
- •Содержание
- •Часть 1 Элективы по неврологии
- •Общие сведения о лейкоэнцефалитах
- •Острый рассеянный энцефаломиелит
- •Рассеянный склероз
- •Контрольные вопросы при подготовке к занятию:
- •Тесты при подготовке к занятию:
- •Ответы на тесты:
- •Ответы на задачи:
- •Общие сведения о ревматизме
- •Классификация поражений нервной системы при ревматизме
- •Малая хорея
- •Менингит
- •Сосудистые формы ревматизма
- •Эмболия
- •Кровоизлияние
- •Эпилептиформный синдром
- •Гипертензивный синдром
- •Контрольные вопросы при подготовке к занятию:
- •Тесты при подготовке к занятию:
- •Задачи:
- •Ответы на тесты:
- •Ответы на задачи:
- •Контрольные вопросы при подготовке к занятию:
- •Тесты при подготовке к занятию:
- •Задачи:
- •Ответы на тесты:
- •Ответы на задачи:
- •Занятие №4
- •Вопросы при подготовке к занятию:
- •Ответы на тесты:
- •Ответы на задачи:
- •Часть 2
- •Занятие №5
- •Общие сведения о травме
- •Диагностика позвоночно-спинномозговой травмы
- •Тесты при подготовке к занятию:
- •Ответы на тесты
- •Ответы на задачи
- •Занятие № 6
- •Контрольные вопросы при подготовке к занятию:
- •Тестовые вопросы при подготовке к занятию
- •Задачи:
- •Ответы на тесты:
- •Ответы на задачи:
- •Занятие №7
- •Хирургическое лечение внутримозговых глиальных опухолей.
- •Хирургическое лечение некоторых внемозговых опухолей.
- •Основные типы операций при различных опухолях спинного мозга
- •Медикаментозное лечение
- •Контрольные вопросы при подготовке к занятию:
- •Тесты при подготовке к занятию:
- •Задачи:
- •Ответы на тесты:
- •Ответы на задачи:
- •Литература при подготовке к элективам:
- •Некоторые современные методы исследования в неврологии и нейрохирургии
Хирургическое лечение внутримозговых глиальных опухолей.
Ряд глиальных опухолей (фибриллярная астроцитома мозжечка у детей, внутрижелудочковые опухоли без выраженной паравентрикулярной инфильтрации и некоторые другие глиомы) могут быть удалены радикально с хорошим прогнозом.
Большинство глиом вследствие выраженного инфильтративного роста радикально неудалимы, но при расположении их в функционально малозначимых зонах мозга возможно удаление опухоли вместе с окружающим их мозговым веществом. Современное техническое оснащение позволяет достаточно радикально и щадяще удалять глиомы из функционально важных отделов мозга, таких как речевые и моторная зоны, мозговой ствол, зрительные нервы и зрительный перекрест. Для этой цели в последние годы начали применять интраоперационную МРТ и навигационные системы, позволяющие определять положение инструмента относительно различных внутричерепных структур и полноту удаления опухоли. Кроме этого, такие операции проводят сейчас под специальным электрофизиологическим контролем, позволяющим на основе ВП идентифицировать функционально значимые отделы коры большого мозга, а также ядра черепных нервов и проводящие пути в мозговом стволе. При удалении глиом из моторной зоны мозга стали применять специальную методику проведения общей анестезии, позволяющую в нужный момент осуществлять контакт с больным.
Хирургическое лечение глиом можно дополнять лучевым и медикаментозным (чаще всего после частичного удаления злокачественных опухолей) методами, к воздействию которых наиболее чувствительна данная опухоль. Процент рецидивирующих опухолей, срок появления рецидива и продолжительность жизни до повторной операции или смерти при глиомах очень различаются и зависят от множества факторов — степени анаплазии, локализации, радикальности операции и др.
Хирургическое лечение некоторых внемозговых опухолей.
Менингиомы. Подавляющее большинство конвекситальных менингиом доступно радикальному удалению, однако при этом для предупреждения рецидива часто приходится иссекать пораженные оболочку и кость с одномоментной или отсроченной пластикой их различными материалами.
