4. Фето-фетальная трансфузия

5. Что является критерием постановки диагноза при данной патологии: критерием является наличие разницы уровней НВ у монозиготных двоен составляющей более 50 г/л. (у 1-го близнеца – НВ-146 г/л, у второго НВ составил 233 г/л)

6. Какие типы НВ вы знаете, какие особенности НВ плода и н/д :

Вначале (9-12 нед) в мегалобластах находится примитивный гемоглобин (НbР), который заменяется НbF. Он становится основной формой в пренатальном периоде. С 3 недели гестации начинается синтез НВ взрослого (НbА, интенсивность образования которого увеличивается с возрастом плода . Однако к рождению НbF составляет приблизительно 60%, а НbА- 40 % всего гемоглобина эритроцитов периферической крови. Важным свойством НbP и НbF-более высокое сродство к О2, чем НвА , что имеет важное значение во в/у периоде для обеспечения организма плода О2, когда оксигенация крови плода в плаценте ограничена по сравнению с оксигенацией крови после рождения в связи с установлением легочного дыхания. Эритропоэтин у плода мало коррелирует со степенью оксигенации крови, и местом его синтеза, очевидно

7. Какие исследования необходимо дополнительно провести для подтверждения диагноза:

Примечание: в анализе периферической крови (капиллярной) уровень НВ и колличество эритроцитов могут быть даже нормальными, но уже через несколько часов в результате гемодилюции уменьшаются. Необходимо определять уровень НВ и Нt в первые сутки жизни каждые 3 часа.

-полный клинический анализ крови (где мы обнаружим у 1-го близнеца:

анемия носит нормохромный характер; через 4-5 дней появл ретикулоциты, появл молодые формы лейкоцитов : метамиелоциты, п/я, редко миелоциты (лейкоцитоз до 12-20 тыс со сдвигом влево), иногда наблюдается кратковременный тромбоцитоз; у 2-го близнеца: полицитемия ( эритроцитоз, лейкоцитоз, тромбоцитоз), уровень НВ более > 220 г/л (у него 233 г/л), и Нt > 65-70 % ( у него 73%);

-б/х анализ крови: у второго ребенка будет выявляться гипербиллирубинемия крови за счет повышения НБ ( цифры могут досттигать критических, требующих ЗПК)

- УЗИ: у второго реб (реципиента) может развиться водянка, многоводие, которые обусловлены сердечной недостаточностью и могут проявляться при УЗИ наличием общего отека, асцита, перикардиального или плеврального выпота.

5, 6 Каков патогенез вывяленных изменений:

Фето-фетальный трансфузионный синдром, обусловлен наличием анастомозов между плодовыми сосудами в монохориальной плаценте , ввиду чего один плод становится донором, а второй –реципиентом.

5. Какие изменения можно выявить у этих детей при проведении НСГ и чем они обусловлены.

У первого ребенка (донора) вследствие наличия постгеморрагической анемии , происходит снижение кислородной емкости крови------кислородный дефицит тканей (хр в/у гипоксия) , в результате чего может возникнуть гипоксически-ишемическое, гипоксически-гемррагическое, геморрагически-ишемическое поражение ЦНС признаки которых и выявяться на НСГ.

У второго ребенка (реципиента): вследствие многоводия, общего отека может развиться отек головного мозга, при критических цифрах биллирубина признаки биллирубиновой энцефалопатии (ядерная желтуха) , признаки НМК (за счет повышенной вязкости крови)

8. Какие осложнения могут возникнуть в обоих случаях и чем они обусловлены:

У реб донора: вследствие наличия хр в/у гипоксии происходит активация коры надпочечников--------централизация кровообращения, периферия испытывает дефицит кровоснабжения и это явл основой для развития ишемии органов . Мощный приток крови в центральные сосуды, усилив серд деятельность , повыш АД центральных магистральных сосудов сердца--------основа развития кровоизлияния в сердечную мышцу, ИМ; Развитие кровоизлияний, как во внутренних органах так и в головной мозг; гипоксически-ишемическое поражение ЦНС; постгеморрагический шок (при потери 10-15 % ОЦК)

