- •Болезни печени и желчевыводящих путей
- •1. Расспрос (анамнез) и физикальные методы исследования больных с заболеваниями печени и желчевыводящих путей
- •1.1. Расспрос (анамнез)
- •7.1.2. Физикальные методы исследования
- •2. Симптомокомплексы и посиндромная терапия
- •2.1. Симптомокомплексы гипербилирубинемий (желтухи) Определение, причины в механизмы развития, классификация
- •Клиника и диагностика
- •2.2. Симптомокомплекс воспаления печеночной ткани Определение, причины и механизмы развития
- •Клиника в диагностика
- •2.3. Симптомокомплекс нарушения портального кровообращения, обусловленного поражением печени Определение, причины и механизмы развития
- •Клиника и диагностика
- •2.4. Снмптомокомплексы острой и хронической печеночной недостаточности Определение, причины и механизмы развития, классификация
- •Клиника и диагностика
Клиника и диагностика
Печеночная недостаточность может проявиться симптомокомплексом воспаления печеночной ткани, паренхиматозной или холестатической желтухой, отечно-асцитическим и геморрагическим синдромами, гепатогенной энцефалопатией, эндокринными расстройствами и др.
Несмотря на многообразие клинических проявлений печеночной недостаточности основными критериями оценки ее тяжести являются выраженность нервно-психических расстройств и снижения индикаторов гепатодепрессии. Важное значение для оценки тяжести печеночной недостаточности имеет также геморрагический синдром.
Больные с малой печеночной недостаточностью жалуются на общую слабость, эмоциональную неустойчивость, быструю смену настроения. Отмечается снижение толерантности организма к алкоголю и другим токсическим воздействиям. Выявляются умеренные изменения показателей лабораторных нагрузочных проб, свидетельствующих о нарушениях метаболических функций печени (сывороточно-биохимический синдром гепатоцеллюлярной недостаточности, или гепатодепрессии).
Обнаружение гепатодепрессивного синдрома обычно производится по показателям холиностеразы сыворотки крови, альбумину сыворотки крови, протромбиновому ивдексу и проконвертину сыворотки крови, а также с помощью нагрузочных проб (бромсульфалеиновой, индоциановой и др.).
Холинэстераза: норма в сыворотке крови 160 — 340 ммоль/(ч.л); альбумин — 35 — 50 г/л; протромбиновый индекс — 80 — 110%, проконвертин сыворотки крови — 80 — 120%. Бромсульфалеиновая проба (БСФ) по Розенталю и Уайту: в норме через 45 мин после введения в сыворотке крови остается не более 5% краски. Индоциановая проба: в норме через 20 мин после введения в сыворотке крови остается не более 4% краски. О наличии гепатодепрессивного синдрома свидетельствует снижение показателей гепатодепрессии и увеличение количества краски в сыворотке крови. Гепатодепрессия считается незначительной при снижении индикаторов гепатодепрессии на 10 — 20%, умеренной — на 21 — 40%, значительной — более чем на 40%.
Основными клиническими признаками большой печеночной недостаточности являются энцефалопатия и геморрагический синдром. Кроме того, у больных могут быть признаки нарушения обмена веществ, лихорадка, желтуха, эндокринные и кожные изменения, асцит, отеки и т.д.
Основными симптомами энцефалопатии являются оглушенность больных, их неадекватность, эйфоричность или, наоборот, психическая подавленность, бессонница по ночам и сонливость днем, иногда сильные головные боли, головокружение, кратковременная дезориентация и легкие обморочные состояния.
Геморрагический синдром проявляется подкожными геморрагиями, особенно на локтевых сгибах, в области венепункций, десневыми и носовыми кровотечениями, снижением протромбинового индекса и проконвертина. В этой стадии могут отмечаться признаки нарушения обмена веществ, в том числе полигиповитаминоза — похудание, серая сухая кожа, глоссит, хейлоз, анемия, периферический неврит и др. Больные жалуются на снижение аппетита, плохую переносимость жирной пищи, диспепсические явления, тошноту и рвоту.
Лихорадка, нередко наблюдающаяся при печеночной недостаточности, обычно свидетельствует о септическом состоянии больного из-за пониженной сопротивляемости инфекции, поступающей из кишечника. Лихорадка при печеночной недостаточности может быть неинфекционного генеза вследствие нарушения инактивации печенью пирогенных стероидов и накопления их в крови.
