Болезнь Виллебранда

- наследственное заболевание, обусловленное нарушением синтеза или функции фактора Виллебранда, участвующего в тромбоцитарно-сосудистом гемостазе.

Является наиболее частым из наследственных геморрагических расстройств у кошек пород: корниш-рекс, канадский сфинкс.

Фактор Виллебранда представляет собой гликопротеид, секретируемый эндотелиальными клетками и циркулирующий в плазме крови в виде крупных мультимеров. Он необходим для адгезии тромбоцитов к субэндотелиальным тканям в местах повреждения сосудистой стенки. Кроме того, мультимеры образуют в плазме комплексы с фактором VIII, что предотвращает его выведение и поддерживает нормальное содержание в плазме. В результате дефекта гена, ответственного за синтез фактора Виллебранда, нарушается секреция, функция или стабильность последнего. Вследствие этого возникают геморрагические расстройства.

Выделяют три типа болезни Виллебранда. Чаще всего встречается тип. I В плазме снижена концентрация фактора Виллебранда при наличии мультимеров всех размеров. Тип II встречается реже и характеризуется избирательным дефицитом очень крупных мультимеров. Тип III представляет собой выраженную недостаточность фактора Виллебранда, практически полное отсутствие мультимеров. Этот тип заболевания наиболее часто встречается среди породы корниш-рекс.

При гипотиреозе риск кровотечения увеличивается.

Диагностика Болезнь Виллебранда может протекать латентно или манифестировать геморрагическим синдромом после прорезывания зубов, хирургических вмешательств, клипирования когтей, травмы. К проявлениям заболевания относят желудочно-кишечное кровотечение, гематурию, кровоточивость из слизистых оболочек десен, кровотечение из носа, половых органов. Петехии на коже обнаруживаются редко.

Болезнь Виллебранда дифференцируют с гемофилией (нарушение синтеза VIII фактора, при котором более выражена предрасположенность к кровотечениям, возникают спонтанные кровоизлияния в полости организма, глубокие мышцы и суставы) и другими дефектами гемостаза.

ЛАБОРАТОРНЫЕ И ДРУГИЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

В крови выявляют постгеморрагическую анемию, нейтрофилию с незначительным сдвигом формулы влево, ретикулоцитоз. Число тромбоцитов и протромбиновое время в пределах нормы. Активированное частичное тромбопластиновое время удлинено лишь при значительной недостаточности фактора Виллебранда. Методом выбора при диагностике является определение содержания фактора Виллебранда в сыворотке крови. С этой целью применяют иммуноэлектрофорез, иммуноферментный твердофазный анализ (ELISA). У здоровых животных уровень фактора Виллебранда колеблется в пределах 60-172% нормальных значений. У гомозигот по дефектному гену, а также у гетерозигот при тяжелом течении заболевания содержание фактора Виллебранда не превышает 7%. У гетерозигот концентрация фактора Виллебранда обычно колеблется от 7 до 50%.

Определение времени свертываемости крови из слизистой оболочки щеки позволяет предсказать вероятность развития геморрагического синдрома у животных с подозрением на болезнь Виллебранда. Для увеличения чувствительности метода вокруг верхней челюсти завязывают марлевую ленту, вызывая прилив крови к верхней губе. Однако время свертываемости крови не позволяет с уверенностью судить о риске кровотечения после операции.

Лечение

После хирургического вмешательства животное наблюдают минимум в течение 48 ч. на предмет развития геморрагических осложнений. При болезни Виллебранда спонтанные кровотечения возникают редко, поэтому нет необходимости ограничивать физическую нагрузку. Следует информировать хозяина животного о наследственном характере заболевания.

У носителей патологического гена концентрация фактора Виллебранда обычно соответствует нижней границе нормы.

Основным методом лечения является переливание заготовленной плазмы или цельной крови (при наличии анемии) 22 мл/кг. В отличие от гемофилии для купирования геморрагического синдрома обычно оказывается достаточным одной процедуры переливания.

