Ретенция азота у детей различного возраста

возраст задержка азота в  от

введенного с пищей

до трех месяцев 50,7

5 - 6 месяцев 35,3

6 - 9 месяцев 32,5

3 года 25,2

7 - 10 лет 20,5

11 - 13 лет 13,8

14 - 17 лет 11,0

2. Обмен аминокислот в детском возрасте характеризуется значительной интенсивностью: активно осуществляются процессы декарбоксилирования глутаминовой кислоты с образованием ГАМК, с высокой скоростью идет обмен аланина, триптофана и др.

3. В тканях детского организма аминокислоты подвергаются интенсивному дезаминированию, в результате которого образуется аммиак. Пути его обезвреживания в разные периоды жизни ребенка меняются.

У новорожденных преобладает урикотельный тип выведения азота (в общем азоте мочи преобладает мочевая кислота и соли аммония).

С шестимесячного возраста в составе общего азота мочи начинает преобладать мочевина, экскреция мочевой кислоты снижается. Это свидетельствует о созревании уреотельного типа выведения азота.

4. В моче взрослых обнаруживаются лишь следы креатина, у детей же отмечается физиологическая креатинурия, которая наблюдается с момента

рождения до 10 - 16 лет, что видимо связано с недостаточностью ферментных систем в мышцах, обеспечивающих его обмен.

5. У новорожденных имеет место физиологическая гипераминоацидурия - повышенное выделение с мочей аминокислот - глицина, серина, аспарагина и др. Это является доказательством несовершенств почечных канальцев.

6. У детей встречается заболевание пиридоксин-зависимость. Оно обусловлено нарушением превращения глутаминовой кислоты в ГАМК (судороги, иногда гибель в раннем возрасте). Введение витамина В₆ улучшает состояние, т.к. стимулирует синтез декарбоксилазы глутаминовой кислоты.

7.В плазме крови новорожденных повышена активность АсАТ, нормализация уровня которой происходит после 6 мес. жизни ребенка. Это является, по-видимому, следствием повышенной проницаемости клеточных, митохондриальных мембран и выходом органоспецифических ферментов в кровь у детей после рождения.

Ситуационные задачи

1. При циррозе печени часто наблюдаются нарушения функций центральной нервной системы: снижение памяти, нарушение ориентировочных и поведенческих реакций. Накопление какого метаболита в нервной ткани может быть причиной таких расстройств? Ответ накопление аммиака, так как при циррозе печени нарушается детоксикацонная функция печени

2. При дефиците витамина В₆ у детей возникают судороги, которые довольно быстро исчезают при парэнтеральном введении пиридоксина. Имеется ли связь между дефицитом витамина В₆, нарушением метаболизма аминокислот и возникающими судорогами? Ответ: витамин В₆ в качестве кофактора ПАЛФ катализирует декарбоксилирование глу, при этом образуется ГАМК, - тормозной нейромедиатор, при его недостатке развиваются судороги

3. В эксперименте на животных обнаружено, что в печени снижена активность фермента аргиназы. К чему это может привести? Ответ: аргиназа – заключительный фермент орнитинового цикла, может привести к повышению содержания аргинина, а в конечном счете, аммиака

4. У ребенка одного года резко снижен уровень мочевины и повышен уровень аммиака. Как можно назвать такое состояние? Объясните возможный механизм изменений. Ответ: состояние, при котором повышено содержание аммиака в крови –гипераммониемия, (см зад 1)

5. У больных сахарным диабетом развивается отрицательный азотистый баланс, а с мочой экскретируется повышенное количество мочевины. Почему? Ответ: при сахарном диабете глюкозы в клетке не хватает, на энергетические нужды начинает использоваться липиды и белки, которые катаболизирует на аминокислоты, при этом активно вступают в процессы трансдезаминирования, при этом образуется свободный аммиак, который обезвреживается в орнитиновом цикле с образованием мочевины, которая выводится с мочой.

6. При питании взрослого человека в основном белками растительного происхождения (вегетарианство) наблюдается отрицательный азотистый баланс. Почему? ответ Механизм отрицательного азотистого баланса очень похож на ответ зад 5, с той разницей, что при вегетарианстве причиной катаболизма собственных внутриклеточных белков является недостаток всех незаменимых аминокислот в растительной пище, а следовательно - и в клетке. Назовите возможные причины гипераммониемий

7. Объясните механизм действия больших доз аргинина при наследственном дефекте аргининосукцинатлиазы (ответ: в отсутствие аргинина снизились количество орнитина в клетках и скорость цикла синтеза мочевины)

8. Крысам, голодавшим в течение 12 часов, дали аминокислотную смесь. Содержащую все а/к, за исключением аргинина. Через 2 часа содержание аммиака у животных в крови возросло до 140 (мкг/л и появились клинические симптомы гипераммониемии( кома, судороги). В контрольн. Группе животных, получавших полную смесь а/к, симптомов не наблюдалось

а) почему отсутствие аргинина привело к гипераммониемии?

Б) напишите реакцию. Скорость которой снижается в отсутствие аргинина. Назовите фермент

В) можно ли аргинин заменить орнитином?

Ответ: А) в отсутствие аргинина снизились количество орнитина в клетках и скоторсть цикла мочевинообразования

Б) аргинин--- мочевина+ орнитин (фермент Аргиназа)

В) можно

Гипераммониемия

Симптомы:

• тошнота, рвота

• Головокружение, судороги

• Потеря сознания, отек мозга

• Отставание в умственном развитии

Все симптомы связаны с действием аммиака на ЦНС

Диагностика:

• Определение концентрации аммиака

• определение содержания метаболитов цикла мочевины

• определение активности ферментов цикла мочевины

Практические навыки, которыми должен овладеть студент по теме занятия

Уметь определять, какие ферменты нарушаются при работе цикла мочевинообразования, а также симптомы, которые проявляются при этих состояния, уметь интерпретировать данные лабораторных анализов АЛТ, АСТ