11. Наследственные аномалии лейкоцитов

Пельгеровская аномалия нейтрофилов - изменение крови, наследуемое по доминантному типу. Особенность развития пельгеровских лейкоцитов выражается главным образом в морфологическом изменении ядер нейтрофилов - нарушении процесса их сегментации (ядро старое, а форма его юная). Структура ядер пельгеровских нейтрофилов грубоглыбчатая, пикнотическая. Большинство пельгеровских нейтрофилов имеет однодолевое, несегментированное ядро, по форме сходное с палочкоядерными клетками, а также в виде эллипса, окружности, боба или почки, оно короче, чем у обычного нейтрофила. Реже встречаются ядра с намечающейся перетяжкой посередине, напоминающие по форме гимнастическую гирю или земляной орех.

От этих двух форм наблюдаются переходы к двусегментным ядрам; ядра с тремя сегментами встречаются очень редко. Как бисегментные, так и трисегментоядерные формы отличаются пельгеровскими особенностями - короткими перемычками и комковатым строением ядер.

Встречаются нейтрофилы с круглыми ядрами, напоминающие по форме миелоциты, однако их особенная грубоглыбчатая и пикнотическая структура не позволяет отнести эти нейтрофилы к миелоцитам.

Часть пельгеровских нейтрофилов имеет крупную, обильную зернистость, в других же она мелкая, скудная.

В костном мозге преобладают круглоядерные нейтрофилы (до 65%). Среди них обнаруживаются зрелые клетки с круглым, овальным или эллипсоидным ядром. Таким же образом происходит развитие характерных для аномалии Пельгера круглоядерных эозинофильных гранулоцитов.

Во избежание ошибочной трактовки анализа при наличии указанных форм нейтрофильных гранулоцитов врач КДЛ обязан дать заключение о том, что описанная картина крови характерна для аномалии лейкоцитов Пельгера. Желательно во всех случаях для уточнения диагноза пельгеровской аномалии у пациента исследовать кровь родителей и, при наличии у них соответствующих изменений, сообщить им и лечащему врачу об этом. Это позволит избежать ошибочного толкования картины крови как "левого сдвига" нейтрофилов и неправильного поведения врача при любом заболевании носителя пельгеровской семейной аномалии.

Пельгеровские нейтрофилы по своим физиологическим свойствам - способности к фагоцитозу, содержанию ферментов, длительности жизни в циркулирующей крови - не отличаются от нормальных, зрелых нейтрофилов. Реакции носителей пельгеровской аномалии на инфекции, кровопотери и т. п. не отличаются от соответствующих реакций у обычных людей.

Синдром Чедиака-Хигаси - редкое аутосомно-рецессивное заболевание, проявляющееся наличием включений в лейкоцитах, частичной гипопигментацией глаз и кожи, повышенной склонностью к кровотечениям. Цитоплазма нейтрофилов содержит многочисленные крупные слившиеся лизосомальные гранулы, окрашивающиеся по Романовскому в зеленовато-серый цвет. Некоторые из них имеют гигантский размер и причудливую форму. Они могут содержаться также в лимфоцитах и других клетках крови.

12. МОРФОЛОГИЯ КЛЕТОК ЭРИТРОИДНОГО РЯДА.

 

Эритробласт.

 Диаметр 15-25мкм. Ядро крупное, округлое, занимает центральное положение. Структура хроматина нежная мелкозернистая. В местах пересечения нитей хроматина образуются утолщения, за счет которых ядро и выглядит мелкозернистым. В ядре обнаруживается 1-3 ядрышка. При окраске по Рамоновскому-Гимзе ядро окрашивается в темно-красно-фиолетовый цвет. Цитоплазма интенсивно-базофильная. В нормальном эритробласте не бывает вакуолей, различных включений в ядре и цитоплазме.

Базофильный нормоцит.

Диаметр 10-18мкм. Ядро большое, располагается центрально. Хроматин грубый, располагается в виде «спиц колеса». Ядрышки отсутствуют. Ядро окрашивается в темно-фиолетовый цвет, цитоплазма темно-синяя.

Полихроматофильный нормоцит.

Диаметр 10-14мкм. Ядерно-цитоплазматическое отношение меньше чем у базофильного нормоцита. Ядро располагается центрально. Хроматин грубый, располагается чередованием сконденсированных и менее сконденсированных участков, в виде «спиц колеса». Цитоплазма широкая, окраска по мере накопления гемоглобина становится менее базофильной и приобретает розово-голубой оттенок (полихроматофильная окраска).

Оксифильный нормоцит.

Диаметр 7-10мкм. Цитоплазма богата гемоглобином, при окраске не отличается от цитоплазмы эритроцитов. Ядро маленькое, располагается на периферии, нередко пикнотичное, темное.

Ретикулоцит.

Ретикулоцитом называют молодой эритроцит, в котором при специальной (субвитальной) окраске ретикулофиламентозная субстанция - остатки РНК и митохондрий. У здорового человека имеется 2-10 ретикулоцитов на 1000 эритроцитов. Время созревания ретикулоцитов и превращения их в зрелых эритроцитов (нормоцитов) 4-5 дней, из которых 3 дня они циркулируют в периферической крови.

Ретикулоцит указан стрелкой.

Эритроцит.

Наконец, зрелой клеткой эритроидного ряда является эритроцит (нормоцит) , который не содержит ядра.

