В12, фолиево-дефицитная анемия (анемия Аддисона— Бирмера),

Этиология и патогенез

У здоровых лиц в желудке витамин В12 соединяется с гастромукопротеином; в результате образуется достаточно устойчивый комплекс, предохраняющий витамин В 12 от разрушения микрофлорой кишечника и обеспечивающий его хорошее всасывание,

При анемии Аддисона— Бирмера гастромукопротеин в желудочном соке больных (вследствие выраженного атрофического гастрита) отсутствует, а без него витамин В12, поступающий с пищей, разрушается кишечной флорой и не усваивается организмом

Одним из важнейших моментов биологического действия витамина В12 является активация им фолиевой кислоты При дефиците витамина В12 и фолатов нарушается синтез ДНК, что в свою очередь приводит к нарушению деления клеток, увеличению их размеров и качественной неполноценности. наибольшей степени 'страдают клетки эритробластического ростка: вместо эритробластов в костном мозге обнаруживаются крупные клетки эмбрионального кроветворения- мегалобласты.

Пернициозная анемия: это анемия Аддисона-Бирмера- В12 анемия

Агастральная анемия, анемия беременных – это Б12

Клиническая картина.

слабость, появляются сердцебиение, головокружения и одышка, Особенно при физической нагрузке, резких движениях, снижается трудоспособность, ухудшается аппетит, возможно поташнивание. Нередко первой жалобой, с которой больные обращаются к врачу, является жалоба на жжение языка; его причиной является характерный для данного заболевания атрофический глоссит. дистрофических изменений в нервной системе возникают кожные анестезии и парестезии исчезают коленные рефлексы

При осмотре бледная окраска кожи и слизистых оболочек, обычно с желтоватым оттенком вследствие повышенного распада мегалоцитов и образования из освобождающегося гемоглобина билирубина, некоторая одутловатость лица. хорошая упитанность больных.

ярко-красный блестящий гладкий (из-за резкой атрофии сосочков), как бы полированный, язык — гунтеровский глоссит, aтрофия слизистой оболочки рта, задней стенки глотки, могут быть изъязвления как но краям и на кончике языка, гак и па слизистой оболочке рта. Отменена наклонность зубов к кариозному разрушению.

изменения сердечно-сосудистой системы: определяются умеренное смещение левой границы сердца влево, тахикардия, гипотензия. атрофии слизистой оболочки

Частым симптомомВ ш фрлиево-дефицитной анемии является повышенная температура, в большинстве случаев субфебрильная.

В картине крови снижение количества эритроцитов, иногда до 0,80-1012/л, при сравнительно большой насыщенности их гемоглобином. цветовой показатель остается высоким (1,2—1,5). анизоцитоз пойкилоцитоз. Содержание ретикулоцитов снижено.

пунктате костного мозга количество клеток красного ростка резко увеличено, в 3—4 раза больше клеток лейкоцитарного ростка (в норме обратное соотношение)

Лечение. Проводится витамином В 1?. В большинстве случаев лечение начинают средними дозами витамина—по 100—300 мкг, вводя его подкожно или внутримышечно 1 раз в день. поддерживающую терапию малыми дозами витамина В ,2 (по 100 мкг еженедельно или 2—3 раза в месяц), которую проводят на протяжении всей жизни больного; периодически нужно делать клинические анализы крови

Гипо- и апластическая анемия - Миелоапластический синдром объединяет большую группу состояний, различных по этиологии и патогенезу, основные клинические проявления которых обусловлены подавлением костно-мозгового кроветворения.

По происхождению различают врожденные, т. е. генетически обусловленные, и приобретенные формы миелоидной аплазии; по течению — острые и хронические. характеризующиеся неполным угнетением регенераторной способности костного мозга, его гипоплазией и полным подавлением его функции — аплазией.

гипо- и аплазии, обусловленные преимущественно подавлением регенераторной способности костного мозга Наиболее яркими формами являются гипо- и апластическая анемии, при которых в первую очередь подавляется эритропоэтическая функция костного мозга,

Этиология и патогенез

эндогенные причины, например гипофункция вилочковой железы, наследственное предрасположение и др.

экзогенные факторы, 1)интоксикация химическими веществами, например отравление бензолом, тетраэтил свинцом 2)прием лекарственных препаратов, например амидопирина, бутадиона, цитостатических средств . антибиотиков (левомицетин) в) инфекционно-токсические факторы (туберкулез, сепсис, сифилис); 3) ионизирующей радиации

Клиническая картина

Анемизация ,геморагическим диатезом, появлением некрозов тканей и присоединением вторичной инфекции

жалобы на слабость, одышку, немотивированную быструю утомляемость, снижение трудоспособности. При тромбоцитопении возможны геморрагические явления — кровотечения из носа, множественные «синяки» на коже, возникающие при малейшей травме, а иногда и спонтанно, желудочно-кишечные, маточные кровотечения,кровотечения десен.

лихорадочное состояние.

общем осмотре бледность, следы подкожных кровоизлияний . Кожа влажная, ее тургор снижен. При выраженной тромбоцитопении бывают положительные симптомы «щипка» и «жгута».

Картина крови нарушения регенераторной способности костного мозга. При гипо- и апластической анемии в крови резко уменьшено содержание эритроцитов—до 1,0-1012/л и менее. выраженные лейко- и тромбоцитопения.

Течение. Прогноз крайне неблагоприятен при врожденной При аграулоцитозе частой причиной смерти больных является сепсис.

Лечение. Проводится обязательно в стационарных условиях. кортикосте-роидные препараты, например преднизолон. повторные переливания крови и эритроцитной массы. Для стимуляции лейкопоэза назначают натрия нуклеинат и пентоксил, анаболические стероидные гормоны. массивную витаминотерапию, причем особенно показан витамин В12. При септических осложнениях назначают антибиотики. применяют пересадку костного мозга.

Врожденные гемолитические анемии (МИКРОСФЕРОЦИТАРНАЯ АНЕМИЯ

Серповидноклеточная анемия)