[Править]Этиология и патогенез

За 1-3 недели до проявления заболевания у большинства пациентов отмечают признаки инфекции желудочно-кишечного тракта или дыхательных путей. Чаще всего — после энтерита, вызванного Campylobacter jejuni (риск развития СГБ повышается примерно в 100 раз)^[1][2][3]. Также это может быть инфекция, вызванная герпес-вирусами (цитомегаловирус, вирус Эпштейна — Барр и др.), микоплазмами, гемофильной палочкой и др. Вероятно, перенесённая инфекция запускает аутоиммунную реакцию (иммунитет организма поражает собственные клетки). Эту же роль могут играть вакцинации, оперативные вмешательства, травмы периферических нервов. Аутоиммунная реакция против антигенов шванновских клеток и миелина приводит к отёку, лимфоцитарной инфильтрации и сегментарной демиелинизации корешков спинномозговых ичерепных нервов. Реже атаке подвергаются антигены аксонов периферических нервов (при аксональном варианте синдрома).

[Править]Классификация

Различают следующие клинические варианты СГБ:

• Острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия — наиболее частая, классическая форма.

• Острая моторная аксональная невропатия.

• Острая моторно-сенсорная аксональная невропатия.

• Синдром Миллера-Фишера — сочетание арефлексии, мозжечковой атаксии, офтальмоплегии при слабовыраженных парезах.

[Править]Клиническая картина

Заболевание характеризуется относительно симметричной мышечной слабостью (вялый парез), которая типично начинается в проксимальных отделах мышц ног и через несколько часов или дней распространяется на руки. Часто слабость сопровождается парестезиями пальцев стоп и кистей^[4]. Иногда слабость в первую очередь возникает в руках или одновременно в руках и ногах^[5]. Повышается содержание белка в спинномозговой жидкости (начиная со 2-й недели заболевания). В тяжелых случаях возникают параличи дыхательных и краниальных мышц, главным образом мимических и бульбарных. Нередки боли в спине, плечевом и тазовом поясе, иногда иррадиирующие по ходу корешков, симптомы натяжения. Часто отмечаются выраженные вегетативные нарушения: повышение или падение артериального давления, ортостатическая гипотензия, синусовая тахикардия, брадиаритмия, преходящая задержка мочи. Интубация или отсасывание слизи могут спровоцировать резкую брадикардию, коллапс и даже остановку сердца. Достигнув пика, симптоматика стабилизируется (фаза плато длится 2-4 недели), а затем начинается восстановление, которое может продолжаться от нескольких недель до 1-2 лет. Смерть возможна от дыхательной недостаточности, связанной с параличом дыхательного и/или бульбарного центров, пневмонии, тромбоэмболии лёгочных артерий, остановки сердца, сепсиса, но благодаря современным методам интенсивной терапии, прежде всегоИВЛ, летальность в последнее десятилетие снизилась до 5 %.

[Править]Лечение

Даже в лёгких случаях к синдрому Гийена — Барре в острой фазе следует относиться как к неотложному состоянию ввиду опасности быстрого развития тяжелой дыхательной недостаточности или нарушения сердечного ритма. Обязательна срочная госпитализация больных в отделения интенсивной терапии. В фазе прогрессирования — почасовое наблюдение за состоянием больного с оценкой дыхательной функции, сердечного ритма, артериального давления, состояния бульбарной мускулатуры, тазовых функций. Ранние признаки дыхательной недостаточности: ослабление голоса, необходимость делать паузы для вдоха во время разговора, выступание пота на лбу и тахикардия при форсированном дыхании, ослабление кашля. При бульбарном параличе бывают необходимы интубация и введение назогастрального зонда. Плазмаферез и иммуноглобулин внутривенно, способные ускорять восстановление и уменьшать остаточный дефект, особенно целесообразны в фазе прогрессирования (обычно в первые 2-3 недели от начала заболевания). Кортикостероиды не улучшают исход заболевания. В целях профилактики тромбоза глубоких вен голени (при плегии в ногах) назначают малые дозы гепарина или низкомолекулярный гепарин (фраксипарин). При парезе мимической мускулатуры необходимы меры по защите роговицы (закапывание глазных капель, повязка на ночь). Важное значение имеют ранние реабилитационные мероприятия, включающие массаж, лечебную гимнастику, другие физиотерапевтические процедуры (парафиновые аппликации, магнитотерапия, радоновые и сероводородные ванны, электростимуляция и др.).

18. Остр инфекц миелит- воспал спин м., пораж и бел и сер в-во. Этиология: инфекц (первичн и вторичн), интоксикац, травматич. Клиника: Остро или подостро на фоне общеинфекц с-ов. Умерен боли и парестез в нижн конечн, спине, груди, носят корешковый хар-ер. Через 1-3 дня – двигат, чувствит и тазовые расстр-ва. Поясничн обл- периф парапарез, истинное недержание мочи и кала. Грудная- спастич паралич ног, задержка мочи и кала, переходящей в недержание. Шейное утолщ- верх вялая и нижн спастич параплегия. Верхнешейная ч-ть – спастич тетраплегия, расстрой-во дых, бульбарные наруш. Гипе- и анестезии проводникового хар-ра. Пролежни. Лечение: Антибиотики широк спектра действия или сульфанилам в выс дозах. Антипиретики, глюкокортикоиды, проф-ка пролежней. Пассивная ЛФК, валики.

19. Полиомиелит - детский спинномозговой паралич, острое, высокозаразное инфекционное заболевание, обусловленное поражением серого вещества спинного мозга полиовирусом с тропностью к передним рогамсп. Мозга и двигательным ядрам ствола мозга, деструкция которых вызывает парлич мышц и атрофию. В основном, протекает бессимптомной или стертой форме. Иногда случается так, что полиовирус проникает в ЦНС, размножается в мотонейронах. что приводит к их гибели, необратимые парезы или параличи иннервируемых ими мышц.

Возбудитель (poliovirus hominis) относится к группе пикорнавирусов, к семейству энтеровирусов(кишечным вирусам). Устойчив во внешней среде (в воде сохраняется до 100 сут, в испражнениях — до 6 мес), хорошо переносит замораживание, высушивание. Не разрушается пищеварительными соками и антибиотиками. Культивируется на клеточных культурах, обладает цитопатогенным действием. Погибает при кипячении, под воздействием ультрафиолетового облучения и дезинфицирующих средств.

Клинически полиомиелит проявляется повышением температуры, головными и мышечными болями с последующим развитием параличей.

Возможно наблюдение предпаралитической и паралитической стадий. Различают нисходящие и восходящие формы.

Лечение. Постельный режим, обезболивающие и успокаивающие средства, тепловые процедуры. Больные подлежат обязательной госпитализации. Введение рибонуклеазы, люмбальная пункция, анальгетики и седативные препараты, витамины, физиотерапия, ИВЛ и отсос слюны при бульбарном синдроме. При паралитических формах, когда развитие параличей закончено (4-6 недель заболевания), проводят комплексное восстановительное (лекарственное, физиотерапевтическое и ортопедическое) лечение, в дальнейшем — периодическое санаторно-курортное лечение. При нарушениях дыхания — лечебные меры, направленные на его восстановление, включая методы реанимации. В очаге заболевания проводится дезинфекция. Профилактика. Главную роль в профилактике полиомиелита играет вакцинация. Но, помимо вакцинации (вакцина Сейбина). Изоляция больных не менее, чем на 6 нед.

20. Опоясывающий лишай (Herpes zoster) (син. — опоясывающий герпес) — острое инфекционное заболевание, вызываемое Herpes zoster, который поражает нервную систему и кожу.

При опоясывающем лишае процесс локализуется по ходу нервных стволов, чаще межрёберных, и ветвей тройничного нерва; характерный признак — односторонность поражения. Кожным проявлениям обычно предшествуют общее недомогание, повышение температуры, небольшой зуд, чувство покалывания, невралгические боли на месте будущих высыпаний. Затем появляются розовые отёчные пятна, на фоне которых в течение 3—4 суток образуются группы эритематозных папул, быстро превращающихся в пузырьки с прозрачным содержимым; наблюдается увеличение местных лимфатических узлов и усиление болевых ощущений. Через 6—8 суток пузырьки подсыхают, образуя жёлто-коричневые корочки, которые затем отпадают, оставляя незначительную пигментацию. Неприятные ощущения на месте очага поражения могут сохраняться.

Тыквенное масло (тыквеол): смазывать места сыпи 4 раза в день, тушировать зелёнкой (лучше водной), настойка Эхинацеи и пить таблетки ацикловир 200 мг по 2 таблетки 5 раз в день в течение 5 суток (или валацикловир дозировку см. инструкции по применению). При сильных болях пить обезболивающее (пенталгин, ибупрофен).

Лекарственные препараты принимать только под присмотром лечащего врача.

Во время болезни мыться и принимать ванну нельзя! Добавить в рацион питания каши и витамины. При тяжелых формах иммуноглобулин.

