22.2.1. Несахарный диабет

Несахарный диабет — заболевание, характеризующееся следующими классическими признаками: полиурией, гипостенурией, полидипсией. Развитие заболевания связано с абсолютной или относительной недостаточностью аитидиуретического гормона. В связи с этим различают центральный (нейрогенный, гипоталамический) несахарный диабет и периферический.

Частота несахарного диабета составляет 0,5–0,7 %, от общего числа больных с эндокринной патологией.

Заболевание возникает одинаково часто у лиц обоего пола, преимущественно находящихся в возрасте 20–40 лет.

Центральные формы несахарного диабета включают в себя истинный, симптоматический и идиопатический виды диабета.

Истинному несахарному диабету предшествуют острые или хронические инфекции и интоксикации: грипп, менингоэнцефалит, скарлатина, коклюш, септические состояния, ревматизм и т.д. Истинный несахарный диабет может возникать после переохлаждения, психической, черепно-мозговой, в частности родовой, травмы, после поражения электрическим током.

Симптоматический несахарный диабет вызывается первичной или метастатической опухолью гипофиза, гипоталамуса, в частности аденомой, тератомой, глиомой, краниофарингиомой, а также развивается на фоне саркоидоза. Нередко возникают метастазы рака молочной и щитовидной железы в гипофиз, патологическая инфильтрация лейкозными клетками гипоталамуса и гипофиза при эритромиелозе, лимфогранулематозе.

Вместе с тем у 60–70 % больных возникает так называемый идиопатический несахарный диабет, когда не представляется возможным установить причинный фактор заболевания. Высказывается предположение, что в основе идиопатического несахарного диабета может лежать аутоиммунное поражение ядер гипоталамуса или генетические наследственные формы патологии.

В отличие от центрального несахарного диабета при периферическом несахарном диабете отмечается нормальная продукция вазопрессина. В то же время имеет место снижение или полное отсутствие чувствительности к вазопрессину почечных канальцев (нефрогенный вазопрессинрезистентный несахарный диабет), или отмечается усиленная инактивация вазопрессина в печени, почках и плаценте.

Приобретенный нефрогенный несахарный диабет может развиваться как следствие нефросклероза, поликистоза почек. В ряде случаев вазопрессинрезистентного несахарного диабета не выявляются выраженные патоморфологические сдвиги в почках.

Нейрогенные гипоталамо-гипофизарные формы несахарного диабета возникают при локализации патологии в любом отделе гипоталамо-нейрогипофизарной системы, чаще — при локализации поражений в области воронки гипофиза.

При всех формах несахарного диабета в случаях абсолютной или относительной недостаточности антидиуретического гормона подавляются процессы дистальной, или факультативной, реабсорбции воды в почках, что приводит к развитию выраженной полиурии и гипостенурии. Относительная плотность мочи составляет 1000–1005, полиурия у взрослого человека при тяжелых формах истинного несахарного диабета может достигать 40 и более литров. Количество выпиваемой жидкости в среднем колеблется от 3 до 15 л при легких и среднетяжелых формах патологии и до 20–40 лет — при тяжелых. Одним из начальных признаков несахарного диабета у детей может быть учащенное ночное мочеиспускание (никтурия). Обращает на себя внимание отсутствие потоотделения, даже когда потеря воды с мочой компенсируется обильным питьем. Кожа очень сухая, слюноотделение понижено, в связи с чем больные ощущают постоянную сухость во рту, возникают явления полидипсии, или повышенной жажды. Аппетит резко снижен, в связи с чем дети, страдающие несахарным диабетом, отстают в физическом развитии, имеют малую массу, у них задерживается половое развитие.

В настоящее время установлено, что вазопрессин обладает не только антидиуретическим, но и натрийуретическим действием. В условиях дефицита вазопрессина усиливается натрийзадерживающий эффект минералокортикоидов, возникают явления гипернатриемии и гиперосмолярной дегидратации. Дети, страдающие несахарным диабетом, плохо переносят солевую нагрузку. При избыточном введении хлорида натрия возможны развитие лихорадки, головокружения, мышечные боли, обусловленные дегидратацией организма.

В связи с тем, что основные клинические проявления несахарного диабета — полиурия и полидипсия, необходимо проводить дифференциальную диагностику с психогенной полидипсией, почечной недостаточностью, сахарным диабетом, поражением других эндокринных желез, в частности с гиперпаратиреозом и первичным гиперальдостеронизмом, генерализованным ксантоматозом, а также эмбриональными изменениями гипоталамуса, сочетающимися с врожденными аномалиями физического и умственного развития.

Принципы патогенетической терапии несахарного диабета включают в себя устранение основного патологического процесса, вызвавшего развитие абсолютной или относительной недостаточности вазопрессина, а также заместительную терапию антидиуретическим гормоном в виде адиурекрина, питуитрина, адиуретина, синтетических аналогов вазопрессина и др.