ФЕДЕРАЛЬНОЕ АГЕНТСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ И СОЦИАЛЬНОГО РАЗВИТИЯ

ГОУ ВПО «ОРЕНБУРГСКАЯ ГОСУДАРСТВЕННАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ РОСЗДРАВА»

Кафедра нервных болезней, медицинской генетики, нейрохирургии

Учебное пособие для студентов лечебного и педиатрического факультетов

Оренбург – 2007

УДК 616.8-099(071)

А.М. Долгов, Н.В. Аптикеева, С.В. Ишков

Элективы по неврологии и нейрохирургии, Оренбург, 2007, стр. 144

Рецензенты: заведующий кафедрой неврологии и нейрохирургии с клиникой С.Петербургского государственного медицинского университета им.акад. И.П. Павлова академик РАМН, профессор А.А. Скоромец

заведующий кафедрой нервных болезней ГОУ ВПО «Саратовского государственного медицинского университета Росздрава», д.м.н., профессор И.И. Шоломов

Рассмотрено и рекомендовано к печати ЦОК ОрГМА.

ГОУ ВПО «Оренбургская государственная медицинская академия Росздрава», 2007.

Содержание

Часть 1		Элективы по неврологии
Занятие	№1	Лейкоэнцефалит	4-19
Занятие	№2	Ревматические поражения нервной системы	20-46
Занятие	№3	Гипоталамические синдромы	46-62
Занятие	№4	Атаксии. Миоклонус-эпилепсии. Хорея Гентингтона	63-77
Часть 2		Элективы по нейрохирургии
Занятие	№5	Травмы позвоночника и спинного мозга	78-91
Занятие	№6	Хирургические методы лечения заболеваний нервной системы	91-108
Занятие	№7	Опухоли головного и спинного мозга	108-131
		Литература	132-133
		Приложение	134-142

Часть 1 Элективы по неврологии

ЗАНЯТИЕ №1

Тема: «Лейкоэнцефалиты».

Цель занятия:

1. Изучить этиологию, патогенез, клинику лейкоэнцефалитов.

2. Научиться ставить синдромологический и топический диагноз при лейкоэнцефалитах.

3. Вспомнить о методах клинического исследования нервной системы и в совершенстве овладеть навыками исследования больного.

4. Иметь представление о дополнительных методах исследования при лейкоэнцефалите.

Общие сведения о лейкоэнцефалитах

В основе демиелинизирующих заболеваний нервной системы лежит распад миелина. Для этих заболеваний характерны хроническое течение и постепенное прогрессирование симптомов поражения нервной сис­темы. К демиелинизирующим заболеваниям относятся:

• подострые,

• хронические лейкоэнцефалиты,

• острый рассеянный энцефаломиелит,

• рассеяный склероз.

Патогенез прогредиентного демиелинизирующего процесса сложен. Природа заболевания инфекционно-аллергическая, обусловливает выработку аутоантител, направленных против собственных миелиновых структур. Антигенные свойства миелина изменяются, что стимулирует выработку новых антител. Определенная роль в возникновении хронически протекающих демиелинизирующих заболеваний принадлежит «медленной инфекции».

У детей наряду с демиелинизацией может наблюдаться и аномальный синтез миелина — дисмиелинизация. Различные инфекционные заболевания, изменяя реактивность организма, способствуют обострению болезни. Демиелинизация может быть обратимой, что создает предпосылки для ремиссий.

Лейкоэнцефалиты – это поражение, в основном, белого вещества головного мозга, хотя и в нервных клетках могут наблюдаться дистрофические изменения. Наиболее характерная локализация процесса — субкортикальные отделы больших полушарий (поражаются ассоциативные связи), поэтому в клинической картине могут преобладать нарушения психики, весьма типичные для лейкоэнцефалитов.

Клиника. Заболевание чаще всего начинается постепенно, после перенесенной инфекции. Наиболее ранними симптомами являются:

• изменения со стороны высшей нервной деятельности: больные становятся вялыми, эйфоричными, снижаются умственная работоспособ­ность, память, иногда отмечаются расстройства высших корковых функций — апраксия, агнозии, нарушение письма, счета.

