1 Повышенное образование биллирубина вследствие:

• укороченной продолжительности жизни эритроцитов из-за преобладания эритроцитов с фетальным гемоглобином (менее 120 дней):

• выраженного неэффективного эритропоэза;

• увеличенного образования билируб в катаболическую фазу обмена из неэритроцитаррных источников гема (миоглобин, печеночный цитохром и т.д.)

• низкое количество альбумина из-за катаболичесокой направленности обмена( НБ не связывается альбумином)

2. Пониженной функциональной способностью печени, проявляющейся в :

• сниженном захвате НБ гепатоцитами;

• низкой способности к глюкуронированию биллирубина из-за низкой активности глюкуронилтрансферазы и уридиндифосфоглюкозодегидргогеназы в основном по причине угнетения их гормонами матери;

• сниженная способность к экскреции биллирубина из гепатоцита.

2. Повышенным поступлением нб из кишечника в кровь в связи с :

• высокой активностью В-глюкуронидазы в стенке кишечника;

• поступлением части крови от кишечника через венозный (аранциев) проток в нижнюю полую вену, минуя печень, т.е. нарушением гепатоэнтерогенной циркуляции биллирубина;

• стерильностью кишечника и слабой редукцией желчных пигментов.

4. Повышенная проницаемость гэб. 4,5,6 дни жизни-критические, так как в эти дни очень высокая проницаемость гэб.

7Как должна была наблюдаться в женской консультации эта беременная женщина:

-У всех женщин с резус отрицательной кровью не менее 3-х раз исследуют титр анти-резусных антител.

-Первое исследование делают при постановке на учет в женскую консультацию.

-Оптимально далее сделать повторное исследование в 18-20 недель, а в III-ем триместре беременности производить исследование каждые 4 недели.

-Если титр резус-антител 1:16-1:32 и больший, то в 26-28 недель проводится амниоцентез с биохимическим оперделением группы крови и резус фактор ребенка, и определяют концентрацию билирубиноподобных веществ в околоплодных водах. При таком титре проводится плазмаферрез с целью удаления плазмы с антирезус антителами.

В стационаре: проводится неспецифическое лечение:. В\в 20% глюк, 5% аскорб к-та, ККБ, внутрь рутин, метионин, кальция глюконат, железо, вит Е.

- УЗИ в динамике: с 20-24 нед – каждые 3-4 нед (плацентометрия, фетометрия, дыхательн акт-ть плода) .

При УЗИ при ГБН выявляется :

• крупная масса плода

• многоводие

• поза Буды, лягушки

- Самый неблагоприятный- это скачущий титр а/т- свидетельствут о ГБН , в этом случае развиваются тяжелые желтушные формы ГБН.

-С целью профилактики резус-конфликта в первые 3 дня после аборта, родов резус отрицательной женщине в/м вводится анти-D-резусный -Ig, (200-250 мкг), который блокирует эритроциты и предотвращает развитие ГБН у последующих детей.

8Назначьте и обоснуйте лечение:

Лечение гипербиллирубинемии:

Консервативное лечение:

1. Инфузионная терапия (связывание и выведение НБ)-

* свежезамороженая плазма

* альбумин

*глюкоза

в центральные или периферические вены

2. Фототерапия (длина волны соответствует длине волны синего цвета, происходит процесс фотоокисления и фотоизомеризации НБ на глубине 2-3 см, образуются метаболиты НБ, которые становятся растворимыми в воде, они вымываются в кровь и выводятся либо с желчью, либо с мочой, стулом. . Облучение проводиться не менее 3-5 дней, при этом ребенка необходимо периодически переворачивать.

Побочные реакции:

• Симптом загорелой кожи

• с-м бронзовой кожи- развив. у детей, которое проводится при изначально высоких уровнях ПБ , которое в дальнейшем и дает такое прокрашивание

• эксикоз (обязательно поить ребенка)

• диспепсический синдром ( стимуляция оттока желчи)-диарея

• может повредить глазу (очки), половым органам.

3. Препараты , улучшающие ферментативную активность печени( стимулируют созревание ГТФ) , улучшают отток желчи:

люминал, фенобаритал-они обладают седативным эффектом , можно пропустить симптомы биллирубиновой интоксикации(гипотония, вялость)- от них в последнее время отказываются

Зиксорин - не обладает седативным эффектом, усиливает захват НБ.

4 Энтеросорбенты (карболен, полифепан, смекта и т.д)

Оператиное лечение: (в данной задаче с него и нужно начинать)

ЗПК:

Показания к ЗПК:

*

День жизни	доношенный	недоношенный
1 день	175 мкмоль/л 10мг%	85 мкмоль/л 5 мг%
2 день	255 мкмоль/л 15 мг%	170 мкмоль/л 10 мг%
3, 4, 5 день	340 мкмоль/л 20 мг%	240 мкмоль/л 15 мг%

• биллирубин пуповинной крови 51 мкмоль/л (норма 50мкмоль/л или 3 мг%)

• почасовой прирост биллирубина 5.1 мкмоль/л (норма до 5 мкмоль/л)

• НВ ниже 150 г/л.(норма 200-210 г/л)

• признаки биллирубиновой энцефалопатии (в данной задаче этго нет)

Выбор препаратов крови для ЗПК:

Вид конфликта	АВО-несовместимость	Rh-конфликт	АВО и Rh-конфликт
Эритроцит масса	I (0)-в эритр 0, в плазме - ав	Rh «-»; группа крови ребенка	I (0); Rh «-»;
плазма	IV(АВ) в эритр-АВ, в плазме 0	группа крови ребенка	IV (АВ) гр

Правила проведения ЗПК:

1. Перед началом ЗПК отсасывают желудочное содержимое

2. Процедуру начинают с выведения 30-40 мл крови ребенка; количество введенной жидкости должно быть больше на 50 мл чем выведенной.

