Задачи:

Задача 1.

В клинику обратилась мама девочки 7 лет. Последние 2 месяца девочка стала раздражительной, обидчевой, суетливой, плохо спит, явилась неловкость в движениях, изменился почерк, поведение. Сначала мама не обращала на это внимание, но когда появились гримасничание, насильственные движения руками, обратилась к врачу.

Из анамнеза удалось выяснить, то 10 мес. назад девочка тяжело болела ангиной.

При обследовании выявлено наличие тахикардии, лабильность АД и пульса, повышенная проницаемость сосудов (положительный симптом щипка), рентгенологически – небольшое расширение границ сердца. В неврологическом статусе: подергивание языка, хореические гиперкинезы, положительный симптом «глаз и языка», резкая гипотония мышц конечностей, положительный синдром Гордон 2 (при исследовании коленного рефлекса, нога задерживается в положение разгибания дольше, чем в норме).

В крови отмечено нарастание антистрептолизина–О, антистрептолизина–S,антистрептокиназы, антистрептогиалуронидазы.

ВОПРОС:

Поставьте клинический диагноз и определите тактику лечения?

Задача 2.

На приеме девочка 12 лет, из интерната, которая жалуется на переутомление, повышенную раздражительность и обидчивость, немотиви­рованную смену настроений, рассеянность, плохой сон, появление и постепенное нарастание двигательного беспокойства, суетливость, неловкость в движе­ниях. Изменился почерк, появилась неряшливость письма, помарки, кляксы, общая неаккуратность. Появились насильственные движения в лицевых и других мышцах.

При осмотре - ребенок то морщится, то широко открывает и сразу зажмуривает глаза, вытягивает губы трубочкой, неожиданно и неуместно начинает свистеть, топать ногой, делает размаши­стые, вычурные движения руками, вертит головой и т. д. Характерная повышенная проницаемость со­судов. Симптомы щипка, жгу­та, баночная проба положительные.

В перифериче­ской крови отсутствуют типичные для малой хореи изменения.

В моче отклонений от нормы нет.

Спинномозговая жидкость нормальная.

ВОПРОС:

1. Какое заболевание можно предположить у девочки?

2. Существует ли изоляция больного ребенка с данным заболеванием?

Ответы на тесты:

1. 3; 2. 1,3,4,6; 3. 3,4; 4.2; 5. 1; 6. 3; 7. 2; 8. 1; 9. 3.

Ответы на задачи:

Задача 1.

Нейроревматизм. Малая хорея. Ревмокардит. Лечение: антибиотики (пенициллин), ацетилсалициловая к-та, амидопирин, бутадион, антигистаминные препараты (димедрол, супрастин), препараты уменьшающие проничаемость сосудов (рутин), седативные (препараты брома, фенобарбитал, аминазин), гормоны (преднизолон).

Задача 2.

1. Малая хорея.

2.Наблюдавшиеся иногда в школах и интернатах групповые за­болевания малой хореей не являются эпидемическими вспышками болезни. При дейст­вительном заболевании малой хореей одного ребенка, не ди­агностированного и не изолированного вовремя, может насту­пить «эпидемия подражания», к которой особенно склонны де­ти, страдающие невропатией. Изоляция больного от подражав­ших ему товарищей быстро приводит, особенно при назначении на несколько дней приема малых транквилизаторов, к прекра­щению у них гиперкинезов.

ЗАНЯТИЕ №3

Тема: «Гипоталамические синдромы».

Цель занятия:

1. Изучить этиологию вегетативных нарушений при височной и гипоталамической локализации очага.

2. Изучить эндокринные нарушений при височной и гипоталамической локализации очага.

3. Обучиться умению ставить синдромологический и топический диагноз.

4. Вспомнить о методах клинического исследования вегетативной нервной системы и в совершенстве овладеть навыками исследования больного.

5. Иметь представление о дополнительных методах исследования в неврологии.

ОБЩИЕ СВЕДЕНИЯ О ВЕГЕТАТИВНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЕ

Различают 2 функциональных отдела вегетативной нервной системы (В. н. с.):

• сегментарно-периферический, обеспечивающий вегетативную иннервацию отдельных сегментов тела и относящихся к ним внутренних органов, и

• центральный (надсегментарный), осуществляющий интеграцию, объединение всех сегментарных аппаратов, подчинение их деятельности общим функциональным задачам целого организма.

