Малая хорея

Малая хорея довольно часто является первым клиническим симптомом ревматизма у ребенка, но она может развиться при латентно текущем ревматизме и в межприступном периоде. В последних случаях следует считать малую хорею проявлением активности ревматизма, новым приступом с основной локализа­цией в ЦНС. Различные инфекционные заболевания, в первую очередь грипп и острые респираторные заболевания другой эти­ологии, могут играть роль провоцирующего фактора, но с этио­логией малой хореи не связаны.

Малая хорея — заболевание детского возраста, преимущест­венно детей 5—15 лет. Только в немногих случаях малой хо­реей заболевают дети моложе 5 лет. Девочки болеют пример­но в 2 раза чаще мальчиков. В возрасте 15—25 лет болеют поч­ти исключительно женщины, чаще всего в период ранней первой беременности. Хорея беременных женщин нередко бывает ре­цидивом детской хореи. Астенические, хрупкой конституции, впечатлительные, легко ранимые дети с повышенной возбуди­мостью нервной системы заболевают малой хореей гораздо ча­ще, чем флегматичные, медлительные, малоподвижные дети. У соматически ослабленных детей малая хорея отмечается чаще, чем у крепких, здоровых детей. Большинство случаев заболевания малой хореей наблюдается в холодное и дождливое время года, способствующее распространению ревматизма, ангин.

Известно, что различные звенья адаптационной системы ги­поталамус— гипофиз — надпочечники, всегда включающейся в реализацию любого патологического процесса, также имеют возрастные периоды постнатального развития. Эти система, не­сомненно, участвует в формировании и развитии ревматичекого процесса в целом, малой хореи и других форм ревматического энцефалита в частности. По материалам Л. С. Гиттика (1969), значительную роль в патогенезе малой хореи играет наруше­ние адаптационной системы гипоталамус — гипофиз — надпочеч­ники. Автор обнаружил дисфункцию этой системы с понижением адренокортикальных резервов. Малая хорея обычно развивается без температурной реак­ции. Иногда в начале заболевания бывает небольшой субфебри­литет, но высокий подъем температуры отмечается только у тя­желобольных, в основном за счет ревматического кардита. Неко­торые изменения сердечной деятельности (функциональные шумы у основания, нарушение ритма сердечных сокращений, дыхательная аритмия, небольшое расширение границ сердца), которые в течение болезни часто исчезают, наблюдаются у боль­шинства больных малой хореей. Примерно у половины больных имеется эндокардит — текущий или уже закончившийся. Как и при других формах ревматизма, чаще всего страдает митраль­ный клапан. У детей, у которых первым признаком заболева­ния ревматизмом является малая хорея, изменения в сердце на­ступают позднее, иногда через несколько лет. При рецидивиру­ющих формах малой хореи изменения в сердце наблюдаются чаще и выражены грубее, чем при дебюте заболевания. Тахи­кардия и лабильность пульса имеются почти у всех больных малой хореей. Артериальное давление неустойчиво: при умень­шении и прекращении гиперкинезов оно нормализуется.

Характерная для ревматизма повышенная проницаемость со­судов выражена и при малой хорее. Симптомы щипка, жгу­та, баночная проба положительные. В своей практике мы обычно пользуемся только симптомом щипка. В перифериче­ской крови отсутствуют типичные для малой хореи изменения. При выраженных изменениях крови следует искать активно текущий ревмокардит или обострение хронического тонзиллита. В моче отклонений от нормы нет, только в тяжелых случаях может наблюдаться альбуминурия. Спинномозговая жидкость нормальная, иногда отмечаются некоторое повышение давления и несколько увеличенный цитоз. Производить спинномозговую пункцию большинству больных малой хореей нет надобности. Наблюдавшиеся иногда в школах и интернатах групповые за­болевания малой хореей не являются (хотя их иногда так расценивают) эпидемическими вспышками болезни. При дейст­вительном заболевании малой хореей одного ребенка, не ди­агностированного и не изолированного вовремя, может насту­пить «эпидемия подражания», к которой особенно склонны де­ти, страдающие невропатией. Изоляция больного от подражав­ших ему товарищей быстро приводит, особенно при назначении на несколько дней приема малых транквилизаторов, к прекра­щению у них гиперкинезов.

