Белок 160 ммоль/л ( 0.4-0.8 г/л)

Реакция Панди (колличественная рекция на белок) отриц, либо от+ до ++

Преимущественно лимфоциты, еденичные макрофаги

Сахар 1.7-3.9 ммоль/л

Хлориды 0.54+-0.1 ммоль/л

давление СМЖ 90 мм вод ст (ликвор вытекает со скоростью 1 капля в секунду)

У ребенка:

белок 660 ммоль/л (ошибка в обозначениях в задаче 660 г/л)

реакция Панди +++

цитоз 600/3

нейтрофиллы-30%

лимфоциты 70%

Высокий уровень белка , высокий плноцитоз ( за счет нейтрофилов и лимфоцитов)

17. Какие изменения на рентгенограмме можно выявить при данной патологии: при рентгенографии черепа можно выявить признаки внутричерепной гипертензии: пальцевые вдавления, истончение костей свода черепа.

18. Изменения при НСГ: участки повышенной эхогенности (характерным морфологическим субстратом листериоза является образование гранулем-листериом. Специфические гранулемы могут возникать во всех органах. При прогрессировании процесса в центре гранулем возникают некротические изменения , а по периферии появляются полиморфноядерные лейкоциты и лимфоидные клетки.В дальнейшем происходит организация некротических очагов, рассасывание некротизированных клеточных элементов с возможным рубцеванием), признаки отека головного мозга, повышения ВЧД.

19. Проведите дифференциальный диагноз:

С другими в/у инфекциями: врожденная цитомегалия ,токсоплазмоз, менингококковый менингит, грибковый менингит, менингиты бактериальной этиологии ( E. сoli, St. Aureus, В-гемолитический стрептококк группы А). В основе дифференциально диагноза лежит: тщательный сбор акушерского анамнеза, клиническая картина, посев спиномозговой жидкости, серологическое исследование на выявление специфических антител)

9.В осмотре каких специалистов дополнительно нуждается этот ребенок. Ожидаемые результаты: При данном заболевании дальнейшее течение заболевания у новорожденных детей отличаются очень быстрой динамикой, могут появится признаки листериозного гранулематозного сепсиса ( поражение печени, селезенки, легких сыпь на коже, миндалинах слизистых,поражение глаз, явления энтероколита, обусловленные образованием в этих органах специфических гранулем)

* осмотр окулиста ( возможно выявление :конъюнктивита ( веки пораженного глаза отечны, уплотнены, глазная щель сужена , на гиперемированной конъюнктиве , особенно в области переходной складки , видны яркие фолликулы , представляющие собой узелки-гранулемы, воспалительные изменения в роговице, увеальном тракте, поражение сетчатки);

• осмотр отоларингологом: выявление узелковых высыпаний на миндалинах, возможны изъязвления на слизистых оболочках полости рта.

• УЗИ печени, селезеки ( увеличение, печени, селезеки, наличие очагов повышенной эхогенности , обусловленные специфическими гранулемами)

20. Какова тактика лечения данного больного:

Листерии чувствительны к пенициллину, ампициллину, гентамицину карбенициллину, эритромицину, рулиду, левомецитину. ( цефалоспорины, оказались неэфф при листериозе)

В данном случае имеет место тяжелая форма заболевания с поражением нервной системы (возможно и других оранов-необх реб дообследовать) рекомендуется назначить:

- изоляция ребенка

• комбинация ампициллина и гентамицина в менингеальных дозах (для ребенка 8 дней), путь введения в/в в комбинации с в/м :

а) гентамицин 7.5 мг/кг массы тела в сутки с интервалом введения 12 часов

б) ампициллин 150-200 мг/кг в сутки с интервалом введения 6-8часов

- кортикостероидные гормоны: преднизолон 1-2 мг на кг массы в сутки в течение 7-10 дней

• с целью дегидратации в/в вводят 20% раствор глюкозы , маннитол, лазикс, MgSO4

• Коррекция электролитных нарушений

• С целью дезинтоксикации : 10 % раствор глюкозы, физ раствор, полиглюкин

• Контрольное исследование ликвора через 3 дня , если через 3 дня цитоз в ликворе снизится, то продолжаем лечение , а если не снизился, то назначенные а/б, не эфф и производим смену а/б.