У ребенка реципиента:

Проявления СН (тахикардия, приглушение тонов сердца, расширение границ относительной сердечной тупости, увеличение размеров печени, отеки и др); респираторные расстройства (одышка, «хрюкающее дыхание», западение межреб промежутков- вероятно, вследствие снижения эластичности легких при полицитемии), гипербиллирубинемия (следствие повышенного распада эритроцитов, может достигнуть критич цифр и привести к развитию биллирубиновой энцефалопатии); судороги (вызванные недост перфузией головного мозга из-за гипервязкости крови);

5. О каких еще заболеваниях можно подумать:

У ребенка донора:

-гемолитическая болезнь н/д (по резус-фактору, поАВО-системе)- кровь и резус фактор плода и матери

-Геморрагичесая болезнь новорожденных (ранняя);

-в/у инфекция (цитомегалия, токсоплазмоз, краснуха, простой герпес и др)- у ребенка желтуха, гемолитич анемия, тромбоцитопения, лейкопения

• Болезни матери во время беременности ( СКВ, аутоиммуннная гемолитическая анемия)- у ребенка разовъется анемия

• Прием лекарств во время беременности( сульфаниламиды, антималярийные, нитрофураны )- гемолитическая анемия у ребенка с дефицитом Г-6-ФДГ эритроцитов

• Анемия Блекфана-Даймонда- врожденная гипопластическая анемия , характеризуется ранним началом и изолированном поражением эритроидного ростка костного мозга)

• Анемия Фанкони – наследственно обусловленное заболевнание с поражением гемопоэза, врожд аномалиями развития. Конституциональная панцитопения возможна и у детей без врожденных пороков (тип Эстрена –Дамешека), при сочетании с дискератозом.

• наследственный сфероцитоз – семейный анамнез, гиперхромнаяя, гиперегенераторная анемия, морфология эритроцитов: уменьшение диаметра (микросфероцитоз), снижение осмотич резистентности, сдвиг кривой Прайса-Джонса влево ( встечается как правило у детей старше 3 лет, но бывает и у н/д)

• Талассемия ( снижение или отсутствие синтеза либо альфа цепей глобина или В-цепей)- семейный анамнез, исследование НВ, микроцитоз, пойкилоцитоз мишеневидные эритроциты, гепатоспленомегалия, изменение костей черепа (за счет выраженной гиперплазии костного мозга , прежде всего костей черепа)

• Серповидноклеточная анемия ( замена валина на глутаминовую кислоту в 6 положении В-полипептидной цепи-HbS) – исследование НВ, увеличение размеров селезенки, печени, значительное снижение НВ, наличие в клинике кризов (секвестрационный (часто бывают на первом году жизни , когда кровь секвестрируется в печени и селезенке и приводит к сниж НВ до 20-30 г/л) вазоокклюзионный, гемолитический, апластические)

У реципиента:

* Состояния связанные с повышением НБ:

-гемолитическая болезнь н/д (по резус-фактору, по АВО-системе)

• наследст врожд микросфероцитоз

• конъюгационные желтухи (с-м Клиглера-наяра, С-м Жильбера)

• врожденные пороки сердца ( дети с полицитемическим синдромом багрово-синюшны, цианоз носогубного треугольника, признаки сердечно-легочной недостаточности)

• в/у пневмония, пороки развития легких (респираторные расстройства могут быть у данного ребенка)

10 Определите тактику лечебных мероприятий по отношению к обоим детям:

у реб-донора: прежде всего лечение постгеморрагияч анемии:

- Температурная поддержка (анемичные новорожденные быстро охлаждаются и нуждаются в дополнительном согревании)

• Кислородная поддержка (анемия способствует уменьшению кислородной емкости крови (кислородная палатка, носовых катетеров и т.д)