Клиническая картина:

• заболевание развивается медленно и постепенно, причем почти невозможно точно определить его на­чало,

Первые симптомы:

• -переутомление,

• -заострение прису­щих данному ребенку черт под влиянием заболеваний, психиче­ской травмы и других факторов.

Начальными симптомами явля­ются:

• повышенная раздражительность и обидчивость,

• немотиви­рованная смена настроений,

• необычная для данного ребенка рассеянность,

• плохой сон,

• появление и постепенное нарастание двигательного беспокойства, суетливость, неловкость в движе­ниях.

Чаще всего болеют школьники, и учителя нередко первы­ми обращают внимание на изменение почерка, неряшливость письма, помарки, кляксы, общую неаккуратность.

Чаще забо­левают девочки.

У больного начинают выпадать из рук пред­меты, например чашка с чаем, ложка с супом и т. д. Появляющиеся в лицевых и других мышцах насильственные движения расцениваются как умышленное гримасничание, пе­редразнивание, недопустимая шалость. Больной то морщится, то широко открывает и сразу зажмуривает глаза, вытягивает губы трубочкой, неожиданно и неуместно (часто стоя у доски для ответа) начинает свистеть, топать ногой, делает размаши­стые, вычурные движения руками, вертит головой и т. д. Дви­гательное беспокойство постепенно усиливается, и через 1— 2 нед. окружающим становится ясно, что это не шалости, а серь­езное заболевание.

Ряд факторов усиливает насильственные движения:

• эмоциональные напряжения (особенно эмоции отри­цательного характера),

• физическое напряжение,

• переутомление.

В течение 1—2 нед (иногда дольше) не бывает выраженных на­рушений и ребенок считается здоровым, но после психической травмы (чаще всего, когда разными способами ребенку внуша­ют недопустимость его поведения в школе и дома) реакция мо­жет быть столь бурной, что возникает представление об остром развитии болезни.

! В состоянии покоя гиперкинезы уменьшают­ся, во сне исчезают. При отвлечении внимания чем-нибудь инте­ресным для данного ребенка гиперкинезы ослабевают, и это не может служить доказательством их функционально-невроти­ческого характера.

Для малой хореи характерны три группы неврологических симптомов:

1. изменения психики,

2. изменения мы­шечного тонуса,

3. насильственные движения хореического типа.

Изменения психики наиболее ранние:

• ребе­нок становится капризным,

• непо­слушание,

• упрямство,

• забывчивость,

• невнимательность,

• рассеян­ность,

• плохой и тревожный сон,

• без причины у него могут возникнуть аффективные вспышки.

При малой хо­рее с выраженными гиперкинезами психические изменения, сос­тояния возбуждения, иногда сопровождающиеся слуховыми и зрительными галлюцинациями. При тяже­лых психических расстройствах с клиническими признаками на­стоящих психозов, бредом и галлюцинациями необходима срочная госпитализация в психиатрическое отделение.

В случае малой хореи, когда на первом плане стоят изменения мышечно­го тонуса, а гиперкинезы выражены нерезко или отсутствуют, как при chorea mollis, психические изменения проявляются:

• вя­лостью,

• общей угнетенностью,

• безынициативностью,

• апатично­стью и безразличием,

• нарушением внимания.

С уменьшением двигательных расстройств, улучшением общего состояния ре­бенка обычно улучшается и психический статус. Возбуждение, галлюцинации, бред и другие психические расстройства быстрее регрессируют с возвращением к преморбидному состоянию, чем проходят вялость, безразличие, психическая угнетенность.

