6. М. Д, 3д, поступил в отд. Патоло г. Н/р из роддома с д-зом “кишечное кр/теч-е”. Мать-18л, бер-ть с угроз. Прерыв. Рожд-ср. Тяж(неврол. Симпт)

1. Дз:Геморрагическая болезнь новорожд, морфо-функц незрелость, , коньюгац желтуха. Церебральная ишемия 2 степ, синдр угнетения цнс

2. Этиол:гестоз, гепатопатии у матери, леч-е(если принимала антикоа г. непр. д-я из гр. неодикумарина, аспирин), введ. фенобарб, дифенина, аб шир. сп. д-я, н/нош, реб. не ввели витК(К1-в раст. пище, К2-м/ф киш).

3. Звенья гемостаза:тромбоцитарно–сосудист. (1вич), коагуляционн. (2ричн) гемостаз.

4, 5, 6. ОАК-N, коагулогр:пов. каолинов, протромбин, частичн. тромбопласт. времени-(показ. суммарн. акт-ть 4х ф-ров протромбин. комплекса-протромбина(II), проакцелерина(V), проконвертина(VII), ф-ра Стюарта-Прауэра(X)=>повыш. пок-лей происх. при нед-ке этих ф-ров в рез-те деф-та вит. К, приема антикоаг) б/х кр: гиперб/р-емия.

7. Оцен. тактику в роддоме:В р/д необход. было вскоре после рожд-я ввести 5 мл викасола или 1 мл вит К1.

8, 9. Спец-ты:Реб. нужен невропатолог, хирург не нужден.

10. Ддз: заглатыв. матер. крови(тест Апта-HbА измен. цв. р-ра с розов. на желто-корич), язв-некрот. энтероколит(наруш. периф. к/обр, осмотр живота), трещина ануса(осмотр), кр/теч, обусл введением ЛВ (индометацин, стероиды=>анамн), назогастр. зонда, ангиоматоз к-ка.

11. Леч-е:кормл. 7рвсут. сцеж. матер. мол, вит К1 – 1мг в\в или в\м или 5мг(н/нош-3мг) викасола(К3) 2р. ч/з 12ч. Терапия мелены: 0, 5 % р-ра NaHCO3 per os 1 чайн ложка 3 р\день, р-р тромбина в -акк 1 чайн. л. 3рвд внутрь. Обильн, рецидивир=>плазма 15мл/кг капельно.

12, 13, 14. Прогноз:благоприятный. Вакцинац:обычн. Набл-е:по 2б гр. зд.

ЗАДАЧА 11

Мальчик А. поступил в отд. патологии новоро-х. в возрасте 1-х сут. Повторные приступы асфиксии. одышка, свтяжением межрёб-х. промежутков,

1/Ds. –Внутриутробная(врожд) пневмония, тяжёлая. Дн-3.

3/см условие.

4/ ЧД-40, ЧСС-140.

5/ Диф. Диагноз-пневмопатии. СДР, пороки развития лёгких, ВПС.

6/ степень выраженности, степень компенсации.

10/Низкий местный иммунитет, вирулентность м/о, массивность инфицирования, неблагоприятный преморбитный фон.

7/ Леч. -А/Б клафоран 50мг/кг-2р/д, кислород, ИВЛ, коррекция рН (ВЕмассу т. 0, 3)=4% NаНСО3, коррекция ОЦК.

11/ Этиологией, чувствительностью м/о.

ЗАДАЧА № 1. Мальчик М.,6 дней от 1-й бер-ти, протекавшей с легким токсикозом в 1-й половине,срочных родов. Масса при рождении 3200г,длинна тела 52см. Апгар – 8/9 б. На 4-е сутки составила 3000г. На 6 сут. масса 3060, появилось нагрубание молочных желез.

Ответ:1.Пограничные сост.-физиологическая потеря массы тела ,физиологическое шелушение,половой криз, транзиторный катар кишечника,мочекислая нефропатия. 2.потеря массы тела в первые дни происходит за счет физиолог.потерь(моча,кал,с дыханием) Весовая кривая в ближайшие дни достигнет исходного уровня. 3.нагрубание молочных ж.состояние, появляющееся у 2 / 3 новорожденных детей(чаще у девочек)связано с высоким уровнем половых гормонов в крови матери и пуповинной крови ребенка и женском молоке (прогестерон, эстрадиол, эстриол, пролактин), достигает максимума к 8-10 дню, затем постепенно степень нагрубания уменьшается, необходимо соблюдение правил гигиены и местно сухое тепло или компрес скамфорным спиртом. 4.физиологическое шелушение кожных покровов возникает на 3-5 й день жизни у детей с особенно яркой простой эритемой при ее угасании, чаще на животе и груди, особенно обильное шелушение отмечается у переношенных детей, проходит самостоятельно. 5.изменение частоты и характера стула связана с транзи-м.катаром и дисбактериозом кишечника. Происходит заселение кишечника м / о(при прохождении родовых путей, сосании груди и тд.) и переход на лактотрофный тип питания (бифидумфактор ж.молока) в норме он продолжается до 14-15 дня далее надо подходить диференцированно.Экстренной коррекции не требует. 6.анализ крови соответствует возрасту нейтр.=лф.физ.перекрест. 7.В общ.анализе мочи присутствуют соли мочевой кислоты это связано с катаболической направленностью обмена веществ и распадом большого количества клеток (в основном лейкоцитов), из нуклеиновых к-т.ядер которых образуется много пуриновых и пиримидиновых оснований,конечным этапом метаболизма которых является мочевая к-та. 8.БХ.крови повышен БРнепр.т.к.идет гемолиз фетального гемоглобина,а ферментотивная активность печени низкая. 9. З-я ЖКТ вследствии неадекватного питания, инфицирования условно-патогенной и патогенной флорой; СН, Отек мозга, судороги, респираторные нар-я, склерема, БР энцефалопатия; Желтухи, анемии, геморрагическая БН; инфекция мочевыводящих путей; мастит, надпочечниковая нед-ть; сепсис.

10. Простая эритема – при обильном шелушении смазывание детским маслом; Токсическая эритема – если выражена, то обильное питье, антигистаминные препараты; нагрубание МЖ – нельзя надавливать из-за опасности инфицирования и нагноения, п/выраженном набухании накладывают стерильную повязку, делают компрессы с камфорным маслом; Желтуха: если выражена сильно, то 5% глю, физ.р-р, вит.С, редко фототерапию. 11.кормить грудным молоком. 12.Пограничные состояния ,реакции, отражают процесс приспособления к родам, новым условиям жизни, длительность от 2,5 до 3,5 нед.,а унедоношенных и более. (Ранний неонатальный до 7 дня и поздний неонатальный с 7 до 28 дня периоды).