Восполнение ОЦК: ( в данном случае показаний к трансфузии эритроцит массы нет)

Примечание: показания для трансфузий эритроцит массы:

-анемия с сократительной СН

• НВ менее 100 г/л с симптомами анемии

• НВ менее 130 г/л у детей с тяжелыми респираторными болезнями

• НВ менее 130 г/л при рождении

• 5-10 % потеря общего ОЦК

По данным первого анализа крови показаний к трансфузии ЭР массы нет, необходимо повтрять анализ крв(НВ, Нt) каждые 3 часа

- Инфузионная терапияя: 5 % раствором альбумина, 10 % раствор глюкозы, реополиглюкин, изотоническим раствором натрия или раствором Рингера.

• Поддержание ССС: коргликон, кордиамин, вещества укрепляющих сосудистую стенку (допамин);

• Назначение антиагрегантов: трентал, курантил

• Посиндромная терапия (по показаниям):

• противосудорожная (седуксен, фенобарбитал)-,

• препараты улучшающие кровобращение в ЦНС- -кавинтон, винпоцетин, окибрал

• гемостатическая терапия (викасол, свежезаморож плазма)- по показаниям

• при повышении ВЧД: дегидратационная терапия MgSo4 в инъекциях, затем переходят на диакарб совместно с препаратами К (аспаркам, панангин)

Об эффективности терапии острой постгеморрагической анемии судят по нормализации окраски кожи и слизистых оболочек, температуры тела, восстановление адекватного диуреза, нормализации цифр НВ.

У ребенка-реципиента:

• Вследствие повышенной вязкости крови необходимо наладить инфузинную терапию: свежезамороженную плазму, 5-10 % глюкозы, реополиглюкин, изотонический раствор хлорида натрия

- При гипербиллирубинемии:

1. Инфузионная терапия (связывание и выведение НБ)

* свежезамороженая плазма

* альбумин

*глюкоза

в центральные или периферические вены

2. Фототерапия (длина волны соответствует длине волны синего цвета, происходит процесс фотоокисления и фотоизомеризации НБ на глубине 2-3 см, образуются метаболиты НБ, которые становятся растворимыми в воде, они вымываются в кровь и выводятся либо с желчью, либо с мочой, стулом. . Облучение проводиться не менее 3-5 дней, при этом ребенка необходимо периодически переворачивать.

Побочные реакции:

• Симптом загорелой кожи

• с-м бронзовой кожи- развив. у детей, которое проводится при изначально высоких уровнях ПБ , которое в дальнейшем и дает такое прокрашивание

• эксикоз (обязательно поить ребенка)

• диспепсический синдром ( стимуляция оттока желчи)-диарея

• может повредить глазу (очки), половым органам.

3. Препараты , улучшающие ферментативную активность печени (стимулируют созревание ГТФ) , улучшают отток желчи:

люминал, фенобаритал- они обладают седативным эффектом , можно пропустить симптомы биллирубиновой интоксикации(гипотония, вялость)- от них в последнее время отказываются.

Зиксорин - не обладает седативным эффектом, усиливает захват НБ.

4 Энтеросорбенты (карболен, полифепан, смекта и т.д).

• При достижении критических цифр НБ –ЗПК (см зад 4 или 5 )

• при наличии СН:

• дегидратационная терапия: (лазикс, фуроссемид, маннитол)

• сердечные гликозиды, допамин

Посиндромная терапия та же.

11Можно ли проводить прививку БЦЖ этим детям: после выздоровления спустя 6 мес от анемии, после предварительной консультации невропатолога (уточнить)

21. Каков прогноз у этих детей – при своевременных лечебных и восстановительных мероприятиях благоприятный, могут остаться последствия перинатального поражения ЦНС, биллирубиновой энцефалопатии.

22. К какой группе здоровья будут относится эти дети после выписки: (уточнить)

Задача N 9.