В этой группе наиболее сложно удаление парасагиттальных менингиом. Это обусловлено необходимостью сохранения функционально важных парасагиттальных вен, которые часто включены в опухоль, а также сохранения проходимости верхнего сагиттального синуса, если он не полностью блокирован опухолью. При частичной окклюзии синуса после иссечения пораженной стенки приходится производить его пластику; при полной окклюзии пораженную часть синуса иссекают в пределах возможного. Особую трудность представляет удаление менингиом задних отделов серпа большого мозга и верхнего сагиттального синуса, которые прорастают в синусный сток. Аналогичные проблемы возникают при удалении менигиом фалькстенториального угла, если они врастают в прямой синус. В этой группе опухолей достаточно высок процент нерадикальных операций и рецидивов.
Сложной для хирургического лечения является группа базальных менингиом. Эти опухоли нередко обладают выраженным инфильтративным ростом — обрастают внутричерепные сосуды, нервы, широко инфильтрируют оболочку и кости основания черепа, иссечение которых не всегда представляется возможным. Так, менингиомы обонятельной ямки, области площадки клиновидной кости и бугорка турецкого седла часто обрастают сосуды передних отделов артериального круга большого мозга, зрительные нервы, зрительный перекрест. Даже при условии самой бережной препаровки и сохранении этих структур после операции могут усугубиться дефекты зрения и возникнуть опасные осложнения, вызванные нарушением микроциркуляции, прежде всего в диэнцефальной области.
Менингиомы крыльев клиновидной кости часто включают в себя внутреннюю сонную артерию и ее ветви, зрительный (II), глазодвигательный (III) и отводящий (IV) нервы; могут врастать в пещеристый синус. При таких опухолях во избежание грубых послеоперационных неврологических, в том числе косметических дефектов (птоз), в ряде случаев ограничиваются ее субтотальным удалением. Менингиомы передних и средних отделов основания черепа могут врастать в глазницу (краниоорбитальные опухоли) или широко поражать кости лицевого черепа (краниофациальные опухоли). Их радикальное удаление требует применения специальных комбинированных доступов, но, несмотря на это, в ряде случаев невозможно. Особо сложно хирургическое лечение менингиом, располагающихся в области ската черепа.
Радикальность операций при базальных менигиомах зависит от локализации опухолей: при ольфакторных менингиомах и опухолях области площадки клиновидной кости и бугорка турецкого седла она достигает 95—98 %, при менингиомах малого крыла клиновидной кости — около 70—80 %. Частота радикального удаления существенно ниже при опухолях блюменбахова ската, краниофациальных и других труднодоступных и инфильтративно растущих менингиомах. Соответствующим образом распределяется и процент рецидивов. В связи с современной тенденцией к более обширным резекциям менингиом вместе с прилежащими к ней образованиями (твердая оболочка головного мозга, кости черепа) существенно возросла роль пластических операций для закрытия дефектов основания черепа (профилактика ликвореи) и ликвидации косметических дефектов.
Невриномы. При удалении неврином преддверно-улиткового (VIII) нерва одну из основных проблем составляет необходимость сохранения артеральных ветвей, кровоснабжающих мозговой ствол, которые часто включаются в капсулу опухоли и при повреждении которых могут развиваться тяжелые, в том числе фатальные осложнения. Кроме этого, к капсуле опухоли часто прирастают корешки черепных нервов, в первую очередь лицевого (VII) и реже тройничного (V) нервов. Одним из наиболее частых осложнений после удаления невриномы преддверно-улиткового нерва является паралич лицевой мускулатуры с нарушением функции смыкания век, что в сочетании с анестезией роговицы в случае одновременного поражения тройничного нерва чревато развитием трофического кератита. Для его профилактики в подобной ситуации иногда приходится прибегать к частичному сшиванию век. Современная операция по поводу невриномы требует обязательного интраоперационного применения электрофизиологической идентификации черепных нервов. Для предупреждения или уменьшения косметического дефекта лица вследствие поражения лицевого нерва иногда прибегают к интракапсулярному удалению невриномы или оставляют фрагмент капсулы на нерве; при явном повреждении лицевого нерва во время основной операции или в относительно ранние сроки после нее производят сшивание лицевого нерва или его реиннервацию интра- или экстракраниальным подшиванием к нему ветвей добавочного (XI) или подъязычного (XII) нервов, однако эффективность таких операций часто весьма относительна. Среди неврином тройничного нерва чаще встречаются опухоли тройничного узла, реже опухоли самого нерва либо его периферических ветвей (последние могут располагаться в полости пещеристого синуса). Одним из основных послеоперационных осложнений при невриномах тройничного нерва также является кератит.
