Этиология и патогенез:

1. Инфекционно-аллергическая (первичная) - в 75% случаев причина остаётся неизвестной (идиопатическая невропатия, паралич Белла, «простудный неврит»), однако, принято считать, что заболевание этиологически связано с инфекционным фактором, в первую очередь с вирусом простого герпеса I типа, реже эпидемического паротита, энтеро- и арбовирусами. Патогенез складывается из врожденных особенностей строения нерва (описаны семейные случаи): 1) узость канала лицевого нерва, 2) локальные сосудистые нарушения в vasa nervorum и действия провоцирующего фактора: переохлаждение или вирус -> вирус-индуцированное и аллергическое воспаление -> отек и ущемление нерва в канале -> ишемия нерва.

2. Вторичная:

• при герпетическом поражении узла коленца (синдром Рамсея Ханта) - проявляется герпетическими высыпаниями в ушной раковине, наружном слуховом проходе, сильными болями в глубине уха, снижением вкусовой чувствительности на передних 2/3 языка, парезом мимических мышц, иногда с головокружение, звоном в ухе, снижением слуха (вовлечение VIII черепного нерва)

• при патологии среднего уха и смежных областей - отит, мастоидит, евстахеит с вовлечением ствола нерва или туберкулезный менингит,

• при переломах основания черепа, проходящих через пирамиду височной кости,

• при опухолях мостомозжечкового угла, задней черепной ямки, височной кости, околоушной железы и пр.

• при системных инфекциях - инфекционный мононуклеоз, токсоплазмоз, сифилис и боррелиоз (двусторонняя невропатия в эндемичных областях является патогномоничным признаком боррелиоза).

• при других заболеваниях – саркоидоз, амилоидоз, ревматические болезни.

• наследственная - синдром Мелькерсона-Розенталя - аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся рецидивирующим одно- или двухсторонним невритом лицевого нерва, рецидивирующим отеком лица (главным образом губ), складчатым языком.

• Клиника: полный или частичный синдром выпадения лицевого нерва, НЕ сопровождающийся общеинфекционным синдромом и поражениями других нервов или двигательных/чувствительных/координационных нарушениями.

• Диагностика:

1. Подтверждение диагноза и оценка эффективности терапии – стимуляционная ЭНМГ и игольчатая ЭМГ,

2. Исключение вторичной природы заболевания – рентгенография черепа (ЧМТ), в т.ч. в проекции по Стенверсу (исключение изменеий в области внутреннего слухового отверстия), нейровизуализация – МРТ (опухолевый процесс в ММУ) или КТ (опухолевый или воспалительный процесс в пирамиде височной кости), рентгенография легких (туберкулез, саркоидоз), серологические исследования (сифилис, боррелиоз).

• Лечение:

1. Цели:

- Ускорение выздоровления и улучшение функционального исхода

- Профилактика осложнений (патологические синкинезии, кератит и пр.)

2. Показания к госпитализации:

- при неопределённости диагноза для проведения стационарного обследования,

- в случаях, когда планируется оперативное лечение - при отогенной лицевой невропатии либо при наличии объемного процесса.

3. Немедикаментозное лечение:

- лейкопластырная фиксация,

- гимнастика,

- увлажняющие капли и ношение очков (при несмыкании глазной щели)

- физиотерапия.

4. Лекарственное лечение:

- Глюкокортикоиды (уровень доказательности А) - преднизолон перорально по 1 мг/(кг•сут) (или 70 мг/кг) в течение 7 дней с последующей быстрой отменой. Терапию следует начать как можно раньше, независимо от степени выраженности пареза, наилучшие результаты получены при начале в первые 24 ч от развития пареза.

- Противовирусные препараты (уровень доказательности А) - ацикловир по 200 мг 5 раз в день, или валацикловир по 500–1000 мг 3 раза в день, или фамцикловир по 500 мг 3 раза в день

- НПВП (уровень доказательности С) – при болевом синдроме.

- Обратимые ингибиторы холинэстеразы (?) - ипидакрин

- Антиоксиданты и нейропротекторы (?) – актовегин, церебролизин.

- экспертиза трудоспособности: сроки ВН – 20-30 дней.

***

- VI пара N. Abducens

1) Ядра VI пары и функция:

- двигательное – nucl.n.abducentis (тело II - наружная прямая мышца [отведение глазного яблока кнаружи])

2) Выход из мозга – в области перехода моста в продолговатый мозг на вентральной поверхности,

3) Выход из черепа – верхняя глазничная щель.

4) Синдром выпадения:

- сходящийся страбизм (за счет слабости наружной прямой мышцы глаза),

- горизонтальная диплопия, усиливающаяся при взгляде в сторону пораженной мышцы,

- недоведение глазного яблока в сторону поражения.

5) Методы исследования:

- жалобы: диплопия,

- статус: исследование движения глаз кнаружи

- V пара - N. Trigeminis

1) Ядра V пары и функция:

- двигательное – nucl.motorius (тело II - жевательная мускулатура)

- чувствительные – nucl.mesencephalicus (тело I для глубокой чувствительности, в том числе передних 2/3 языка), nucl.pontinus (тело II для глубокой чувствительности, в том числе передних 2/3 языка), nucl.spinalis (тело II для поверхностной чувствительности, в том числе передних 2/3 языка, поражение - зоны Зельдера).

2) Выход из мозга – в области перехода моста в продолговатый мозг на вентральной поверхности, в полости черепа формирует Гассеров узел - gang.trigeminale (тело I для поверхностной чувствительности),

3) Выход из черепа – n.ophthalmicus – fissure orbitalis sup., n.maxillaris – for.rotundum, n.mandibularis – for.ovale.

4) Синдромы выпадения:

- периферический тип (тело или отростки I нейрона): 1) ветви тройничного нерва – снижение чувствительности в зоне иннервации + болезненность при пальпации точек Валле + спонтанные боли в области иннервации + снижение рефлексов (1 ветвь – конъюнктивального и надбровного, 3 ветвь – нижнечелюстного) + снижение силы и атрофия жевательных мышц (3 ветвь, смещение челюсти в здоровую сторону); 2) ганглий и корешок нерва – суммарное поражение ветвей нерва + герпетические высыпания по ходу нервных стволов.

- сегментарный тип (тело II нейрона): сенсорные ядра – гомолатеральное диссоциированное расстройство чувствительности по зонам Зельдера 1, 2, 3, 4, 5.

- проводниковый тип (аксон II нейрона): бульботаламические пути – контрлатеральное расстройство чувствительности на лице без боли и высыпаний.

5) Синдромы раздражения:

- Чувствительная порция:

- невралгия тройничного нерва – приступы интенсивных, кратковременных болей в области 2-3, реже 1 ветви нерва + болезненность точек Валле (for.supraorbitale, for.infraorbitale, for.mentale) + «курковые» зоны (зоны гиперестезии на лице или слизистой полости рта/носа, прикосновение к которым провоцирует приступ боли)

- синдром Слюдера (Сладера, Sluder) – невралгия крылонебного узла – приступы интенсивных, но более длительных болей в области fossa canina с иррадиацией в переносицу, нос и верхнюю губу + гиперлакримация, ринорея, гиперемия конъюктивы, отечность век

- синдром Чарлина (Charlin) – невралгия ресничного узла – приступы интенсивных, но более длительных болей в области внутреннего угла глаза с иррадиацией в надбровную дугу, переносицу и нос + гиперлакримация, ринорея, гиперемия конъюктивы, отечность век

- Двигательная порция – тризм жевательных мышц – тоническое напряжение жевательной мускулатуры (столбняк, тетания, менингит, эпилептический приступ, истерия)