ЗАДАЧА № 2. Мальчик М.,5 дн. находится в родильном доме. Из анамнеза – ребенок от 1 бер-и., протекавшей с токсикозом в 1 й половине. Роды срочные. Масса при рождении 3000г, 50см. Апгар 8 / 9баллов. Закричал сразу к груди приложен в родблоке, сосал хорошо. На 3 сут появилась иктеричность кожных покровов.

Ответ: 1. DS: Физиологическая желтуха новорожденных. 2.Массо/Ростовойпоказатель=60 (N-60-80). 3. ретикулоцитоз связан с гемолизом фетального гемоглобина, С.я.=Лф.(физ.перекрест.) 4.норма. 5.повышен БРнепр. т.к.повышен распад фетального гемоглобина.,незначительно повышен ХС, т.к.имеется холестаз. 6. 1.Повышенным образованием Б.(N-в пуповинной крови-26-34 мкмоль/л)145 мкмоль/кг./сут. в следствии :а) укороченной продолжительности жизни Эр.из-за преобладания Эр.с фетальным гемоглобином; б) выраженного неэффективного эритропоэза; в) увеличенного образования Б.в катоболическую фазу обмена из неэритроцитарных источников гема (миоглобина,печеночный цитохром и др.) 2.Пониженной функциональной способностью печени ,проявляющейся:а) сниженном захвате НБ.гепатоцитами,б) низкой способностью к глюкуранированию Б.из-за низкой активности глюкуранилтрансферазы и уридиндифосфоглюкозодегидрогеназы в основном по причине угнетения их гормонами матери, в) сниженной способности к экскреции Б.из гепатоцита 3.Повышенным поступлением НБ.из кишечника в кровь в связи: а) высокой активностью В-глюкуронидазы в стенке кишечника, б)поступлением части крови от кишечника через аранцев проток в нижнюю полую вену, минуя печень, т.е.нарушением гепатоэнтерогенной циркуляции Б. в) стерильностью кишечника и слабой редукцией желчных пегментов. 7. ГБН не разовьется (ГБН - по Rh-фактору, по АВО системе когда у матери 1 (О) гр.крови ,а у ребенка 2(А) или 3 (В) гр.крови. 8. гемолиз Нb, низкая ферментативная активность печени. 9.А)физ.желтуха-появляется на 2-3 день, Б.непряиой 140-150мкмоль/кг/сут.,Б.пуповинной кр.26-34мкмоль/л.,общее состояние не страдает,проходит к 10 дню.-Б)Гемолитическая ж.- имеются при рождении и появляются в первые сутки или на 2 нед жизни, длятся более 7-10 дней у доношенных и 10-14 дней у недоношенных детей, протекают волнообразно, темп прироста НБ.более 5мкмоль/л/час или 85мкмоль/л/сут., уровень НБ.в сыворотке пуповинной крови –более 60мкмоль/л –на 2-е сут.жизни , максимальный уровень ПБ.более 25мкмоль/л. 10. При высоких цифрах Б. 340мкмоль/л у доношенных и 170мкмоль/л унедо-х. риске развития билирубиновой Энцефалопатии 4 фазы –1) билирубиновая интоксикация : вялость,снижение мышечного тонуса и аппетита вплоть до отказа от пищи,бедность движений,монотонный крик,неполная выраженность рефлекса Морро,срыгиваниния ,рвота, патологическое зевание, блуждающий взгляд. 2)ядерная желтуха: спастичность, ригидность затылочных мышц, вынужденное положение тела с опистотонусом, переодическое возбуждение и резкий мозговой крик, выбухание большого родничка, подёргивание мышц лица, крупноразмашистый тремор рук,судороги,симптом заходяще солнца, нистагм, симптом Грефе, брадикардия, летаргия, повышение температуры тела. 3)пер.мнимого благополучия и исчезновения спастичности (начиная со 2-й нед. жизни), 4)пер.формирования неврологических осложнений начинается в конце периода новорождённости или на 3-5 мес.жизни: ДЦП, атетоз, хореоатетоз, параличи, парезы, глухота и др. Показания к ЗПК – Б. выше 342 мкмоль/л, темп нарастания Б. выше 6,0 мкмоль/л-ч.и уровень его в пуповинной крови выше 60 мкмоль/л, тяжёлой анемии (Нb менее 100г/л),у детей с гипотрофией в зависимости от степени гипотрофии от 342 до 222 мкмоль/л. Желтуха лечения не требует. 11. кормить грудным молоком 12. прогноз благоприятный.

ЗАДАЧА № 3. Ребенок Г.,1 сут. жизни, находится в родильном доме. Из анамнеза - матери 25 лет, она имеет А(11) Rh отр.группу крови.Первая беременность была 3 года назад, закончилась мед. абортом при сроке 9 недель, осложнений не было.