Аденомы гипофиза. Операция по поводу аденомы гипофиза может преследовать различные цели: от ликвидации непосредственной угрозы жизни при гигантских опухолях, внедряющихся в желудочки мозга, или сохранения зрения при эндосупраселлярных опухолях до коррекции нарушенных эндокринных функций при микроаденомах гипофиза. Все эндоселлярные и многие эндоэкстраселлярные аденомы удаляют трансназальным доступом. Транскраниальным доступом удаляют главным образом большие асимметрично растущие аденомы. При опухолях с массивной инвазией, как в структуры основания, так и в полость черепа в ряде случаев производять поэтапное — сначала транскраниальное, а затем трансназальное удаление различных отделов опухоли. Количество рецидивов зависит главным образом от стадии заболевания: оно незначительно при удалении эндоселлярных аденом и достигает порядка 15—20 % при запушенных аденомах. В отдельных случаях конкурентоспособными методами лечения аденом гипофиза являются лучевой и медикаментозный. У больных после операции по поводу аденомы длительное время могут наблюдаться гипопитуитаризм и другие дефекты, требующие длительного лечения.
Краниофарингиомы. Проблема хирургического лечения краниофарингиом близка к таковой при аденомах гипофиза, но, несомненно, более сложна. В первую очередь это связано с опухолями, имеющими отношение к желудочковой системе, в основном к III желудочку, а также с более глубоким поражением гипоталамо-гипофизарной системы, что влияет на результаты операций. Хирургический доступ зависит от локализации опухоли: эндо- и эндосупраселлярные краниофарингиомы могут быть удалены трансназальным доступом, стебельные — транскраниальным субфронтальным или птериональным, а для удаления краниофарингиом из полости III желудочка широко стали использовать транскраниальный транскаллезный доступ. Большинство оперированных больных нуждается в постоянной заместительной гормонотерапии. Определенное значение в лечении краниофарингиом имеют лучевая терапия, а также внутрикистозное введение блеоцина.
Опухоли черепа. В костях свода черепа наиболее часто встречаются остеомы, фиброзная остеодисплазия, осте,областокластомы, остеоген-ные саркомы, метастазы, а также прорастающее сюда менингеомы. В костях основания, помимо перечисленных опухолей, развиваются фибромы, хондромы, хордомы, параганглиомы, цилиндромы, а также инвазивно растущие аденомы гипофиза.
Хирургическое удаление опухолей свода черепа производят при недоброкачественном характере опухоли либо при наличии грубых косметических дефектов или симптомов сдавления мозга при их интракраниальном распространении. Опухоли основания чаще удаляют только парциально, но применение трансназального, трансорального, а также различных вариантов транскраниальных базальных доступов в ряде случаев позволяет проведение довольно радикальных операций, которые по показаниям могут быть дополнены облучением или химиотерапией.
Лучевое лечение
Методы лучевого воздействия могут быть разделены на радиохирургические и радиотерапевтические. К радиохирургическим относятся:
имплантация твердых фармпрепаратов (чаще иттрия) в ткань опухоли, главным образом в опухоли основания черепа. В настоящее время метод практически не применяется;
введение жидких радиофармпрепаратов (чаще иттрия, золота) в кисту опухоли; методика применялась преимущественно при краниофарингиомах, однако в настоящее время с этой целью чаще используют противоопухолевый антибиотик блеоцин.
К радиотерапевтическим методам лечения относится дистанционная лучевая терапия. Применяют облучение широкими пучками (рентгено- и гамма-терапия) и прецизионное облучение узкими пучками (пучок протонов или других тяжелых ускоренных частиц, гамматерпия на специальной установке "Gamma-Knife").
