Лимфогранулематоз

• Злокачественное опухолевое заболевание с начальным поражением лимфатической ткани.

• Впервые было описано английским врачом Т. Ходжкином в 1832г.

• Болезнь встречается в любом возрасте, но несколько чаще у молодых мужчин.

• В основе болезни лежит лимфогенное и гематогенное метастазирование лимфатических клеток мутантов из первичного очага, образование гранулем с разрастанием волокнистых структур в лимфатических узлах и внутренних органах.

• Характерной особенностью гранулем является наличие клеток Березовского - Штернберга.

Клиническая картина

• Лимфаденопатия,

• Лихорадка,

• Компрессионные явления,

• Различные висцеральные поражения,

• Начало болезни обычно незаметное. Увеличение лимфоузлов в какой-то одной области тела представляет собой ранний и самый частый симптом лимфогрануломатоза.

• Обычно он начинается с увеличения шейных, надключичных или медиастинальных лимфоузлов.

• При пальпации узлы вначале мягкоэластической консистенции, безболезненные, не спаянные между собой и кожей («картофель в мешке»).

• Практически у всех больных поражается селезенка Она умеренно увеличивается и становится плотной. При пальпации безболезненная, поверхность ее гладкая.

• Может наблюдаться увеличение печени что обусловлено специфической гранулематозной, инфильтрацией, жировой дистрофией, портальной гипертензией и развитием соединительной ткани.

• Больные лимфогранулематозом, как правило, жалуются на повышение температуры, слабость, потливость и кожный зуд.

• Температура вначале поднимается эпизодически, затем лихорадка приобретает упорный волнообразный характер.

• Во время подъема температуры обычно ознобов не бывает, поэтому больные переносят лихорадку относительно хорошо.

Лимфогранулематоз

• Нередко заболевание начинается с непроходящего кожного зуда.

• Из внутренних органов чаще всего поражаются легкие и плевра, печень, позвоночник и трубчатые кости. Больные могут отмечать скованность в суставах и мышцах, головную боль, сердцебиение.

• По мере прогрессирования болезни снижается масса тела, присоединяются бактериальные и вирусные инфекции - пневмонии, пиодермия и др.

• Основные осложнения лимфогранулематоза — сдавление верхней полой вены, сдавление органов средостения и брюшной полости.

Изменения крови

• Непостоянны, при генерализованных формах характеризуются нейтрофильным лейкоцитозом с палочкоядерным сдвигом и тенденцией к относительной и абсолютной лимфоцитопении на фоне увеличенной СОЭ.

• Красная кровь может длительное время оставаться нормальной, но по мере прогрессирования болезни часто возникает анемия и умеренная тром6оцитопения.

Течение и лечение

• Заболевание носит прогрессирующий характер с развитием в терминальной стадии легочной недостаточности, печеночной недостаточности, кахексии.

• Если у больного лимфогранулематоз протекает длительно, то возможно развитие амилоидоза с преимущественным поражением печени и почек. В этом случае больные могут погибать от вторичного амилоидоза раньше, чем от лимфогранулематоза.

• Диагноз ставится на основании морфологических исследований лимфатических узлов.

• Лечение, как и большинства гематосарком, комбинированное: химиотерапия по программе МОПП (мустарген, онковин, прокарбазин, преднизолон) и облучение пораженных лимфатических узлов. Локальные формы лечатся легче локальным облучением пакета лимфоузлов.

• Заболевание необходимо дифференцировать с туберкулезом и с другими опухолевыми заболеваниями.

© DiSiD, 2007