3. Операция проводится медленно 3-4 мл в мин, с чередование выведения и введения по 20 мл. Длительность операции не менее 2 часов. (45 раз туда, и 45 раз обратно);

4 Расчет объема переливаемой крови: 2 V ОЦК (1 V =100-150 мл/кг )

Соотношение эритроцитарной массы и плазмы = 1:2

5. На каждые 100 мл введенной крови вводят 1 мл 10% раствора кальция глюконата.( кальций антагонист калия, см. объяснение ниже)

5. Определение биллирубина до и после ЗПК через 4-6 часов.После окончания ЗПК б/х анализ крови.

6. ЗПК проводят в вены пуповины, или катетеризация двух локтевых вен, в подключичиные вены (подключичные не рекомендуются, так как большая нагрузка на сердце)

Например 1 ОЦК = 100мл/кг, вес ребенка 3 кг ОЦК ребенка=3 х 100=300 мл

2 ОЦК=2 х 300 = 600мл

соотношение эр массы и плазмы=1:2=200:400мл;

Побочные реакции после ЗПК:

• Вирусная инфекция (ВИЧ, вир гепатита В, С, сифилис, ЦМВ)

• Бактериальные осложнения (заканчивают ЗПК курсом а/б)

• Со стороны с.с.с.: перегрузка сердца, так как у реб 1 ОЦК=100 мл/кг (нарушение ритма, остановка сердца)

• Коагуляционные нарушения: профузное кровотечение, тромбообразование

• Метаболические нарушения, наруш соотношение между ионами Са и Калия( у н/р К (5-6 ммоль/л), а в переливаемой крови больше калия, Са мало и в крови ребенка и в переливаемой крови, и таким образом может развиться гиперкалиемия.( остановка сердца в диастолу), гипокальциемия.

• Если изначально у ребенка были снижены тромбоциты-тромбоцитопения.

9. Как должен вскармливаться ребенок:

Пока диагноз не поставлен, ребенок с грудного вскармливания снимается, и если подтверждается, то ребенок переводится на питание донорским молоком или на искусственное питание.

10 Ранние и поздние осложнения, которые могут возникнуть при данном заболевании:

• в раннем неонатальном периоде у детей с ГБН наиболее частым осложнением является :

- гипогликемия , более редкими -отечный, геморрагичесий, кардиопатический синдромы ;

• синдром сгушения желчи (холестаз)-нарушаются процессы оттока желчи. В крови нарастает ПБ, на фоне изначально высокого НБ меняется цвет кожных покровов- он становится зеленоватым. Размеры печени увеличиваются и становится чуть более плотной.. Б/х маркеры: повышение ПБ, ЩФ, ХС, (АСТ, АЛТ- транзиторное , умеренное увеличение), интенсивное прокрашивание мочи, обесцвечивание кала

• Ядерная желтуха (биллирубиновая энцефалопатия) (может проявиться на 3-4 день) проходит 2 стадии:

1. биллирубиновая энцефалопатия: повышенная вялость, снижение мышечного тонуса, зевота, снижение аппетита, нарушение сна, срыгивания, тенденция к брадикардии.

2 фаза (необратимая): спастичность, ригидность затылочных мышц, вынужденное положение тела с опистотонусом, «негнущимися » конечностями и сжатыми в кулак кистями; периодическое возбуждение и резкий мозговой крик, выбухание большого родничка, подергивание мышц лица или полная амимимя, крупноразмашистый тремор рук, судороги; симптом «заходящего»; исчезновение рефлекса МОРО и видимой реакции на сильный звук, сосательного рефлекса; нистагм, симптом Грефе, брадикардия летаргия.

• В возрасте 1-3 месяца у детей, которым проведено ЗПК в связи с ГБН может развиться нормохромная, гипо- или норморегенераторная анемия. Патогенез ее связывают с временной неостаточной активностью эритропоэтической функции костного мозга, дефицитами витамина Е и железа. Считается, что детям, перенесшим ГБН, целесообразно назначать профилактическую дозу железа 2 мг/кг/сут

13. Можно ли было предупредить данное заболевание :

С целью профилактики резус-конфликта в первые 3 дня после аборта, родов резус отрицательной женщине в/м вводится анти-D-резусный -Ig, (200-250 мкг), который блокирует эритроциты и предотвращает развитие ГБН у последующих детей.

11. Как должен наблюдаться участковым педиатром этот ребенок:

• на 1 мес жизни – 3 раза,

• в 1 полугодии – 2 раза\мес,

• во 2 полугодии - 1р\мес,

• на 2 году жизни – 1р\3мес.

Специалисты: невропатолог: 1мес – 2 осмотра, 1е полугодие – 1р\3мес, далее по показаниям Обследования: ОАК – 1 р\мес в теч 3 мес жизни, ОАМ – 2 р\год. Однократно б\х крови (обмен железа),функц тесты печени, проба Кумбса, УЗИ печени и желчного пузыря. Если к году непрямой билирубин в норме, то перевод в 1 группу здоровья.; педиатр.

Задача N 4.