Лучевую терапию в качестве самостоятельного метода лечения применяют при аденомах гипофиза. Наилучшие результаты достигаются при прецизионном облучении некоторых вариантов гормонально-активных эндоселлярных аденом — кортикотропином, соматотропином. Первичная рентгено- и гамма-терапия широкими пучками могут оказаться эффективными при относительно небольших эндо- и эндосупраселлярных аденомах. Первичному облучению подлежат герминомы, некоторые глиомы, располагающиеся в функционально важных зонах мозга, радиочувствительные опухоли основания черепа. Изучаются результаты прецизионного облучения некоторых труднодоступных для операции внемозговых опухолей, в частности менингиом пещеристого синуса. Облучение пучком протонов в России проводят на двух ускорителях (Москва, Санкт-Петербург).
Чаще в нейрохирургии лучевую терапию используют в составе комбинированного лечения после парциального удаления радиочувствительных опухолей головного мозга (эпендимома, медуллобластома, герминома, аденома гипофиза и др.). Радиочувствительность большинства глиом относительно невысока и определяется общебиологическими признаками (степенью анаплазии клеток, васкуляризацией ткани опухоли и др.).
В нашей стране наиболее распространенным является облучение широкими гамма-пучками. При этом оптимальным является облучение с использованием ротационной методики. В случае применения статического облучения его необходимо проводить не менее чем с трех-четырех полей, что снижает вероятность лучевого поражения мозга. Последнее, однако, может развиться и после "адекватно" проведенной лучевой терапии. Клиника лучевого поражения мозга развивается обычно через несколько месяцев, но иногда и через несколько лет после облучения. Она полиморфна, так как зависит от локализации очага поражения и может, в частности, проявляться снижением зрения и резким нарастанием симптомов гипопитуитаризма (после облучения области турецкого седла), симптомами внутричерепной гипертензии и "опухоли" головного мозга при формировании в нем крупного очага поражения. Диагностика лучевых поражений основывается на клинике и данных КТ и МРТ, выявляющих обычно зоны пониженной плотности, похожие на отек головного мозга. Известны случаи развития постлучевой саркомы после облучения опухолей другой гистологической структуры.
Медикаментозное лечение
Возможности медикаментозного лечения в нейрохирургии ограничены. Пожалуй, единственно эффективным препаратом можно считать парлодел (или его аналоги), используемый для лечения микропролактином гипофиза, когда в редких случаях удается добиться резорбции опухоли, но чаще — лишь приостановить ее рост и восстановить детородную функцию.
Химиотерапию в лечении опухолей головного мозга используют в дополнение к хирургическому и/или лучевому лечению и радиотерапии для улучшения прогноза у больных со злокачественными опухолями.
Стандартной для лечения больных с анапластическими глиомами является комбинация PVC прокарбазин, ломустин (CCNU), винкристин, увеличивающая продолжительность жизни больных с анапластической астро-цитомой вдвое в сравнении с монотерапией кармустином (BCNU). Показана также эффективность PCV-химиотерапии у больных с анапластическими олигодендроглиомами и анапластическими олигоастроцитомами. Вопрос же о целесообразности химиотерапии при глиобластомах остается открытым, несмотря на большое количество проведенных исследований с использованием различных препаратов (производные нитрозомочевины, цисплатин, карбоплатин, этопозид, прокарбазин, иммуномодуляторы класса интерферонов и ИЛ).
Более "жесткие" режимы химиотерапии с включением производных платины (цисплатин, карбоплатин), этопозида, блеоцина, циклофос-фана, винкристина (в различных их комбинациях) оказались эффективны при пинеобластомах, медуллобластомах, герминомах. Герминома — наиболее чувствительная к химиотерапии первичная злокачественная опухоль головного мозга, в связи с чем целесообразно использование препаратов платины в качестве одного из основных методов лечения наряду с радиотерапией. Показания к химиотерапии у больных с герминомами могут определяться на основании анализов крови и/или ЦСЖ на опухолевые маркеры — а-фетопротеин и Р-хорионический гонадотро-пин. Повышение содержания хотя бы одного из этих маркеров является патогномоничным для злокачественных герминативно-клеточных опухолей (хорионкарцинома, опухоль желточного мешка, злокачественная тератома, смешанные формы герминативно-клеточных опухолей). Однако в случае так называемых чистых термином анализы на а-фетопротеин и (3-хорионический гонадотропин остаются отрицательными, а точный дифференциальный диагноз с другими опухолями может дать только сте-реотаксическая биопсия.