• Если ликвор санировался к 10 дню, то можно отменить менингеальные дозы , и перевести на обычные терапевтические дозы еще на 2-3 дня.

Повторить исследование ликвора еще через 7 дней.

- посиндромная терапия ( противосудорожные ( седуксен), десенсибилизирующая терапия), поддержание серд деятельности (допамин), вазопротекторы (эуфиллин) и т.д)

11. Что такое менингеальная доза : это такая доза, при которой создается концентрация а/б в спиномозговой жидкости в 10-20 раз большей минимальной бактерицидной концентрации (МБК) или миним подавл концент (МПК). Отношение концентрации а/б в сп мозг жидк к МПК называют ингибиторный коэффициент (ИК). При менингите ИК а/б в СМЖ для микроба должен быть более 10 ( для ампициллина ИК до 100)

13К какой группе здоровья можно отнести этого реьбенка (уточнить)

11. Как следует провдить профилактические прививки в данном случае: Эти дети прививаются в период исчезновения неврологической симптоматики и без признаков прогрессирования неврологических симптомов При этом предварительно производится осмотр невропатологом , проведения дополнительных исследований (ЭЭГ, ЭХО-КГ, НСГ рентгенографии черепа, осмотра глазного дна). Такие дети могут быть привиты после стойкого выздоровления – обычно на 3-6 мес после начала заболевания .

Задача N 15

4. Ранний Врожденный сифилис, манифестный . недоношенность , гестационный возраст 36 недель , низкая масса тела . ЗВУР III ст. Церебральная ишемия 2 ст. Угнетение ф-ции ЦНС. ( ребенок от второй беременности , протекавшей с угрозой прерывания во втором и третьем триместрах беременности; при обследовании во время беременности реакция Васермана была отриц ( возможно мама была в серонегативной фазе); ребенок родился недоношенным на 36 неделе гестации ( недон дети – это дети , родившийся при сроке гестации от 21-36 нед с массой при рождении менее 2500 г ( дети , родившиеся при сроке гестации от 33-37 недели с массой 1500-2000 грамм- это дети с низкой массой тела)), безводный промежуток 6 часов, оценка по шкале Апгар 6/7 баллов; масса 1900 г, рост 45 см( m/l показатель равен 42.2); состояние при рождении тяжелое « поза лягушки» , признаки морфофункциональной незрелости: выражено лануго, низкое расположение пупочного кольца, пжк практически abs, тепло удерживает плохо) ; на коже туловища, конечностях, ладоней, на инфильтрированном основании имеются вялые пузыри d до 1 см; выпадение волос на голове ; признаки ринита ; в легких дыхание ослаблено, крепитирующие хрипы; печень +3 см, селезенка + 1 см;, плотно-эластической консинстенции ; невр статус: ребенок беспокоен, мышечный тонус и рефлексы н/р снижены; кровь матери: реакция Васссермана +++; в крови анемия, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, анизоцитоз , пойкилоцитоз, полихроматофилия. ; )

5. Какое дополнительное обследование следует провести для уточнения диагноза. Возможные результаты:

• обнаружение бледной трепонемы в отделяемом вялых пузырей ( элементов сифилитической пузырчатки), в выделениях из носа методом бактериоскопии

• Ренгенография трубчатых костей

• Консультация окулиста: может быть: атрофия зрительного нерва, хореоретинит ( на красноватом фоне дна глаза образуются мелкие очажки пигментации желтовато-коричневого цвета или черного в комбинации с очагами депигментации- картина «соли с перцем»), при котором острота зрения не нарушена.

6. Тактика неонатолога родильного дома: при выявлении такого ребенка обязательно ребенка изолируют ребенка немедленно переводят в специализированное отделение или в бокс. Прием других н/д в палату , откуда был выведен больной прекращают. Санитарная обработка помещения проводится в соответствии с инструкцией.

7. О каком пути инфицирования можно говорить в данном случае: в данном случае инфицирование плода произошло трансплацентарным путем

( бледная трепонема проникает в развивающийся организм : а) гематогенным путем через пупочную вену,где обычно обнаруживаются бледные трепонемы и специфические изменения в виде эндо-, мезо- и периваскулитов; б) лимфогенным путем через лимфатические щели пупочных сосудов; в) с материнской кровью через поврежденную плаценту)

Из акушерского анамнеза известно, что беременность протекала неблагоприятно с угрозой прерывания беременности во втором и третьем триместрах. , околоплодные воды мутные с запахом, что также наводит нас на мысль обантенатальном заражении плода.

