Рассеянный склероз

Рассеянный склероз относится к группе демиелинизирующих заболеваний нервной системы и представляет собой своеобразную форму лейкоэнцефалита. Как самостоятельное заболевание рассеянный склероз был впервые описан Крювелье в 1835 г., а Шарко выделил характерную триаду симптомов:

• нистагм,

• интенционное дрожание,

• скандированная речь.

Этиология рассеянного склероза в настоящее время еще не до конца ясна. М. С. Маргулис, В. Д. Соловьев и А. К. Шубладзе выделили у больных острым рассеянным энцефаломиелитом вирус, который в 50% случаев нейтрализовался сывороткой крови больных рассеянным склерозом. Высокая концентрация противокоревых антител в крови и цереброспинальной жидкости больных рассеянным склерозом дала основание некоторым авторам связывать этиологию заболевания с вирусом кори.

Наиболее распространенной теорией возникновения и развития заболевания является инфекционно-аллергическая. Согласно этой теории, инфекция при рассеянном склерозе играет роль пускового механизма, вызывая повреждение мозговой ткани. Аутосенсибилизация организма к продуктам дегенерации мозговой ткани приводит к прогрессирующему распаду миелина. Наряду с этим обсуждается вопрос о правомерности рассматривать рассеянный склероз как мед­ленную инфекцию с длительным переживанием вируса в нервной ткани. В последние годы имеются отдельные описания семейной формы рассеянного склероза.

Патоморфология. Патологические изменения в нервной системе характеризуются локальной демиелинизацией нервных волокон в различных отделах. Осевые цилиндры остаются сохранными. В ранних стадиях заболевания процесс обратим и возможна ремиелинизация, что лежит в основе возникновения ремиссий. В последующем ста­новится все более выраженной вторичная реакция глии. Образуются очаги склерозирования с формированием соединительнотканных рубцов — бляшек, которые располагаются преимущественно в белом веществе головного и спинного мозга. Одновременно могут обнаруживаться бляшки разного «возраста», свежие и старые серо-желтого цвета. Вокруг свежих бляшек наблюдаются признаки воспаления с лимфоидной инфильтрацией и плазматическими клетками.

Заболевание чаще всего развивается в возрасте 20-40 лет; могут болеть также дети и подростки. Отмечено неравномерное распреде­ление заболеваемости рассеянным склерозом с преобладанием его в северных и западных районах СССР. В южных странах заболева­ние встречается редко.

Клиническая картина:

• в типичных случаях отмечаются постепенное начало и медленное течение,

• множественность очагов, клинических проявлений,

• наличие ремиссий.

Триада Шарко наблюдается лишь в далеко зашедших и типичных случаях рассеянного склероза. Начальные стадии заболевания часто проявляются неврозоподобными явлениями:

• общей слабостью,

• головными болями,

• снижением рабо­тоспособности,

• эмоциональной лабильностью.

При объективном обследовании больных уже на ранних стадиях можно обнаружить органические симптомы:

• повышение сухожильных рефлексов,

• патологические рефлексы,

• отсутствие брюшных рефлексов,

• легкие расстройства координации,

• нистагм.

После действия провоцирующих факторов (инфекции, физические и психические травмы) появляются обычно новые симптомы:

• преходящие параплегии,

• расстройства чувствительности в виде парестезии,

• расстройств функций тазовых органов,

• особо следует отметить в этом периоде головокружение,

• диплопию,

• и кратковременную слепоту, которую нередко ошибочно диагностируют как истерический амавроз.

Все эти проявления могут быть нестойкими и быстро исчезать.