Лечение опоясывающего лишая:

Общее

• ганглиоблокаторы

• противовирусные препараты

• обезболивающие

• витаминотерапия (витамины группы B)

Местное:

• обезболивание (аппликации, болтушки)

• антисептическая обработка

• противовирусные препараты (наружно мази, аппликации)

• кератопластические средства для ускорения эпителизации

21. Рассеянный склероз.Рассеянный склероз (рассеянный склерозирующий энцефало-миелит)—одно из наиболее распространенных заболеваний головного и спинного мозга, проявляющееся демиелинизацией проводящих систем с последующим склерозированием очагов распада миелина и образованием склеротических бляшек и характеризующееся хроническим прогрессирующим течением с ремиссиями. Этиология рассеянного склероза остается невыясненной Клиническая картина рассеянного склероза отличается чрезвычайной полиморфностью и изменчивостью патологических симптомов. Наиболее ранними признаками являются симптомы поражения пирамидных путей: исчезают филогенетически молодые кожные рефлексы (брюшные, подошвенные, кремастерные), повышаются сухожильные и периостальные рефлексы, рано появляется патологический рефлекс Бабинского (с особенно длительной экстензией большого пальца стопы), Оппенгейма, Россолимо и др. Кроме того, появляется чувство тяжести в ногах, утомляемость их при длительной ходьбе. Позже развиваются грубые двигательные расстройства в виде спастических парезов или параличей конечностей, которые могут сочетаться с парезом глазодвигательных мышц (диплопия, птоз, косоглазие). Патология задних столбов спинного мозга проявляется нарушением вибрационной чувствительности (укорочение до 6—8 с вместо 18—24 с в норме). Нередко наблюдаются мозжечковые расстройства Нарушаются функции тазовых (мочеипускание, дефекация) В зависимости от преобладающего поражения того или другого отдела нервной системы выделяют следующие клинические формы рассеянного склероза: церебральную (корковую, гемиплеги-ческую, псевдобульбарную, зрительную), церебеллярную, бульбар-ную, спинальную (пирамидную и заднестолбовую, или паре-тическую и атактическую) и смешанную (цереброцеребеллярную, церебробульбарную, цереброспинальную, церебеллобульбарную, бульбоспинальную)—с поражением периферической нервной системы. Со временем наступает глубокая инвалидизация. Смергь наступает в основном от интеркуррентного заболевания (пневмония, уро-сепсис и др.). Возможен смертельный исход в связи с формированием бляшек на ветвях блуждающего нерва. Спинномозговая жидкость — без патологических изменений. Лечение. Назначают противовоспалительные, десенсибилизирующие, стимулирующие обмен веществ, симптоматические и другие средства: антибиотики, пипольфен, димедрол, супрастин, переливание крови (по 100—150 мл 1 раз в 10 дней—4—5 раз на курс), дезоксирибонуклеазу, никотиновую кислоту, витамины группы В, прозерин, пирогенал

22. Классификация черепно-мозговой травмы. Черепно-мозговые повреждения подразделяют на открытые и закрытые.При открытой черепно-мозговой травме имеется повреждение мягких тканей (кожи, надкостницы) При скрытой травме эти изменения отсутствуют или имеются несущественные поверхностные повреждения. В группе открытых черепно-мозговых повреждении выделяют проникающие ранения, при которых повреждаются все мягкие ткани, кость и твердая мозговая оболочка К проникающим черепно-мозговым повреждениям следует отнести и переломы основания черепа, сочетающиеся с переломом стенок придаточных пазух носа, или пирамиды височной кости (структуры внутреннею уха, слуховая, евстахиева труба), если при лом повреждаются твердая мозговая и слизистая оболочки. Одним из характерных проявлений таких повреждений является истечение цереброспинальной жидкости – носовая и ушная ликворея .огнестрельные ранения, многие из которых являются проникающими. Выделяют три основные формы закрытых черепно-мозговых повреждений: сотрясение , ушиб и сдавление мозга .

23Сотрясения головного мозга. Клин. Леч. Кратковременной утратой сознания, нарушением памяти (ретроградная амнезия,кон– и антероградная амнезия), рвота, головная боль, головокружение, кратковременные глазодвигательные нарушения, колебание артериального давления, изменение пульса. консервативное лечение (анальгетики, седативные и снотворные препараты) в течение 2—5 сут рекомендуется постельный режим.

24. Ушиб ГМ. Клин. Диаг, Леч. Нарушения сознания от нескольких минут до длительных коматозных состояний.При легких и умеренных полушарных повреждениях слабость в противоположных конечностях, нарушение чувствительности, афатические расстройства, эпилептические припадки.При базальных ушибах симптомы поражения черепных нервов: зрителного – при переломах, проходящих через канал зрительного нерва. Ушибы ствола и подкорковых структур- параличами конечностей, горметоническими судорогами, децеребрационной ригидностью в сочетании с вегетативными нарушениями.На Кт и МРТ от небольших локальных участков понижения плотности мозговой ткани до множественных очагов с признаками контузии, с сопутствующими изменениями, характерными для компрессии мозга. Ушиб мозга легкой степени тяжести выключение сознания после травмы от нескольких минут до десятков минут, головн боль, головокружение, тошноту, отмечаются ретро-, кон-, антероградная амнезия, рвота М б умеренные брадикардия или тахикардия, АГ. нистагм, анизокория, признаки пирамидной недостаточности, менингеальные симптомы ,возможны переломы костей свода черепа и субарахноидальное кровоизлияние. Ушиб мозга средней степени тяжести до неск часов, кон-, ретро-, антероградная амнезия. Головная боль, многократная рвота. Встречаются нарушения психики. брадикардия или тахикардия, повышение АД, менингеальные симптомы. Стволовые симптомы: нистагм, диссоциация менингеальных симптомов, мышечного тонуса и сухожильных рефлексов по оси тела, двусторонние патологические рефлексы. Очаговая симптоматика: зрачковые и глазодвигательные нарушения, парезы конечностей, расстройства чувствительности, речи. Ушиб мозга тяжелой степени клинически характеризуется выключением сознания после травмы продолжительностью от нескольких часов до нескольких недель. двигательное возбуждение. Неврологические симптомы (плавающие движения глазных яблок, парезы взора, множественный нистагм, нарушения глотания, двусторонний мидриаз или миоз, дивергенция глаз по вертикальной или горизонтальной оси, меняющийся мышечный тонус, гормегония, двусторонние патологические стопные рефлексы.) Могут выявляться парезы конечностей (вплоть до параличей), подкорковые нарушения мышечного тонуса, рефлексы орального автоматизма Консервативное лечение, ( анальгетики, седативные и снотворные препараты.При ушибах мозга легкой и средней степени умеренную дегидратационную терапию (фуросемид) антигистаминные препараты (супрастин).Пост режим. Лег-%-7 сут, сред-до 2 нед

25. . Эпи- и субдуральные гематомы. разрыв ветвей средней оболочечной артерии, которая после выхода из остистого отверстия располагается в глубокой борозде или канале в толще височной кости. Истекающая из артерии кровь отслаивает от кости твердую мозговую оболочку и формирует гематому. Эпидуральные гематомы могут быть обусловлены кровотечением из синусов твердой мозговой оболочки при повреждении его наружной стенки.После возвращения сознания наступает светлый промежуток, и лишь спустя некоторое время состояние больного вновь начинает ухудшаться. Появляются оглушенность, сонливость, сменяющаяся сопором и комой. Выявляются признаки вклинения мозга в тенториальное отверстие, одним из первых признаков которого является расширение зрачка обычно на стороне поражения; может развиться парез противоположных конечностей. Позже появляются признаки децеребрации. Возникают нарушения наложение поисковых фрезевых отверстий, в первую очередь в базальных отделах височно-лобной области, соответственно проекциям средней оболочечной артерии. Субдуральные гематомы располагаются между твердой мозговой оболочкой и поверхностью мозга. Источником их образования могут явиться вены, чаще в парасагиттальной области, поврежденные в результате травмы, кровотечение из синусов и сосудов мозга при контузии и размягчении. Различают острую, подострую и хроническую субдуральные гематомыОстрая субдуральная гематома клинически проявляется в течение первых трех суток. Кровотечение происходит из поврежденных мозговых сосудов в зоне ушиба и из оборвавшихся вен.Ссветлый промежуток не выявляется. Клинически заподозрить формирование острой субдуральной гематомы можно на основании нарастания симптомов дислокации и сдавления мозга. КТ МРТ. удаление гематомы Подострая субдуральная гематома развивается в течение 4—14 сут после травмы, обусловлена менее интенсивным кровотечением и чаше сопровождается повреждениями меньшей степени тяжести. Для подострой субдуральной гематомы характерны симптомы нарастающего сдавления мозга уже в тот период, когда острые проявления черепно-мозговой травмы начинают стихать, сознание больного проясняется и начинают исчезать очаговые симптомы. Хронические субдуральные гематомы имеют ограничительной капсулы Хронические субдуральные гематомы проявляются головными болями, психическими нарушениями, проявляющимися изменением характера, нарушением памяти, неадекватностью поведения. Появление этих симптомов является нередко причиной госпитализации больных с хроническими субдуральными гематомами в психиатрические учреждения.

26. Переломы основания черепа. общемозговые симптомы, признаки стволовых нарушений, поражения черепных нервов, кровотечение и ликворею из ушей, носа, рта, носоглотки, а также оболочечные симптомы. кровотечение из наружного слухового прохода, носа (, рта и носоглотки . Ликворея. При переломах в области передней черепной ямки - кровоподтеки в веках и окологлазничной клетчатке («очки»). При переломах в области средней черепной ямки возможно образование под височной мышцей гематомы, Кровоподтек в области сосцевидного отростка может возникнуть при переломах в области задней черепной ямки. Пор-ся черепн нерво. Чаще лицевого и слухового нервов, реже – глазодвигательного, отводящего и блокового, обонятельного, зрительного и тройничного. Лечение. люмбальн пункции, антибиотики. хирургического устранения ликворных фистул. Костный дефект обычно закрывается куском мышцы. Краниопластика.

27. Травма позвоночника.

Классификация. Все повреждения позвоночника и спинного мозга подразделяются на закрытые - без нарушения целостности кожных покровов и подлежащих мягких тканей и открытые - с нарушением их целостности (создается опасность инфицирования позвоночника и спинного мозга). Открытые проникающие - повреждения с нарушением целостности твердой мозговой оболочки. Закрытые повреждения позвоночника в свою очередь делятся на неосложненные - без нарушения функции спинного мозга или его корешков и осложненные - с нарушением функции спинного мозга и его корешков.

По механизму воздействия травмирующей силы закрытые повреждения позвоночника могут быть следствием:

• сгибания;

• сочетания сгибания с вращением;

• сдавления по длиной оси;

• разгибания.

По характеру закрытых повреждений позвоночника различают:

• ушибы;

• растяжение и разрывы связочного аппарата позвоночника;

• повреждения межпозвонковых дисков;

• подвывихи и вывихи;

• переломы (тел позвонков, заднего полукольца без повреждения тел, комбинированные переломы тел, дужек, суставных и поперечных отростков, изолированные переломы поперечных и остистых отростков);

• переломо-вывихи, при которых наряду со смещением в области перелома тела позвонка происходит истинное смещение суставных отростков;

• множественные повреждения.

В лечебно-методическом плане большое значение имеет понятие о стабильности и нестабильности поврежденного сегмента позвоночника (позвоночный двигательный сегмент - это два смежных позвонка со всеми его костными и мягкими структурами). Стабильность поврежденных тел позвонков и предотвращение вторичного смещения при клиновидно-компрессионных и осколочно-компрессионных переломах тел поясничных и шейных позвонков обеспечивается сохранностью неповрежденных элементов заднего опорного комплекса (надостистые, межостистые, желтые связки, сочленения суставных отростков). Нестабильность позвоночника возникает при повреждениях заднего опорного комплекса, что наблюдается при всех видах вывихов и переломо-вывихов. Такие повреждения опасны развитием вторичных смещений отломков и позвоночных сегментов с компрессией спинного мозга, особенно на шейном уровне.

