Острый лимфобластный лейкоз

Лейкозы — опухоли из кроветворных клеток с первичной локализацией в костном мозге; поступление из костного мозга в кровь опухолевых (лейко-зных) клеток вызывает лейкемию как симптом болезни.

Острый лейкоз (1еисо818 аси1а) характеризуется неудержимой пролиферацией наиболее молодых (бластных) элементов крови с нарушением их последующей дифференцировкй, возрасте 20—30 лет

Клиническая картина. начало острого лейкоза острое или под острое — с высокой температурой ,проливными потами, ознобом, резкой слабостью, недомоганием, болями в костях и другими общими симптомами, напоминающими тяжёлое острое септическое заболевание. Нередко одними из первых являются жалобы на боли в горле при глотании, возникающие в результате некротических изъязвлений слизистой оболочки глотки и зева. некротическая ангина

Кожa бледная, влажная, тургор ее снижен. следы подкожных и внутрикожных кровоизлияний. Положителыи. симптомы «жгута» и «шипка», «инъекций». некрозы, пролежни. выражены некрозы слизистых обoлочек, особенно зева и рта. язвенно-некротическая ангина гингивит, стоматит. Некротические поверхности покрыты трудноснимаемым налётом грязно-серого, длительно кровоточащие язвы.

пальпации увеличение отдельных групп лимфатически узлов, тахикардия

В крови определяется значительное увеличение числа лейкоцитов до 100-10 9/л и даже 200-10 9/л, лейкоцитозВ большинстве случаев острого лейкоза в крови определяются только наиболее молодые и зрелые клетки, промежуточные формы отсутствуют, что обозначается как лейкемический провал

пунктате костного мозга 80—90% клеток составляют лейкозные бластные клетки,

Течение. Прогрессирующее. Прогноз крайне неблагоприятный. современные средства терапии позволяют продлить жизнь больных до 2—3 и даже до 5 лет и более.

Лечение.назначают кортикрстероидные: преднизолон в сочетании с цитостагическими средствами (меркаптопурин, винкристин, метотрексат и др.). анемизации показаны гемотрансфузии, прием средств, предупреждающих геморрагические осложнения (викасол, кальция хлорид, кислота аминокапроновая). При возникновении вторичной инфекции назначают антибиотики. Целесообразно введение в организм больного большого количества витаминов.

Острый миелобластный лейкоз - группа злокачественных заболеваний костного мозга, затрагивающих миелоидный росток. То есть, ту часть костного мозга, в которой находятся предшественники лейкоцитов.

Причины

К основным причинам, вызывающим миелобластный лейкоз относят:

Радиационное облучение;

Воздействие некоторых химических веществ. Это, прежде всего, бензол, формалин;

Прием значительных доз цитостатических препаратов;

Генетически обусловленные заболевания: болезнь Дауна, Патау, Вислера-Фанкони.

Патогенез и клиника

Патологическая активность миелоидного ростка костного мозга приводит к увеличению количества лейкоцитов различных видов и стадий созревания.

В первую очередь, данные клетки образуют значительные скопления костного мозга. Тогда еще ни каких клинических проявлений нет.

По мере развития заболевания, они выходят в кровь и разносятся ею. Причем, попадать в кровь могут не только различные виды лейкоцитов, незрелые формы, но и сами опухолевые клетки. Все они, разносясь по организму, оседают в печени, селезенке, слизистой желудочно-кишечного тракта, лимфатических узлах.

Как и все лейкозы острый миелобластный лейкоз симптомы которого отражают его степень тяжести, развивается в два этапа.

На первом этапе, когда имеется развитие раковых клеток в костном мозге, выход в кровь различных форм лейкоцитов (как зрелых, так и незрелых), этих клеток, человека начинает беспокоить необъяснимая температура, слабость, низкая сопротивляемость организма к инфекциям.

На втором этапе, когда в печени, селезенке, желудочно-кишечном тракте, лимфоузлах имеются инфильтраты различных форм лейкоцитов и раковых клеток. При этом степень инфильтрации, характеризующей острый миелобластный лейкоз прогноз, которого от этого и зависит, может нарастать практически мгновенно, так и постепенно.

В первом случае, человек погибает от профузных желудочно-кишечных и легочных кровотечений. Во втором - первый период сменяется частыми пневмониями, менингитами и септическими осложнениями инфекционных заболеваний. Последний вариант встречается чаще первого.

Таким образом, острый миелобластный лейкоз прогноз, которого зависит от количества раковых клеток, очень часто (только на фоне лечения) имеет волнообразное течение, когда первый и второй этапы чередуются. Пока, лечение не приведет к выздоровлению.

Лечение

В настоящее время лечение острого миелобластного лейкоза состоит из двух основных принципов: удаление раковых клеток и уменьшение инфильтрации тканей.