Обязательным признаком малой хореи является изменение мышечного тонуса — гипотония, вплоть до полной атонии. Су­ществуют формы малой хореи, при которых снижение мышеч­ного тонуса определяет неврологическую картину болезни, а хореические гиперкинезы выражены мало или отсутствуют. Вследствие резкого снижения мышечного тонуса до степени ато­нии становятся невозможными активные движения и гиперкине­зы — chorea mollis. Возникает картина псевдопараличей, когда больной не может ходить, двигать руками, говорить, самостоя­тельно есть. В наиболее тяжелых случаях ребенок не в состоя­нии даже сидеть и держать голову — он неподвижно и безмолв­но лежит. Возникновение у такого больного насильственных движений свидетельствует об улучшении состояния. Развитие мышечной гипотонии при малой хорее определяется не только структурными изменениями в указанных выше системах, но и функционально-динамическими нарушениями. Нисходящие во­локна ретикулярной формации (подкорково-промежуточных об­разований), а также идущие от системы среднего мозга, его красных ядер и мозжечка к сегментарному аппарату спинно­го мозга, оказывают на этот аппарат угнетающее, тормозящее действие.

Наиболее известна при малой хорее третья группа невроло­гических расстройств — насильственные движения. Гиперкине­зы хореического характера — типичный, но не обязательный симптом малой хореи.

Для хореического гиперкинеза характер­ны:

• стремительность,

• быстрота,

• отсутствие ритмичности и стерео­типности.

Движения размашисты, в очень быстром темпе, но без заметного напряжения. Эти необузданные движения приво­дят к значительному двигательному эффекту. В тех случаях, ко­гда движения резко выражены, может развиться картина так называемой двигательной бури. Подергивания непрерывно из­меняют положение тела, рук, ног, лица. Больной ни секунды не остается в покое, его подбрасывает и передергивает в крова­ти, он весь в синяках от беспрерывных ушибов о стенки кро­вати, ударяет сам себя, царапает свое тело ногтями.

При значительных гиперкинезах нарушается или становит­ся невозможным выполнение любого активного движения. Больной не может ходить, стоять, сидеть, поднести ко рту еду, взять игрушку, высунуть язык. Речь из-за насильственных движений в мышцах, участвующих в ее осуществлении, становится неяс­ной, смазанной, дизартричной. Отдельные слоги или слова боль­ной произносит громко, почти выкрикивает, другие как бы про­глатывает, третьи говорит тихо, шепотом. Многие дети на какое-то время совсем перестают говорить вслух; внутренняя речь у них сохранена. Кормление таких больных представляет большие трудности.

Для малой хореи характерен ряд симптомов, которые быва­ют выраженными и в более легких формах:

1. прежде всего симптом «глаз и языка»: больной хореей не может одновре­менно держать глаза закрытыми, а язык высунутым. Он или открывает быстро глаза, или прячет язык, или делает эти дви­жения попеременно.

2. Симптом Черни заключается в нарушении синергии сокращения мышц диафрагмы и дыхательной муску­латуры туловища: при вдохе стенки живота не выпячиваются, как в норме, втягиваются, что похоже на парадоксальный тип дыхания.

При легких гиперкинезах применяют ряд проб для их выявления.

• По Н. Ф. Филатову (1895), надо предложить больному пожать протянутые руки врача, который при этом может почувствовать дрожание и неравномерность движения.

• Проба Иогихеса: врач и больной протягивают навстречу друг другу руки, и больной должен повторить движения, которые в разных направлениях производят руки врача. При этом удается установить неравномерность и насильственные движения в ру­ке больного.

• Проба Херсонского: письмо под диктовку с закры­тыми глазами. Изменение направления письма по горизонтали и дрожание, неравномерность линии указывают на существо­вание гиперкинеза.

• еще один способ: сидящий напротив врача ребенок тесно прикасается к нему коленями, врач держит в своих руках обе руки ребенка и ведет с ним разговор, кото­рый касается небезразличных ребенку вопросов. В таких усло­виях врач не только видит, но и ощущает, улавливает даже малейшие насильственные движения.