Следует подчеркнуть роль сосудистого фактора в развитии патоморфологических изменений в спинном мозге при позвоночно-спинномозговой травме в результате компрессии действенной корешковой (радикуло-медуллярной) артерии, что приводит к ишемии и инфаркту многих сегментов спинного мозга.

В остром периоде травматического поражения спинного мозга развивается так называемый «спинальный шок», обусловленный нарушением тонических кортико-спинальных влияний на клетки передних рогов спинного мозга и развитием в них парабиоза. Стадия спинального шока длится от нескольких часов до месяца и характеризуется вялой пара-, тетраплегией (в зависимости от уровня повреждения спинного мозга), проводниковой анестезией всех видов чувствительности ниже уровня поражения, нарушением функции тазовых органов (в частности - острой задержкой мочи).

Клиническая картина. Существуют следующие синдромы травматического поражения спинного мозга:, ушиб и размозжение, сдавление.

Под сотрясением спинного мозга понимают обратимое нарушение его функций при отсутствии видимых морфологических изменений спинного мозга. Регресс неврологического дефицита происходит в первые часы - сутки после травмы без остаточных явлений.

При ушибе и размозжении спинного мозга имеются грубые морфологические изменения вещества мозга с очагами геморрагий, разрыва проводящих путей вплоть до полного анатомического перерыва. Ушиб спинного мозга часто сопровождается клиническими проявлениями спинального шока. При неврологическом обследовании в ближайшие часы после травмы необходимо в первую очередь выяснить, имеется ли картина полного поперечного или только частичного поражения спинного мозга. Сохранность каких-либо элементов двигательной активности или чувствительности ниже уровня повреждения свидетельствует о частичном поражении спинного мозга. Длительный приапизм и ранние трофические расстройства, как правило, говорят о необратимом повреждении мозга. Если при клинической картине полного поперечного поражения в ближайшие часы - сутки после травмы не будет замечено даже незначительных признаков восстановления, то это чаще всего является плохим прогностическим признаком. После выхода из клинического состояния спинального шока нарастает рефлекторная активность с возникновением спастических явлений спинального автоматизма. Восстановление рефлекторной активности спинного мозга начинается дистальнее уровня поражения, поднимаясь выше. При присоединении тяжелых инфекционно-септических осложнений (бронхопневмонии, уросепсис, интоксикация вследствие пролежней и др.) эта рефлекторная активность вновь может смениться арефлексией, напоминающей клинику спинального шока. В случае благоприятного течения посттравматического периода в конечной стадии заболевания наблюдаются остаточные явления нарушения функций спинного мозга.

Сдавление спинного мозга, особенно длительное, сопровождается ишемией, а затем и гибелью нервных проводников. Клинические признаки его могут возникать в момент травмы (острое сдавление), спустя несколько часов после нее (раннее сдавление) или через несколько месяцев и даже лет (позднее сдавление). Острое сдавление, как правило, вызывается костными краями позвонков или их отломками, выпавшим диском и связано с механизмом травмы. Раннее сдавление спинного мозга происходит вследствие образования оболочечной (эпи-, субдуральной) или внутриспинно-мозговой (гематомиелия) гематомы либо вторичного смещения костных отломков во время транспортировки, обследования. Позднее сдавление спинного мозга - результат рубцово-спаечного процесса и вторичного нарушения спинномозгового кровообращения. При переломах, вывихах или переломо-вывихах у пострадавших в момент травмы чаще всего возникает неврологическая картина полного нарушения проводимости спинного мозга. Гораздо реже преобладают двигательные (при переднем сдавлении) или чувствительные (при заднем сдавлении) расстройства. Острое образование задней срединной грыжи межпозвонкового диска влечет за собой появление синдрома переднего сдавления спинного мозга с развитием паралича конечностей, гиперестезией на уровне поражения с сохранностью глубокой и вибрационной чувствительности. Перкуссия по остистым отросткам болезненна на уровне грыжи, движения в позвоночнике болезненны или невозможны за счет рефлекторного двустороннего напряжения мышц спины. При боковом смещении дисков часто появляются корешковые боли, сколиоз в сторону грыжи, усиление болей при кашле, чихании. Редко встречается синдром половинного поражения спинного мозга. Сдавление спинного мозга эпидуральной гематомой в результате повреждения эпидуральных вен проявляется обычно после «светлого промежутка» нарастанием чувствительных, двигательных расстройств, нарушением функции тазовых органов, корешковыми болями, рефлекторным напряжением паравертебральных мышц, оболочечными симптомами. Интрамедуллярная гематома, разрушая серое вещество и сдавливая боковые канатики спинного мозга, обусловливает развитие сегментарных и проводниковых диссоциированных расстройств чувствительности.

Диагностика. Установление уровня поражения спинного мозга основано на определении границ нарушений поверхностной и глубокой чувствительности, локализации корешковых болей, характера двигательных и рефлекторных расстройств. В целом клиническая картина при поражении спинного мозга состоит из периферических парезов соответствующих уровню травмы миотомов, сегментарно-корешковых расстройств чувствительности и проводниковых нарушений движений (спастические парезы), чувствительности, функции тазовых органов и вегетативно-трофических расстройств ниже травмированных сегментов спинного мозга.

При повреждении верхнешейных сегментов спинного мозга на уровне С_І-С_VI отмечаются: спастический тетрапарез (тетраплегия), паралич или раздражение диафрагмы (икота, одышка), утрата всех видов чувствительности по проводниковому типу, центральные расстройства мочеиспускания (задержка, периодическое недержание), возможны бульбарные симптомы (нарушение глотания, головокружение, нистагм, брадикардия и др.), корешковые боли с иррадиацией в область шеи, затылка, лица.

Повреждение шейно-грудного отдела спинного мозга (шейное утолщение С_V-Тh_I) характеризуется верхней вялой параплегией и нижней спастической параплегией, утратой всех видов чувствительности с уровня С_V и книзу по проводниковому типу, корешковыми болями в руках, развитием синдрома Бернара-Горнера (в связи с нарушением цилиоспинального центра). Кроме того, поражение шейного отдела спинного мозга нередко осложняется травматическим шоком с резким снижением артериального и венозного давлений, ранней центральной гипертермией с извращением обычных соотношений аксиллярной и ректальной температур, нарушением сознания.

Травма грудного отдела спинного мозга (Тh_II - Th_XII) проявляется центральным парезом ног (нижняя параплегия), выпадением брюшных рефлексов, сегментарными и проводниковыми расстройствами чувствительности, опоясывающими корешковыми болями в области грудной клетки или живота, расстройствами мочеиспускания по центральному типу.

Повреждение поясничного утолщения (L_I – S_II), расположенного на уровне X-XII грудных позвонков, сопровождается периферическим параличом ног с исчезновением коленного (L_II – L_IV), ахиллова (S_I – S_II), кремастерного (L_I – L_II) рефлексов, утратой чувствительности с уровня паховой складки, в области промежности, задержкой мочеиспускания и дефекации.

Сдавление конуса спинного мозга (S_III – S_IV сегменты, расположенного на уровне L_I – L_II позвонков) проявляется вялым нижним парапарезом, болью и утратой чувствительности в ногах и области промежности, расстройством мочеиспускания по периферическому типу (истинное недержание мочи).

При травме конского хвоста наблюдаются: периферический паралич ног, утрата чувствительности на ногах и в области промежности, корешковые боли в ногах, расстройства мочеиспускания по типу задержки или истинного недержания мочи. Для неполного поражения конского хвоста характерна асимметрия симптомов.

Для того чтобы определить протяженность поражения (сдавления) спинного мозга по длиннику, находят верхнюю и нижнюю границы и выясняют степень поражения по поперечнику спинного мозга на этих уровнях. Верхнюю границу определяют по периферическому парезу миотома, по уровню корешковых болей, гиперестезии, проводниковой гипо-, анестезии. При этом следует помнить, что уровень поражения спинного мозга располагается на 1-2 сегмента выше определяемой клинически верхней границы расстройств чувствительности. Нижнюю границу поражения спинного мозга устанавливают по наличию кожных, глубоких, защитных рефлексов, по уровню сохранности рефлекторного дермографизма и пиломоторных рефлексов.

При оценке неврологической картины поражения спинного мозга дополнительные методы исследования помогают решить вопросы лечебной тактики, в частности выбрать метод хирургического вмешательства.

В настоящее время самым распространенным методом дополнительного обследования больных с позвоночно-спинномозговой травмой является спондилография, позволяющая оценить различные травматические изменения позвоночника - переломы, переломо-вывихи, вывихи позвонков.

Спондилограмму целесообразно проводить в двух проекциях для уточнения степени деформации позвоночного канала. В нейрохирургическом стационаре широко используют лечебно-диагностическую люмбальную пункцию для определения наличия субарахноидального кровоизлияния (гематорахис) и проверки проходимости подпаутинного пространства с использованием ликвородинамических проб (Квеккенштедта, Пуссепа, Стукея). Наличие низкого начального давления ликвора (ниже 100 мм вод.ст.) может быть одним из признаков нарушения проходимости субарахноидального пространства. Более полное представление о проходимости подпаутинного пространства, уровня и степени компресии спинного мозга может быть получено при позитивной миелографии с использованием неионных рентгеноконтрастных средств (омнипак, ультравист). Для уточнения наличия посттравматических нарушений спинномозгового кровообращения возможно использование селективной спинальной ангиографии. Важным дополнительным диагностическим методом обследования больных с позвоночно-спинномозговой травмой в современной нейрохирургической клинике является компьютерная и особенно магнитно-резонансная томографии, позволяющие неинвазивно в течение 15-30 мин уточнить характер не только костных повреждений, но и степень страдания спинного мозга, вид компрессии, что позволяет более адекватно оказать помощь этой группе пострадавших.