Для этого используются различные противоопухолевые препараты, которые подавляют рост и развитие раковых клеток. Проводиться несколько курсов химиотерапии. Параллельно назначаются симптоматические препараты, снижающие последствия инфильтрации. К ним, в первую очередь, относятся глюкокортикоды

Хронический миелолейкоз характерны миелоидная гиперплазия костного мозга, сопровождающаяся задержкой созревания миелоидных елементов

Клиническая картина. слабость, утомляемость, повышенная потливость. Постепенно эти симптомы усиливаются, что обычно и приводит больного к врачу. Резко снижается трудоспособность, нарастает слабость, поты становятся проливными, температура тела периодически повышается до 37,5—39 °С, нарастает истощение. тяжесть в левой половине живота, боли в костях, одышка, отеки выраженной анемизации

Осмотр больного Кожа бледная, с желтушным или землистым оттенком, дряблая, влажная, на ногах отеки. Могут быть гингивиты, некрозы слизистой оболочки рта.

Палъпаторно определяются нерезкое увеличение лимфатических узлов различных групп, а главное значительное увеличение печени и селезенки.

В крови содержание лейкоцитов 300-109—600-10 9/л

исследовании мазка крови определяются в основном клетки гранулоци-I арного ряда, составляющие 95—97% от всех белых элементов крови, число молодых форм резко увеличивается!!! Наличие 4—5% базофилов расцениваются как один из доказательных признаков миелолейкоза.!!!

В пунктате костного мозга терминальному периоду болезни, преобладают держание клеток эритроцитарного ростка резко уменьшено,(анемия-1.4-10)

Течение. Прогрессирующее, продолжительность жизни больного раньше составляла ''/, 3 года (иногда до 10 лет); Смерть наступает вследствие общего исто-мк-пия, несовместимой с жизнью анемизации, геморрагических осложнений и присоединения инфекции.

Лечение цитостатические препараты, обычно м комбинации с меркаптонурииом, преднизолоном,облучение селезенки, переливания крови

Хронические лимфолейкоз относят к онкологическим заболеваниям крови, и развивается он при образовании и скоплении в организме большого числа лимфоцитов. При этом лимфоциты, образующиеся при хроническом лимфолейкозе, не могут выполнять свои функции. Связано это с тем, эти лейкоциты происходят из мутировавшей клетки, являясь ее клонами.

Симптомы хронического лимфолейкоза

При этом больные могут жаловаться на слабость, повышенную потливость, тяжесть в левом подреберье, резкое снижение массы тела.

Одним из основных признаков хронического лимфолейкоза является выраженное повышение в крови лимфоцитов, что определяется посредством анализа крови. Внешне это заболевание проявляется увеличением лимфатических узлов в паху, на шее, в подмышечных впадинах. К симптомам хронического лимфолейкоза также относится явное увеличение печени и селезенки. У больных наблюдается малокровие, кровоточивость и склонность к инфекциям.

Стадии заболевания

«А» – эта стадия характерна для болезни, при которой поражены не более двух групп лимфатических узлов, при этом анемии не наблюдается;

«В» – при этой стадии поражены более трех групп лимфатических узлов, но анемии и тромбоцитопении также не наблюдается;

«С» – в этой стадии, независимо от количества пораженных групп лимфоузлов, наблюдается анемия и тромбоцитопения.

Прогноз хронического лимфолейкоза

На сегодняшний день благодаря применению современных методик, прогноз хронического лимфолейкоза проводится на качественно новом уровне. Выделяют три прогностические группы:

В первой группе болезнь протекает медленно и характеризуется лишь повышением лимфоцитов в крови. При этом выраженные симптомы отсутствуют. У некоторых больных нет необходимости в лечении.

В группе стандартного риска отмечается устойчивая прогрессия. Со временем возникает необходимость в лечении.

В группе высокого риска болезнь протекает весьма активно. Необходимо начинать лечение сразу же после установления диагноза.

Лечение хронического лейкоза

К сожалению, в настоящее время хронический лимфолейкоз признан неизлечимым заболеванием. Но при этом важно, что у отдельных больных никогда не возникает необходимость в лечении. А у большинства страдающих этим заболеванием удается его контролировать с помощью современных медицинских препаратов. Основной методикой лечения заболевания является химиотерапия препаратами хлорамбуцил, флударабин и циклофосфан

Лимфома – это разновидность злокачественного онкологического заболевания иммунных клеток организма – лимфоцитов.

Существует два основных типа лимфом: Ходжкинская лимфома (болезнь Ходжкина) и неходжкинская лимфома. Несмотря на схожие клинические проявления обоих типов, они различаются при микроскопических исследованиях. В то время как Ходжкинская лимформа происходит от специфических В-лимфоцитов, неходжкинские лимфомы происходят от В- или Т-лимфоцитов. Болезнь Ходжкина имеет 5 подтипов, у неходжкинских лимфом выделяют 30 подтипов.

Диагностические исследования включают в себя:.

-Биопсию пораженных тканей. Она берется или иглой, или более точным хирургическим методом.

-рентгенологические методы, компьютерную и ядерномагнитнорезонансную томографии, лимфангиографию, изотопные исследования с галлием или позитронную эмиссионную томографию.