• Постепенно нарастает слабоумие, причем у некоторых больных обнаруживается своеобразный мозаицизм интеллектуальных функций — явная недоста­точность в одних операциях сочетается с удовлетворительными пока­зателями в других.

• В отдельных случаях наблюдается шизофрено-подобная симптоматика — негативизм, замкнутость, утрата социальных контактов и навыков.

• Эпилептиформные припадки также являются одним из весьма ранних и типичных симптомов. В отличие от эпилепсии при лейкоэнцефалитах отмечается довольно быстрый распад личности даже при редких и нетяжелых приступах.

• Двигательные нарушения при лейкоэнцефалитах разнообразны: у больных возникают спастические параличи и парезы, гиперкинезы, псевдобульбарные и бульбарные расстройства.

Характерно неуклонное нарастание симптомов. Ремиттирующий тип течения встречается реже. Средняя продолжительность заболевания 1—2 года.

Летальный исход наступает обычно при явлениях:

• децеребральной ригидности,

• эпилептического статуса,

• центральных расстройств дыхания.

Клинические формы лейкоэнцефалитов

При периаксиальном энцефалите Шильдера наблюдаются диффузная демиелинизация в белом веществе головного мозга при относительной сохранности осевых цилиндров, пролиферация глии с образованием очагов склероза. Поражение охватывает большие полушария, белое вещество моста, продолговатого мозга, мозжечка.

Заболевание начинается в школьном возрасте, реже у взрослых. В клинической картине:

• психические нарушения,

• нараста­ющие явления спастического тетрапареза,

• хореоатетоидные гиперкинезы,

• снижение зрения, слуха.

• полная обездвиженность.

Прогноз неблагоприятный, длительность заболевания от нескольких месяцев до 2—3 лет.

Подострый склерозирующий лейкоэнцефалит Ван–Богарта характеризуется образованием множественных узелков глиозной пролиферации и очагов демиелизации во всех отделах голов­ного мозга. Заболевание связывают с кореподобным вирусом, выделенным из мозга больных и оказавшимся патогенным для хомяков и хорьков.

Первые симптомы появляются в детском возрасте. Различают четыре стадии заболевания.

• Первоначально возникают нарушения в эмоционально-психической сфере, эпилептические приступы, расстройства высших корковых функций, снижение зрения.

• В дальнейшем присоединяются миоклонии лица, туловища и конечностей, полиморфные гиперкинезы (хореоатетоз, тремор), атаксия, спастические парезы.

• Позже - децеребрационная ригидность, вегетативно-трофические нарушения.

Прогноз неблагоприятный, смерть наступает через 3—22 мес. после начала заболевания.

Лейкоэнцефалиты необходимо дифференцировать от лейкодистрофий (обусловленных нарушением обмена липидов) и опухолей головного мозга.

• При лейкодистрофиях нередко наблюдаются семейные случаи заболевания.

• Болезнь обычно начинается в дошкольном возрасте.

• При биохимических исследованиях обнаруживают изменения в обмене нейролипидов.

Однако в ряде случаев дифференциальная диагностика крайне трудна.

• Для опухолей головного мозга характерны симптомы внутричерепной гипертензии: головные боли, тошнота, рвота, застойные явления на глазном дне, признаки внутричерепной гипертензии на краниограмме.

• Кроме того, при опухолях очаговая симптоматика нередко «укладывается» в один очаг, тогда как при лейкоэнцефалитах поражение более диффузное.

Эффективного лечения лейкоэнцефалитов нет.

Применяются:

• про­тивовоспалительные,

• десенсибилизирующие средства,

• противосудорожные препараты,

• витамины,

• аминокислоты,

• кортикостероидные гормоны.

Важная роль принадлежит профилактике инфекционных заболеваний, которые, как правило, обостряют течение болезни.