Лечение. Лечебные мероприятия при позвоночно-спинномозговой травме имеют свои особенности. На месте происшествия окружающие не должны оказывать какую-либо помощь больному до прибытия медицинского персонала, так как даже незначительные сгибания или разгибания позвоночника могут привести к смещению отломков или поврежденных сегментов при нестабильных переломах, особенно опасных на шейном уровне. Транспортировка в стационар должна проводиться на жестких носилках, досках, щите. При травме шейного отдела спинного мозга необходимо следить за адекватностью дыхания. Перемещение больного в стационаре в процессе обследования проводится щадяще с целью исключения усиления дислокации поврежденных отделов позвоночника.

Лечение больных с сотрясением или ушибом спинного мозга при отсутствии клинико-инструментальных данных, указывающих на наличие компрессии, консервативное. Назначают обезболивающие и дегидратирующие препараты, витамины группы В. При тяжелой позвоночно-спинномозговой травме в сроки до 8 ч с момента травмы показано введение стероидных гормонов в первые сутки (30 мг/кг одномоментно с последующим введением 5,4 мг/ кг/ч сроком до 24 ч после травмы). Лечение больных с вывихом или переломо-вывихом шейных позвонков и повреждением спинного мозга должно быть комплексным. В первые часы после травмы накладывают скелетное вытяжение за теменные бугры металлической скобой или за скуловые дуги лавсаном. Масса груза 8-12 кг, и в течение 12 ч (при отсутствии вправления) ее увеличивают до 16 кг. После вправления (около 90% больных) груз уменьшают до 4-6 кг с последующей длительной иммобилизацией на 3-5 мес. При отсутствии вправления показана хирургическая репозиция со спондилодезом.

28-29 . Опухоли головного мозга внутри– и внемозговые.К внутримозговым относятся опухоли, развивающиеся из клеточных элементов, формирующих строму мозга: в основном это глиомы – астроцитомы, олигодендроглиомы, эпендимомы, глиобластомы; а также опухоли, возникающие из эмбриональных клеток нервной системы: медуллобластомы, нейробластомы, эпендимобластомы и некоторые другие.Эти опухоли по мере роста замещают и разрушают различные структуры мозга. Следовательно, внутримозговые опухоли, как правило, хирургически не могут быть полностью удалены. ГИСТОЛОГИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ОПУХОЛЕЙ И ОПУХОЛЕВИДНЫХ ПОРАЖЕНИЙ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ 1. Нейроэпителиальные опухоли:• Астроцитарные опухоли • Олигодендроглиальные опухоли • Смешанные глиомы • Эпендимальные опухоли• Опухоли сосудистого сплетения • Нейрональные и смешанные нейронально-глиальные опухоли• Эмбриональные нейроэпителиальные опухол• Опухоли паренхимы шишковидной железы2. Опухоли черепных и спинальных нервов3. Опухоли мозговых оболочек :• Опухоли из менинготелиальных клеток• Мезенхимальные неменинготелиальные опухол • Меланоцитарные опухоли оболочек 4. Опухоли гипофиза5. Опухоли остатков гипофизарного хода 6. Опухоли из зародышевых клеток (герминогенные) 7. Опухоли кроветворной ткани 8. Опухоли, врастающие в полость черепа и позвоночный канал 9. Метастатические опухоли10. Опухоли неясного происхождения11. Кисты12. Сосудистые опухолевидные поражения 13. Реактивные и воспалительные процессы, имитирующие опухоли. Внемозговые опухоли развиваются вне мозга из его оболочек, черепных нервов, из придатка мозга – гипофиза. Они в основном сдавливают мозг, между опухолью и мозгом обычно имеется достаточно четкая граница. Это большая группа оболочечных опухолей (менингиомы), невриномы корешков черепных нервов (в основном III, V, VIII). 3 основные группы симптомов опухолей мозга: 1) общемозговые, вызванные повышением внутричерепного давления; 2) локальные и 3) симптомы «на отдалении», возникающие в результате смещения мозга и сдавления его стволовых отделов в тенториальном и большом затылочном отверстиях.Общемозговые симптомы. Симптомы повышения внутричерепного давления Головная боль –вследствие раздражения твердой мозговой оболочки, которая иннервируется тройничным, блуждающим и языкоглоточным нервами, и стенок сосудов; нарушением венозного оттока в диплоических сосудах кости. Для гипертензионного синдрома характерны утренние боли. Со временем боли усиливаются, становятся постоянными. Преобладание болей в какой-либо области головы может явиться симптомом локального воздействия опухоли на твердую мозговую оболочку и сосуды.Рвота многократЗастойные диски зрительных нервов – Эпилептические припадки Психические расстройства в виде вялости, апатичности, снижения памяти, трудоспособности, раздражительности могут быть вызваны также повышением внутричерепного давления. Очаговые симптомы. Определяются локализацией опухоли. Диагностика. Особенности анамнеза, неуклонное прогрессирование заболевания, сочетание общемозговых, очаговых и дислокационных симптомов чаще всего дают основание заподозрить опухоль мозга. Исследование цереброспинальной жидкости ,кт, мрт многие внемозговые опухоли могут быть удалены полностью

31. Субтенториальные опухоли головного мозга Начальными симптомами опухоли мозжечка являются нарушения координации, атаксия, адиадохокинез, снижение мышечного тонуса. Симптомы сдавливания структур дна IV желудочка: нистагм (чаще горизонтальный), бульбарные нарушения, рвота и икота. При развитии ущемления ствола мозга в затылочном отверстии возникают нарушения дыхания вплоть до его остановки, нарушение сердечно-сосудистой деятельности: брадикардия, повышение артериального давления с последующим его падением. Астроцитомы мозжечка -доброкачественный тип – пилоцитарным астроцитомам, При КТ и МРТ выявляются опухоли с четкими контурами и содержащиеся в них кисты.Эти опухоли могут быть радикально удалены по границе с тканью мозжечка. Мб инфильтративно растущие опухоли мозжечка, некоторые из которых прорастают в ствол мозга.На КТ опухоль нечеткая, размыты очертания( частичная резекция опухоли). Гемангиобластомы – богато васкуляр-е опухоли, прив-тк Лечение. Хирургическое удаление солитарных гемангиобластом мозжечка Медуллобластомы – злокачественные, быстро растущие опухоли, локализ-ся в задней черепной ямке. Метастазирует по ликворным пространствам.Симптомы – головная боль, рвота, атаксия в конечностях, шаткость походки, нистагм.

32. Косновным опухолям хиазмально-селлярной области относятся аденомы гипофиза, которые представляют собой опухоли железистой ткани и развиваются из передней доли гипофиза.

Этиология и патогенез. Причины возникновения неизвестны. Определенное значение придается перенесенным черепно-мозговым травмам, нейроинфекциям, интоксикациям, патологии беременности и родов, применению оральных контрацептивов. Аденомы гипофиза развиваются из предшествующего очага гиперплазии. Появление таких очагов связывают со скрытой хронической недостаточностью периферических эндокринных желез. Предполагается, что превращение участка гиперплазии в аденому происходит под влиянием дисфункции вышележащих отделов ЦНС, прежде всего гипоталамуса.

В результате патологических изменений снижается чувствительность нейронов этих образований к действию тропных гормонов гипофиза. Как следствие возрастает продукция либеринов (или снижается выделение статинов). Избыток либеринов вызывает резкое повышение функциональной активности клеток гипофиза. Число их увеличивается, возникает аденоматоз. Подобный механизм, вероятно, имеет место на ранних стадиях заболевания. В последующем аденома растет автономно.

Существует точка зрения, что основное значение в патогенезе аденом имеет изменение соотношения нейротрансмиттеров, в первую очередь допамина и серотонина, с помощью которых гипоталамус и надгипоталамические структуры ЦНС контролируют секрецию тропных гормонов. Нарушение соотношения допамина и серотонина приводит к стимуляции деятельности гипофиза, его гиперплазии и появлению аденом. Не исключается автономный рост аденом при нормальном состоянии гипоталамуса и вышележащих участков ЦНС.

Классификация. В международной классификации опухолей ЦНС сохранено разделение аденом гипофиза на хромофобную, ацидофильную, базофильную, смешанную ацидобазофильную и аденокарциному. Такое разграничение основано на их гистологических особенностях.

Длительное время считалось, что ацидофильные (эозинофильные) аденомы в большинстве случаев проявляются клиникой акромегалии, базофильные — гиперкортицизмом, а хромофобные не обладают способностью к гормональной секреции. Однако за последние десятилетия накопились многочисленные данные, которые выявили наглядное несоответствие подобных клинико-морфологических параллелей.

К гормонально-активным аденомам относятся: СТГ-продуцирующая (соматотропная, соматотропинома), пролактинсекретирующая (пролактиновая, пролактинома), АКТГ-продуцирующая (кортикотропная, кортикотропинома), ТТГ-продуцирующая (тиротропная, тиротропинома) и ФСГ/ЛГ-секретирующая (го-надотропная). Если опухоль секретирует два и более гормона, диагностируется смешанная аденома. Гормонально-неактивными считаются хромофобная аденома гипофиза и онкоцитома. Гормонально-неактивные опухоли получили название «инсиденталомы». В зависимости от величины различаются микро - и макроаденомы. Под микроаденомами понимают опухоль размерами до 2 см в диаметре.

Клиническая картина зависит от гормональной активности опухоли, выделяемого гормона, скорости и направления роста, степени злокачественности, изменений в самой ее ткани (кистообразование, кровоизлияние, ишемия) и др. Ведущими клиническими симптомами являются эндокринные и нейроофтальмологические расстройства.

СТГ-продуцирующие аденомы клинически проявляются синдромом акромегалии или акромегалоидного гигантизма. Типичная (эозинофильная) аденома обычно небольших размеров и редко прорастает окружающие ткани. Атипичная (хромофобная), как правило, больше по величине и отличается инвазивным ростом. У части больных аденома секретирует два гормона — СТГ и пролактин. В таких случаях у больных акромегалией отмечается лакторея.

Пролактинсекретирующая аденома характеризуется синдромом гиперпролактинемического гипогонадизма. Нередко обнаруживаются клинически «немые» пролактиномы. Их диагностика возможна только после исследования пролактина крови. Предполагается, что такие аденомы секретируют неполноценный в функциональном отношении гормон. Пролактиномы в большинстве случаев растут медленно.