8. Оцените массо-ростовой показатель: m/l =1900/45 =42.2, m/l <50, что указывает на ЗВУР III степени

6. Оцените результаты общего анализа крови: ребенку 3 дня

Hb 152 г/л (N 200-210 г/л),Эр –4.3 ( N 6х10), ЦП-0.94 (N 0.85+/- 0.07), тром 180 (N 140-300), Л 8 х10/л ( N 9-10 х10/л), п/я 8% (N1-6%), с/я 38 % ( N 47%), л –29% (N 31% ), м-16% (N 3-11 %), миелоциты 7% (abs), метамиелоциты 2% (N abs), СОЭ 3 мм/час (N 6+/-2).

По данным анализа крови: анемия, сдвиг лейкоцитарной формулы влево

7 Какие изменения могут быть выявлены при рентгенологическо исследовании трубчатых костей: в длинных трубчатых костях нарушается процесс предварительного обызвествленияя эпифизарного хряща и новообразования костной ткани- остеохондриты I. II. III степеней. При III степени на рентгенограмме обнаруживается на границе между эпифизом и метафизом сплошная или в виде небольших очажков полоса шириной в 3-4 мм деструкции, в которой кость замещается непрочной грануляционной тканью. В результате здесь происходят переломы, которые очень болезненны, и ребенок избегает движения этой конечностью, что дает картину псевдопаралича Парро. Могут также наблюдаться периоститы, чаще располагающиеся по длине кости ( в частности на большеберцовых костях), а на кистях возникают фалангиты

8 Какие изменения со стороны ЛОР –органов могут быть выявлены при осмотре специалиста: можно выявить сифилитический ринит (гипертрофический) , который имеет 3 стадии: эритематозная (слабый отек); секреторная (отек, инфильтрация, слизисто-гнойные выделения, корки закрывают носовые ходы); часто в процесс вовлекаются носовые раковины, что приводит к сужению просвета носа, вследствие чего возникает своеобразный шум при дыхании; эрозивно-язвенная может разрушать хрящевую и костную перегородку, деформировать нос; , слизистые оболочки гиперемированные, отечные, эрозированные, ангина;

9. С какими заболеваниями следует проводить дифференциальный диагноз:

Эпидемическая пузырчатка	это стафилодермия, на фоне эритематозных пятен пузырька, наполненных серозно-гнойным содержимым; пузыри на разных стпадиях развития, имеют незначительное инфильтрированное основание, вокруг пузыря венчик гиперемии, локализуются обычно в нижней половине живота, около пупка, на конечностях, естественных складках, никогда не бывеает на подошвах и ладонях, при посеве содержимого пузырей высеваются стафилококки; заживают без рубцов);
Булезный эпидермолиз	Это наследственное заболевание (генодерматоз). Проявляется сразу после рождения. Пузыри появляются на видимо здоровой коже , в местах трения : колени, разгибательные поверхности локтей, стопы, кисти, ягодицы, пятки, подошвы, затылок. Пузыри заполнены серозным, серозно-гнойным, геморагическим сожержимым. Симптом Никольского отрицательный, покрышка пузырей плотная. После вскрытия пузырей заживление эрозии без рубцов и атрофии (вариант Кебнера) или вариант при котором к описанной симптоматике добавляется дистрофия ногтей и гиперкератоз ладоней. Общее состояние не страдает ( это все простой вариан БЭ) При гиперпластическом дистрофическом БЭ все то же самое, но заживление идет с образование рубцов , атрофии кожи, эпидермальных кист.
Ветрянная оспа	Пустулы напоминают пузырьки с пупковидным вдавлением в центре и окружены гиперемированным венчиком на неинфильтрированым фоне, содержимое прозрачное, а при заживлении образуется серозно-геморагическая корочка, которая отпадает на 1-3 неделе. Высыпания локализуются на лице, волосистой части головы, на туловище, конечности.Высыпания появляются толчкообразно с промежутками 1-2 дня (ложный полиморфизм : макулы, папулы, везикулы, корочки)
Везикулопустулез (стафилококковый перипорит)	Появляется в середине неонатального периода. На коже ягодиц , бедер, естественных складок, голвы появляются мелкие поверхностно расположенные пузырьки размером до неск мм , наполненные вначале прозрачным , а затем мутным содержимым . Морфологическим субстратом заболевания является: воспаление в области устьев эккринных потовых желез. Пузырьки вскрываются через 2-3 дня, эрозии заживают без рубцов

С лимфаденитами другой этиологии туберкулезной, инфекционной ( при инфекционном мононуклеозе) лимфагранулематозной этиологии ; в основе диф диагноза биопсия л/у и исследование биоптата.