На сегментарно-периферическом уровне В. н. с. имеются 2 относительно самостоятельные части В. н. с. - симпатическая и парасимпатическая.

Деятельность симпатических и парасимпатических сегментарно-периферических образований находится под контролем центральных надсегментарных вегетативных аппаратов, к которым относятся дыхательный и сосудодвигательный стволовые центры, гипоталамическая область и лимбическая система головного мозга. При поражении дыхательного и сосудодвигательного стволовых центров возникают нарушения дыхания и сердечной деятельности. Ядра гипоталамической области регулируют сердечно-сосудистую деятельность, температуру тела, работу жел.-киш. тракта, мочеиспускание, половую функцию, все виды обмена веществ, эндокринную систему, сон и др. Ядра передней гипоталамической области связаны преимущественно с функцией парасимпатической системы, а задние - симпатической системы. Лимбическая система не только принимает участие в регуляции активности вегетативных функций, но в значительной степени определяет вегетативный "профиль" индивидуума, его общий эмоционально-поведенческий фон, работоспособность и память, обеспечивая тесную функциональную взаимосвязь соматической и вегетативной системы.

Гипоталамические синдромы

(Г.С.) (синоним диэнцефальные синдромы) - симптомокомплексы, возникающие при поражении гипоталамической области и характеризующиеся вегетативными, эндокринными, обменными и трофическими расстройствами. Клиническая картина различных Г. с. зависит как от преимущественной локализации поражения в пределах гипоталамуса (задний или передний его отделы), так и от особенностей нейрогуморальных нарушений в гипоталамо-гипофизарной системе. Гипоталамус является той областью головного мозга, где происходит интеграция нервных и гуморальных функций, что обеспечивает постоянство внутренней среды — гомеостаз. Он регулирует периодичность физиологических процессов, поэтому при патологии гипоталамуса нарушается периодичность той или иной функции, что проявляется пароксизмом (кризом) вегетативного характера.

Г. с. развиваются при опухолях головного мозга, при гриппе, малярии, ревматизме, хроническом тонзиллите, реже при вирусных нейроинфекциях, закрытой черепно-мозговой травме, сосудистых заболеваниях, хронических интоксикациях. Определенное значение имеют психогенные факторы. В развитии патологических изменений играет роль повышенная проницаемость сосудов гипоталамической области, что способствует проникновению в эту зону мозга токсинов и вирусов, а также значительная травматизация этой области за счет перемещения цереброспинальной жидкости при черепно-мозговой травме, гидроцефалии, опухолях.

Среди больных с Г. с. преобладают женщины, чаще в возрасте 31—40 лет. У значительной части больных Г. с. протекают приступообразно (пароксизмально), в виде кризов.

Гипоталамический криз в типичных случаях характеризуется смешанной симптоматикой:

• диффузной головной болью,

• реже несистемным головокружением,

• болями в области сердца,

• сердцебиением,

• затруднением дыхания,

• ознобоподобным тремором,

• чувством беспокойства, страха,

• иногда жаждой,

• чувством голода,

• болями в эпигастральной области,

• затем наступают позывы на мочеиспускание с обильным выделением светлой мочи,

• приступ заканчивается резкой общей слабостью.

Существуют преимущественно симпатико-адреналовые и вагоинсулярные кризы. При симпатико-адреналовых кризах вследствие сужения сосудов наступает:

• побледнение кожи,

• повышается системное АД,

• появляются тахикардия,

• ознобоподобный тремор,

• страх,

• снижается температура тела (гипотермия),

• характерно увеличение содержания в моче 17-оксикортикостероидов.

Вагоинсулярные кризы проявляются:

• понижением АД,

• брадикардией,

• болями в области сердца,

• спазмами кишечника,

• обильным потоотделением,

• гипертермией,

• частым мочеиспусканием,

• содержание 17-оксикортикостероидов в моче уменьшено.

В зависимости от преобладания тех или иных симптомов выделяют следующие Г. с.: синдром с гипоталамической (диэнцефальной) эпилепсией, синдром с вегетативно-висцерально-сосудистыми расстройствами, гипоталамический синдром с нарушением терморегуляции, синдромы с нервно-мышечными расстройствами нейротрофическими нарушениями, нейроэндокринными нарушениями и гипоталамический синдром с нервно-психическими расстройствами.

