консультативно-методическая помощь их родителям. В специальных учреждениях и сурдокабинетах дети проходят всестороннее комплексное медико-биологическое обследование, при котором уточняют диагноз, определяют возможности лечения, слухопротезирования, обучения и профиль дошкольного или школьного учреждения.

Контингент глухих детей очень разный. Всех детей, с которыми проводятся специальные реабилитационные занятия можно разделить на несколько групп:

— младшего и раннего возраста (от рождения до 1,5 лет);

— раннего и преддошкольного возраста (с 1,5 до 3 лет);

— поздно оглохшие дети (2,5—3 года) — потерявшие слух после овладения речью и сохранившие ее;

— дети с дефектами слуха, обучающиеся в массовой школе.

Особо важное значение имеет работа с поздно оглохшими детьми и прежде всего с теми, кому плохо помогает звукоусиливающая аппаратура. В первый период наступившей глухоты их речь по звучанию, словарному запасу и синтаксису ничем не отличается от речи слышащих детей. Тем не менее таких детей следует немедленно включать в систему сурдопедагогических занятий.

Дело в том, что чем моложе ребенок (2—4 года), тем быстрее происходит распад речи. Так, например, 2-летний ребенок перестает говорить фразами уж через 1 мес после наступления глухоты, а еще через 1 мес просто перестает разговаривать. У 3-летнего ребенка через 4 мес речь становится недостаточно разборчивой, а через полгода вообще исчезает. У 4-летних детей этот период может продолжаться до 1 года. Если ребенку исполнилось 5—6 лет, полная потеря речи наступает редко, но она значительно ухудшается.

Раннее начало коррекции дефекта слуха, уже с 6-месячного возраста, позволяет расширить возможности слухового восприятия, облегчает формирование устной речи и социальную адаптацию. При упорном и правильно поставленном обучении речевой слух можно развить даже у глухих, поскольку «остатки» слуха есть даже у глухонемых.

В последние годы в практику работы с тугоухими детьми широко вошел метод реэдукации слуха, т.е. развитие восприятия на основе остаточного слух а путем применения специальных слуховых упражнений. Звуки или отдельны предложения передаются в ухо ребенка с помощью усиливающей аппаратуры и сочетаются с показом телеизображения, картинок и повторением изображений. В результате длительного курса улучшается произношение и закрепляет' ся слуховая память. Кохлеарная имплантация. Несмотря на успехи аппаратного слухшпротезиро вания, значительная часть глухих детей остается практически без помощи Прежде всего это относится к больным, у которых сохранилась лишь очень небольшая часть рецепторного аппарата улитки. В этих случаях требуется значительное усиление звуков с помощью слухового аппарата, но болевые ощущения возникают раньше (узкий динамический диапазон). Такая ситуация побудила исследователей к попыткам истинного протезирования нефункционирующей улитки и дала начало новому направлению, названному кохлеарной имплантацией.

Прежде всего был разработан электронный протез улитки (кохлеарный имплант), в котором происходят сложные процессы кодирования речи, на основе достижений компьютерной техники.Однако нефункционирующую улитку извлечь и заменить этим протезом невозможно, поэтому кохлеарный имплант оставляют снаружи, а в улитку вводят хирургическим путем тончайшие электроды, по которым передается кодированный сигнал.

Общая схема кохлеарного протезирования выглядит таким образом. Звуки (речь) поступают в миниатюрный микрофон, соединенный с усилителем и процессоро, в котором происходит их преобразование. Затем сигналы поступают в передатчик. Эта часть протеза наружная. Вторая часть, внутренняя, состоит из приемника и электродов (до 22). Приемник хирургическим путем обычно помещают в височную кость, электроды вводят через окно преддверия в вестибулярную лестницу по всей ее длине до верхушки улитки.

Большое усиление звука слуховым аппаратом может приводить к разрушению кортиева органа. Отсутствие звукового раздражения кохлеарных ядер у ребенка в течение многих лет обусловливает их атрофию.

Основные п о к а з а н и я дл я кохлеарно й имплантации : врожденные пороки развития, ототоксическая глухота, потеря слуха после вирусных и инфекционных заболеваний, осложнившихся менингитом.

Большое значение имеет давность наступления глухоты, поскольку через 4-5 лет после перенесенного менингита происходит костная облитерация лестниц улитки и ввести электроды в них становится невозможно.

Возраст детей для операции не имеет значения, но оптимальным считается возраст около 3 лет, когда дети обладают большими потенциальными способностями к усвоению новой информации.

Очень важно определить степень потери слуха, способность воспринимать речь даже с аппаратом, но главное — это сохранность структур звукопроводящего аппарата. Если и они поражены, то показания к кохлеарной имплантации резко сужаются.

Сама по себе операция на внутреннем ухе сложна, требует хорошего знания топографии улитки и окружающих структур, владения техникой микрохирургии. Операции у детей имеют особенности в связи с продолжающимся ростом черепа и среднего уха, гнойными средними отитами и т.д.

После операции очень важна работа сурдопедагога с ребенком. Она иногда продолжается месяцами. При положительном результате совершенно глухой ребенок с помощью кохлеарного имплантата и зрительной помощи (чтение с губ) различает до 90—95% фразового материала.

Таким образом, кохлеарная имплантация, хотя еще и не получила массового практического применения, стала по сути методом выбора у детей с полной улитковой глухотой.

Билет №12