При малой хорее наблюдаются различные изменения сухо­жильных рефлексов. При очень резкой мышечной гипотонии (в первую очередь при chorea mollis) сухожильные рефлексы не вызываются. У больных без резкой гипотонии мышц они сохра­нены, но при этом могут отмечаться некоторые особенности, касающиеся коленных рефлексов. Они могут быть в двух вари­антах:

• симптом Гордона—тоническое напряжение четырехглавой мышцы бедра после удара молоточком или ребром ла­дони по сухожилию этой мышцы; нога при этом на некоторое время застывает в разгибательной позе;

• маятникообразные покачивания ноги в колене после однократного удара по сухожилию; амплитуда покачивания постепенно уменьшается. Нару­шений чувствительности при малой хорее не наблюдается. Бо­ли, на которые иногда жалуются больные, чаще всего имеют ха­рактер суставных, реже — мышечных. Болезненность по ходу нервных стволов весьма редка. Изменения глазного дна для малой хореи нехарактерны. Лишь в некоторых случаях на­блюдается эмболия центральной артерии сетчатки.

Течение и прогноз. В среднем при правильном режиме и ле­чении малая хорея продолжается 2—3 мес. Чем больше выра­жена мышечная гипотония, тем длительнее лечение. Наиболее продолжительная chorea mollis — 4—8 мес. Последние 10— 15 лет эта форма почти не встречается. При более остром, чем обычно, развитии малой хореи и выраженных гиперкинезах бо­лезнь протекает более благоприятно и быстро, чем при посте­пенном нарастании и наличии негрубой неврологической симпто­матики. Стертые формы малой хореи, когда мышечный тонус снижен незначительно, гиперкинезы и психические нарушения мало выражены, течение благоприятное, но все же болезнь про­должается не менее 1—l'/г мес.

Наряду с легкими и стертыми формами малой хореи с 1968— 1969 гг. стали наблюдаться классические формы болезни.

Малая хорея протекает волнообразно, с ослаблением и обострением не­врологических расстройств. Гиперкинезы уменьшаются и пре­кращаются также неравномерно, причем в мимических мышцах и пальцах рук они остаются наиболее длительно. Степень тя­жести, как уже было указано, не находится в прямой зависимо­сти от выраженности насильственных движений: более тяжело протекают формы с резкой гипотонией. Но следует знать, что сильное двигательное беспокойство с большой тратой энер­гии, нарушение сна приводят к физическому истощению боль­ных. В этой связи целесообразно назначение нетоксичных пре­паратов (лучше всего фенобарбитала), которые способствуют налаживанию сна больных. Если больной начал спать без ле­карств, то мы оцениваем это как общее улучшение, начало рег­рессии болезни. Малая хорея у многих больных (примерно у половины) протекает с рецидивами. Обычно рецидиву предше­ствует ангина или обострение ревматического процесса в серд­це. Рецидив является выражением активности ревматизма. Ча­ще всего рецидив наступает через 1—2 года. Обычно бывает 1—2 рецидива, но в ряде случаев наблюдаются частые реци­дивы.

Заболевание малой хореей в детском возрасте не угрожает жизни больного.

Летальность в условиях современного комп­лексного лечения ревматизма очень невысокая, но при заболе­вании в юношеском и зрелом возрасте прогноз более серьез­ный. Хорея у беременных протекает тяжело с высокой леталь­ностью. Катамнестическое обследование перенесших заболева­ние показало, что, помимо поражения сердца, у всех больных имеются неврологические нарушения. В состоянии психического напряжения (особенно при сильных эмоциях) выявляются дви­гательное беспокойство, дрожание и даже легкие насильствен­ные движения. Но это не рецидив болезни, так как после сна, отдыха все эти явления проходят или заметно уменьшаются. Мно­гие больные, перенесшие малую хорею, жалуются на головную боль, головокружение, повышенную раздражительность, пугли­вость, забывчивость. Часто отмечаются плохой сон, быстрая утомляемость, раздражительность. Мышечный тонус у многих больных несколько снижен.

Лечение. Основным принципом лечения малой хореи долж­но быть сочетание противоревматических средств с седативными препаратами.

1. Непременным условием и первым терапевти­ческим мероприятием при возникновении начальных симпто­мов хореи является постельный режим.