Гипоталамический синдром с гипоталамической (диэнцефальной) эпилепсией. Начальными симптомами приступа являются:

• боли в области сердца,

• сердцебиение,

• ознобоподный тремор,

• иногда расстройства дыхания,

• боли в области желудка,

• нередко подъем температуры и АД,

• страх.

В дальнейшем наступают

• расстройство сознания, чаще кратковременное,

• тонические судороги.

Характерна серийность приступов — по нескольку в день, реже наблюдается один приступ в неделю.

У больных с гипоталамической эпилепсией на ЭЭГ регистрируются эпилептические разряды в виде вспышек острых одиночных волн.

Гипоталамический синдром с вегетативно-висцерально-сосудистыми расстройствами встречается наиболее часто. Вегетативно-висцерально-сосудистые нарушения возникают всегда пароксизмально, в виде кризов. На основе преобладания тех или иных клинических симптомов можно выделить синдром с преимущественным нарушением функций сердечно-сосудистой системы, дыхания и желудочно-кишечного тракта.

При преимущественном нарушении функций сердечно-сосудистой системы криз начинается чаще всего:

• с сердцебиения, к которому в дальнейшем присоединяются боли в области сердца,

• нередко возникают пароксизмальная тахикардия и нарушения сердечного ритма в виде экстрасистолии,

• характерны различные неприятные, необычные ощущения собственного сердца (трепетание, замирание сердца, сжимание сердца),

• более чем у 1/3 больных отмечаются колебания АД, обычно его повышение.

При преимущественном нарушении функции дыхания больные часто жалуются:

• на удушье, с которого начинается криз. Такие явления, похожие на приступ бронхиальной астмы, сопровождают криз от начала до конца,

• наблюдаются также нарушения дыхательного ритма в виде замедления и учащения дыхания,

• в некоторых случаях расстройствам дыхания сопутствуют загрудинные боли, больные жалуются на невозможность вздохнуть полной грудью,

• нередко ведущими являются расстройства со стороны желудочно-кишечного тракта в виде болей в подложечной области, неприятных ощущений в животе, тошноты, отрыжки воздухом и желчью, нарушения перистальтики кишечника, учащенных позывов на дефекацию, иногда поносов.

Подобные нарушения функций внутренних органов отмечаются и у больных с неврозами, однако при Г. с. все вегетативно-висцеральные расстройства протекают пароксизмально, а при неврозах эти нарушения чаще постоянны.

Гипоталамический синдром с нарушением терморегуляции

Гипоталамус играет основную роль в регуляции температуры тела. У больных с Г. с. отмечаются нарушения кожной температуры, повышение температуры тела с субфебрильных до фебрильных цифр, особенно во время криза. Иногда подъем температуры во время криза происходит на фоне нормальной температуры в межприступном периоде, реже на фоне ее понижения. Особое внимание должно быть уделено больным с длительным субфебрилитетом, у которых отсутствует патология внутренних органов. У таких больных обычно обнаруживают наряду с субфебрилитетом ряд других гипоталамических симптомов (жажда, ожирение, приступы чувства голода). У части больных нарушения терморегуляции постоянны и служат ведущим симптомом. Одним из важных симптомов расстройства терморегуляции, имеющим большое диагностическое значение, является озноб или ознобоподобное дрожание, которое обычно наблюдается в начале криза. Это состояние больные характеризуют по-разному («какое-то мелкое дрожание», «трясет как в лихорадке», «дрожь во всех органах»). У большинства больных озноб сопровождается тяжелым профузным потоотделением или частым мочеиспусканием.

Гипоталамический синдром с нервно-мышечными расстройствами

Несмотря на то, что гипоталамус не является двигательным центром, при его поражении отмечается ряд своеобразных нервно-мышечных нарушений, выражающихся в:

• общей слабости и даже периодически полной обездвиженности (адинамии). Наиболее характерна общая слабость — особого рода физическая астения, которая часто встречается у больных с гипоталамическими кризами,

• в конце криза появляется адинамия, протекающая на фоне других гипоталамических расстройств и сопровождающаяся обильным мочеиспусканием. Больные характеризуют это состояние как одеревенелость, окоченение конечностей,

• у некоторых больных на фоне рассеянной неврологической симптоматики наблюдаются кризы с явлениями катаплексии — больные некоторое время не могут стоять или ходить, хотя значительных нарушений сухожильных рефлексов и мышечного тонуса не отмечается. Эти состояния кратковременны, однако нередко у больных с Г. с. отмечаются приступы обездвиженности, продолжающиеся до 1 ч и более. Они преобладают в клинической картине и могут быть причислены к абортивным формам пароксизмального паралича,

• значительное место среди нервно-мышечных расстройств занимают миастенические явления, которые развиваются на фоне субфебрилитета, чувства голода и жажды, бессонницы и неприятных ощущений в области сердца,

• значительно реже можно выявить миотонические и миатонические явления.