ОТВЕТ: 1. DS :ГБН, с большой вероятностью обусловленная конфликтом по Rh-фактору, желтушная форма, тяжелая. 2. уровень Б. Пуповинной крови в норме =26-34 мкмоль/л, а у ребёнка 90 мкмоль/л -является абсолютным показанием к ЗПК + низк.ур-нь Нв периф.крови–120г\л(абс.показ.-со 100). 3. надо определить группу крови и Rh принадлежность ребёнка. 4. в ОАК можно ожидать - анемию, ретикулоцитоз (псевдолейк-з из-за увелич.нормо-, и эритробластов). 5. Патогенез-скорее всего предыдущая беременность была Rh+ плодом, в результате чего произошла сенсибилизация Rh- крови матери D-антигеном Rh+ плода.И настоящая беременность судя по клинике тоже Rh+ плодом и к его Эр.в крови матери вырабатываются АТ класса IgG которые проникая через плаценту вызывают гемолиз Эр.ребёнка.(для переливания группу кр-и.ребёнка Rh-). Или ПЗ: с 16-18 нед.бер-ти Эр плода обнар. в крови матери, max выраж трансплацентарн трансфузия во время родов. Во время 1ой бер-ти Эр плода , имеющие Rh ф-р проник.в орг-м матери и запускают син-з Rh-ат. Во время бер-ти из-за небольш.кол-ва Эр плода, проникающ. к матери, и иммуносупрессии в орг-ме беременн.1вичн.имм.ответ у матери снижен, но после рожд-я ребенка(=>много Эр проникает в кровоток матери+снятие иммуносупрессии), происх. активн.син-з Rh-ат, кот проник.к Rh + плоду при следующ. бер-тях. 6. 1.Повышенным образованием Б.(N-в пуповинной крови-26-34 мкмоль/л)145 мкмоль/кг./сут. в следствии :а) укороченной продолжительности жизни Эр.из-за преобладания Эр.с фетальным гемоглобином; б) выраженного неэффективного эритропоэза; в) увеличенного образования Б.в катоболическую фазу обмена из неэритроцитарных источников гема (миоглобина,печеночный цитохром и др.) 2.Пониженной функциональной способностью печени ,проявляющейся:а) сниженном захвате НБ.гепатоцитами,б) низкой способностью к глюкуранированию Б.из-за низкой активности глюкуранилтрансферазы и уридиндифосфоглюкозодегидрогеназы в основном по причине угнетения их гормонами матери, в) сниженной способности к экскреции Б.из гепатоцита 3.Повышенным поступлением НБ.из кишечника в кровь в связи: а) высокой активностью В-глюкуронидазы в стенке кишечника, б)поступлением части крови от кишечника через аранцев проток в нижнюю полую вену, минуя печеньт.е.нарушением гепатоэнтерогенной циркуляции Б. в) стерильностью кишечника и слабой ребукцией желчных пегментов. 7. Наблюд-е в женск.конс-ции: опред-е титра ат в кр.матери 1р\мес до 32нед, 2 р\мес на 32-35н,далее-1рвнед. Амбулат.проведение курсов неспецифич десенсибилиз:по 10-12 дн на 10-12, 22-24 и 32-34 нед. В\в 20% глюк, 5% аскорб к-та, ККБ, внутрь рутин, метионин, Fe, Са-глюконат, вит Е. УЗИ в динамике: с 20-24 нед – каждые 3-4 нед(плацентометрия, фетометрия, дыхательн акт-ть плода) при сроке 34-36 нед напр в роддом при Rh-сенсиб, в 36-37нед при АВ0 сенсиб. – опред-е оптич.плотности б/р в окопл.водах.Лучше родоразреш.ч/з естес.род.пути,бережн.вед-е родов,пережим.пупов.сразу после родов. 8. Ребёнку показано проведение ЗПК (т.к. абсолютным показанием является уровень Б. в пуповинной выше 60 мкмоль/л, а у ребёнка 90 мкмоль/л) нужна Rh- одногрупная кровь в количестве 170-180 мл /кг, перед проведением ЗПК отсасывают желудочное содержимое; начинают процедуру с выведения 30-40 мл (у недоношенных 20 мл) крови ребёнка; количество введённой крови должно быть на 50 мл больше выведенной (при полицитемии вливают столько же сколько выводят); операция должна проводиться медленно 3-4 мл в 1 мин. с чередованием выведения и введения по 20 мл крови (у недоношенных 10мл) с длительностью всей операции не менее 2 ч.,на каждые 100мл крови надо ввести 1мл 10% р-р.кальция глюканата, определить уровень Б .до ЗПК и после его проведения. После операции необходимы анализы мочи, а через 1-2 час.необходимо определить уровень глюкозы. 2. Фототерапию. 3. Фенобарбитал 3-4 мг/кг на 5 дней. 9. кормить адаптированными молочными смесями до получения отрицательного титра АТ в груд-м.молоке. или Вскармлив:кормлен.начин.ч\з 2-6 часов после рожд.донорск.мол. (10хn) , до исчезновения изоантител в молоке матери (2-3 нед). 10. осложнения-билирубиновая интоксикация, билирубин-я энцефалопатия. Или Осл-я: ранние=гипогликемия,отечный, геморрагич, кардиопатич с-м, с-м сгущения желчи. Поздние=нормохром, гипохромн. или норморегенераторн анемия. С 3нед-профил-ка железом.

11. после мед. аборта ввести анти-D-глобулин 200-250 мкг в течение 24-72 ч после операции. Женщинам с выс.ур-нем-внутриутр.ЗПК,родоразр.кес.сеч.на37-39н.

12. Невропатолог, педиатр. Наблюд-е участк.педиатра: на 1 мес ж.– 3р, в 1я 1/2г – 2 рвмес, во 2я 1/2г - 1р\мес, на 2 г.ж.– 1р\3мес. Невропатолог:1мес–2 осмотра, 1я 1/2г– 1р\3мес, далее по показ.Обслед:ОАК–1 р\мес в теч.3мес.жизни, ОАМ – 2рвг. Однокр.б\х крови (обменFe),функц.тесты печени, проба Кумбса,УЗИ печени и желчн.пуз. Если к 1г н.б/р=N-перевод в 1гр.зд. 15. Специалисты: невропатолог.

Задача 4. Мальчик.А.4дн, поступ.в отд-е патол.н/р из род дома - выраж.желтуха. Мать,отец-Rh-.1я бер-мед.аборт-10нед.

ОТВЕТ: 1.Дз,обосн:ГБН, обусл. АВО-несовм.Обосн:мать1(0),отец-2(А),аборт при 1й бер-ти,желтуха на 1х сут.Интоксик.Незнач.ув.печ.Н.б/р-160, анем-Hb-141,белок-54,4. Т,е. ГБН, обусл-я несовместимостью по с-ме АВО, желтушная форма, ср.ст.тяж. 2.Доп: опред-е гр.кр.ребенка,ОАК+ретикулоциты, опред-е титра агглютининов в крови и молоке матери. Пр.проба Кумбса. Что м.б.в анал:Гр.кр2 (А) в ОАК-ретик-з. Ув.титра иммун ат, прям. проба Кумбса слабо+. 3.ПЗ симпт: Иктеричность кожи и склер – гиперб/р-емия. Вялость, мыш гипот, гипорефлекс – б/р-вая интокс.(1 фаза б/р энцефалопатии) ( возможно может быть - Невропатол: монотонный крик, неполн.выраженность рефлекса Моро (только 1 фаза), “блуждающий взгляд”. На УЗИ: увеличение печени и селезенки.).