Постепенно выявляется характерная симптоматика:

• спастические парезы и параличи,

• отсутствие брюшных рефлексов,

• интенционное дрожание,

• нистагм,

• скандированная речь,

• парестезии, реже — расстройства глубокой и вибрационной чувствительности,

• развиваются своеобразное изменение интеллекта, эйфория, мнестические расстройства,

• нарушения функции тазовых органов характеризуются задержкой мочи, императивными позывами, периодическим недержанием мочи, в терминальных стадиях — истинным недержанием с постоянным по каплям выделением мочи, инфекцией мочевых путей и восходящим уросепсисом,

• наблюдаются полная иммобилизация больных, ка­хексия,

• офтальмологическое исследование вызывает стойкие изменения со стороны глазного дна и полей зрения. Характерны побледнение височных половин сосков зрительных нервов, концентрическое суже­ние полей зрения. Нарушения зрения часто связаны с ретробульбарным невритом зрительного нерва.

В крови могут наблюдаться умеренная лейкопения, нейтропения, лимфоцитоз, реже повышение СОЭ. Определяются увеличение содер­жания иммуноглобулинов типа М, диспротеинемия, дислипидемия.

В цереброспинальной жидкости иногда выявляются небольшой плеоцитоз и умеренное повышение количества белка. Характерна паралитическая коллоидная реакция. Повышается содержание иммуно­глобулинов G.

Течение заболевания прогрессирующее, с ремиссиями и обострениями.

Симптомы при рассеянном склерозе носят мерцающий характер: то появляются, то исчезают, иногда на протяжении несколь­ких часов. С нарастанием процесса ремиссии могут укорачиваться. Заболевание неуклонно прогрессирует и приводит к инвалидности. Для рассеянного склероза типична своеобразная диссоциация симптомов (например, пирамидный парез может иногда сочетаться с гипотонией мышц, симптомы поражения пирамидного пути нередко сопровождаются отсутствием мышечной слабости). Клиническое «расщепление» симптомов связано с одновременным вовлечением в процесс многих функциональных систем, а также с многоочаговостью поражения в пределах одной функциональной системы. Мерцание симптомов может быть объяснено иммунобиохимическими изменениями в нервной системе при сохранности нейронных структур, возможностью ремиелинизации.

В зависимости от преимущественного расположения очагов демиелинизации различают:

• церебральную,

• спинальную

• цереброспи­нальную формы рассеянного склероза (встречается наиболее часто).

Дифференциальная диагностика. На ранних стадиях рассеянный склероз может напоминать неврозы и истерические реакции. Диагностике помогают наличие симптомов органического поражения нервной системы и тщательное изучение анамнеза. Следует исключить опухоли головного и спинного мозга.

При опухоли:

• симптомы поражения обычно «укладываются» в один очаг;

• характерно прогрессирующее течение без ремиссии,

• имеются признаки повышения внутричерепного давления,

• белково-клеточная диссоциация в цереброспинальной жидкости,

• при опухолях спинного мозга пробы Квеккенштедта и Стукея положительные.

Мозжечковые формы рассеянного склероза дифференцируют от оливопонтоцеребеллярных дегенерации и других дегенеративных поражений мозжечка: имеет значение темп развития неврологических симптомов, постепенно прогрессирующий при дегенерации и ремиттирующий при рассеянном склерозе.

В случаях преобладания нарушения зрения следует исключить ретробульбарный неврит зрительного нерва, при котором нередко устанавливается связь с воспалительными заболеваниями придаточных пазух, характерны острое начало и прогрессирующее течение.

Лечение:

• гормональные препараты:

-преднизолон - 1—1,5 мг/кг в сутки в течение 3-4 нед. до появления ремиссии,

-АКТГ-400-600 ЕД на курс (по 20-25 ЕД в день),

-кортизон—по 25 мг 2 раза в день, на курс 650—700 мг,

- в последние годы применяют синактен;

• десенсибилизирующая терапия (димедрол, супрастин, пипольфен);

• витамины;

• стимуляторы обмена веществ;

• антихолинэстеразные средства.

В период ремиссии дли­тельно применяют (в течение года и более) преднизолон (5—15 мг в сутки), препараты йода, липоцеребрин, аминалон, церебролизин, фитин, препараты железа, антигистаминные средства.

Прогноз заболевания при наличии длительных ремиссий благо­приятный. При быстро текущих формах прогноз тяжелый: развиваются тетраплегия, кахексия, пролежни, септические осложнения.