22.3.2. Гипокортицизм

Острая недостаточность коры надпочечников

Острая недостаточность коры надпочечников — катастрофическое состояние, угрожающее жизни больного и развивающееся вследствие быстрого или внезапного резкого снижения функциональных резервов коры надпочечников. W. Waterhouse в 1911 г. и Friderichsen в 1918 г. описали и изучили клинические симптомы данной патологии у детей грудного возраста. В литературе данное заболевание назвали синдромом Уотерхауса-Фридериксена.

Патология может быть первичной — связанной с первичным поражением надпочечников, и вторичной — обусловленной нарушением гипоталамо-гипофизарной регуляции деятельности коры надпочечников.

Острая надпочечниковая недостаточность может развиться в любом возрасте, но чаще у новорожденных и детей (особенно до двух лет).

Среди причин заболевания на первом месте стоят острые кровоизлияния в кору надпочечников. Массивные кровоизлияния в надпочечниках у новорожденных чаще всего связаны с травмой при длительных и трудных родах, асфиксией или наложением щипцов.

В ряде случаев геморрагии в надпочечниках наблюдаются при септициемии, обусловленной в основном менингококком (65–70 %) и реже стрептококком и стафилококком.

Отмечены случаи обширных кровоизлияний в надпочечники при гриппе, дифтерии, дизентерии, пневмонии и других инфекциях, а также при лейкозах, гемофилии, опухолях надпочечников, тромбозе надпочечниковых сосудов, при развитии диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови, при проведении антикоагулянтной терапии.

Причиной острой надпочечниковой недостаточности могут быть первичная или вторичная хроническая недостаточность коры надпочечников.

Выраженная недостаточность глюко- и минералокортикоидов проявляется нарушением регуляции сосудистого тонуса, что сопровождается катастрофическим падением артериального давления, нарушениями сердечной деятельности, развитием отека легких. Снижение концентрации кортикостероидных гормонов сопровождается нарушением корково-подкорковых взаимосвязей, что проявляется в виде нервно-психических отклонений, вегетативных расстройств. Нарушения водно-электролитного баланса, возникающие вследствие дефицита минералокортикоидов, сопровождаются развитием дегидратации.

В зависимости от особенностей механизмов развития и клинической картины выделяют следующие варианты острой надпочечниковой недостаточности:

1. сердечно-сосудистый (коллапс, прогрессирующая гипотония вплоть до нулевых значений системного артериального давления);

2. желудочно-кишечный (тошнота, рвота, анорексия, понос, интенсивные боли в животе);

3. нервно-психический (повышенная возбудимость, бред или астения, адинамия).

Хроническая недостаточность коры надпочечников (аддисонова болезнь, бронзовая болезнь)

Аддисонова болезнь — тяжелое хронически протекающее заболевание, обусловленное частичным или полным выпадением гормональной функции коры обоих надпочечников. Заболевание встречается сравнительно редко как у мужчин, так и у женщин, преимущественно в возрасте 20–50 лет.

Хроническая надпочечниковая недостаточность бывает первичной и вторичной. Первичная недостаточность возникает при поражении самих надпочечниковых желез, вторичная — является следствием нарушения секреции АКТГ при гипоталамо-гипофизарной патологии.

Первичная надпочечниковая недостаточность в большинстве случаев связана с туберкулезным поражением коры надпочечников. Туберкулез надпочечников возникает обычно в результате гематогенного диссеминирования инфекции из других органов, где имеются очаги активного инфекционного процесса (легкие, мочеполовая система, кости и др.).

Наиболее частой причиной аддисоновой болезни является также аутоиммунное поражение надпочечников (идиопатическая аддисонова болезнь). Аутоиммунное поражение, как правило, носит органоспецифический характер, является двусторонним и затрагивает все зоны коры надпочечников.

Иногда первичная надпочечниковая недостаточность возникает вследствие гемохроматоза, амилоидоза, двусторонней опухоли или метастазов рака в надпочечники. В редких случаях причиной патологии могут быть тромбоз сосудов надпочечников, инфекционные заболевания (грипп, тиф, бруцеллез, скарлатина и др.), токсикоз беременных, сифилис. Причина надпочечниковой недостаточности нередко остается невыясненной.

Болезнь Аддисона может быть также генетически обусловленной. При семейном характере заболевания наследова­ние происходит по аутосомно-рецессивному типу.

У новорожденных детей может быть временное нарушение биосинтеза стероидных гормонов под влиянием различных причин, поэтому диагностика хронической надпочечниковой недостаточности в этом возрасте чрезвычайно сложна. У детей в возрасте 3–10 лет заболевание может возникнуть в результате нарушений центральной нервной системы с последующим снижением продукции АКТГ и развитием вторичной гипоплазии или атрофии коры надпочечников. У детей старше 10 лет причиной болезни примерно в 8,8 % может быть туберкулез. Как правило, у матерей обследованных больных детей были отягощенная беременность и трудные роды.

