22.3.3. Феохромоцитома

Феохромоцитома — гормональноактивная опухоль, возникающая из хромаффинной ткани мозгового вещества надпочечников, параганглиев или симпатических узлов.

Среди различных заболеваний эндокринной системы феохромоцитома встречается сравнительно редко и в среднем составляет 1–3 случая на 10 000 взрослых пациентов. Феохромоцитома обычно возникает в возрасте 20–50 лет и одинаково часто поражает как мужчин, так и женщин. Среди лиц с повышенным артериальным давлением феохромоцитома встречается в 2–3 раза чаще. Традиционно считается, что данная форма патологии у детей возникает реже, однако необходимо учитывать, что эта форма патологии у детей плохо изучена. Чаще болеют дети старше восьми лет, преимущественно мальчики.

Наиболее частая локализация феохромоцитомы — мозговое вещество одного из надпочечников. Значительно реже (в 10–5 % случаев) опухоль имеет вненадпочечниковую локализацию. При вненадпочечниковой локализации феохромоцитома может быть расположена в симпатических параганглиях по ходу брюшной аорты и у места ее бифуркации, реже — в средостении, иногда в полости черепа, малом тазе, грудной клетке. Примерно в 10 % случаев опухоли двусторон­ние или множественные. Феохромоцитома, расположенная в одном надпочечнике, чаще всего бывает доброкачественной, а при двусторонней или вненадпочечниковой локализации — злокачественной. У детей чаще встречаются злокачественные хромаффиномы — феохромобластомы. Злокачественная опухоль обычно метастазирует в забрюшинные лимфатические узлы, печень, кости и легкие.

Патогенез феохромоцитомы обусловлен избыточной про­дукцией катехоламинов (адреналина, норадреналина, дофамина) хромафинными клетками опухоли.

В зависимости от особенностей клинических проявлений в течении заболевания выделяют две разновидности феохромо­цитомы:

1. кризовая форма;

2. бескризовая форма.

Одним из ведущих симптомов феохромоцитомы является повышение системного артериального давления. Катехоламины, воздействуя на ‑адренорецепторы периферических со­судов, вызывают повышение их тонуса, что приводит к увеличению артериального давления. Определенное значение в патогенезе гипертонии при феохромоцитоме имеет также и ренин-ангиотензиновая система. В случае нарушения адек­ватного кровоснабжения почек вследствие спазма почечных сосудов, а также под непосредственным влиянием катехола­минов на юкстагломерулярный аппарат почек происходит усиление продукции ренина. Ренин, как известно, переводит ангиотензиноген в активную форму. Последняя оказывает стимулирующее влияние на клубочковую зону коры надпочечников и усиливает продукцию альдостерона. Альдостерон обеспечивает увеличение объема циркулирующей крови за счет задержки натрия и воды в организме, а также повыше­ние базального тонуса сосудов и их чувствительности к катехоламинам. Таким образом, увеличение объема циркули­рующей крови в сочетании с уменьшением емкости сосудистого русла под влиянием катехоламинов приводит к стойкому повышению артериального давления у больных феохромоцитомой.

По данным литературы, у 20,6 % взрослых больных повышение артериального давления происходит по типу, характерному для гипертонической болезни, при этом гипертония может быть умеренной.

Гипертонические кризы развиваются у больных феохромоцитомой на фоне исходного нормального или повышенного артериального давления. Возникновению кризов способствует эмоциональное напряжение, обильная пища, неудобное положение туловища, пальпация опухоли, что приводит к внезапному усилению выброса катехоламинов из опухоли в кровоток. Гипертонический криз развивается обычно очень быстро, сопровождается сильной потливостью, резкой головной болью, бледностью кожных покровов, наряду с фиолетово-пятнистой ее окраской в области кистей и голеней (феномен Рейко), тахикардией, тошнотой, иногда — рвотой. Часто во время криза резко падает зрение, вплоть до временной слепоты. Температура тела повышается в связи с тем, что катехоламины усиливают обменные процессы и вызывают разобщение дыхания и окислительного фосфорилирования в митохондриях, что сопровождается нарушением синтеза АТФ и рассеиванием энергии в виде свободного тепла. Артериальное давление обычно резко повышено за счет как сис­толического, так и диастолического. В ряде случаев может развиться опасное для жизни состояние «неуправляемой гемодинамики», характеризующееся сменой гипер- и гипотонии со склонностью к гипотонии и коллапсу или стойким сохранением высокой артериальной гипертензии, не купируемой ‑адреноблокаторами.

У детей кризовая форма феохромоцитомы встречается в 12 % случаев. Существует мнение, что гипертонию постоянного типа преимущественно обусловливает опухоль, секретирующая норадреналин, а сосудистые гипертонические кризы объясняются периодически усиливающейся секрецией адреналина. Это подтверждается значительным увеличением уровня адреналина (до 600–750 нмоль/сут) в моче у больных при пароксизмальной гипертонии по сравнению с нормальными показателями (30–110 нмоль/сут). В ряде случаев (при симпато- и нейробластоме) содержание адреналина и норадреналина в суточной моче может быть нормальным, и только определение продуктов их метаболизма (ванилинминдальной и гомованилиновой кислот) позволяет поставить правильный диагноз.

В связи с тем, что катехоламины обладают свойствами контринсулярных гормонов, у больных возможно развитие внепанкреатической формы сахарного диабета, связанной с относительным дефицитом инсулина.