10. Какие клинические формы врожденного сифилиса выделяют и чем они характеризуются:

• сифилис плода: ( IV-VIII мес беременности) блелная трипонема проникает в органы плода , где происходит диффузная межклеточная инфильтрация, изменение стенок сосудов и разрастание соедениетельной ткани . Несовершенная иммунная система плода организм делает беззащитным

При этом отмечаются поздние выкидыши, мертворождения, обусловленные массивным поражением печени, легких, почек, селезенки, и эндокринных желез бледными трепонемами, а также поражением ЦНС, вплоть до появления гумм продолглватого мозга, а в костях остеохондрита I, II, III степеней. Кожа дряблая, мацерированная. Плацента увеличивается в размерах: соотношение веса плаценты к весу плода 1:4 или 1:3 против нормы 1:6 . В плаценте обнаруживаются некротические участки, склероз ворсинок, клеточная инфильтрация стенок сосудов и часто облитерация их просвета.

• сифилис грудного возраста: (до 1 года жизни):

со ст ЦНС: менингит, вызывающий повышение ВЧД, напряженность родничков, ригидность затылка, повышение рефлексов, судороги, пронзительный крик, гидроцефалия); глаз: атрофия зрительного нерва, хореоретинит; внутренних органов; увеличение значительное печени и селезенки, почки-нефрозонефрит, у мальчиков орхит)

кожи: дряблая, бледного цвета, диффузная инфильтрация Гохзингера на ладонях, подошвах, вокруг рта, подбородке., сифилитическая пузырчатка (вялые пузыри с серозныи или геморрагическим отделяемым на инфильтрированном синюшном основании); выпадение волос, бровей, ресниц; увеличение л/у всех групп ( шейные, локтевые, паховые, подмышечные, подколенные); лор-рганов: (сифилитический ринит, слизистые оболочки гиперемированные, отечные, эрозированные, ангина); костей: (остеохондриты, периоститы, фалангиты)

• раннего детского возраста (от 1-5 лет): Общее состояние удовлетворительное. Наблюдается поражение печени, почек, селезенки, увеличением л/у, у мальчиков орхиты.Со ст кожи: папулезные высыпания крупных размеров с излюбленной локализацией га половых органах , ягодицах, конечностях, реже на лице. ( папулы розового цвета, возвыш над кожей, без тенденции к слиянию, в естеств складках склонны к эрозированию; , в области промежности папулы гипертрофируются с образов широких кондилом , склонных к изъязвлению; могут быть и на слизистой рта, языке, миндалинах); поредение волос или очажковое лысение; ЦНС: ( менингиты, гидроцефалия, проявления спинной сухотки ( боли в области груди и поясницы, атрофия зрительных нервов, симтом Аргайл-Робертсона), хореоретинит.; костей: ( периоститы трубчатых костей (голеней, пястные кости)

• поздний врожденный сифилис (5-14 лет)

достоверные признаки: триада Гетчинсона:

- паренхиматозный кератит ( помутнение, в результате инфильтрации распространяется к центру роговицы, светобоязнь, слезотечение, роговица серовато-красная, мутная, острота зрения снижается)

• гетчисоновские зубы- своеобразная патогномоничная дистрофия 2-ух верхних центральных резцов, которые принимают бочкообразную форму или фрму отвертки. При этом шейка зуба шире, чем на свободном режущем крае, зубы обычно еньших размеров и имеют часто по краю полулунную выемку;

• лабиринтная глухота (головокружение, шум и звон в ушах, течение острое или хроническое) процесс может закончиться полной глухотой.