Хорошей альтернативой является применение десмопрессина ацетата (1 мкг/кг подкожно). При назначении этого препарата в сыворотке крови увеличивается содержание фактора Виллебранда и уменьшается время кровотечения. При гипотиреозе назначение гормональных препаратов щитовидной железы позволяет уменьшить вероятность кровотечения.

Аспирин, транквилизаторы, производные фенотиазина, противовоспалительные средства, подавляющие функцию тромбоцитов, противопоказаны.

После травмы или хирургического вмешательства необходимо тщательное наблюдение за состоянием животного. Перед проведением операции назначают профилактический курс десмопрессина ацетата. Животных, страдающих болезнью Виллебранда, не следует допускать к вязке. Течение заболевания и прогноз определяется концентрацией фактора Виллебранда в сыворотке крови.

Вывих коленной чашечки 

Вывих коленной чашечки - смещение коленной чашечки относительно нормального положения на блоке бедренной кости. Вывих коленной чашечки является распространенным заболеванием кошек с рецессивным, полигенным наследованием. Вывих более чем в 75% случаев происходит в медиальном направлении, в 50% отмечается двусторонний вывих. Среди собак преимущественно страдают животные миниатюрных и комнатных пород той-пуцель, йоркшир-терьер, померанский шпиц, пекинес, чихуахуа, бостон-терьер Клинически заболевание может проявиться вскоре после рождения, но чаще всего оно обнаруживается после 4 мес Предрасположенность выше у самок. Кошки болеют реже и чаще встречаетяс у кошек пород: корниш-рекс и персидская. Степень проявления заболевания колеблется между легкой и тяжелой формами Наиболее часто при вывихе коленной чашечки наблюдаются ротация большеберцовой кости вокруг ее продольной оси, искривление дистального и проксимального отделов большеберцовой кости, отсутствие или плохая выраженность вырезки блока бедренной кости, дисплазия эпифизов бедренной и большеберцовой костей, смещение порций четырехглавой мышцы. В связи с различной степенью выраженности клинических и патологических изменений была разработана специальная классификация вывиха (1-1 V степени).

Помимо генетических факторов к вывиху коленной чашечки предрасполагает травма. Факторами риска являются соха vara - 0-образное искривление конечностей (уменьшение угла между шейкой и продольной осью диафиза бедренной кости) и соха valga - Xобразное искривление конечностей (увеличение угла между шейкой и продольной осью диафиза бедренной кости). При соха vara возрастает риск медиального вывиха, при соха valga - латерального. Другим способствующим фактором является чрезмерное смещение кпереди бедренной кости (отклонение кпереди головки и шейки бедренной кости).

Диагностика Клинические проявления заболевания зависят от степени (тяжести) вывиха, выраженности сопутствующего дегенеративного артрита, продолжительности болезни, изменений коленного сустава другой конечности (например, при разрыве крестообразной связки).

В анамнезе - стойкое нарушение функции и неправильное положение задней конечности во время ходьбы щенков. Иногда животное «подпрыгивает" или у него отмечается перемежающаяся хромота на заднюю конечность. Со временем симптомы проявляются чаще,заболевание прогрессирует с возрастом. Иногда у старых животных после незначительной травмы или в результате дегенеративных заболеваний суставов появляется внезапная хромота.

Принято различать 4 степени вывиха коленной чашечки. При I степени коленную чашечку можно вывихнуть рукой; при этом после устранения давления она вправляется самостоятельно. При II степени коленную чашечку можно вывихнуть рукой или она вывихивается при сгибании коленного сустава; остается вывихнутой и поддается ручному вправлению или вправляется самостоятельно, когда животное разгибает коленный сустав и производит вращение большеберцовой кости в сторону, противоположную направлению вывиха. III степень характеризуется вывихом коленной чашечки, который поддается ручному вправлению при разогнутом коленном суставе; сгибание и разгибание в коленном суставе приводят к повторньм вывихам. При IV степени коленная чашечка постоянно остается в положении вывиха, ручная репозиция невозможна. Проксимальная суставная поверхность большеберцовой кости может быть ротирована до 90°. Вырезка блока бедренной кости выражена слабо или отсутствует, отмечается смещение порций четырехглавой мышцы в сторону вывиха.

