Надпочечниковая недостаточность

Надпочечниковая недостаточность (недостаточность коры надпочечников, гипо-кортицизм) - клинический синдром, обусловленный недостаточной секрецией гормонов коры надпочечников в результате нарушения функционирования одного или нескольких звеньев гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы (В.В. Фадеев, Г.А. Мельничен-ко, 2001). Дефицит гормонов мозгового вещества надпочечников в патогенезе надпочечниковой недостаточности, по имеющимся на сегодняшний день представлениям, значения не имеет.

По течению различают острую и хроническую надпочечниковую недостаточность.

Острая надпочечниковая недостаточность (ОНН) -ургентный клинический синдром, обусловленный внезапным и/или значительным снижением функциональных резервов коры над­почечников (В.В. Фадеев, Г.А. Мельниченко, 2001).

Этиология. Наиболее частыми причинами острой надпочечниковой надостаточности являются:

• декомпенсация различных форм хронической надпочечниковой недостаточности;

• синдром отмены глюкокортикоидов;

• острая гипофизарная недостаточность;

• декомпенсация врожденной дисфункции коры надпочечников;

• адреналэктомия;

• двустороннее кровоизлияние в надпочечники.

Патогенез. Декомпенсация хронической надпочечниковой недостаточности определяет­ся повышенной чувствительностью организма к различным стрессорам, на фоне которых (чаще всего инфекции) происходит срыв компенсации. ОНН при синдроме отмены обусловлена от­сутствием адекватного выброса АКТГ в ответ на стрессор, вследствие длительного медикаментозного подавления его секреции при использовании глюкокортикоидных препаратов. В пато­генезе ОНН в результате геморрагического инфаркта надпочечников наибольшее значение придается синдрому диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС-синдром) на фоне острых септических состояний (синдром Уотерхауса-Фридериксена). В по­давляющем большинстве случаев этот синдром развивается у детей и наиболее частой причи­ной его развития является менингококковый сепсис. ОНН, как следствие геморрагического ин­фаркта надпочечников может развиться при антифосфолипидном синдроме и на фоне терапии антикоагулянтами. Развитие во всех этих случаях геморрагического инфракта связано с особен­ностями ангиоархитектоники надпочечников, каждый из которых получает кровь по 25-30 ар­териям, имея только одну центральную вену. Ее тромбоз ведет к значительному полнокровию и кровоизлиянию (В.В. Фадеев, Г.А. Мельниченко, 2001).

Ведущим проявлением любой формы ОНН вне зависимости от причины и меха­низма развития является критическая циркуляторная недостаточность вследствие дейст­вия на организм всевозможных стрессорных факторов на фоне отсутствия адаптивных эффек­тов кортикостероидов. Нарушения гемодинамики носят разный характер, включая как гипово-лемический вариант (снижение преднагрузки и сократительной активности миокарда в сочета­нии с повышением системной венозной резистентности), так и гипердинамический шок (высо­кий сердечный выброс и снижение периферической сосудистой резистентности), который ана­логичен септическому шоку.

Хроническая надпочечниковая недостаточность (ХНН) - клинический синдром, обу­словленный прогрессирующим, постепенно развивающимся снижением функции коры надпо­чечников.

В соответствии с начальной локализацией патологического процесса выделяет:

• первичную надпочечниковую недостаточность, обусловленную деструкцией коры надпочечников;

• вторичную надпочечниковую недостаточность, развивающуюся в результате дефи­цита АКТГ;

• третичную надпочечниковую недостаточность, развивающуюся в результате дефици­та кортиколиберина при поражении гипоталамуса.

Хроническая надпочечниковая недостаточность, вызванная деструктивными про­цессами в коре надпочечников называется болезнью Аддисона.

Этиология. Основная причина первичной хронической надпочечниковой недостаточно­сти - аутоиммунная деструкция коры надпочечников (80-90% случаев). До 10% заболеваний обусловлены туберкулезным поражением надпочечников и в 6-10% случаев заболевание вызва­но действием других причин: адренолейкодистрофией, ВИЧ-инфекцией, грибковыми пораже­ниями (В.В. Фадеев, Г.А. Мельниченко, 2001).

Патогенез. В основе патогенеза первичной хронической надпочечниковой недостаточ­ности лежит абсолютный дефицит кортикостероидов (рис. ). Наиболее тяжелые метаболи­ческие сдвиги развиваются вследствие дефицита основного минералокортикоида - альдостеро-на, что приводит к обезвоживанию организма, гиповолемии, гипотонии, снижению СКФ, ре-тенционной азотемии, гиперкалиемии, гипоосмолярной дегидратации. Дефицит кортизона -основного адаптогенного гормона приводит к снижению сопротивляемости организма к раз­личным стрессорам, на фоне которых (чаще всего инфекций) происходит декомпенсация ХНН. Выпадает стимулирующее влияние кортизола на глюконеогенез, а также отсутствуют его пер-миссивные эффекты в отношении тиреоидных гормонов и катехо л аминов. Снижение продук­ции андрогенов способствует падению массы тела, нарушению функции половых желез. Гипер­пигментация косней - наиболее известный и типичный симптом болезни Аддисона, который па­тогенетически связан с гиперсекрецией АКТГ и его предшественника - проопиомеланокортина. Как известно, из последнего, помимо АКТГ в избытке образуется меланоцитстимулирующий гормон.

• синдром Барттера, избыток простагландина Е2, сопровождающиеся первичной ги­перплазией юкста-гломерулярного аппарата;

• опухоли, автономно секретирующие ренин;

• беременность (экстрогены стимулируют продукцию ангиотензиногена и ренина, а прогестины снижают эффективность действия альдостерона.

Патогенез. По определению вторичный гиперальдостеронизм протекает при высоком уровне ренина и активной ренин-ангиотензиновой стимуляции продукции минералкортикоидов. Уровни альдостерона при вторичном альдостеронизме выше, чем при первичном. Патогенез формирования нарушений, связанных с избыточной продукцией минералкортикоидов при вто­ричном гиперальдостеронизме, в целом, соответствует таковому при первичном.