4 Ддз: желтуха на гр.вскарм-нии, инфекц,субдур.к/изл, кефалогемат, деф-т Г-6-ФД, пирувакиназы, насл.сфероцитоз, с-м Криглера-Найяра,Люцея-Дрисполла (семейн н/нат желтуха), гипотиреоз. 5. Вскармливание: кормление начин.ч\з 2-6 часов после рожд донорск. молоком (10хn) , до исчезнов.изоантител в молоке матери (2-3 нед). 6. Леч-е: ЗПК:раннее 1-2 сут м-дом Даймонда.Абсол:у донош= н.б/р>342,прирост>6мкмоль/ч,желтуха/выраж.бледн.при рожден, НБ в пупов.кр.>60 мкмоль\л, низк.Нв<100 г\л-несовм-ть по гр.и ф-ру д.б. доказана. Н/нош:прирост->3,4,пупов.-34,н.б/р>170(каф).Заменяют 2мя ОЦК(=170мл/кг). При Rh конфликте-вводят одногрупн кро,Rh-, не>2-3д. консервации,170-180мл/кг,если н.б/р>400=>250-300мл/кг. При АВО эр-массу 1(0) и одногруппн.с кровью ребенка или 4(АВ) плазму в соотн 2:1.Заведение на 5см,снач.ввод.плазму или 10% альб-для связ.токс.б/р-5-8мл/кг. Кр.подогрет.до35-37град.Отсас. желуд. сод-ое.Вывод.30-40мл(н/нош-20).Ввести на 50мл>выведенной. При полицитемии-одинаково.Медл,3-4мл/мин.Чередуют вывед/ введ по 20мл(н/нош-10).После кажд.100мл-10%глюкСа=1,0;5%глюкоза-2,0 (борьба с ацидозом).Заканч.20-25мл плазмы или 10%альб+5%сода- 5-10мл.Ан.мочи-сразу,ч/з 2ч-глюкоза кр.Фототерап=начин.при н.б/р у донош-205,н/нош-171,низк.mт-100-150.Фотоокисл.н.б/р с обр-е6м биливердина,он водораств=>выв.с мочой и стулом+конфигурационн. изм-я н.б/р на водораст.изомеры+структ.изомер с длит-тью полувыв. 2ч.Лампы синего и белого света.Длит-ть 72-96ч,перерыв в фототер. не>3ч+инфуз.тер: 5%глюк,адсорб(смекта,агар-агар, холестирамин) +фенобарб(20мкг/кг/сут на 3приема-1д,далее-3,5-4мг/кг),зиксарин. Группы.кр:АВО-сист-эритр.содерж.аг-агглютинин1(0),2(А),3(В), 4(АВ).Плазма.содержит ат-агглютиногены(1,,2,3,4-0).Гемолиз, если встреч.Аи,Ви.Rh-ф-р по Виннеру–Rh1(C),Rh0(D),Rh’’(E), hr1(с),hr0(d).hr’’(e),Rh0=Rh+Др.сочетан-оч.редко.Еще есть гр.кр. по Келли,Дабби,Кид,Льюис,С,М. Перелив.эр-массы:1ю-всем,2ю-2,4,3ю-3,4,4ю-4й.Rh+=>Rh+.Rh-=>всем.Перелив.плазм:4ю-всем,3ю-3,1;2ю-2,1;1ю-1(в плазме Rh нет). 8. Ребенок вакцинируется БЦЖ ч/з 1г, после постанов.р-ции Манту. 9. Наблюд-е участк.педиатра: на 1 мес ж.– 3р, в 1я 1/2г – 2 рвмес, во 2я 1/2г - 1р\мес, на 2 г.ж.– 1р\3мес. Невропатолог:1мес–2 осмотра, 1я 1/2г– 1р\3мес, далее по показ.Обслед:ОАК–1 р\мес в теч.3мес.жизни, ОАМ – 2рвг. Однокр.б\х крови (обменFe),функц.тесты печени, проба Кумбса,УЗИ печени и желчн.пуз. Если к 1г н.б/р=N-перевод в 1гр.зд.

10. Группа здоровья 3 (?).

Задача 5. Девочка В.,5дн, в роддоме. Мать 23 г. -1(О),Rh-. Апгар 7/8б. М при рождении 3400г, l=53см, окр.гол. =35см, окр.гр.=34см. Желтушное прокрашивание к/п На 12 часов ж. желтушное прокрашивание к/п. Фототер на фоне инфуз. На 5д-желтуха с зеленоват.отт.

ОТВЕТ: 1.ГБН, обусл-я несовместимостью по с-ме АВО, желтушная форма, ср.тяж., осложненная холестазом. 2.ПЗ:во время гестоза (нар-е барьерн ф-ции плаценты) произошло проникнов.Эр плода к матери=> синез иммун.антиА ат, кот.проник ч/з плаценту и обусл.гемолиз Эр в макрофагах печени, селез и КМ. 3. В данном случае можно думать о холестазе, как осложнении основного заболевания (желтые с зеленым оттенком кожные покровы, увел.печень, интенсивн окраска мочи, (повыш БДГ >25 мкмоль\л???) и неконъ.гиперб/р-емия, увелич ферментов печени). 4.ОАК–анемия. 5. Б\х крови: гиперб/ремия (N для НБ=12,8-55,2; ПБ=4,3-12,8мкмоль\л), гиперх/с-емия (N 1,6 – 3 ммоль\л), повыш АСТ и АЛТ. 6.Доп.обсл: Опред.титр Rh-ат и аллогемагглютининов в кр.и молоке матери и в белковой и солевой средах (Ддз естественн.агглютининов (Ig M) от иммунных (IgG). Прямая проба Кумбса у ребенка слабо +.). 7. На УЗИ: увеличение печени и селезенки. (Можно ли прогнозир.данное заб-е в ЖК. Да. Необх.исслед кровь на наличие групповых иммунных ат к Эр мужа, если у него 2(А), 3(В) или 4(АВ) гр кр.(даже при 1ой бер-ти).)