2. Больному необходим также полный покой.

3. При резко выраженных гиперкинезах нужно предохранять больного от ушибов и повреждений.

4. Ме­дикаментозное лечение зависит от выраженности симптомов за­болевания. Широко применяют противоревматические препара­ты: салицилаты, амидопирин, бутадион, ацетилсалициловая кислота и др. При выборе одного из этих средств надо пом­нить о необходимости применения достаточных доз и проведе­ния полного курса с учетом индивидуальной переносимости. Показаны антигистаминные препараты (димедрол, супрастин), а также рутин, оказывающие десенсибилизирующее влияние и уменьшающие повышенную проницаемость сосудов. Аскорбино­вую кислоту до 1 г в день (0,35 г 2—3 раза в день) следует принимать длительно.

5. При выраженных гиперкинезах показаны препараты брома и фенобарбитал. Детям моложе 12 лет можно давать 0,05 г пре­парата на ночь и по 0,01—0,02 г 2 раза днем, старшим детям— по 0,1 г на ночь и по 0,05 г днем.

6. При бурных гиперкинезах, которые мешают заснуть и приводят к истощению, эффективен аминазин по 0,01—0,25 г 1—2 раза в день. Длительно давать аминазин не рекомендуется ввиду возможных побочных явле­ний.

7. Применяют также гормональные препараты (преднизолон). Эффективность гормональной терапии расценивается авторами различно, но, по нашим данным, лечение хореи гормональными средствами является более действенным и коротким, а измене­ния, вызываемые ревматизмом в сердце и других органах, зна­чительно уменьшаются и даже исчезают.

8. При комплексном лечении детей, больных ревматизмом, гор­моны рекомендуется применять [Долгополова А. В., 1961, 1963] в следующих суточных дозах: преднизолон по 10—20 мг (2— 4 таблетки), триамцинолон по 8—16 мг, дексаметазон по 1,5— 3,75 мг в зависимости от возраста. Курс лечения рассчитан на 30—35 дней. После 5—6 дней приема суточную дозу постепен­но уменьшают и в конце лечения доводят до ¼ _от первона­чальной. По нашим наблюдениям, при ревматических пораже­ниях нервной системы более эффективен преднизолон. Согласно материалам О. Д. Соколовой-Пономаревой (1963), для детей раннего возраста суточная доза преднизолона составляет 1 мг, в возрасте 4—7 лет—10—15 мг, в возрасте 9—10 лет—15— 20 мг и в возрасте 11—14 лет—15—25 мг. Курс лечения в среднем продолжается 4—6 нед. Первоначальную дозу назна­чают в течение 5—7—10 дней, а затем снижают ее через день на ¼ таблетки. При лечении гормонами в связи с нарушением водно-солевого и белкового обмена рекомендуется пища, бога­тая солями калия (бананы, чернослив, яблоки, изюм, курага, печеный картофель, гречневая и овсяная каша, кефир, творог и др.) и белками.

9. При отсутствии противопоказаний со стороны со­матического состояния больного можно назначать теплые ван­ны и влажные укутывания, которые действуют успокаиваю­ще.

10. Пища должна быть разнообразной и богатой витаминами. Количество углеводов следует ограничить. Переключение боль­ного на обычный режим должно быть постепенным. Желатель­но после выздоровления направить больного в санаторий или за город.

11. Очень важна санация миндалин, а при показа­ниях необходимо их удалить.

12. Помимо комплексности и этапности лечения, большое зна­чение имеет профилактика ревматизма, которая проводится ревматологическими кабинетами детских поликлиник. Необхо­дима диспансеризация всех больных ревматизмом, в том чис­ле детей, перенесших малую хорею.

Различные вегетативные расстройства наблюдаются при ревма­тизме постоянно:

• повышенная потливость,

• вазомоторная лабиль­ность,

• нарушение сосудистого тонуса,

• мраморность кожи,

• акроцианоз и другие вегетативные симптомы.

Особенности строения и кровоснаб­жения промежуточного мозга, в первую очередь гипоталамической области, способствуют ее повышенной ранимости, особен­но при таком длительном и непрерывно протекающем заболе­вании, как ревматизм.