вероятные признаки:

• саблевидные голени-последствие сифилитического периостита, симметричный процесс, голени удлинены, искривлены вперед

• ягодицеобразный череп –результат сифилит остеопериостита и серозного менингита;

• седловидный нос-последствия сифилитич ринита

• радиарные рубцы вокруг рта-последствие папулезной инфильтрации Гхзингера

• гониты синовиальные-увелич в V суставы, б/б, функция не нарушена, плохо поддаются терапии

Также м.б:ЦНС (слабоумие, гемипарезы, гемиплегии, джексоновская эпилепсия, спинная сухотка); дистрофии: ( готическое небо, отутствие мечевидного отростка ( аксифоидия) и др)

11. Составьте план лечения:

Прерывистый метод лечения –состоийт из курсов а/б терапии в сочетании с прапаратами висмута и без них. Детям больным, врожденным сифилисом , назанчается от 6-8 курсов лечения.

• применение специфических средств : в/м режим введения и дозировка соответствено возрасту.

• препараты пенициллина ( бензилпенициллина натриевая соль, бензилпенициллина калиевая соль, бициллин-1, бициллин-3, бициллин-5, феноксиметилпенициллин)

• препараты висмута (бийохинол, бисмоверол, пентабисмол)

при их применении могут быть осложнения: стоматиты, гингивиты, висмутовая кайма, нефропатия (строгое соблюдение дозы, и режима введения)

• десенсибилизирующие препараты для предупреждения аллергич р-ций при введении препаратов гр пенициллина.

• Неспецифическая терапия: пиротерапия- применение пирогенала, продигиозана;

• Витаминотерапия;

• Аутогемотерапия

• Оксигенотерапия

• Инъекции биогенных стимуляторов: экстракт алоэ, плаценты, стекловидного тела.

12. К какой группе здоровья можно отнести этого ребенка (утчнить)

13С участием каких специалистов должен наблюдаться этот ребенок в детской поликлиннике:

Педиатр в декретированные сроки на 1 мес жизни – 5 раза

• в 1 полугодии – 2 раза\мес,

• во 2 полугодии - 1р\мес,

• на 2 году жизни – 1р\3мес.

• Невропатолог в на первом году ежемесячно

• Окулист- на первом году 1 раз в квартал

• Лор-врач 1 раз в квартал

• Хирург-ортопед ежемесячно в первые 3 мес, затем 1 раз в квартал

14. Как такому ребенку следует проводить профилактические прививки: Эти дети прививаются в период исчезновения неврологической симптоматики и без признаков прогрессирования неврологических симптомов При этом предварительно производится осмотр невропатологом , проведения дополнительных исследований (ЭЭГ, ЭХО-КГ, НСГ ,осмотра глазного дна окулистом, повторной реакции Вассермана, которая должна быть отрицательной). Такие дети могут быть привиты после стойкого выздоровления – обычно на 3-6 мес после начала заболевания .

Задача N 6

1. Геморрагическая болезнь новорожденного, морфофункциональная незрелость НМК II степени, синдром частичного угнетения ЦНС, конъюгационная желтуха) на основании данных : акушерского анамнеза ребенок от первой беременности, протекавшей с угрозой прерывания на сроке 32-34 недели, по поводу чего лечилась; состояние ребенка было расценено как средне-тяжелое за счет наличия неврологической симптоматики); данных анамнеза наст заболев; на 3 день появилась рвота с примесью крови и мелена; при осмотре в стационаре: состояние средней тяжести, признаки морфофункциональной незрелости: лануго, низко расположенное пупочное кольцо; m/l показатель равен 57, что соответвует ЗВУР I ст; в неврологич. cтатусе: вялость, угнетение рефлексов, , мышечный тонус истощается, при нагрузке тремор рук; данных б/х анализа крови: гипербиллирубинемия за счет НБ, отсутствие ПБ ( это можно объяснить как проявление конъюгационной желтухи, связанной с незрелостью ГТФ ( возможно, что это конъюгационная желтуха незрелых гипотрофиков, ) или тем, что у детей с меленой может развиться гипербиллирубинемия из-за усиленного распада эритроцитов в кишечнике ) это не физиологическая желтуха, так как цифры НБ очень высокие 198 мкмоль/л ( а должно быть при физиолог желтухе на 3 день не превышать 170 мкмоль/л); данных коагулограммы (см ниже); данных НСГ (рисунок извилин и борозд сглажен. Эхогенность подкорковых ганглиев несколько повышена. Глубина большой затылочной цистерны 8 мм ( норма до 6 мм) ) – признаки отека головного мозга, закупорки ликворных путей, возможно сгустком крови, наличие ишемических очагов ( ишемически-геморрагическое поражение ЦНС.)-уточнить

2Фактроры, которые могли привести к развитию этого заболевания в данном случае: гестоз во время беременности ( угроза прерывания на сроке 32-34 недели) возможное назначение матери антикоагулянтов нерпямого действия из группы неодикумарина; ребенку не был введен сразу после рождения в профилактических целях парентерально витамин К.