АКТГ-продуцирующие аденомы у подавляющей части больных сопровождаются симптомами гиперкортицизма. Обычно эти опухоли не достигают крупных размеров из-за высокой гормональной активности, быстрого прогрессирования заболевания и формирующихся осложнений. Очень редко встречаются АКТГ-продуцирующие аденомы без типичных признаков гиперкортицизма. В таких случаях отсутствуют клинические симптомы, способствующие диагностическому поиску.

Клиника кортикотропиномы, которая развивается после тотальной двусторонней адреналэктомии, отличается признаками недостаточности коры надпочечников (синдром Нельсона).

ТТГ-продуцирующая аденома возникает в основном у больных первичным гипотирозом. Иногда становится одной из причин тиротоксикоза. Такой тиротоксикоз отличается выраженной устойчивостью к действию тиростатиков, склонностью к частым рецидивам, кратковременным эффектом субтотальной струмэктомии.

ФСГ/ЛГ-секретирующая аденома проявляется у женщин нарушениями менструального цикла, маточными кровотечениями, у мужчин — импотенцией, гинекомастией. Описываются аденомы, секретирующие только ФСГ или ЛГ.

Гормонально-неактивные аденомы (хромофобная аденома, онкоцитома) отмечаются преимущественно у взрослых. Ранние признаки — половые расстройства (бесплодие, аменорея, импотенция). По мере роста опухоли развивается выраженная картина гипогонадизма. Реже встречаются синдром адипозогенитальной дистрофии, вторичный гипотироз, вторичный гипокортицизм, гипопитуитаризм, несахарный диабет.

Течение гормонально-неактивных опухолей медленно прогрессирующее. Опухоли чаще растут экспансивно и лишь в отдельных случаях прорастают окружающие ткани.

Злокачественные аденомы встречаются исключительно редко. Характеризуются быстро нарастающими симптомами гипопитуитаризма, зрительными и неврологическими расстройствами.

Нейроофтальмологические нарушения развиваются по мере роста опухоли и выхода ее за пределы турецкого седла. Признаки сдавления хиазмы появляются, если опухоль вырастает больше чем на 1—2 см над уровнем диафрагмы. Характерным для гипофизарных аденом считается хиазмальный синдром, включающий битемпоральную гемианопсию (выпадение височных половин полей зрения) и признаки первичной атрофии зрительных нервов. Для исследования полей зрения используются периметр и объект (метка) различной величины или цвета. При цветовой периметрии ранним признаком является сужение полей зрения на красный, потом зеленый, синий, белый цвета. Ранний симптом компрессии хиазмы при исследовании только на белый цвет разной яркости — сужение полей зрения на объект в 1—2 мм минимальной яркости. Периметрия с помощью белой метки в 5 мм выявляет гемианоптические скотомы уже при больших размерах опухоли, что считается поздним симптомом.

Сначала формируется дефект поля зрения в верхневисочных, затем — в нижневисочных квадрантах. Такая последовательность обусловлена тем, что первыми сдавливаются нижнеминдальные и лишь потом верхнеминдальные волокна зрительных нервов. Гемианопсия чаще неравномерная из-за асимметричного роста опухоли. Центральные скотомы встречаются редко. Они более типичны для оптохиазмального арахноидита.

Диски зрительных нервов на ранних стадиях нормальные или слегка обесцвечены с височных сторон. Постепенно бледность дисков усиливается. Иногда они приобретают сероватый оттенок. Нарастающая бледность дисков указывает на первичную атрофию зрительных нервов.

В последнюю очередь у взрослых снижается острота зрения. Это вызвано сохранностью неперекрещенных волокон зрительных нервов, а также папилломакулярного пучка, расположенного в верхних отделах зрительных нервов и трактов. В поздних стадиях острота зрения падает до нескольких сотых, а поле зрения остается в виде узких участков в носовых половинах.

Неврологическая симптоматика обычно присоединяется в тех случаях, когда опухоль достигает больших размеров. Преодолев диафрагму турецкого седла, опухоль может распространяться кпереди (антиселлярно), кзади (ретроселлярно) и в сторону (параселлярно). В зависимости от направления ее роста появляются синдромы верхнеглазничной щели, наружной стенки кавернозного синуса, признаки сдавления ствола мозга, подкорковых ядер, III желудочка, лобных долей.

Диагноз и дифференциальный диагноз. Диагностика основана на выявлении характерных эндокринных офтальмологических и рентгенологических изменений (триада Гирша).

Ранним рентгенографическим симптомом аденомы считается остеопороз спинки турецкого седла. Позднее или одновременно с ним возникает двойственность контуров дна. По мере роста аденомы спинка седла выпрямляется, истончается, углубляется, разрушается дно, турецкое седло увеличивается в размерах.

Высокоинформативным методом является компьютерная томография. Она позволяет обнаружить аденому меньше 1 см в диаметре. Может быть использована и магнитно-резонансная томография для ранней диагностики микроаденом.

Морфологический диагноз устанавливается после иммуно-гистохимического исследования. Диагностика онкоцитомы возможна только при электронной микроскопии.

Лечение — медикаментозное, лучевое и нейрохирургическое.

Медикаментозное лечение гормонально-неактивных аденом носит заместительный характер.

Для лечения гормональных аденом используется парлодел (бромокриптин). Этот полусинтетический алкалоид спорыньи является предшественником дофамина, который угнетает секрецию тропных гормонов гипофиза. Препарат наиболее эффективен для лечения пролактином. Начальная доза — 1,25 мг/сут, при отсутствии побочных эффектов доза увеличивается до 7,5— 10 мг/сут. После исчезновения лактореи, нормализации уровня пролактина, восстановления менструального цикла доза препарата уменьшается до поддерживающей — 2,5—1,25 мг/сут. При наступлении беременности парлодел отменяется.

Для лечения больных с СТГ - и АКТГ-продуцирующими аденомами требуется, как правило, более высокая доза препарата — 10—15 мг/сут.

Лучевое лечение включает гамма-терапию, облучение пучком тормозного излучения на бетатроне или линейном ускорителе, протонную терапию, радиохирургический метод с введением изотопов иттрия, золота в область опухоли.

Большинство исследователей считают основными показаниями к дистанционной лучевой терапии эндоселлярные аденомы небольших размеров, которые вызывают прогрессирующие эндокринные расстройства и изменения турецкого седла на рентгенограммах. Кроме того, лучевая терапия используется в сочетании с нейрохирургическим вмешательством. Применяется и гамма-терапия. На I курс обычно назначается доза в 40—60 Гр на область гипофиза, при необходимости облучение повторяют.

Высокоэффективны облучение пучком тормозного излучения и протонная терапия. Их преимущество заключается в том, что максимальная доза приходится на опухоль, а окружающие ткани страдают значительно меньше. Внутритканевая лучевая терапия в последние годы используется ограниченно в связи с высоким облучением окружающих тканей.

Противопоказанием для дистанционной лучевой терапии являются: острота зрения меньше 0,1—0,05 (на лучший глаз), остаточное поле зрения (из-за отека и вероятности полной потери зрения после первых сеансов), лучевые осложнения после предшествующего облучения, тяжелое состояние больного, воспалительные заболевания головного мозга, недостаточность кровообращения, хроническая недостаточность печени или почек, анемия, лейкопения, легочно-сердечная недостаточность.

Нейрохирургическое лечение. Общепризнанными показаниями к нему считаются появление зрительных нарушений, гипертензионно-гидроцефальных симптомов, ликвореи, кровоизлияния в опухоль, неэффективность консервативного лечения. За последние годы показания к нейрохирургическому лечению гормонально-активных аденом значительно расширились в связи с введением в практику микрохирургического трасфеноидального подхода к удалению аденом гипофиза

33. Опухоли мосто-мозжечкового угла. невриномы слухового нерва и менингеомы пирамидки височной кости. основными проявлениями невриномы слухового нерва являются: постепенное снижение слуха на стороне опухоли, иногда правда оно может наступить внезапно. Шум в ухе на стороне поражения. Головокружение. Нарушение устойчивости. Онемение части лица ощущение покалывания (связано с влиянием на лицевой нерв). Магнитно-резонансное исследование и компьютерная томография области черепа позволяет визуализировать опухоль. Аудиометрия – исследование слуха. Существует три метода лечения невриномы слухового нерва: Это выжидательная тактика, когда не предпринимают никаких лечебных мер и просто наблюдают за ростом опухоли, регулярно контролируя ее размеры и степень проявления симптомов. Лучевая терапия. Хирургическое лечение.

34. аденомы гипофиза. В свою очередь они могут быть подразделены на гормонально-активные и гормонально-неактивные опухоли симптомы нарушения функции гипофиза ы, снижения зрения вследствие сдавления зрительных нервов и зрительного перекреста. Большие опухоли с выраженным интракраниальным ростом могут поражать гипоталамические отделы мозга и даже нарушать отток цереброспинальной жидкости из вентрикулярной системы, вызывая сдавление III желудочка.Различают пролактинсекретирующие аденомы; аденомы, продуцирующие гормон роста; АКТГ-секретирующие опухоли. Пролактинсекретирующие аденомы вызывают лакторею, нарушение менструального цикла и некоторые другие симптомы.Аденомы, продуцирующие гормон роста, в молодом возрасте являются причиной гигантизма, а у взрослых больных вызывают характерные симптомы акромегалии.При гормонально-неактивных аденомах, сдавливающих гипофиз, отмечаются симптомы пангипопитуитаризма (ожирение, снижение половой функции, снижение работоспособности, бледность кожных покровов, низкое артериальное давление и пр.). диагности призн– баллоновидное расширение турецкого седла. которое легко выявляется при краниографии, КТ– и МРТ-исследованиях.Лечение. Рост небольших пролактинсекретируюших опухолей гипофиза можно приостановить с помощью препаратов – агонистов допамина (бромокриптнн), хирургическое удаление опухоли гипофиза Краниофарингиомы – дизэмбриогенетические опухоли,эндокринные нарушения: отставание в росте (нанизм), ожирение, нарушение менструального цикла, несахарный диабет, вялость, адинамия, в тяжелых случаях – истощение, кахексия; нарушения зрения, вплоть до слепоты; внутричерепная гипертензия; этот синдром возникает при опухолях, проникающих в III желудочек и сдавливающих межжелудочковые (монроевы) отверстия. К характерным проявлениям краниофарингиом относят также наличие петрификатов над турецким седлом (они обнаруживаются при рентгенографии черепа или компьютерной томографии).радикальное удаление опухоли. Менингиомы бугорка турецкого седла. -прогрессирующее снижение зрения. Опухоли зрительных нервов и зрительного перекреста - прогрессирующим снижением

35. . Абсцесс головного мозга - отграниченное скопление гноя в головном мозге, возникающее вторично при наличии очаговой инфекции за пределами ЦНС; возможно одновременное существование нескольких абсцессов. Может возникать как осложнение повреждений черепа, часто симулирует опухоль головного мозга, но отличается более быстрым развитием (в течение нескольких дней или недель).