8. Особ-ти обмена б/р у н/р: а) повыш.образов-е б/р, укороч. продолж-ть жизни эритр.и Нв, неэффек-ть эритропоэза,катабол. направл-ть ОВ;б) сниж. f-ная способ-ть печ(сниж.захват б/р-на гепатоцитами(гц), низк. акт-ть глюкуронилтрансфер, уридин-фосфоглюкозодегидрогеназы, сниж. способ-ть экскреции б/р гц-тами), в)Увел.поступл.НБ из киш-ка в кр. 9. Ослож-я фототерапии:большие, чем в N неощутимые потери воды +10-15 мл\м ж-ти в сут, диарея-стул зел.цвета (изомеры НБ). Транзиторн.сыпь на коже, летаргия, растяж.живота, тарнзиторный дефецит рибофлавина. 10. Вскармл:кормлен.начин.ч\з 2-6 часов после рожд.донорск.мол. (10хn) , до исчезновения изоантител в молоке матери (2-3 нед). 11. Леч-е: фенобарб:увелич.секрецию желчи, уменьш.закупорку печен канальцев(20мкг/кг/сут на 3приема-1д,далее-3,5-4мг/кг), физиотер(электорофорез с MgSO4), холекинетики (5%р-р сорбита или MgSO4), спазмолитик (но-шпа), панкреатин, панзинорм, улучш утилизацию жиров. ЗПК:раннее 1-2 сут м-дом Даймонда.Абсол:у донош= н.б/р>342,прирост>6мкмоль/ч;желтуха, выраж.бледн.при рожден, НБ в пупов.кр.>60 мкмоль\л, низк.Нв<100 г\л-несовм-ть по гр.и ф-ру д.б.доказана.Н/нош:прирост->3,4,пупов.-34,н.б/р>170(каф). Заменяют 2мя ОЦК(=170мл/кг). При Rh конфлик-вводят одногрупн кро,Rh-, не>2-3д. консервации,170-180мл/кг,если н.б/р>400=>250-300мл/кг. При АВО эр-массу 1(0) и одногруппн.с кровью ребенка или 4(АВ) плазму в соотн 2:1.Заведение на 5см, снач.ввод.плазму или 10% альб-для связ.токс.б/р-5-8мл/кг. Кр. подогрет.до35-37град. Отсас. желуд. сод-ое.Вывод.30-40мл(н/нош-20).Ввести на 50мл> выведенной. При полицитемии-одинаково. Медл,3-4мл/мин.Чередов. вывед/ введ по 20мл(н/нош-10).После кажд.100мл-10%глюкСа=1,0; 5%глюкоза-2,0 (борьба с ацидозом). Заканч.20-25мл плазмы или 10% альб+5%сода- 5-10мл.Ан.мочи-сразу,ч/з 2ч-глюкоза кр.Фототерап= начин.при н.б/р у донош-205, н/нош-171,низк.mт-100-150.Фотоокисл. н.б/р с обр-ем биливердина, он водораств=>выв.с мочой и стулом+ конфигурационн. изм-я н.б/р на водораст.изомеры+ структ.изомер с длит-тью полувыв. 2ч.Лампы синего и белого света.Длит-ть 72-96ч,перерыв в фототер. не>3ч+ инфуз.тер: 5% глюк,адсорб (смекта, агар-агар, холестирамин), зиксарин. 12.Наблюд-е участк.педиатра: на 1 мес ж.– 3р, в 1я 1/2г – 2 рвмес, во 2я 1/2г - 1р\мес, на 2 г.ж.– 1р\3мес. Невропатолог:1мес–2 осмотра, 1я 1/2г– 1р\3мес, далее по показ.Обслед:ОАК–1 р\мес в теч.3мес.жизни, ОАМ – 2рвг. Однокр.б\х крови (обменFe),функц.тесты печени, проба Кумбса,УЗИ печени и желчн.пуз. Если к 1г н.б/р=N-перевод в 1гр.зд.

(Тактика ведения после родов: специф профил.резус сенсиб-введение антирезус Ig в 1ые 24 ч после родов.)

Задача 6. Мальчик Д., 3д, поступил в отд.патолог.н/р из роддома с д-зом “кишечное кр/теч-е”. Мать-18л,бер-ть с угроз.прерыв. М=2950г,длина=51см. Апгар=7/8б. Новорож. - ср.тяж. за счет неврол.симпт.

ОТВЕТ: 1.Дз:Геморрагическая болезнь новорожд. Морфо-функц незрелость. Конъюгационная желтуха. Церебральная ишемия 2ст. Синдр угнетения ЦНС. 2.Этиол:гестоз,гепатопатии у матери,леч-е(если принимала антикоаг. непр.д-я из гр.неодикумарина,аспирин), введ.фенобарб,дифенина,аб шир. сп.д-я,н/нош,реб.не ввели витК(К1-в раст.пище,К2-м/ф киш).

3.Звенья гемостаза:тромбоцитарно–сосудист.(1вич),коагуляционн. (2ричн) гемостаз.

4. ОАК-N 5. Коагулогр:пов.каолинов,протромбин,частичн. тромбопласт.времени-(показ.суммарн.акт-ть 4х ф-ров протромбин. комплекса-протромбина(II),проакцелерина(V),проконвертина(VII), ф-ра Стюарта-Прауэра(X)=>повыш.пок-лей происх.при нед-ке этих ф-ров в рез-те деф-та вит.К,приема антикоаг). 6. б/х кр: гиперб/р-емия. 7.Оцен.тактику в роддоме:В р/д необход.было вскоре после рожд-я ввести 5 мл викасола или 1 мл вит К1. 8. Реб.нужен невропатолог. 9. хирург не нужден. 10.Ддз: заглатыв.матер.крови(тест Апта-HbА измен.цв.р-ра с розов. на желто-корич), язв-некрот.энтероколит(наруш.периф.к/обр,осмотр живота), трещина ануса(осмотр), кр/теч, обусл введением ЛВ (индометацин, стероиды=>анамн),назогастр.зонда,ангиоматоз к-ка.

11.Леч-е:кормл.7р/сут.сцеж.матер.мол, вит К1 – 1мг в\в или в\м или 5мг(н/нош-3мг) викасола(К3) 2р.ч/з 12ч. Терапия мелены: 0,5 % р-ра NaHCO3 per os 1 чайн ложка 3 р\день, р-р тромбина в -акк 1 чайн.л. 3р/д внутрь.Обильн,рецидивир=>плазма 15мл/кг капельно.

12. Прогноз:благоприятный. 13. Вакцинац:обычн. 14. Набл-е:по 2Б гр.зд.