При I и II степени животное время от времени не наступает на конечность (щадит ее), коленный сустав находится в согнутом положении. При III и IV степени животное припадает к земле. При медиальном вывихе коленной чашечки отмечается 0-образное искривление конечностей, при латеральном вывихе - Xобразное искривление; основной вес тела переносится на передние конечности. Хондромаляция коленной чашечки или блока бедренной кости причиняет боль.

Дифференциальная диагностика. Вывих коленной чашечки необходимо дифференцировать от разрыва краниальной крестообразной связки, который отмечается у 15-20% собак, страдающих хроническим вывихом. Пальпация помогает установить диагноз. Для разрыва верхней крестообразной связки характерен симптом верхнего выдвижного ящика. При отрывных переломах бугорка большеберцовой кости происходит ослабление механизма четырехглавой мышцы, что приводит к нестабильности коленной

чашечки. Неправильное сращение и смещение бедренной или большеберцовой кости могут привести к смещению всех порций четырехглавой мышцы.

ЛАБОРАТОРНЫЕ И ДРУГИЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

Рентгенография коленного сустава в прямой и боковой проекциях показана всем животным с III или IV степенью вывиха надколенника. Рентгенографию тазобедренного и коленного суставов необходимо проводить, чтобы диагностировать искривление и/или скручивание бедренной и большеберцовой костей. Рентгенограммы блока бедренной кости в горизонтальной проекции позволяют выявить сглаженность или отсутствие вырезки блока, а иногда и выпуклость на ее месте.

При макроскопическом исследовании определяются признаки изнашивания суставных хрящей коленной чашечки и блока бедренной кости, остеофиты в местах прикрепления суставной капсулы к костям, растяжение суставной капсулы на стороне, противоположной вывиху; явления фиброза и контрактуры на стороне вывиха. При микроскопическом исследовании определяются разволокнение суставного хряща, уменьшение количества гликозаминогликанов, явления синовита.

Лечение

Вывихи I и в ряде случаев II степени можно лечить консервативно. Большинство вывихов II и все вывихи III и IV степени подлежат оперативному лечению.

В зависимости от тяжести заболевания физическая активность может оставаться обычной или ее следует ограничить. Необходимо контролировать массу тела животного для уменьшения нагрузки на коленные суставы.

Консервативная терапия.

Противовоспалительные и обезболивающие препараты используют для симптоматического лечения сопутствующих дегенеративных заболеваний суставов. Нестероидные противовоспалительные препараты могут вызвать раздражение слизистой оболочки желудочнокишечного тракта, что ограничивает их применение.

Хондропротективные препараты (полисульфатированные гликозаминогликаны) дают положительный эффект.

Они ограничивают повреждение и дегенерацию суставного хряща.

Хирургическое лечение.

При деформации костей (т.е. при слабовыраженной борозде блока бедренной кости или смещении бугорка большеберцовой кости), проводят реконструктивную операцию на коленном суставе. Она включает трохлеопластику - углубление борозды блока бедренной кости. С этой целью углубляют борозду и удаляют участок губчатой кости. В дальнейшем волокнистый хрящ заново выстилает блок бедренной кости. При углублении борозды блока можно вырезать костный фрагмент в виде V-образного клина, сохраняя при этом гиалиновый хрящ, затем углубить борозду и уложить костно-хрящевой клин на место, создавая таким образом новую углубленную борозду, покрытую естественным гиалиновым хрящом. Этот метод применяют в большинстве случаев.