Этиология и патогенез

Наиболее частые возбудители - стрептококки, стафилококки, кишечная палочка, анаэробные бактерии, нокардии, грибы, токсоплазмы (чаще всего у ВИЧ-инфицированных), редко развивается при цистицеркозе мозга. 2 пути распространения инфекции - контактный и гематогенный:

Контактный

• Отогенные абсцессы (50% случаев) - распространение инфекции при средних отитах, мастоидитах. При этом абсцесс располагается в височной доле и мозжечке

• Вследствие гнойных заболеваний придаточных пазух носа (риногенные абсцессы), глотки, глазницы, ротовой полости

• Абсцессы, возникающие в результате проникающих повреждений черепа, при остеомиелите костей черепа, субдуральных эмпиемах

Гематогенный (результат бактериемии)

• Метастатические абсцессы (источник - лёгочный абсцесс, пневмония, бронхоэктазы, инфекционный эндокардит, при ВПС синего типа со сбросом справа налево)

• Гнойные заболевания лёгких - вторая по частоте причина абсцессов (после отогенных абсцессов)

• Несоблюдение асептических условий при внутривенном введении ЛС

• Источник бактериемии не удаётся обнаружить в 20% случаев.

Стадии: гнойного энцефалита, формирования полости некротического распада, инкапсуляции.

Клиническая картина

На стадии энцефалита и формирования полости некротического распада.

• Общеинфекционные- Интоксикация (выражены гипертермия, озноб; общее тяжёлое состояние пациента).

• Общемозговые (вследствие повышения ВЧД)

• Менингеальный синдром (возникает при раздражении мозговых оболочек)

• Упорная диффузная головная боль - усиливается после напряжения, часто имеет пульсирующий характер

• Ригидность затылочных мышц

• Симптом Кёрнига - возникает часто

• Симптомы Брудзиньского (верхний, средний и нижний)

• Общая кожная гиперестезия и повышенная чувствительность к световым и звуковым раздражителям.

• Нарушение сознания (вплоть до сопора и комы), возможны делирий, психомоторное возбуждение.

• Гипертензионный синдром вследствие отёка в зоне воспаления и вокруг неё (в результате повышается ВЧД)

• Диффузная интенсивная головная боль распирающего характера

• Тошнота и рвота на высоте головной боли

• Головокружение

• Брадикардия

• Отёк дисков зрительных нервов (исследование глазного дна).

• К моменту полного развития абсцесса с капсулой (через 4-6 нед) общеинфекционные симптомы обычно стихают, и состояние больного улучшается. В дальнейшем сохраняются:

• Внутричерепная гипертёнзия (дополнительный объём за счёт самого абсцесса), выраженная незначительно

• Очаговая симптоматика - эпилептические припадки, параличи и нарушения чувствительности разной локализации, нарушения полей зрения, афазия.

Диагностика

• КТ или МРТ наиболее информативны (большинство пациентов получают лечение без бактериологического диагноза)

• Поясничная пункция противопоказана, поскольку может вызвать транстенториальное или височное вклинение. Бактерии высеваются менее чем в 10% случаев

• Поиск первичного источника инфекции (рентгенография органов грудной клетки, черепа для выявления переломов, синуситов различной локализации и т.д.)

• Анализ периферической крови - количество лейкоцитов может быть нормальным или незначительно повышенным (хорошее отграничение абсцесса от окружающих тканей). На ранней стадии - полинуклеарный лейкоцитоз, ядерный сдвиг влево, увеличение СОЭ

• Бактериологическое исследование гноя, полученного путём пункции абсцесса

• Необходимо исключить первичную или метастатическую опухоль мозга, субдуральную эмпиему, инсульт, подострый или хронический менингит, хроническую субдуральную гематому.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения. Необходимо решить вопрос о выборе метода лечения - консервативный или оперативный. Хирургическое лечение считают единственным тактически правильным методом, хотя бывают ситуации, когда приходится ограничиваться только лекарственным воздействием. Хирургическое лечение показано при сформировавшейся капсуле абсцесса (через 4-5 нед от первых признаков заболевания) и угрозе вклинения (по неотложным показаниям). Чрескожное дренирование абсцесса через трепанационное отверстие под контролем КТ. При необходимости процедура может быть проведена повторно. В случае глубоко расположенных абсцессов или абсцессов функционально значимых зон пункционную аспирацию с последующим введением антибактериальных препаратов считают единственным методом лечения. Трепанацию черепа применяют при больших или множественных абсцессах. Наиболее часто проводят операцию по удалению абсцесса вместе со сформированной капсулой. Операцию необходимо дополнять массивными дозами антибиотиков.

36. синдром височно-тенториального вклинения — как правило является осложнением латеральной дислокации, вызывает сдавление водопровода мозга.На фоне усиления головной боли появляются симптомы поражения четверохолмия – ограничение взора вверх, парез конвергенции, расширение и неравномерность зрачка, ослабление реакции на свет, возможен вертикальный нистагм, нарастает дых.и серд.нед-ть; нарастает брадикардия; лет.исход. .

37. синдром затылочно-окципитального вклинения. К осн.клин.с-мам черепно-мозг.травмы относится стволовые с-мы, в том числе с-мы вклинения ствола,когда часть ствола мозга сдавливается в каком-либо отделе — ущемление,сдавление;обычяно необратимый пр-с;лет.исход. - нижние — окципитальное вклинение — мозжечок и ниж.отделы — повышается давление, мозг отечен, отекают минд.мозжечка,ущемляют продолг.мозг. С-мы: сильн.гол.боль, рвота,нистагм,потеря созн.,наруш-е глоточного рефлекса,наруш-е серд. и дых.д-ти. Далее лет.исход .Современ мет иссл-я кт и мрт позволяют выявлять дислокацию мозга и его ущемление . В этих случаях отмечается полная блокада ликворных цистерн на уровне этих отверстий. Распознавание признаков вклинения в ранних стадиях имеет жизненно важное значение и требует принятия срочных мер:дренирования желудочков, срочное удаление гематомы, опухоли, пункцию абсцесса и др. в поздн стад-необратимо

38. ОПУХОЛИ СПИННОГО МОЗГА

Классификация. Опухоли спинного мозга могут быть первичными и вторичными. В клинике принято разделение опухолей спинного мозга на интрамедуллярные, которые развиваются из вещества самого мозга и располагаются внутри спинного мозга, и экстрамедуллярные, которые образуются из оболочек, корешков.

Клиническая картина опухолей спинного мозга зависит от многих факторов. Как экстрамедуллярные, так и интрамедуллярные опухоли характеризуются медленным, неуклонным нарастанием картины сдавления (компрессии) спинного мозга (и поражения его поперечника или конского хвоста), обусловливающего проводниковые расстройства. Кроме механического фактора играет роль и ишемический, так как опухолью сдавливаются питающие спинной мозг сосуды. - нарастают двигательные, чувствительные расстройства, нарушается мочеиспускание и дефекация, в поздних стадиях заболевания развиваются пролежни.

При хорошей проходимости субарахноидального пространства давление спинномозговой жидкости почти не изменяется. При блокаде субарахноидального пространства оно может упасть до 0.

Количество белка нарастает по мере развития блокады субарахноидального пространства до 300—500—800 мг/л, а иногда и более

Очаговые симптомы:

При локализации опухоли в области верхних шейных сегментов боль локализуется в шее, надплечьях, ключице, расстройство чувствительности (проводникового типа)

При опухолях в области сегментов C5—C7 и Th1 (шейного утолщения) развиваются вялые параличи рук и спастические— ног. Может быть синдром Бернара—Горнера. Расстройства функции тазовых органов при опухолях шейного отдела длительное время отсутствуют, когда же появляются, то носят характер периодического недержания мочи или императивных позывов.

Опухоли грудного отдела характеризуются опоясывающей болью, проводниковыми расстройствами чувствительности, спастическими параличами нижних конечностей, расстройством мочеиспускания по центральному типу.

При локализации опухоли в поясничном отделе развивается корешковая боль, нарушается функция тазовых органов.

При опухолях крестцовых сегментов боль локализуется в стопе, по задней поверхности бедра и в аногенитальной области, развиваются параличи мышц, сгибающих стопу, голень и бедро, расстройства чувствительности имеют вид “штанов наездника”. Рано и грубо страдают функции тазовых органов.

Опухоли конского хвоста характеризуются жестокой болью в нижних конечностях и в наружных половых огранах.

39. Экстрамедуллярные опухоли.

Наиболее частым первым симптомом является боль корешкового характера. В связи с преимущественным поражением задних корешков, первоначальным неврологическим симптомом экстрамедуллярного новообразования является унилатеральный радикулярный симптом с последующим присоединением явлений компрессионной миелопатии. Опухоли, локализующиеся в верхнешейном отделе спинного мозга могут вызывать затылочные головные боли. Опухоли на уровне грудного отдела часто имитируют симптоматику сходную с заболеваниями сердца.

Нейрофиброма в основном развивается из чувствительных нервных корешков, проявляясь как фузиформная дилятация нерва, что обуславливает невозможность хирургического отделения этой опухоль от нервного корешка без пересечения последнего.

Шваннома также обычно развивается из чувствительных нервных корешков. В основном, они хорошо отграничены от нервного корешка и часто имеют незначительную связь с небольшим числом фасцикул в нервном корешке без фузиформного утолщения самого нерва. Таким образом, шванномы иногда могут быть удалены без пересечения нерва целиком.

Спинальные менингиомы могут встречаться в любом возрасте, но наиболее часто между пятой и седьмой декадами жизни. В 75-80 % случаев эти опухоли встречаются у женщин. Предполагается, что менингиомы растут из арахноидальных клеток в области выхода нервных корешков или вхождения артерий, чем объясняется их склонность к антеро-латеральной локализации.Наиболее часто данные новообразования располагаются в грудном отделе. Большинство менингиом грудного отдела локализуется по заднее-боковой поверхности дурального мешка, в то время как менингеомы шейного отдела чаще располагаются в передней половине спинно-мозгового канала.