Задача 7. Мальчик Б, поступил в стац. в возрасте 5 дн. Анамнез – реб от женщины 23л., от 1 бер-ти, с тох в 1 триместре. Слабость родовой деят-ти Родостимул-я окситоцином. М реб при рожд.=4150г,53 см. Апгар = 7/8б. Нервно-рефлекторная воз-ть, ассиметрия мыш.тонуса,сниж.V акт. движ.лев.руки. В роддоме лечили: фенобарб,викасол. При поступл. – ср.тяж. Сниж.рефл.слева

ОТВЕТ: 1.Дз:Род.травма периферической нервной системы. Травматическое повреждение левого плечевого сплетения. Проксимальный тип Дюшена-Эрба 2. Ддз: перелом ключицы, эпифизиолоз, вывих и подвывих головки плечевой кости, остеомиелит плеча, врожд гемигипоплазия (черепно-лицевая ассиметр+недоразвитием 1/2 туло.и одноименн.кон-ти), пороками развития спинного мозга, врожденными миопатиями.

3. На R-грамме м.б. подвывих или вывих головки плечевой кости из-за снижения тонуса мышц. 5. Rg+хирург: для исключ.перелома или вывиха головки плеч.кости, эпифизиолиза,остеомиелита (на 7-10 д). Rg позв-ка-искл.порок.разв-я. Rg гр.кл=высок.стояние диафр+огранич. подвиж-ти=повреждС3-С4. 4. Дополн мет исслед: синдр.натяжения нервн.стволов –отведение паретичной руки в сторону с предварит поворотом головы в пр/пол сторону=>болев р-ция=>плечевой плексит. Электромиография - дифф-т пре- и постганглионарные (без патологии) параличи.. 6. Леч-е: Иммобил головы и шеи на 10-14дн(ватно-марлев воротник типа Шанца, пальцевидн ватно-марлев повязка Юхновой(“бублик”), обезбол– реланиум 0,1 мг\кг 2-3 р\сут., щадящий уход, осторожн пеленан, в о.периоде: ноотропил, пантогам, АТФ, В1,В6,В12, церебролизин – улучш.трофич.проц, дибазол, галантамин, прозерин – воост-е нерв-мыш проводимости, лидаза, коллагеназа–рассасыв (с 3-4 нед), физиотер, теплов.проц(озокерит), электростимуляц, массаж, гидротендометрия(t воды 37-36,5 град +морск соль, хвойн экстракт). Или снятие боли - седуксен, реланиум. Витамины, восстановление нервно-мышечной проводимости - дибазол, прозерин. С 3-4- нед - рассасывающая терапия - лидаза. С 10-12 дня - электрофорез с эуфиллином и никотинкой, массаж, ванны, иглы. 7.АБ хорошо проник ч/з ГЭБ: левомицетин,CA, триметоприл, изониазид, карбенициллин, цефипиразон, амоксициллин, кетоцеф, фортум. При менингите хорошо проник: аминазин, ампициллин, бензилпенициллин, метициллин, тетрациклин, цефатоксим. Или А\б, проник ч/з энцеф барьер - аминогликоз - амикацин (лучше всех), гентамиц, тобрамицин, ванкомицин, цефалоспорины III покол - цефатаксим, цефатизим, цефтриаксон. 8.Исп-ют ли лек.эл/форез у н/р с пораж.ЦНС: при травме спинного мозга. 9. Прогноз зависит от степени тяж и уровня поражения. В данном случае благоприятный - выздоровл в 3-4 мес. 10. Осл-я: длит.мыш.слабость в паретич конеч-ти, при груб.органич нар-ях–дегенерация нервн.волок.=>атроф.шеи,контрактуры, сколиоз, шейн остеохондроз. Отдаленн: периф.цервикальн нед-ть , о. нар-я мозг.и спинальн.кр/обр,миопия, нар-я слуха.На 1г: срыгив, рвота. И контрактуры Фолькмана (внутриротаторная плеча и пронаторная предплечья), пирамидная недостаточность в ноге на стороне поражения 11. Первые 3 места в стр-ре инвалидн.с детства: Слабовидящие и слышашие дети, псих расср-ва, врожд аномалии. Осл-я со стор.глаз у н/р,перенесш.гипоксию:кр/изл.в сетч,отек соска зр.нерва

12. Миелинизация нервн волокон пирамидн.пути заканч к 5-6 мес.( 3-5годам.)

ЗАДАЧА№ 8.

Ребён-к М., 6 дн. поступил в отд пат.новорож. по направл. районной пол-ки. Анамнез – реб. от 1 бер, с тох в 1 триместре, гнойный гайморит в 3 триместре. М при рожд=3600г, 51см. Апгар 8/9б. На 6 дн. при патронаже – пузыри на туловище, в связи с чем госпитализирован. При поступл: ср.тяж., вялый, сосет неохотно, срыгивает, температура. Вялые пузыри.

1. DS:Пузырчатка новорожденных, доброкачественная. 2. RW,посев содержимого пузыря. 3. Диф.Дз.-булёзный эпидермолиз,сиф пузырчатка,эксфолиативный дермотит Риттера,эритродермия Лейнера.,и др.виды пиодермий. 4.Этиолог.-стафилококк.

5.Гр+ м/о –стрепт-,стафил-,клостридии,микобактерии,бацилл. 6. Интоксикацией,вторичная инфекция,площ.поражения кожи.

7. Прокол пузырей и обработка спирт. р-р.анилиновых красителей,симптомотическое леч. После нормализации темп.купать в р-ре марганцовки. 8. Рн щело-я.,тонкий мантийный слой,богатая васкулиризация,гидрофильна.,в ПЖК много насыщенных жирных к-т.

9. Изменениий на коже не остаётся 10. Выздоровление или Сеппсис.

11.Неонатолог в роддоме: перевод в специализированное отделение больницы. Прокалывание пузырей, отправляют содержимое на посев и бактериоскопию, обрабатывают мупипроцированной мазью(бактробан). Нельзя допускать содержимое пузыря на здоровые участки. АБ – полусинтетические антистафилакокковые пенициллины(метициллин оксациллин), цефалоспорины 1 покол. + аминогликозиды(гентамицин, тобрамицин, амикацин), линкомицин. Специфическая иммунотерапия(антистафилококковые иммуноглобулины, плазма). Инфузионная тер. прививать по индивидуальному колендарю.

12. 2А гр.

