Нарушения состава белков плазмы крови при заболеваниях

В условиях патологии может развиваться увеличение или уменьшение общего содержания

белков в плазме крови, а также изменение соотношения между отдельными белковыми фракциями.

ГИПЕРПРОТЕИНЕМИЯ – увеличение концентрации свыше 85 г/л

1. Относительная при сгущении крови (при обильном потоотделении, рвоте, поносе, при малом питьевом объеме)

2.абсолютная за счет увеличения синтеза иммуноглобулинов при инфекционных заболеваниях, при наличие в крови патологических белков. Наличие патологических белков в крови называется – парапротеинемия. Примеры: 1.миеломная болезнь – злокачественная пролифирация плазматических клеток костного мозга, при этом заболевании происходит синтез миеломных белков, имеющих большую молекулярную массу, конц-ция 200-300 г/л. В многих случаях они преодолевают почечных порог и появляются в моче – белки Бенс-Джонса; 2. макроглобулинемия Вальденстрема – появляются белки с высокой М , 150-160 г/л

Гиперпротеинемия – увеличение общего белка в плазме крови. Встречается довольно

редко. Относительная гиперпротеинемия наблюдается при сгущении крови вследствие потерь

больших количеств воды при диарее, неукротимой рвоте, тяжелых травмах, ожогах. Абсолютная гиперпротеинемия, т.е. истинное увеличение содержания белков в плазме крови, возникает при усиленном синтезе определенной группы белков, например, иммуноглобулинов при инфекционных болезнях, токсическом раздражении РЭС. Также может явиться следствием образования патологических белков. При острых воспалительных заболеваниях возможна гиперпротеинемия, обусловленная как внутрисосудистой дегидратацией, так и выбросом в кровь «белков острой фазы».

Абсолютная гиперпротеинемия, как привило, связана с гиперглобулинемией и сопровождается

уменьшением альбуминово-глобулинового коэффициента.

ГИПОПРОТЕИНЕМИЯ – понижение концентрации белка крови ниже 65 г/л

1. относительная – при задержке воды – при большом питьевом режиме, при появлении отеков

2. абсолютная – при нарушении синтеза белков крови или при большом выведении из организма( при голодании, при заболеваниях ЖКТ, при заболеваниях печени, почек)

Гипопротеинемия встречается значительно чаще и характеризуется уменьшением общего

количества плазменных белков. Причины гипопротеинемии различны:

1. Потеря белка с мочой при нефритах.

2. Угнетение синтеза белков плазмы крови при заболеваниях печени, сопровождающихся

развитием печеночной недостаточности.

3. Усиленный распад белков в организме при голодании, раковой кахексии, длительно протекающих тяжелых инфекционных заболеваниях, тиреотоксикозе.

4. Задержка в организме воды при сердечной декомпенсации.

При снижении содержания общего белка в плазме крови до 40 г/л развиваются отеки.

Для гипопротеинемии также характерно снижении альбуминово/глобулинового коэффициента,

поскольку при печеночной недостаточности страдает преимущественно синтез альбуминов, а при гломерулонефритах с мочой теряются в первую очередь альбумины, как более мелкодисперсные белки.

Гипопротеинемии и особенно гиперпротеинемии малоспецифичны и не имеют большого

дифференциально-диагностического значения, характеризуя, главным образом, тяжесть состояния больного.

ДИСПРОТЕИНЕМИЯ – нарушение соотношения между альбуминами и глобулинами в плазме крови. Белковый коэффициент-это отношение А/Г=1,5-2,3 в норме

Значительно чаще при заболеваниях происходит изменение не общего количества белка, а

соотношения белковых фракций, получившее название диспротеинемии и имеющее

дифференциально-диагностическое значение.

Гиперальбуминемия встречается редко на фоне гиперпротеинемии, вызванной

дегидратацией организма. Гипоальбуминемия сопутствует гипопротеинемии и возникает вследствие указанных выше причин. Исключительно редко встречается врожденная анальбуминемия (отсутствие альбуминов), не имеющая четкой клинической симптоматики.

Гиперальфаглобулинемия - увеличение содержания альфа-глобулиновых фракций, в

которых сосредоточена основная масса белков острой фазы, отражает интенсивность стресса,

воспалительного процесса при различных заболеваниях: хронических инфекциях, ревматизме,

болезнях почек, инфаркте миокарда, ожогах и травмах.

Гипоальфаглобулинемия характерна для гипотиреоза, гепатитов, некрозов печени.

Гипербетаглобулинемия - увеличение бета-глобулинов отражает накопление в крови

липопротеидов и сопровождает нарушения липидного обмена. При этом диагностическое значение имеет определение фракционного состава липопротеидов - ЛПОНП, ЛПНП, ЛПВП

Гипергаммаглобулинемия сопутствует усиленному образованию в организме антител или

аутоантител и встречается при вирусных и бактериальных инфекциях и аутоаллергических

заболеваниях. Также может возникать при наличии очага воспаления, ожоговой болезни, при

деструкции тканей. Умеренное увеличение гамма-глобулинов возможно при белковой

недостаточности и голодании. При аллергических заболеваниях в крови увеличивается количество иммуноглобулина Е.

Особую, пока еще малоизученную группу белков, составляют парапротеины, встречающиеся

только при определенном заболевании (миеломной болезни, макроглобулинемии). К таким белкам относятся криоглобулины – белки, выпадающие в виде желе при охлаждении сыворотки.Выявляются у больных миеломной болезнью, нефрозом, циррозом печени, ревматизмом, лейкозами.

Появление таких патологических белков обозначается термином – парапротеинемия.

Содержание белков в плазме крови определяется соотношением процессов их синтеза и

распада. Большинство плазменных белков синтезируется в печени. Скорость синтеза зависит от

характера питания, усвоения белков пищи в желудочно-кишечном тракте, состояния печени.

Распад большинства белков плазмы происходит в эндотелиальных клетках капилляров и

системе функциональных фагоцитов – моноцитов и макрофагов после поглощения белков путем пиноцитоза. Белки с малой молекулярной массой фильтруются в первичную мочу, из которой реабсорбирутся эндотелиальными клетками проксимальных канальцев и распадаются в этих клетках до аминокислот.