1. Какие звенья гемостаза вы знаете :

А) сосудисто- тромбоцитарный (первичный)

Б) коагуляционный (коагуляционный)

4. Оцените результаты ОАК:

Hb 180 г/л (N 200-210 г/л), Эр5.4 – ( N 6х10), ЦП-0.94 (N 0.85+/- 0.07), тромб 310 (N 150-300), Л 5.9 х10/л ( N 10.6х10/л), п/я 3 % (N1-6%), с/я 51 % ( N 47%), л –38% (36.5%), м-8% (N 3-11 %), СОЭ 2 мм/час (N 6+/-2).

Со стороны ОАК изменений нет

5 Оцените результаты коагулогаммы . Что характеризуют проведенные тесты:

* Время кровотечения по Дюке – 2 мин норма 2-4 мин. ( первичный гемостаз , обусловлен агрегацией и адгезией тромбоцитов) –норма.

• Время свертывания по Бюркеру: начало 3.5 мин, конец 7 минут ( норма начало 2 мин, конец 6 мин) – интервал между взятием крови и появлением сгустка фибрина. ( замедленно из-за дефицита плазменных факторов)

• Коагулограмма:

• каолиновое время 100 сек ( норма –40-60 сек)- характеристика процесса свертывания по внутреннему пути)- удлинено, так как снижены II. IX. X факторы.

• АЧТВ (Активированное частичное тромбопластиновое время) 90 сек ( норма 40-60 сек)- характеризует свертывание по внутреннему пути в условиях стандартного III-пластинчатого фактора – не изменено.

• Протромбиновое время по Квику –26 сек ( норма 12-15 сек )- характеризует внешний механизм свертывания при стандартной дозе тканевого тромбопластина )- удлинено, из-за недостатка II, X, VII фаторов.

• Тромбиновое время –30 сек ( норма 28-32 сек )- характеризует конечный этап свертывания, переход фибриногена в фибрин при стандартной дозе тромбина) – не изменено

• Протромбиновый космплекс-25 % ( норма 80-105%)- определение плазменных факторов свертывания: II (протромбин), VII ( проконвертин), I Х ( плазмоцитарный компонент тромбопластина или фактор Кристмаса), X (фактор Стюарта-Прауэра) – значительно снижен .

9. Оцените результаты б/х анализа крови :

ОБ-48.4 г/л ( N 47-65 г/л), Непр бил –196 мкмоль/л (N 82.3 мкмоль/л), Пр бил – нет (до 8.7 мкмоль/л), мочевина- 4.2 ммоль/л (2.5-4.5ммоль/л), калий 4.8 ммоль/л ммоль/л (4.66-6.66 ммоль/л),

Na-140 ммоль/л ( 135-155 ммоль/л), АЛТ – 42 ед/л (8-24)), АСТ-38 ед/л .(11-35)

По данным б/х анализа крови: гипербилирубинемия за счет НБ.

7 Правильной ли была тактка врачей родильного дома: нет, так как ребенку не был введен с профилактической целью в/м : 1 мг витаимна К1 или 5 мг викасола;

8 Нуждается ли этот ребенок в консультации невропатолога: да, так как в неврологическом статусе отмечается : ребенок вялый, рефлексы новорожденного угнетены , мышечный тонус быстро истощается, при нагрузке появляется тремор рук ( синдром частичного угнетения ЦНС); имеются изменения по данным НСГ ( рисунок извилин и борозд сглажен. Эхогенность подкорковых ганглиев несколько повышена. Глубина большой затылочной цистерны 8 мм ( норма до 6 мм) )

9. Нуждается ли этот ребенок в консультации хирурга: нет, так причина мелены на основании данных коагулограммы нам ясна ( снижение протромбинового комплекса (менее 30 %), обусловленная гиповитаминозом витамина К.

