Вопросы при подготовке к занятию:

1.Понятия об атаксии.

2.Как обеспечивается реализация движений?

3.Вспомните функции мозжечка.

4.Как связана кора больших полушарий с мозжечком?

5.Мозжечковая атаксия.

6.Сенситивная атаксия.

7.Вестибулярная атаксия.

8.Корковая атаксия.

9.Атаксия при наследственных заболеваниях.

ТЕСТЫ ПРИ ПОДГОТОВКЕ К ЗАНЯТИЮ:

1) Согласованную работу мышц контролируют:

а) корковые центры ЦНС

б) экстрапирамидная система

в) вестибулярный, зрительный анализаторы

г) проводники глубокой мышечно-суставной чувствительности

д) мозжечок

е) все ответы верны

2) Какие виды атаксий вы знаете:

а) мозжечковая

б) сенситивная

в) вестибулярная

г) корковая

д) экстрапирамидная

е) все верно

3) Статическая атаксия возникает вследствие поражения:

а) червя мозжечка

б) полушарий мозжечка

в) ножек мозжечка

4) Динамическая атаксия возникает вследствие поражения:

а) червя мозжечка

б) полушарий мозжечка

в) ножек мозжечка

5) Клинические проявления мозжечковых атаксий:

а) «пьяная» походка

б) расстройства речи

в) мышечный гипертонус

г) расстройства почерка

д) повышение сухожильных рефлексов

е) асинергии

6) Наиболее часто атаксии развиваются при поражении:

а) задних столбов спинного мозга

б) поражение периферических нервов

в) поражение задних корешков

г) поражение зрительного бугра

д) поражение коры теменной доли г/м

7) Клинические проявления сенситивных атаксий:

а) «штампующая» походка

б) расстройства речи

в) ощущение » ходьбы по вате»

в) расстройства равновесия

г) псевдоатетоз

8) «Звездная» проба характерна для:

а) мозжечковой атаксии

б) вестибулярной атаксии

в) сенситивной атаксии

9) Головокружение при вестибулярной атаксии носит характер:

а) несистемного

б) системного

10) Корковая атаксия развивается при поражении:

а) лобной доли

б) височной доли

в) затылочной доли

г) все верно

11) Клинические проявления корковой атаксии:

а) «пьяная» походка

б) расстройства чувствительности

в) астазия-абазия

г) влияние контроля зрения на выраженность атаксий

12)Основные клинические проявления семейной атаксии Фридрейха:

а) болезнь начинается в 6-15 лет

б) болезнь начинается в 20-45 лет

в) пирамидные симптомы четко выявляются

г) грубые нарушения мышечно-суставной чувствительности

д) мышечно-суставное чувство не нарушено

е) глазодвигательные нарушения

ж) снижение интеллекта

13)Клинические проявления атаксии Пьера-Мари:

а) болезнь начинается в 6-15 лет

б) болезнь начинается в 20-45 лет

в) пирамидная недостаточность

г) грубые нарушения мышечно-суставной чувствительности

д) мышечно-суставное чувство не нарушено

е) глазодвигательные нарушения

ж) снижение интеллекта

14) Оливопонтоцеребеллярная дегенерация характеризуется:

а) расстройство поверхностной и глубокой чувствительности

б) гипокинезия

в) гиперкинезия

г) снижение слуха

д) бульбарные нарушения

е) прогрессирующее снижение зрения

15) Атаксия-телеангиэктазия Луи-Бар характеризуется:

а) начало болезни в возрасте 9 мес.-5 лет

б) начало болезни в возрасте 5 мес.- 3 лет

в) пирамидная недостаточность

г) экстрапирамидная недостаточность

д)сухожильная гиперрефлексия

е)повышение чувствительности к инфекционным болезням

ж) сухожильная гипорефлексия

16) Средиземноморский миоклонус характеризуется:

а) миоклонус пробуждения

б) миоклонус прикосновения, действия

в) ночные прступы (клонические, клонико-тонические) без полной потери сознания

г) пирамидные симптомы

д) ЭЭГ: медленное снижение основной активности

е) более выраженное замедление основной активности на ЭЭГ

ж) возможен летальный исход в первые 15 лет

17)Основные проявления балтийского миоклонуса:

а) миоклонус пробуждения

б) миоклонус прикосновения, действия

в) ночные прступы (клонические, клонико-тонические) без полной потери сознания

г) пирамидные симптомы

д) ЭЭГ: медленое снижение основной активности

е) более выраженое замедление основной активности на ЭЭГ

ж) возможен летальный исход в первые 15 лет*

18) Для болезни Лафоры характерно:

а) дебют заболевания 8-21год

б) дебют заболевания 6-19 лет

в) зрительные пароксизмы

г) односторонние, парциальные приступы

д) генерализованные приступы

е) миоклонус покоя

19) Назначение стероидов при миоклон.энцефалопатии Хашимото приводит:

а) к улучшению состояния

б) к ухудшению состояния

20) Для лечения миоклонус-эпилепсии применяют:

а) бензодиазепины

б) препараты вальпроевой кислоты

в) холинолитики

г) В-блокаторы

д) все верно

ЗАДАЧИ

Задача 1.

Больной ходит, широко расставив ноги, пошатываясь. Отмечается диффузная гипотония мышц.

ВОПРОС:

1.Какой у больного вид атаксии?

2.Определите топический диагноз.

3.При каких заболеваниях он встречается?

Задача 2.

Больной жалуется на головную боль, неловкость, неточность правых конечностей, изменение почерка (мегалография), нарушение речи

В неврологическом статусе: Гиперметрия, адиадохокинез, «мимопопадание» при пальце-носовой и пяточно-коленной пробе справа, интенционный тремор справа, скандированная речь.

ВОПРОСЫ:

1.Определите топический диагноз.

2.Какой вид атаксии у больного?

Задача 3.

Жалобы на пошатывание при ходьбе с отклонением вправо. «Звездная проба» положительная.

ВОПРОСЫ:

1.Определите топический диагноз.

2.Какой вид атаксии имеет место?

3.Что такое «звездная проба»?