ЗАДАЧА№9. Реб-к С., 8 дн. поступил в отделение патологии новорожденных из роддома с ДЗ: перинатальное пор-е ЦНС, гнойн.омфалит, нед-ть. Анамнез: от 4 бер., с нефропатией в 3 тр, кольпит. М при рожд= 2600г, 47см. Апгар = 6/7б. Пуповинный остаток отпал на 4дн, пупочная ранка мокла, на 7дн. появилось гнойное отделяемое. При поступлении: состояние крайней тяжести, крик пронзительный. Снижение двиг.акт-ти. Напряжение большого родничка.

ОТВЕТ: 1. DS:Поздний неонатальный сепсис, пупочный, вероятно, Гр-этиологии,септикопиемия: гнойный менингит. Недоношенность,геста-й возраст 36-37нед. Сепсис – это инфекционное з-е, вызванное расп-ем бакт.флоры из местного очага инфекции в кровяное русло и лимфат.пути, а из них во все орг. и тк. организма.ие целенаправленной терапииворота инфекции, течение(молниеностное000

2. Доп.исследования посев крови.

3. Фак-ры.предраспол-е:осложнённая беременность,внутриут-я гипоксия,недоношенность низкая масса,

4. Классификация: время инфицирования (антенатальный, интранатальное, постнатальное), этиологию, входные ворота инфекции (пупочный, кишечный, респираторный, отогенный), течение (молниеносное - до 7 дн, острое – 3-6 нед, подострое – 7-8 нед), период болезни (начальный, разгар, восстановительный, реабилитации), нал. и характер признаков полиорганной нед-ти и осложнения, требующие целенаправленной терапии.

Классификация: Формы(септицемия, септикопиемия), течение, период.

5. Особенности течения у недоношенных-подострое течение,проявляется как СДР(одышка,брадипное,апное,брадикардия),отсутствие сосательного рефл.,плоская весовая кривая,мышечная гипотония,вялость, быстрая охлаждаемость,гипорефлексия,срыгивания,рвота,

неустойчивый стул.периоды вздутия живота,бледность кожи,склерема.

6. Гр-.

7. ОАК: анемия, ТР-пения, восп-й процесс: лейкопения, нейтропения. Б/Х крови: вос-е.

8.Ликвор: данные за гнойный менингит – септикопиемия.

9. Показанияя-менингиальные симпт.,судороги ,увеличение ВЧД.

10.Лечение- цефалоспорины 3 покол + аминогликозиды, или карбоксипенициллины+ АГД, или карбопенемы, гликопептиды. Ампициллин 300-400мг/кг/сут.-4-6введений,гентамицин 5-7мг/кг/сут.,детоксикация,иммунокоррекция.

Иммунозаместительная терапия – пр-ты Ig G и М – 3-5мл/кг в сут 3 дня, пентаглобин – 1мг- 50мг или в/в кап 1-7мл/кг в час; сандоглобин , октагам, интраглобин.

Коррекция метабол. Нар. 1- Инф.тер.- восстан. Тк. и орг-й перфузии; коррекция гомеостат-х рас-в, детоксикация. 2- коррекция гемокоагуляции: антикоагулянты и фибринолитики по контролем показателей свертывания, ингибитор внешнего каскада сверт.кр, активированный протеин С. Посиндромная тер: диуретики – лазикс – 1мг/кг. ГК – преднизолон. Кардиотоники.

11. выздоровление.

12. Группа 2(В). Диспонсерное наблюдение в течение 3-х лет педиатр ,невроплог,иммунолог. Прививки-не рание 6 мес после выздоровлеия.(индивидуально)..

P.S. У данного ребенка отмечается в\у гипоксия и инфекция. ЗВУР+. Данные за морфофункциональную незрелось +. Недоношенный. Умеренная асфиксия. Переходные сост: нефизиологическая потеря м. КК: интох. ДН 0-1ст. НК – 1-2ст.по правому типу. Поражение ЦНС: Церебральная ишемия 2. Гипоксическое поражение. Судороги.

ЗАДАЧА№10. Девочка П., от женщины 35л.,страдающей синдромом вегетативной дистонии по гипертоническому типу. От 2-й беременности, протекавшей с анемией и гестозом ср.ст.тяж в 3 тр. От 2 родов на 42-й недели гестаци. М при рождении= 2950г, 50см. Апгар в конце 1мин - 3 б.

ОТВЕТ: 1.DS-Асфиксия тяжелой степени на фоне хронической в/у гипоксии плода. Церебральная ишемия 2ст. Синдром угнетения ЦНС. Мекониальная аспирация.

2. см условие.

3. Патогенез-поражение бронхов,трахеи,лёгочной паренхимы аспирированным миконием=> ателектазы, инактивация сурфоктанта, спадение альвеол на выдохе,отёк,пневмоторакс.

4. Высокое стояние диафрагмы,горизонтальное расположение рёбер. Изменения на РГ-сочетание участков апневматоза с эмфизематозными областями(снежная буря),кардиомегалия,пневмоторакс.

5. Диф.DS.-СДР,дифицит сурфактанта,врождённые пневмонии.

6. Профилактика гипоксии внутриутробной.

7. Отсасывание мекония,бронхо-лёгочный лаваж,ИВЛ. А/Б,ИВЛ,коррекция КОС,Симптомотическое леч.

8. Показания к ИВЛ-апное более 20сек.,рО2-< 50мм рт ст.,рСО2->60мм рт ст.,рН <7,25,ЧД->80 или <30,нарастание цианоза.

9. Гиповентелиционная пневмония,пневмоторакс.

10. Лёгочная гипертензия,трахиобронхит,постасфиктическая пневмония,хр.бронхолёгочные заболевания.

11. Индивидуально.

P.S. У данного ребенка отмечается в/у гипоксия. Тяжелая интранатальная асфиксия, ЗВУР по гипотрофическому типу. ИМТ=59,т.е. 1ст. КК: интох. Церебральная ишемия 2 ст. НК 2А. ДН2.СДР 2типа. КОС: смешанный ацидоз.

ЗАДАЧА 11. Мальчик А.поступил в отд.патологии новоро-х.в возрасте 1 сут. Анамнез: мать – 22г., с хр.пиелонефритом. Обострение пиелонефрита в 3 тр. М при рожд.= 2700г, 49см. Апгар 6/7б. Одышка. с втяжением межрёб-х. промежутков.

Ответ: 1.DS: Врожденная пневмония,тяжёлая. ДН 3ст.

2. Пульмонолог,невропатолог,кардиолог. Изменения на РГ-перибронхиальная инфильтрация,очаговые тени на фоне усиленного сосудистого рисунка.???????????