13.Патология формы и размеров эритроцитов

Увеличение количества эритроцитов.

Эритроцитозы могут быть первичными и вторичными.

Абсолютные эритроцитозы, обусловленные повышением продукции эритроцитов.

- первичный эритроцитоз при эритремии,

- симптоматический (вторичный) эритроцитоз,    связанный с гипоксией ("синие" пороки сердца, болезни легких, синдром Пиквика и др.),

- эритроцитозы, вызванные повышенной продукцией эритропоэтина (рак почек, стеноз почечных артерий, рак яичников, ангиобластома мозжечка).

- избыточная продукция адренокортикостероидов (синдром Кушинга, феохромоцитома, гиперальдостронизм).

Относительные эритроцитозы вследствие гемоконцентрации.

- потеря организмом жидкости (рвота, поносы, ожоги, прием диуретиков и др.)

Снижение количества эритроцитов и гемоглобина (анемии).

Вследствие кровопотери.

Вследствие нарушения эффективности эритропоэза. При это м эффективность эритропоэза оценивается с помощью следующих тестов:

- уровня утилизации эритроцитами железа,

- количества ретикулоцитов,

- изменения продолжительности жизни эритроцитов и других тестов, определяющих их полноценность.

   При световой микроскопии определяют изменение размеров эритроцитов, интенсивности и характера их окрашивания, наличие патологических включений

Изменение размеров эритроцитов.

Нормоцит имеет диаметр 7,1 - 7,9 мкм (в различной литературе можно встретить пределы несколько больше или меньше).

    Микроцитоз. Преобладание в мазке эритроцитов малой величины, менее 7 мкм (5-6.5мкм). Форма эритроцитов нормальная. Эти эритроциты имеют меньший объем и содержат меньше гемоглобина и характерны для железодефицитных анемий. Микроцитоз может быть и при таких редких анемиях как талассемия.  

Макроцитоз. Присутствие в мазке крови эритроцитов диаметром более 9 мкм. Этот признак характерен для макроцитарных анемий, связанных с дефицитом витаминов В12, фолиевой кислоты, при пернициозной анемии, злокачественных новообразованиях, микседеме, миелопролиферативных заболеваниях.

Мегалоцитоз. Появление в мазке эритроцитов диаметром 11-12 мкм, гипохромных, без просветления в центре, овальной формы. Характерны для пернициозной анемии, анемии беременных, некоторых глистных инвазий (лентец широкий).

У здорового взрослого человека нормоциты составляют около 70%, а микроциты и макроциты - по 15%. В том случае, когда количество микроцитов и макроцитов превышает пределы физиологической вариации, говорят об анизоцитозе. Наличие анизоцитоза, его степень и направленность регистрируют в бланке анализа.

У здорового взрослого человека нормоциты составляют около 70%, а микроциты и макроциты - по 15%. В том случае, когда количество микроцитов и макроцитов превышает пределы физиологической вариации, говорят об анизоцитозе. Наличие анизоцитоза, его степень и направленность регистрируют в бланке анализа.

По степени анизоцитоз делят на:

• анизоцитоз 1 - 30 - 50% эритроцитов составляют микро- и (или) макроциты;

• анизоцитоз 2 - 50 - 70% эритроцитов составляют микро- и (или) макроциты;

• анизоцитоз3 - микроциты и (или) макроциты составляют более 70% (выраженный анизоцитоз).

 

Изменение формы эритроцитов (пойкилоцитоз).

    Эхиноциты. Эритроциты сферической формы, на поверхности которых располагается 30-50 спикул. Могут быть при уремии. Иногда, как артефакт, могут появляться при обработке мазка раствором с Ph > 9.

   Стоматоциты (гидроциты). Имеют на 20-30 % увеличенную площадь и объем, щелевидную формы центрального просвета. Образуются при снижении Ph, в частности, при приеме винбластина, хлорпромазина и др.

    Серповидные эритроциты. Характерны для серповидно-клеточной и других анемий, содержащих гемоглобин  S.  

    Мишеневидные эритроциты (кодоциты).

    Акантоциты: поверхность клетки имеет зубчатую форму, в отличии от ехиконоцитов не способны возвращаться в нормальную форму. Объем, площадь и содержание гемоглобина нормальны. Наблюдаются при гемолитической анемии, тяжелых гепатитах. Может наблюдаться после спленэктомии.

 

    Слезовидные эритроциты (дакриоциты). В отличии от акантоцитов имеет лишь одну, но большую спикулу, часто содержит включения (тельца Гейнца), обычно малого размера. Такие клетки особенно часто наблюдаются при миелофиброзах.

  

    Сфероциты. Могут встречаться при гемолитической анемии, рассматриваются как прегемолитическое состояние клетки.

 

   Эллиптоциты. В норме таких клеток не более 1 %. При анемиях - до 10%. Если элиптоцитов > 25%, то это наследственный элиптоцитоз.

    Дегмациты (Укушенные эритроциты). Часто содержат тельца Гейнца. Наблюдаются при гемолитической анемии в сочетании с микросфероцитозом, эксцентроцитозом (тени эритроцитов).

    Шистоциты (шлемовидные, треугольные эритроциты). Наблюдаются при микроангиопатиях, гемолитической анемии. Иногда появляются у людей с протезированными клапанами.