Злокачественные интрадуральные экстрамедуллярные опухоли - большинство интрадуральных экстрамедуллярных опухолей доброкачественны. Первичные злокачественные интрадуральные экстрамедуллярные опухоли нервных оболочек чаще всего являются проявлением болезни Реклингаузена (нейрофиброматоз-I). При нейрофиброматозе-I увеличивается число случаев трансформации нейрофибромы в нейрофибросаркому (также известную как злокачественная шваннома и нейрогенная саркома).Патологические подтипы включают злокачественную шванному, нейрофибросаркому, злокачественную эпителиоидную шванному и злокачественную меланоцитарную шванному. Кроме того, встречаются злокачественные менингиомы и менингеальные фибросаркомы.

40. Эпилепсия- хрон б-нь, проявл повторн непровоц судорожн или др припадками, вследствие чрезмерн нейронных разрядов, потерей сознания, измен личности. 5-10 случ на 1000. Этиология: 66% идиопатич и криптогенная, 8%- врожд аномалии, также ЧМТ, опух, инф. 1) Генерал эпилепт приступы а) абсансы, б) миоклонич приступ, в) клонич судороги, г) клонико-тонич, д) атонич судороги. 2) Парциальные а) простые б) сложные с наруш созн в)парциальны с втоичн генерализацией. Лечение: моно или политерапия пр/эпилепт препаратов- конвуленс, карбамазепин, ламотриджин, топамакс, фенобарбитал детя до года.

41. Эпилептический статус — это состояние, при котором эпилептические припадки следуют один за другим (обычно более 30 минут) и в промежутках между припадками больной не приходит в сознание. Статус может возникать как осложнение эпилепсии или быть ее манифестным проявлением. Причем следующий пароксизм наступает тогда, когда еще не ликвидировались нарушения в организме, в том числе и в ЦНС, вызванные предшествующим приступом. При этом нарушения работы органов и систем прогрессивно накапливаются. Если же в паузах между припадками (или их сериями) состояние больного относительно нормализуется, сознание в той или иной мере восстанавливается, а прогрессивного нарушения работы органов и систем не наблюдается, то данное состояние называют «Серийные эпилептические припадки», и оно качественно отличается от эпистатуса. Патофизиологическая основа всех разновидностей эпистатуса в принципе одинакова, различие состоит лишь в полноте вовлечения мозга в эпиактивность. В основе эпистатуса лежит непрерывная (или прерывистая, но часто повторяющаяся) пароксизмальная коллективная электрическая активность нейронов головного мозга. Далее имеет место возникновение патологического возбуждения по нейронным кругам, как это бывает в миокарде при его фибрилляции, что приводит к поддерживанию статуса эпиприпадков по принципу порочного круга. В зависимости от степени вовлечения разных отделов мозга в эту активность (иными словами, в зависимости от степени генерализации припадков), характер эпистатуса может быть различным. Радикальным отличием эпилептического статуса от единичного эпилетического припадка является неспособность организма к его купированию. Во время статуса не обязательно глубокое (до комы) нарушение сознания. В ряде случаев формальное сознание может быть даже сохранено. Типичные варианты эпилептической активности: острые волны, пики, пик–медленная волна, острая волна-медленная волна.

Лечение: противоэпиептические препараты, сибазон. Хирургическое лечение.

42. . Паркинсонизм — группа хронических нейродегенеративных заболеваний, которые характеризуются прогрессирующим разрушением и гибелью дофаминовых нейронов в ЦНС. Этиология-в рез-те: остр и хронич инф-ий НС, церебральный атеросклероз,сосудист заб-я ГМ, опухоли, травмы НС, интоксикация окисью углерода и марганца. Клиника-осн синдром: акинетико-ригидный (гипертонически-гипокинетический). Гипо- и акинезия. Своеобр сгибат поза:голова и туловище наклонены вперед, руки полусогнуты в локтевых, лучезапяст и фаланговых суставах, ноги полусогнуты в коленях. Бедность мимики.М б полна обездвиж-ть. Походка мелкими шаркующими шагами. Акинез и пластическая гипертония в мускулатуре лица. Айхерокинез.Речь тихая, монотонная.Тремор. Психич нар-я (безинициативность, снижение интереся,..).Вегетатив нар-я (сальность кожи лица, себореи, гиперсаливация,)Нар-е постуральных рефлексов.Формы: ригидно-брадикинетическая(повыш-е тонуса мышщ по пластическ типу, прогресир-м замедл-ем активных движ-ии, мышечн контрактуры, флексорная поза), дрожательно-ригидная (тремор конеч-ей, скован-ть произвольн движ-й),дрожательная (пост средне- или крупноамплитудного тремора конечн-ей, языка, головы, нижн челюсти)Лечение-Антипаркинсонические пр-ты, седативн ср-ва, физиотерапия, ЛФК, психотерапия. При легк форме-амантадин. Агонисты дофамин-х р-ров (лизурид). Леводопа.Холинолитики(комбипарк, беллазон). Хирургич леч- 1. Деструктивные операции.-хирургическую деструкцию (разрушение) определенных структур головного мозга (т. н. паллидотомия, таламотомия). 2. Нейростимуляция-лечебный эффект достигается за счет стимуляции точно рассчитанным небольшим по амплитуде электрическим током определённых структур головного мозга, ответственных за контроль над движениями тела. Для этого пациенту вводятся в головной мозг тонкие электроды, которые соединяются с нейростимулятором (похож на кардиостимулятор), имплантирующимся подкожно в области груди под ключицей.

43. Головная боль — распространённый симптом разнообразных заболеваний и патологических состояний, ощущение боли в области черепа.

Типы головных болей:

1) Сосудистая головная боль

2) Головная боль мышечного напряжения

3) Ликвородинамическая головная боль

4) Невралгическая головная боль

5) Галлюцинаторная головная боль, или психалгия

6) Головная боль смешанного генеза

Боль может быть вызвана механическим, химическим или термическим воздействием на чувствительные рецепторы. Эти рецепторы, имеющиеся в мягких тканях головы — коже, мышцах, в стенках поверхностных артерий головы, твердой мозговой оболочке, в сосудах основания мозга — воспринимают различные нервные импульсы, которые человек ощущает, как боль.

Один из типичных механизмов развития хронических головных болей связан с нарушением сосудистой регуляции. Причиной нарушений могут быть, например, изменения в составе внутренней среды организма — внутренняя интоксикация. При этом чувствительные проводники — хеморецепторы — передают в мозг сигналы тревоги, которые и воспринимаются нами как головная боль (известный пример — головная боль вследствие алкогольной интоксикации).

Наиболее распространённые причины развития головной боли^[1]:

• неврозы;

• невротические состояния соматогенной природы;

• депрессия.

Невротические головные боли в большинстве случаев сочетаются с болями в различных частях тела и другими невротическими проявлениями. При истерии пациентывесьма ярко и красочно описывают характер головной боли (например, чувство внешнего давления и стягивания как «каска», «обруч» или «шлем», а также ощущение «вколачиваемого гвоздя» в затылочной области)^[1].

44. Мигрень — неврологическое заболевание ^[1], наиболее частым и характерным симптомом которого являются эпизодические или регулярные сильные и мучительные приступы головной боли в одной (редко обеих) половине головы передние отдела. Клиника чаще утром. От неск час до сут. Вегетативн проявл, слезотечен, ринорея, Горнера(птоз миоз энофтальм). Патофизиол типы мигрени: с аурой делится на 1. Классическая (офтальмическая- наруш зрения), 2. Ассоциирован (неврологич симптоматик) и без ауры. Мигрень начинает с спазма (до 20 мин), затем парализация тонуса сосуд стенки. Лечение цитромон аспирин индометацин пенталгин алкалоиды спорыньи. Хирургич лечен.

45. Головн боли напряжения- головная боль, возникающая в ответ на психическое напряжение, появляющееся в результате острого или хронического стресса. Длительность эпизода головной боли должна быть не менее 30 мин. При эпизодической ГБН - от 30 мин до 7 дней. При хронической ГБН возможны и ежедневные практически не прекращающиеся головные боли.Головная боль характеризуется как сжимающая, стягивающая, сдавливающая, монотонная. По локализации головная боль диффузная, двусторонняя. На высоте головной боли могут появляться сопровождающие симптомы: болезненное восприятие звуков, светобоязнь, отсутствие аппетита или тошнота. Причины:реакция на психосоциальный стресс и аффективные состояния - тревога и депрессия. первыми жалобами, помимо боли, являются повышенная раздражительность, постоянное чувство усталости, быстрая утомляемость, нарушены сон и аппетит.К факторам, провоцирующим очередное усиление боли при ГБН, относятся смена погоды, вынужденное голодание, работа в душном помещении, бессонные ночи, прием алкоголя, длительное физическое и умственное перенапряжение.Клиническая проявления у больных с ГБН всегда многообразны, и кроме головных болей у них наблюдаются и другие болевые синдромы - кардиалгии, боли в животе, боли в шее или спине. Болевой синдром нередко сопровождается страхом, раздражительностью, повышенной потливостью, неустойчивостью артериального давления. Лечению антидепрессантами, массаж, мануальную терапию, иглорефлексотерапию,

46. Пучковая (кластерн)гол боль—бывает, в основном, у мужчин в возрасте от 20 до 40 лет. Приступообразная боль (болевой пучок), вызывающая головные боли в ограниченный период времени с последующим длительным беззболевым периодом (периодом ремиссии).Быстрое начало с развитием максимальных болевых ощущений через несколько минут) и довольно короткая продолжительность. Боль сверлящая или жгущая, чаще односторонняя, локализуется в области глаза, за глазом, в височной области, захватывает щеку, ухо, мягкое небо, шею или нижнюю челюсть. На стороне боли отмечаются заложенность носа, покраснение глаза, слезотечение, сужение зрачка, опущение верхнего века, отек обоих век, потливость лица и лба.Боль изматывает: после приступа человек обессилен и изможден ещё 30–60 мин. Часто приступы возникают ночью или утром. Приступный период чаще длится несколько недель (от 2 до 8), наиболее характерно одно-два обострения в год. КТ. Лечение- кислород и эрготамин. Кислород применяется в виде ингаляций 100% газа в течение 10-15 мин, лучше через маску. Эрготамин ингаляций.

