Ситуационная задача 276 [k003186]

Основная часть

32-летний больной на приѐме у врача-терапевта участкового с жалобами на периодически возникающие давящие загрудинные боли при умеренной физической нагрузке, перебои в работе сердца и периодические потери сознания, которые появились около полугода назад. Брат больного умер внезапно в молодом возрасте.

При осмотре – кожные покровы без особенностей, ЧДД – 19 в минуту, ЧСС – 88 ударов в минуту, ритм неправильный. При аускультации сердца – систолический шум в 3–4 межреберье слева. АД – 115/75 мм рт. ст. Печень не увеличена. Отѐков нет.

При суточном мониторировании ЭКГ выявлена частая желудочковая экстрасистолия и короткие пароксизмы желудочковой тахикардии. При эхокардиографии толщина межжелудочковой перегородки в диастолу – 1,7 см, задней стенки левого желудочка – 1,3 см, размер полости левого желудочка в диастолу – 4,2 см.

Госпитализирован для обследования и уточнения диагноза.

Вопросы:

1. Поставьте наиболее вероятный диагноз.

2. Какие методы исследования необходимы в данном случае?

3. Какое лечение следует назначить данному больному?

4. С какими заболеваниями следует провести дифференциальный диагноз?

5. Какие симптомы являются обязательными для данного заболевания?

Ответ:

1. Гипертрофическая кардиомиопатия, идиопатический гипертрофический субаоартальный стеноз. Прогрессирующее течение. Частая желудочковая экстрасистолия.

2. Общий анализ крови, мочи. Биохимический анализ крови: общий белок, белковые фракции, креатинин, фибриноген, С-реактивный протеин, тропонин I, мозговой натриуретический пептид. Рентгенологическое исследование легких. ЭКГ. ЭХОКГ с допплерографией (с уточнением наличия обструкции выносящего тракта левого желудочка). Генетический тест для выявления ассоциированной с наследственной гипертрофической кардиомиопатией мутацией.

3. Лечение амиодароном начинают с насыщающих доз (600–1200 мг/сут) в течение 3–7 дней с постепенным, по мере уменьшения частоты сердечных сокращений, снижением до поддерживающей (желательно 200 мг/сут и менее) Также применяют бета-блокаторы (например бисопролол). Актуально применение у этой категории больных антиаритмических препаратов, в ряду которых наиболее популярным и рекомендуемым ведущими специалистами является дизопирамид**, относящийся к антиаритмикам IA класса, обладает выраженным отрицательным инотропным и М-холинолитическим эффектом, у больных ГКМП способен снижать уровень обструкции ВТЛЖ, положительно влиять на структуру диастолы. Имплантация дефибриллятора-кардиовертера по показаниям. Хирургическое лечение (чрез-аортальная септальная миэктомия)

4. ИБС, инфаркт миокарда. Гипертоническая болезнь. Амилоидоз сердца. Болезнь Фабри. Рестриктивная кардиомиопатия. Аортальный стеноз.

5. Общепризнана наследственная концепция (заболевание или внезапная смерть близких родственников). Ангинозные боли. Систолический шум в III-IV межреберьях слева от грудины. Систолический шум пролапса митрального клапана. Нарушения ритма (мерцательная аритмия, желудочковые экстрасистолии, желудочковая пароксизмальная тахикардия). Обмороки. Нарушения диастолической функции на ЭХОКГ.