Таким образом, этиологическими факторами хронического гипокортицизма являются врожденная гипоплазия коры над­почечников, чаще наследственно обусловленная, аутоиммунные поражения надпочечников, родовые травмы, хронические инфекции и интоксикации, некоторые острые инфекционные заболевания, опухолевое поражение коры надпочечников.

В основе патогенеза болезни Аддисона лежит дефицит кортикостероидных гормонов. Наиболее характерным симптомом гипокортицизма является снижение артериального давления. Определенное значение в развитии этого симптома имеет недостаток глюкокортикоидов, регулирующих базальный компонент сосудистого тонуса. Клинические и экспериментальные исследования показали, что ведущее значение в возникновении гипотонии имеет снижение биосинтеза альдостерона — основного регулятора водно-солевого обмена в организме. При дефиците альдостерона происходит интенсивное выведение ионов натрия и хлора с мочой. При усилении экскреции натрия значительно увеличивается диурез. Потеря воды сопровождается уменьшением объема циркулирующей крови. Кроме того, в условиях дефицита натрия снижается базальный тонус сосудистых стенок, уменьшается их чувствительность к прессорным влияниям. Таким образом, при гипокортицизме возникает несоответствие объема циркулирующей крови, который уменьшается, и емкости сосудистого русла, которая увеличивается, что сопровождается снижением системного артериального давления.

Электролитные сдвиги при дефиците кортикостероидных гормонов в организме проявляются не только дефицитом натрия и хлора, но и возникновением избытка калия. Повышение концентрации калия приводит к значительным нарушениям электрофизиологических процессов в клетках, что сопровождается нарушениями функционирования централь­ной нервной системы. Так, при гипокортицизме у больных отмечаются значительная слабость, быстрая утомляемость, снижение памяти, бессонница, депрессия, парестезии, судороги. В период аддисонических кризов, кроме того, создаются условия для циркуляторных расстройств в ЦНС, что сопровождается развитием двустороннего спастического тетрапаралича, гемипареза, нарушений слуха, деменции.

Гиперкалиемия сопровождается нарушениями функции проводящей системы сердца, что приводит к нарушению сердечной деятельности, вплоть до остановки сердца.

С нарушениями электролитного баланса в организме тесно связаны желудочно-кишечные расстройства, в частности диарея, рвота, боли в животе, обусловленные спастическими явлениями. Эти грозные симптомы болезни Аддисона еще более декомпенсируют водно-солевой баланс и могут быть одной из причин летального исхода.

Как известно, кортикостероидные гормоны обладают контринсулярными свойствами. В связи с этим при дефиците данных гормонов усиливаются эффекты инсулина, что сопровождается нарушениями различных видов обмена веществ, и, в первую очередь, — углеводного обмена. Одним из тяжелых проявлений аддисоновой болезни является снижение концентрации глюкозы в крови, вплоть до развития гипогликемических кризов.

Снижение продукции кортикостероидов сопровождается также нарушениями кроветворной функции красного костного мозга, что проявляется уменьшением количества эритроцитов и гемоглобина.

Глюкокортикоиды обладают способностью угнетать активность лимфоидной ткани. В условиях гипокортицизма отмечается лимфоидная гиперплазия, проявляющаяся увеличением лимфатических узлов, лимфоцитозом. Нарушения функции лимфоидной системы закономерно сочетаются со снижением иммунитета, повышением восприимчивости больных к различным инфекциям.

Одним из симптомов аддисоновой болезни является пигментация кожи и слизистых покровов. Пока нет единого мнения о происхождении этого симптома. Пигментация чаще бывает генерализованной, интенсивнее выражена на открытых частях тела (лицо, шея, кисти рук), в местах трения одеждой, в области половых органов, послеоперационных рубцов. У детей возможен гипокортицизм и без пигментации.

Гипофункция коры надпочечников сопровождается изме­нениями со стороны зубочелюстного аппарата. Так, при дефиците гормонов коры надпочечников отмечаются дистрофические изменения в эмали. Недоразвитие коронок и корней клыков, замедление прорезывания зубов. Нарушается соотношение времени прорезывания молочных и постоянных клыков, выпадают молочные зубы.

Характерными являются нарушения пигментации кожи лица и слизистой оболочки полости рта при хронической надпочечниковой недостаточности. У 93 % больных кожа лица желтоватая, грязно-серая, коричневая, бронзовая, дымчатая, графитного цвета, особенно на поверхностях, подверженных действию солнечного света или механическому раздражению, а также после патологических процессов (ожоги, фурункулы и т.д.). Наряду с этим имеют место пятна, лишенные пигмента или окруженные зоной депигментации.