10.С какими заболеваниями следует проводить дифф дигноз:

синдром заглоченной крови матери ( тест Апта: кровянистые рвотные массы или кал разводят водой и получают розовый раствор, содержащий гемоглобин. После центрифугирования 4 мл надосадочной жидкости смешивают с 1 мл 1 % раствора гидрата окиси натрия. Изменение цвета жидкости (оценка через 2 мин) на коричневый свидетельствует о наличии в ней НВ А, т.е. материнской крови, а сохранение розового цвета- о гемоглобине ребенка ( щелочно-резистентный НВ F), т. е. о мелене; стрессовая язва ( образование небольших язвочек на слизистой оболочке жел и 12п кишки, в генезе которых играет ведущую роль избыток у новорожденных глюкокортикоидов как результат родового стресса, ишемия желудка и кишки) ( по данным ЭГДС), некротический энтероколит на стадии клинических проявлений: рвота с примесью желчи, вздутие живота с локальной болезненностью, частый стул с палогическими примесями; на рентгенограме: локальное затемнение бр. полости, выпрямление контуров кишечных петель, пневматоз кишечной стенки) , меккелев дивертикул (радиоизотопнное исследование), кровотеч, обусл введением лекарств (индометацин, стероиды, голазолин (анамнез, ЭГДС), инвагинация ( острое начало, периодическое беспокойство, боли в животе, выделение слизи и крови из прямой кишки); дизентерия (эквиваленты тенезмов перед актом дефекации, слабо-выраженный синдром дистального колита, примесь крови в стуле, появляющаяся чуть позже от момента начала заболевания, стул нередео носит энтероколитический характер)

21. Назначьте лечение:

• Введение викасола (К3) в/в или в/м 1% раствор 0.200.5 мл 1 раз в день в течение 1-5 дней. Эффект от введения можно ожидать через 4-8 часов.

• Введение свежезамороженной плазмы с заместительной целью (10 мл/кг) – в данном случае показаний нет , так как анемии постгеморрагической по данным ОАК нет.

• * местная терапия при млене: 0.5% раствор натрия гидрокарбоната внутрь по 1 ч. л 3 раза в день и расттвор тромбина в эпсилон-аминокапроновой кислоте также внутрь по 1 чайной ложке 3 раза в день (ампулу сухого тромбина растворяют в 50 мл 5% раствора эпсилон-аминокапроновой кислоты и добавляют 1 мл 0.025 % раствора адроксона)

• Лечение НМК II ст:

• Дегидратационная терапия ( фуросемид, лазикс); вазопротекторы (эуфиллин, допамин (укрепляет сосудистую стенку); п/судорожную терапию по показаниям

• Препараты, направленные на улучшение мозгового кровообращения: кавинтон, оксибрал, винпоцетин;

• Препараты препятствующие потери возбуждающих аминокислот ( ноотропил,) заместительную терапию аминокислотами ( глицин, когитум)

• Лечение конъюг желтухи: фототерапия, связыв и вывед НБ (введение растворов альбумина, глюкозы), препараты, улучшающие ферментную активность печени( зиксорин), энтеросорбенты. ( при достижении уровня НБ критических цифр –ЗПК)

12. Каков прогноз у этого ребенка: благоприятный

13.Как должен прививаться этот ребенок на первом году жизни: после осмотра невропатологом, который должен дать заключение о разрешении на прививки.

14 Как следует наблюдать этого ребенка в детской поликлиннике:

Педиатр в декретированные сроки на 1 мес жизни – 4 раза

• в 1 полугодии – 2 раза\мес,

• во 2 полугодии - 1р\мес,

• на 2 году жизни – 1р\3мес.

• Невропатолог в на первом году 1 раз в квартал

• Окулист-в 1, 3, 12 мес

• Лор-врач в 12 мес

• Хирург ортопед в 1, 3, 12 мес

Примечание:

Гемораг болезнь н/д- это транзиторная кровоточивоссть, возникающая внезапно у практически здоровых детей (чаще в возрасте от 2-5 дней) при снижении протромбинового комплекса менее 30 %.