Электроэнцефалографические исследования показали, что изменения, характерные для поражения диэнцефальной обла­сти, но слабо выраженные, удается обнаружить у больных рев­матизмом даже при отсутствии клинических симптомов пора­жения нервной системы. В таких случаях заболевание протекает субклинически и выражается вегетативными нарушениями, которые включены в общую симптоматику ревматизма. Диэнцефалитом и гипоталамическим синдромом ревматиче­ского генеза считаются только заболевания с клиническими синдромами, характерными для поражения этой области. При ревматических поражениях мозга могут возникать гипоталамические синдро­мы, обусловленные структурными изменениями данной области, но при этом определенную роль играют и динамические функ­циональные расстройства. Гипоталамическая область промежу­точного мозга, которую Н. И. Гращенков (1964) определяет как область гормональной и гуморальной регуляции, особенно ра­нима в подростковом и юношеском возрасте, когда происходит физиологическая эндокринно-гуморальная перестройка в орга­низме.

Ревматические поражения гипоталамической области возни­кают в подростковом и молодом возрасте и редко бывают у де­тей моложе 12 лет. Они развиваются при выраженном ревма­тизме и латентно протекающем ревматическом процессе. Диэнцефальные поражения в детском и подростковом возрасте час­то имеют ревматическую природу (Мальцина В. С, 1961).

Н. И. Гращенкова (1964) выделяет син­дромы.:

• нейроэндокринный,

• нейро-дистрофический,

• невротический,

• вегетативно-сосудистый.

Последний сопровождает другие синдромы или выступа­ет как самостоятельный.

Выделение невротического синдрома вряд ли целесообразно, так как в той или другой степени он выражен при всех формах гипоталамической патологии: разви­ваются различные истерические или истероподобные реакции, характеризующие своеобразные психопатологические состоя­ния. Основную роль при этом играют вегетативные кризы или пароксизмы.

Приступообразные нарушения являются особенно­стью гипоталамической патологии:

• наблюдаются сердечно-сосу­дистые расстройства без поражения сердца,

• дыхательные — без поражения органов дыхания,

• желудочно-кишечные — без объек­тивных признаков и др.

• приступообразно развиваются артери­альная гипертония,

• или внутричерепная гипертензия,

• геморраги­ческий синдром и другие расстройства.

• Припадки диэнцефальной эпилепсии могут иметь ревматический генез (Давиденкова-Кулькова Е. Ф., 1959). По данным В. С. Мальциной (1961), в детском возрасте приступообразные нарушения возникают реже, чем у взрослых.

При этом заболевании типично значительное число разнооб­разных жалоб, весьма образный рассказ об ощущениях, кото­рые мучают больного. Ревматическое поражение диэнцефальной области может возникнуть остро, но чаще всего развивает­ся подостро или медленно и постепенно. Наблюдаются периоди­ческое стихание или обострение процесса, как и при других син­дромах ревматического поражения мозга, появляются новые и усиливаются прежние симптомы. При обострении заболевания могут развиваться, другие синдромы поражения нервной системы.

Гипоталамический синдром при ревматизме протекает дли­тельно и с трудом поддается терапии.

Лечение противоревмати­ческое и симптоматическое:

• используют ганглиоблокаторы,

• транквилизаторы,

• можно применять также дегидратационную терапию,

• лечение аминазином следует проводить с осторожно­стью, сочетая его с дегидратацией (контроль за артериальным давлением),

• с некоторым успехом применяют рентгенотерапию небольшими дозами: 6—8 облучений по 30—50 Р на сеанс в сочетании с гипотензивными средствами (внутримышечные инъ­екции 25% раствора магния сульфата, фонурит, фуросемид и др.).

• При назначении гормональных препаратов нужно учиты­вать возраст больных и противопоказания.

• Применяют электро­форез кальция и димедрола по интраназальной методике, галь­ванические воротники с раствором сульфата магния, электросон, радоновые, кислородные, хвойные ванны.