3. см условие

4. ЧД-75-83,ЧСС-170.

5. Диф.Диагноз-пневмопатии.СДР,пороки развития лёгких,ВПС.

6.

7. Леч.-А/Б клафоран 50мг/кг-2р/д,кислород,ИВЛ,коррекция рН (ВЕмассу т.0,3)=4% NаНСО3,коррекция ОЦК.

8.

степень выраженности,степень компенсации.

Низкий местный иммунитет,вирулентность м/о,массивность инфицирования,неблагоприятный преморбитный фон.

11. Этиологией,чувствительностью м/о. Цефалоспорины 1-2 пок-я.,Аминогликозиды

P.S. У данного ребенка отмечается ВУГ, ВУИ. Интранатальная асфиксия. ЗВУР по гипотрофическому типу. 1ст (55). Интох+. ДН 3. СДР 2. НК 2 а лев.,. С-м двиг.нар. (ЦИ 1ст.???). ОАК: лей-з, НФ-з, со сдвигом влево.,т.е. данные за вос-е. КОС: смеш.ацидоз.(респ).

?????????????????????Задача 25. Девочка Ю. родилась от 4 бер., протекавшей с фетоплацентарной недостаточностью, гестозом во 2 половине. Роды на 32 нед. М = 1480г, 40см. гол=29, грудь=26см. С 4 сут- приступы клонико-тонич судорог. 5 сут – сост. тяж. Кормится через зонд. Родничок большой– 3*3, повышена пульсация, расхождение сагиттального шва на 0,2 см, малый родничок открыт.

Ответ: 1.DS: Ишемически-геморрагическое поражение ЦНС, внутрижелудочковое кровоизлияние II степени с обеих сторон; судорожный синдром; гидроцефальный синдром; апноэ центрального генеза; тяжелая постгеморрагическая анемия; недоношенность, гестационный возраст 32-33нед, низкая масса тела.

2) доп. Исследован - ЭЭГ, КТ, пункция. 3) Факторы - внутриутробная гипоксия, длительный безводный промежуток 4) гематоэнцеф барьер - 5) компенсаторные мех-мы при острой гипоксии - 1-умеренная - увелич выброс глюкокортик, число циркулир эритроц и ОЦК, тахикардия. Продолжающаяся - централизац кровообращ, брадикардия. Тяжелая - истощение коры надпочечн, гипотензия брадикардия, коллапс. 6) СМЖ у новорожд -цитоз 0-32, 60% -лейкоциты. Белок0,2-1.7г/л. Глюкоза -74% от уровня крови. 7) Окулист - кровоизлияния в сетчатку, отек сетчатки. 8) Лечение - лечение отека мозга - маннитол -0,25 -0,5г/кг однократно медленно, кап в/в, дексаметазон 0,5 мг/кг однокр. Фенобарбитал 10мг/кг, лазикс1-2 мг/кг 2 раза/сут, пирацетам 50мг/кг. Инфузия 10% глюкозы 50мл/кг/сут. Охранительный режим, температ режим, кормление ч/з зонд или бутыл. , коррекц КЩС 9) Дегидрат при отеке мозга - маннитол, фуросемид. 10) Прогноз при ВЖК I-II ст благоприятный. 11) невропатолог, 12) неонат судороги - гипоксия, внутричерепные кровоизлияния, метаболические нарушения, инфекции, синдром отмены, генетические врожденные аномалии развития мозга, врожденные аномалии обмена в-в.

?????????????????????????????

. Р.И, 6дн, поступ.в отд.патолог.н/р.Мать-25л.1я бер-токс1,анем,угр. прерыв.Слаб.род.деят,гипокс=>окситоц.3300,51.4д-ухудш.невролог.

1.Дз:Гипоксически-ишемическая энцефалопатия (поражение ЦНС). ВЖК 2 степени,(ПИВК 2 степ).2ричн менингит.

2.Доп.обслед:спинно-мозг пункц:увел.давление,эр, лейк,белка.

3.Способств.ф-ры: токсикоз в 1трим, анем2 трим, угроза прерывания, слабость род деят-ти=>гипоксия плода.

4. Особ-ти ГЭБ у н/р:ЦНС-кр/снабж.лучше, а отток хуже (аккумул. токсинов при разл.заб-ях+ > прониц-ть ГЭБ - часто нейротоксикозы), +в-во ГМ >чувств-но к повыш.внут/чер.давления(м.б. быстрая атроф. и гиб.коры при длительн.гипертенз; быстро возник.отек-судор-кома)

5. Компенс.возм-ти при о.гипоксии у н/р: центролиз.кр/тока( увелич. тока кр.в мозге,сердце,н/поч, сокращ кр/тока в почках, легких, к-ке.

6. Состав спино-мозг жидк у н/р:общ кол-во клеток 3\3 – 30\0 в мм3, в осн лимфоциты, немного моноцитов. Общ белок 40-80мг%, альбум 25-56 мг%, глобулины14-30мг%, альбум\глобул=0,4-0,6, р-ция Панди (+) до (++), сахар30-70 мг%,Сl-640-720 мг%, проницаемость повыш.

7.Окулист:нужен.При отеке м.б.отек соска зр.нерва, к/изл.в сетч.

8. Лечение: охранит.режим, монитор осн.параметров ж/деят-ти (АД, ЧСС, ЧДД, КОС, Ht, глюкоза), фенобарбитал, фуросемид, трентал.

Лечение гипокс,гиперкапнии,ацидоза,гипоКемии.

9.препараты, используемые для лечения отека мозга:дегидратация: маннитол 0,25-0,5 г\кг 10% в\в, капельно, однократно, салуретики (лазикс, фуросемид) не ранее 2ых сут.ж . Дексаметазон (стабизил. клет.мембр), пирацетам,ноотропил(N-зация мозг.кр/обр и ВЧД), фенобарб:10 мг\кг 2р(увелич.резис-ть нейронов к гипокс), блокаторы Са каналов, кавентон, трентал.

11. Специалисты: невропатолог,офтальмолог.

12. причины неонат.судорог: перинатал асфиксия, внут/чер.кр/изл (субарахноид, ПИВК), метаболич нар-я, инфекц, насл заб-я с судор. синдромом (доброкач.семейн.эпилепсия,туберозный склероз), синдр. абстиненции – лекарств.завис-ть у матери; врожд аномалии обмена в-в (б-нь клинового сиропа, расстр.цикла мочевины).