Второй метод - трохлеарная хондропластика предпочтительна для молодых животных (моложе 6 мес).

В ходе этой операции отслаивают хрящевой лоскут,расположенный субхондрально участок кости углубляют, затем лоскут укладывают на место, закрывая вновь образованную борозду. Таким образом сохраняется гиалиновый хрящ, выстилающий дно борозды, а волокнистый хрящ впоследствии заполняет ее края.

Перемещение бугорка большеберцовой кости производят с целью переноса продольной оси, вдоль которой действует четырехглавая мышца. После этой операции продольная ось проходит над блоком бедренной кости. Производят остеотомию бугорка большеберцовой кости и перемещают его в противоположном вывиху направлении. Бугорок стабилизируют стержнями и проволокой.

Чтобы создать условия, способствующие перетягиванию коленной чашечки в сторону, противоположную вывиху, суставную капсулу и поддерживающие мягкотканные структуры на стороне, противоположной вывиху, ушивают внахлестку. На стороне, куца смещается коленная чашечка, рассекают суставные связки или производят послабляющие надрезы. Для усиления растянутых поддерживающих мягкотканных структур накладывают антиротационные швы на связки надколенника и большеберцовой кости. Корригирующие остеотомии позволяют переместить продольную ось задних конечностей.

После трохлеопластики рекомендуется ранняя активизация оперированной конечности. Однако в течение 4 нед необходимо избегать больших физических нагрузок и прыжков. Рецидивы вывиха коленной чашечки после оперативной стабилизации отмечены в 48% случаев, что гораздо меньше, чем в предоперационном периоде. Более чем у 90% оперированных животных функция конечности сохранена. Признаков хромоты и других нарушений не отмечается. Почти всегда в коленных суставах при рентгенологическом исследовании выявляются дегенеративные изменения. Дпя оценки степени прогрессирования заболевания проводят ранние осмотры. Животных с отягощенной наследственностью не следует спаривать.

ГИПЕРПАРАТИРЕОИДИЗМ КОТЯТ (ПИЩЕВАЯ ОСТЕОПАТИЯ, ЮВЕНИЛЬНАЯ ОСТЕОПАТИЯ)

Этиология и патогенез

Это заболевание характеризуется пониженной минерализацией скелета и обычно наблюдается у маленьких котят, особенно сиамской породы и сфинксов, а также очень часто встречается у представителей породы: корниш-рекс, которых кормят исключительно мясом. Мясо очень богато фосфором, но содержит мало кальция. Например, в конине соотношение Са : Р составляет 1 : 10, в печени — 1 : 50, в сердце 1 : 50. Рацион с низким содержанием кальция и/или богатый фосфором приводит к временной гипокальциемии. Это стимулирует выделение гормона паращитовидной железы, который воздействует на кости, почки и кишечник, чтобы сохранить нормальный уровень кальция в крови. Главным гомеостатическим механизмом является резорбция кальция из костей и передача его в кровеносную систему. Таким образом, после длительного выделения паращитовидного гормона скелет сильно ослабляется. Рост костей происходит слабо, потому что их резорбция превышает скорость образования новой костной ткани. Резорбированные кости замещаются (на ограниченных участках) фиброзной тканью. Паращитовидные железы становятся гиперпластичными и увеличиваются, в них растет количество главных и белых светлых клеток.