Гипербилирубинемия и желтуха часто являются проявлением функциональной недостаточности гепатоцитов (см. «Симптомокомплекс гипербилирубинемий»).
Неблагоприятным прогностическим признаком развития и прогрессирования печеночной недостаточности является отечно-асцитический синдром (см. «Симптомокомплекс нарушения портального кровобращения вследствие поражения печени»).
При хронической печеночной недостаточности возможны эндокринопатии. Так, у мужчин при быстропрогрессирующем циррозе печени часто отмечают симптомы андрогенной недостаточности: наряду с четким обратным развитием оволосения уменьшаются половой член, семенники, ослабляется половая потенция и либидо. Во многих случаях появляется гинекомастия, часто увеличивается строма предстательной железы. Цирроз печени в детском и юношеском возрасте ведет к сильному замедлению развития костей, роста («гепатический малый рост» Фанкони), полового созревания, что связано с недостаточным образованием тестостерона. Ослабление развития полового аппарата обусловливает картину евнухоидизма.
У женщин атрофируется матка, грудные железы, нарушатся менструальный цикл. Нарушением инактивации эстрогенов, а возможно, и некоторых вазоактивных веществ обусловлены мелкие кожные телеангиэктазии — «сосудистые звездочки», пальмарная эритема, расширение кожной сосудистой сети лица.
Вторую стадию печеночной недостаточности характеризуют выраженные проявления сывороточно-биохимического синдрома гепатоцелпюлярной недостаточности. Отмечаются гипопротеинемия, гипергаммаглобулинемия, гипербилирубинемия, снижение уровня фибриногена, холестерина, диссоциация желчных кислот в крови, высокая активность индикаторных и органоспецифических ферментов.
Третья стадия печеночной недостаточности — это фактически стадия комы, в которой по выраженности психомоторных расстройств и изменений электроэнцефалограммы в свою очередь выделяют 3 стадии. В первой стадии, прекоме, прогрессируют симптомы энцефалопатии; усиливается чувство тревоги, тоски, появляется страх смерти, затрудняется речь, нарастают неврологические расстройства.
Для стадии прекомы у больных с портокавальной комой характерны явления портосистемной энцефалопатии, т.е. преходящие нарушения сознания.
Электроэнцефалографические изменения незначительные. Больные в этой стадии нередко истощены, или даже кахектичны Отмечаются глубокие нарушения обмена веществ в организме. Дистрофические изменения наблюдаются не только в печени, но и в других органах.
О начале надвигающейся катастрофы свидетельствуют уменьшение размеров печени при сохраняющейся или нарастающей желтухе, появление сладковатого «печеночного» (метилмеркаптанового) запаха изо рта, нарастание геморрагического синдрома, тахикардия.
Во второй стадии, угрожающей коме, сознание больных спутано. Они дезориентированы во времени и пространстве, приступы возбуждения сменяются депрессией и сонливостью. Появляется хлопающий тремор пальцев рук и судороги. На электроэнцефалограмме появляются дельта-волны на фоне замедления альфа-ритма.
Третья стадия, полная кома, характеризуется отсутствием сознания, ригидностью мышц конечностей и затылка Лицо становится маскообразным, наблюдается клонус мышц стопы, патологические рефлексы (Бабинского, хватательный, сосательный), патологическое дыхание Куссмауля и Чейна — Стокса. Незадолго до смерти расширяются зрачки, реакция на свет исчезает, угасают роговичные рефлексы, наступает паралич сфинктеров и остановка дыхания На электроэнцефалограмме исчезают а- и b-волны, преобладают гиперсинхронные дельта-волны или нерегулярные медленные волны
Для гепатогенной энцефалопатии, которая является составной частью печеночно-клеточной (первичной) недостаточности, характерны быстрое развитие глубокой комы, нередко протекающей с периодом возбуждения, желтуха, геморрагический синдром, а в функциональном плане — быстрое прогрессирующее падение индикаторов гепатодепрессии
Портосистемную энцефалопатию, которая возникает при портально-печеночной (вторичной) недостаточности, отличает постепенное развитие комы без возбуждения и явного нарастания желтухи. В функциональном плане наблюдается отчетливый рост индикаторов шунтирования печени (см «Симптомокомплекс нарушения портального кровообращения, обусловленного поражением печени») при относительно стабильных (по сравнению с исходным состоянием) показателях индикаторов гепатодепрессии.