Нервно-мышечные расстройства не всегда протекают пароксизмально.

Гипоталамический синдром с нейротрофическими нарушениями

Поскольку гипоталамус является одним из звеньев сложной нервной цепи, принимающей участие в осуществлении трофической функции, особенно трофики кожи, костей, при Г. с. часто отмечаются трофические расстройства. Среди них наиболее частыми являются

• ожирение (реже резкое похудание),

• отеки, которые появляются на фоне общей слабости, жажды, головных болей, ознобоподобного тремора и гипотермии;

• нередко наблюдается отек лица с так называемым злокачественным экзофтальмом, который, по-видимому, также имеет гипофизарно-гипоталамический генез.

• Как после криза, так и во время него могут возникать сыпи, сопровождающиеся зудом.

• Иногда такое высыпание сочетается с сонливостью, чувством жажды и адинамией.

Гипоталамический синдром с нейроэндокринными нарушениями

Поражения гипоталамуса в большинстве случаев сопровождаются нарушениями функции желез внутренней секреции, чаще всего гипофиза. Выделяют нарушения, связанные с гипер- и гипофункцией гипофиза или других эндокринных желез.

Патогенез нейроэндокринных нарушений определяется ролью гипоталамуса в регуляции эндокринных функций, которая осуществляется, в частности, путем выделения нейронами ядер гипоталамуса различных гормонов. Эндокринные нарушения являются следствием снижения или повышения секреции гормонов передней долей гипофиза, действующих на соответствующие эндокринные железы-мишени.

Таким образом, изменение функции желез внутренней секреции при Г. с. следует считать вторичным. Могут наблюдаться изолированные формы нарушения эндокринных функций (например, диабет несахарный, гипотиреоз и др.), однако чаще встречается нарушение функции нескольких желез внутренней секреции. Часто отмечается угнетение гонадотропной функции передней доли гипофиза, что проявляется аменореей или дисменореей у женщин, снижением потенции у мужчин. Расстройства тиреотропной функции гипофиза определяют клиническую картину гипертиреоза и гипотиреоза. Клиническими проявлениями нарушения адренокортикотропной функции гипофиза в ряде случаев являются диспитуитаризм пубертатно-юношеский, Иценко — Кушинга болезнь.

Гипоталамический синдром с нервно-психическими расстройствами

При этом синдроме наряду с вегетососудистыми, нейроэндокринными, обменно-трофическими нарушениями отмечаются:

• астения,

• нарушение сна,

• снижение уровня психической активности,

• появляются многообразные сенестопатии,

• легко возникают обманы восприятия, преимущественно по типу элементарных гипнагогических галлюцинаций,

• состояние тревоги с безотчетными опасениями, страхами,

• развиваются ипохондрические расстройства,

• бредовые состояния,

• характерны аффективные нарушения:

-больные отмечают появление не свойственных им ранее изменений настроения с неожиданными переходами от ровного состояния к немотивированной подавленности, угрюмости и, наоборот, к повышенному настроению с оживлением интересов, легкостью, беспечностью, нарушением влечений,

-смена аффекта приобретает еще большую выраженность, проявляясь в форме очерченных депрессивных и маниакальных фаз.

Склонность к такой периодичности симптоматики проявляется возникновением психических расстройств в виде кризов.

Картина острого психоза складывается из выраженных аффективных расстройств, имеющих характер интенсивного страха и измененного состояния сознания преимущественно онейроидно-делириозного вида, и сопровождается обилием психосенсорных расстройств, ярких галлюцинаций, гиперпатией, а также вегетососудистыми и обменно-трофическими расстройствами.

Синдромы поражения медио-базальных отделов височных долей мозга характеризуются:

• изменениями аффективных процессов,

• модально-неспецифическими расстройствами памяти,

• нарушениями состояний бодрствования, сознания.