Самым главным этиологическим фактором для маленьких котят является бедный кальцием рацион. Мясо, крупы, пшеничное зерно, фрукты и орехи содержат мало кальция. Избыток фосфора в рационе также представляет проблему, потому что мешает нормальному усвоению кальция. Другими факторами, препятствующими усвоению кальция, являются желудочно-кишечные заболевания, заболевания щитовидной железы, повышенное содержание в рационе витаминов А и D, почечная недостаточность, повышенное содержание фтора, магния и фитина. Скорость роста котят также имеет значение, поскольку быстро растущие молодые животные более чувствительны к недостатку кальция. Могут быть и другие генетические факторы, предрасполагающие некоторых котят из помета проявлять клиническое заболевание. У кошек существуют явные различия в способности усваивать и удерживать кальций при его малом содержании в рационе (Scott, 1984). Сиамские кошки наиболее предрасположены к болезни. Они рожают достаточно многочисленные пометы, а предпочитают есть мясо и молоко. Это все вместе приводит к недостаточному количеству кальция, которое получают совсем маленькие котята. Следует отметить, что у кошек наблюдается генетическая болезнь костей (несовершенный остеогенез), которая по своим симптомам очень похожа на вторичный пищевой гиперпаратиреоидизм, но в отличие от него имеет очень неблагоприятный прогноз.

Клинические признакиПоражаются маленькие котята в возрасте нескольких недель или месяцев. Хромота — самый показательный симптом. Ее причинами являются скелетно мышечные боли или патологические переломы костей. Позднее наблюдаются небольшие смещения костей. Патологические переломы позвонков могут приводить к сильным неврологическим нарушениям, например, параплегии, недержанию или задержке мочи, и влекут за собой безнадежный прогноз.

Слабость костей может приводить к искривлению конечностей, также часто наблюдается деформация грудной стенки, грудины и тазовых костей.

Рост эпифизов приостанавливается и иногда наблюдается их деформация, нарушается нормальный рост и смена зубов. Присутствует слабость, нестабильность суставов и плоскостопие.

Рентгенография

Главной чертой является потеря костной тканью плотности. На снимках виден очень слабый контраст между костями и мягкими тканями. Надкостница очень тонкая. Видны патологические и "складчатые" переломы, заросшие переломы, в свое время не замеченные.

Растущие пластинки ненормального размера. Внутри метафизов наблюдаются области повышенной и селективной минерализации. По снимкам можно оценить деформацию костей. Также обязательно следует посмотреть снимки таза и грудной клетки для оценки деформаций их костей, что может прогноз еще ухудшить. У любой кошки с параплегией и парапарезом следует оценить состояние позвоночника.

Лабораторные анализы

Уровень кальция и фосфора в крови обычно оказывается нормальным (Krook, 1971) за исключением крайне тяжелых случаев. Определение уровня кальция и фосфора в моче также мало что дает для диагностики, хотя уровень кальция будет понижен. Диагностическим является радиоиммунный анализ содержания паращитовидного гормона, но пока это невозможно сделать у кошек.

Лечение и прогноз Необходимо сбалансировать пищевые элементы рациона, а мясо следует исключить. Рекомендуется добавка кальция и фосфора. Часто используется стерилизованная костная мука, но она не поможет быстро сбалансировать соотношение Са : Р в организме, поэтому ее следует добавлять к уже сбалансированному рациону. Требуется относительно большое количество лактата или борглюконата кальция, чтобы сбалансировать его содержание при отсутствии фосфора. Использование препаратов кальция вместе с гелем карбоната алюминия поможет заместить лишний фосфор (Miller, 1969).

Для пораженных животных требуется тесная клетка и обезболивание. В большинстве случаев животные быстро восстанавливаются. Может остать ся отставание в росте и коллапс тазовых костей, что приводит к проблемам с дефекацией и рождением котят, а остаточные деформации грудной клетки дают респираторные проблемы. Возможно хирургическое исправление деформаций тазовых и грудных костей, но обычно оно не имеет успеха и трудноосуществимо. Патологические переломы часто не требуют лечения, кроме иммобилизации, хотя иногда для укрепления нижней части конечностей применяются внутрикостномозговые скобки и внешние фиксаторы. Патологические переломы позвоночника влекут очень неблагоприятный прогноз, поэтому кошкам (особенно сиамской и породы сфинкс, корниш-рекс) с тяжелым неврологическим дефицитом требуется эвтаназия.