47. Наследственные нервно-мышечные заболевания Классификация ННМЗ 1. Первичные прогрессирующие мышечные дистрофии (первичные ПМД, миопатии) 2. Вторичные ПМД, или нейрогенные(вторичные) амиотрофии, т.е. спинальные и невральные амиотрофии, обусловленные поражением на различных уровнях (тела или аксона) периферических двигательных нейронов 3. Врожденные непрогрессирующие миопатии 4. Миотонии 5. Пароксизмальные параличи Общие признаки ННМЗ: 1.мышечная слабость проявляется симметрично и прогрессирует постепенно 2.мышечная слабость не сопровождается перманентной болью, хотя и возможны болезненные мышечные спазмы – крампи 3.при большинстве форм ПМД слабость раньше проявляется и преобладает в мышцах тазового или плечевого пояса и проксимальных отделах конечностей 4.сухожильные рефлексы снижаются пропорционально выраженности мышечной слабости 5. парестезии, расстройства поверхностной и глубокой чувствительности встречаются нечасто, обычно при невральных амиотрофиях 6. заболевание, как правило, не влияет на функции тазовых органов Некоторые симптомы и феномены, характерные для ПМД 1. Миопатическая или утиная походка 2. Феномен Тренделенбурга: у больного стоящему на одной ноге таз на стороне поднятой ноги опускается, а не поднимается, как это происходит в норме 3. Феномен Дюшена: при ходьбе таз опускается в сторону неопорной ноги, а туловище при этом отклоняется в противоположную сторону 4. «Икры гнома»: псевдогипертрофия икроножных мышц в связи с их жировой инфильтрацией и разрастанием в них соединительной ткани 5. Симптом «осиной талии»: своеобразная перетяжка туловища в связи с атрофией косых и прямых мышц живота, при сохранности его поперечных мышц 6. «Лягушачий живот»: низкий тонус и гипотрофия мышц живота, лежа он распластан, стоя - выступает вперед 7. Симптом Бивора: выстояние пупка 8. Тест «встряхивания»: разболтанность, избыточный объем движений в суставах… 9. Лицо «Сфинкса»: миопатическое лицо, гипомимия… 10. Губы «тапира»: атрофия круговой мышцы рта-губы выпячены вывернуты 11. Улыбка «Джоконды»6 поперечная улыбка 12. Симптом Зинченко: больному особенно трудно подниматься по лестнице… 13. Симптом Шерешевского – Говерса: больной из положения лежа встает через ряд последовательных промежуточных движений + с взбиранием руками по своему телу 14. Пяточно-ягодичная проба 15. Симптом Оршанского: Переразгибание в коленном суставе лежа (гипермобильность) 

48. . Хорея Гентингтона называется по имени американского психиатра, впервые ее описавшего, и относится к наследственным прогрессирующим болезням. Как правило, у одного из родителей имеются признаки заболевания, выраженные в большей или меньшей степени.

Первые симптомы Хореии Гентингтона обычно появляются в 30-50 лет; в редких случаях начало может быть в детском возрасте. Чаще болеют мужчины. Анатомически при этом заболевании выявляются некоторые изменения головного мозга - уменьшение его объема, расширение желудочков мозга. Предполагается, что поражение некоторых нервных ядер в головном мозге при этой болезни приводит к ослаблению тормозного влияния коры на мышцы и двигательные нервы. В результате чего возможно возникновение беспорядочных движений - хореических гиперкинезов. основными симптомами заболевания являются именно гиперкинезы, а так же постепенно нарастающая деменция.

Непроизвольные движения развиваются исподволь. У больных возникают непроизвольные гримасы, усиление жестикуляции, пошатывание при ходьбе, тремор рук и других частей тела при движении. Выраженность этих нарушений постепенно нарастает. На начальных этапах заболевания больные могут частично или полностью подавлять эти движения силой воли. Однако с прогрессированием патологического процесса возникают трудности в самообслуживании - трудно самостоятельно есть или одеваться без посторонней помощи из-за гиперкинезов. Выполнение любого двигательного акта сопровождается массой лишних мелких движений. Так, речь затруднена, так как во время разговора возникают гримасы, вздохи, причмокивания губами и языком, и прочие ненужные движения. Так же, во время ходьбы каждый шаг сопровождается киванием головы, или размахиванием руками, пошатыванием из стороны в сторону. Гиперкинезы постепенно нарастают и затрагивают все более обширные группы мышц. Исключением являются мышцы, двигающие глазные яблоки, в которых гиперкинезы не развиваются. Функция остальных органой, а так же чувствительность кожи и мышц не нарушается.

Нарушения психики, как правило, появляются уже на поздних этапах заболевания, на фоне выраженных гиперкинезов, но иногда может развиваться и одновременно с ними. Вначале психические нарушения выражаются в повышенной возбудимость, снижении памяти и внимания, некотором уплощении эмоциональности. Возможно бредовые мысли в отношении происходящих событий, а так же суицидальные мысли. В последующем развивается слабоумие.

В лечении Хорея Гентингтона главным образом используются психотропные препараты из группы нейролептиков, назначение которых позволяет уменьшить двигательные расстройства и корригировать раздражительность и нарушение эмоциональности.

49. Спиноцеребральн дегенерации. Б-нь Фридрейха -наследственное дегенеративное заболевание нервной системы, характеризующееся синдромом поражения задних и боковых канатиков спинного мозга. Тип наследования аутосомно-рецессивный, с неполной пенетрантностью патологического гена. Клинические проявления. Начало заболевания 6—15 лет. Неустойчивая походка(табетически-мозжечковая). В ранних стадиях атаксия выражена преимущественно в ногах затем на верхние конечности и лицо. крупноразмашистый нистагм, атаксия в руках и ногах, адиадохокинез, дисметрия, скандированная речь, расстройства мышечно-суставного чувства и вибрационной чувствительности. Меняется почерк. Снижение, а затем угасание сухожильных и периостальных рефлексов. Мышечный тонус понижен. Познее афферентный парез нижних, а затем верхних конечностей, патологические пирамидные рефлексы, дистальные мышечные атрофии. Интеллект снижен.(10-15 лет живут)Распозн-ся деформаций стоп по типу стопы Фридрейха (высокий свод, экстензия основных фаланг пальцев стопы и флексия концевых фаланг), поражения миокарда, эндокринных расстройств. общеукрепляющие препараты, лечебная физкультура, массаж.Хирургическая коррекция деформации стоп.

50. Нейрофиброматоз I (первого) типа (нейрофиброматоз с феохромоцитомой, болезнь фон Реклингхаузена, синдром Реклингхаузена, NF-1) — самое распространённое наследственное заболевание, предрасполагающее к возникновению опухолей у человека. Описан во второй половине XIX века рядом исследователей, в том числе в 1882 году учеником Рудольфа ВирховаФридрихом фон Реклингхаузеном. Устаревшие названия — болезнь Реклингхаузена, периферический нейрофиброматоз и др. Является аутосомно-доминантным, встречается с одинаковой частотой у мужчин и у женщин, у 1 из 3500 новорождённых^[1][2][3]. Другие типы нейрофиброматозов (на первую половину 2011 года выделяют 7 типов^[4][5], из которых наибольшее клиническое значение имеют первые два) характеризуются наличием как сходных проявлений с I типом, так и отличий.

В половине случаев заболевание является наследственным, в половине — результатом спонтанной мутации. Частота мутаций генов, поломка которых приводит к нейрофиброматозу I типа, является самой высокой из известных для генов человека^[1].

Для заболевания характерно появление множественных пигментированных пятен цвета «кофе с молоком», доброкачественных новообразований — нейрофибром, опухолей центральной нервной системы, костных аномалий, изменений радужной оболочки глаза и целого ряда других симптомов.

51. Нейрофиброматоз Реклингаузена .Нейрофиброматоз I типа был первым опухолевым заболеванием с доказанным генетическим происхождением^[13]. Локусгенов, поломка которых приводит к развитию нейрофиброматоза, располагается на длинном плече 17 хромосомы(17q11.2)^[14][15]. Он состоит из 400 тысяч нуклеотидных пар. В нём содержится информация, ответственная за синтез одного из составляющих миелин гликопротеина, нейрофибромина и других белков. При нейрофиброматозе I типа в данном локусе отмечены различные типы мутаций и перестроек — транслокации, делеции, инверсии и точковые мутации^[16]. Характер мутаций весьма специфичен: более 80 % из них ведут к синтезу нефункционального «усечённого» белка либо к полному отсутствию транскрипта (нонсенс-мутации, мутации в сайтах сплайсинга, делеции и инсерции со сдвигом рамки, крупные делеции, охватывающие весь ген или его значительную часть)^{[11][17][18][19][20][21]}.

Нейрофибромин представляет собой цитоплазматический белок, состоящий из 2818 аминокислот^[22]. Он участвует в инактивации белков-промоторов (белка RAS и его аналогов)^[23], обеспечивая динамический контроль клеточного роста. Ген НФ-1 является одним из основных генов-супрессоров опухолевого роста для примерно половины тканей организма, в первую очередь нейроэктодермального происхождения, пролиферация которых определяется системой белков RAS^[1]. Нейрофибромин также влияет на содержание в клетке аденозинмонофосфата (АМФ). АМФ в свою очередь опосредованно тормозит процессы клеточного деления^[22].

При повреждении гена НФ1 в одной из хромосом 17 пары половина синтезируемого нейрофибромина становится дефектной, и отмечается смещение равновесия роста клеток в сторону пролиферации. Остающийся неповреждённым аллельный (находящийся в парной хромосоме) ген НФ1 обеспечивает синтез нормального нейрофибромина. Выраженность клинических проявлений нейрофиброматоза определяется состоянием общего противоопухолевого иммунитета и может варьировать в широких пределах. Возникают доброкачественные новообразования^[1].

В случае утраты вследствие мутации аллельного нормального гена НФ1 возникает бурный неконтролируемый рост клеток, то есть развивается злокачественная опухоль(чаще всего нейрофибросаркома или нейробластома)^[1]. Вероятность их возникновения составляет 3—15 %^[24]. Вероятность развития ассоциированной с нейрофиброматозом I типа злокачественной опухоли превышает таковую в популяции в сотни раз (только в отношении миелолейкоза в 200—500 раз)^[1].