При большинстве опухолей мозга, особенно после операции, необходима медикаментозная терапия: противосудорожная, заместительная гормональная, ноотропные и сосудистые препараты и многое другое. В терапии сопутствующего многим опухолям выраженного отека мозга стали широко использовать кортикостероидные гормоны, применяемые в больших дозах, но короткими курсами.
Некоторые особенности наблюдения за больными и лечение их после удаления опухоли головного мозга.
Ответственным моментом для врача, наблюдающего за больным, оперированным по поводу опухоли головного мозга, является оценка его трудоспособности. Наличие выраженных неврологических дефектов (паралич, слепота, нарушение психики, эпилептический синдром и др.), особенно при злокачественной опухоли мозга, естественно является веским основанием для определения нетрудоспособности.
Больные, оперированные по поводу доброкачественных внемозговых опухолей, в подавляющем большинстве случаев потенциально трудоспособны через 4—6 мес после операции; поэтому решение об определении нетрудоспособности у них должно быть индивидуальным.
Следует подчеркнуть, что даже при отсутствии явных неврологических "выпадений" больной может быть практически нетрудоспособным из-за выраженного болевого, астенического или гипопитуитарного синдрома. Многие из таких больных нуждаются в долечивании в условиях стационара (неврологического, эндокринологического и др.).
Выбухание мягких тканей в области костного дефекта при резекционной трепанации или приподнимание костного лоскута при костно-пластической (в ранние сроки после операции, пока не произошла консолидация лоскута) может свидетельствовать о повышении ВЧД. В таких случаях целесообразно проведение дегидратационной терапии короткими повторными циклами (по 3—4 дня с перерывами на 2—3 дня). Хорошо зарекомендовало себя использование с этой целью диакарба по 1 таблетке 2 раза в день в сочетании с препаратами калия и включение в диету изюма, урюка.
Выбухание мягких тканей в месте выхода дренажных устройств может быть признаком несостоятельности дренажа, при этом необходима консультация нейрохирурга. Появление воспалительных изменений кожи в области оперативного вмешательства, ликвореи также требуют консультации нейрохирурга.
Хирургическое лечение опухолей спинного мозга.
Показания к операции. Операция считается показанной практически при любой опухоли спинного мозга или позвоночника, проявляющейся
симптомами компрессии спинного мозга. Высокая степень функциональной компенсации спинного мозга делает операцию оправданной даже при параплегии, в том числе у больных преклонного возраста. Показаны операции и при резком болевом синдроме вследствие компрессии корешков спинного мозга, также практически вне зависимости от характера опухоли. Однако у больных с метастазами при наличии параплегии операция фактически не оправданна из-за малой вероятности восстановления функции; в случае множественных метастазов операция не показана.
Хирургический доступ к опухоли. Чаще всего опухоли спинного мозга удаляются задним доступом, который осуществляется посредством резекционной ламинэктомии (удаление остистого отростка и дуги позвонка) либо костно-пластическим способом, при котором удаляемые на время операции дуги затем устанавливаются на место. При точном топическом диагнозе для удаления большинства внемозговых интрадуральных опухолей достаточно резецировать две соседние дуги; при опухолях большой протяженности, в частности эпендимомах, иногда приходится осуществлять более обширные резекции. Гемиламинэктомию (резекция половины дуги) и интерламинарный доступ (раздвигание дуг без их резекции) при опухолях спинного мозга практически не применяют. Для удаления небольших нев-рином иногда используют трансфораминальный доступ.
Для подхода к вентрально расположенным опухолям применяют передние и переднебоковые доступы с резекций части тела (или тел) позвонка. На грудном и брюшном уровне такие операции осуществляют с использованием экстраплеврального и экстраперитонеального подходов к опухоли. Для ликвидации нестабильности позвоночника обычно используют ауто-трансплантаты из подвздошной кости или ребра; в последнее время для этого применяют специальные металлические фиксирующие системы.