Биологическая роль витамина К:

-активирует гамма-карбоксилирование остатков глютаминовой кислоты во II, VII, IХ, Х факторах. При недостатке вит К неактивные факторы свертывания крови не способны связывать ионы Cа++ и полноценно участвовать в свертывании крови. Витамин К в организме содержится в виде К1 (филлохинона) и К2, синтезирующегося в кишечнике

Клинические формы ГБН :

* Ранняя ГБН может начаться еще в/у и уу реб уже при рождении обнаруживают кожные геморрагии , кефалогематому, в/черепные кровоизлияния

* классическая на 2-5 день жизни

- на 2-3 день мелена, кровавая рвота, кожные геморрагии ( петехии, экхимозы), кровотечения при отпадении пуповинного остатка, носовые кровотечения.

Смешанный тип кровоточивости ( дефицит VII ф-ра)

• на 3 день : массивные кровоизлияния в местах травматизации)-снижение IX фактора (гематомный тип кровоточивости)

• на 4-5 день: новые петехии, синяки, кровоизлияния без гематом. ( микроциркуляторный тип кровоточивости-снижение X, II факторов)

Задача N 7

2. Гипоксически-ишемическая энцефалопатия. Внутрижелудочковое кровоизлияние II степени. Вторичный менингит ( по клинике, требуется исследование ликвора): ( на основании акушерского анамнеза: токсикоз в первом тиместре, анемия во втором триместре, угроза прерывания на 28 нед берем; слабая родовая деятельность, стимуляция окситоцином, длительный безводный промежуток 10 часов 20 мин; воды мекониальные (в/у гипоксия); данных объективного обследования: сотояние тяжелое, кожные покровы с сероватым оттенком, акроцианоз, мраморность), гиперэстезия, тахикардия, в невр статусе: крик монотонный, большой родничок 2*2, выбухает, открыт сагитальный шов, симптом Грэфе, непостоянное сходящееся косоглазие, безусл рефл снижены, мышечный тонус с тенденцией к гипотонии, сух рефлексы среденй силы, при нагрузке тремор рук; данных НСГ ( признаки отека головного мозга ( сглажен рисунок извилин и борозд), участки гипоксически-ишемического поражения ЦНС ( сглажен рисунок извилин, и борозд, Фронтальные рога расширены до 6 мм. Глубина боковых желудочков на уровне тел S=D=7 (норма до 5 мм) Локальные эхогенные включения в подкорковых ганглиях. Киста сосудистого сплетения справа-3 мм. Умеренно повышена эхогенность перивентрикулярных областей)- признаки гипоксически-ишемического поражения ЦНС, признаки отека головного мозга, кровоизлияний в желудочки (II степень ВЖК , обусловлено тем, что, V излившейся крови не превышает V желудочков, желудочки увеличены)

3. Какое дополнительное исследование следует провести для уточнения диагноза. Возможные результаты:

• спино-мозговую пункцию с исследованием ликвора ( признаки кровоизлияния: наличие свежих эритроцитов, наличие макрофагов (>3), повышение белка, повышение цитоза ( нейтрофильный или лимфоцитарный в зависимости от возбудителя)

3. Какие факторы способствовали развитию данной патологии у новорожденного ребенка.

• состояние беременной женщины: токсикоз в первом триместре, анемия ( Нв 98 г/л) во втором триместре;

• угроза прерыванния (фактор высокого риска развития антенатальной гипоксии плода)

Факторы высокого риска развития интранатальной гипоксии плода:

• слабость родовой деятельности, стимуляция окситоцином

• длительный безводный промежуток

4. Каковы особенности ГЭБ у н/р: незрелость ГЭБ, повышенная проницаемость ГЭБ ( которая становится еще выше в условиях неблагоприятного антенатального периода)

5. Какие компенсаторные механизмы развиваются при острой гипоксии у новорожденного: в ответ на дефицит кислорода--------- активизация коры надпочесников (адреналовая система)-----------выброс катехоламинов---------централизация кровообращения ( кровоснабжение жизненно-важных органов ( мозг, сердце, легкие) снижается кровоснабжение а, соответственно , и оксигенация ( кишечника, кожи, печени, почек); усиливается работа сердца; тахикардия. Если не оказать ребенку помощь, то происходит срыв компенсаторных возможностей.

6. Назовите состав спиномозговой жидкости у новорожденного:

Норма ликвора:

Прозрачный, ксантохромная

цитоз 30/3