-Исследование пунктата костного мозга.

-Функциональные исследования органов и систем организма, например спипометрия, эхокардиография.

Выделяют следующие варианты течения болезни:

-Низкая выраженность или вялое течение болезни

-Промежуточный вариант

-Агрессивный рост опухолевых клеток, быстрое прогрессирование

лечения лимфом является комбинация химиотерапии и лучевой терапии. В ряде случаев применяют иммуннобиологические методы лечения (моноклональные антитела, цитокины и вакцины), повышающие иммунитет и способность организма противостоять заболеванию

Агранулоцитоз это клинико - гематологический синдром, характеризующийся лейкопенией и значительным уменьшением, иногда вплоть до полного исчезновения, гранулоцитов из периферической крови

Агранулоцитоз может быть обусловлен рядом факторов: инфекционными болезнями (брюшной тиф, малярия, сепсис, корь в период высыпания); некоторыми медикаментами диакарба (диамокса), амидопирина, антипирина

Клиническая картина.

Характерны общая слабость, гингивит, стоматит, язвенно-некротическое поражение слизистых оболочек рта, глотки, желудочно-кишечного тракта, высокая температура тела, иногда умеренное увеличение печени, селезенки и регионарных лимфоузлов. В периферической крови: лейкопения (1-2) • 10*9/л и ниже, относительный лимфоцитоз, гранулоцитопения

Диагноз основывается на клиническом симптомокомплексе и характерных изменениях периферической крови. Картина костного мозга весьма динамична и имеет до некоторой степени относительное значение.

Прогноз зависит от индивидуальных особенностей ребенка и тяжести заболевания. Легкие формы излечиваются спонтанно. При тяжелых септических осложнениях прогноз сомнителен.

Лечение.

Ликвидация причины, вызвавшей агранулоцитоз (отмена токсических препаратов, устранение сенсибилизирующих факторов, если они известны). Кортикостероидные гормоны (преднизолон 0,5—1 мг/кг массы), гемотерапевтические мероприятия (повторные трансфузии лейкоцитной массы, гемостимулирующие средства) имеют относительное значение. При наличии септического компонента показаны антибиотики, нистатин. При язвенно-некротическом поражении слизистых оболочек проводится последовательная обработка их раствором перманганата калия (1:5000) и 2% раствором перекиси водорода, облепиховым маслом 3—4 раза в день. Комплексное лечение проводится до наступления полной клинико-гематологической ремиссии.

Болезнь Верльгофа (тромбоцитопения) — заболевание, проявляющееся кровоточивостью и связанное с резким уменьшением количества тромбоцитов в крови. Тромбоциты — тельца крови, отвечающие за ее свертывание, образование кровяного сгустка в месте повреждения сосудов.

Причины. Снижение количества тромбоцитов может произойти при нарушениях иммунитета и появлении антител к этим тельцам, что приводит к склеиванию тромбоцитов; при нарушении образования тромбоцитов в костном мозге (орган кроветворения); под действием некоторых вирусов и т.д.

Симптомы. Для болезни Верльгофа: характерны кровоизлияния на коже — появление «синяков» разной давности (соответственно разного цвета — от синего до желто-зеленого), появляющихся при малейших травмах, и кровотечения из слизистых: носовые, маточные кровотечения, кровотечения из десен. На коже туловища, рук и ног могут появляться мелкоточечные кровоизлияния. Усиление симптомов нередко происходит на фоне острых респираторных заболеваний, во время беременности, под влиянием травм, операций.

Диагностика. Диагностика болезни Верльгофа проводится по исследованию крови, подсчету тромбоцитов и оценке их свойств.

Лечение. Лечение болезни Верльгофа проводится специалистом-гематологом. Назначают гормональные препараты, в некоторых случаях удаляют селезенку.

Гемофилии являются одними из классических форм геморрагических диатезов,

наследуемое по рецессивному типу, сцепленному с полом заболевают исключительно мужчины

Причина: дефиците или недостаточной активности факторов VIII, IX или XI.

Классификация:

А- недостаток VIII фактора

В-недос IX

С- недост XI

Клиническая картина. Проявления болезни определяются гематом-пым типом кровоточивости, характерны кровоизлияния в крупные суставы, внутримышечные гематомы, обильные и длительные кровотечения при травмах, гематурия. кровотчивость появилась с раннего детского возраста. возникают носовые кровотечения, поражение опорно-двигательного аппарата, связанного с кровоизлияниями в полость сустава. Сустав увеличен в объеме, горячий на ощупь, кожа над ним ги перемирована. При больших кровоизлияниях определяется флюктуация

Характерная черта гемофилии — длительные кровотечения при трап мах и операциях, когда кровотечения возникают не сразу после травмы, а через 1 — 5 ч. Пробы жгута и щипка отрицательные. Количество тромбоцитов в норме

Лечение: трансфузионная терапия, антигемофильная плазма, концентрат фактора (8,9,11), гидрокортизон,