Глава 13 гепатолиенальный синдром

Гепатолиенальный синдром и степень его проявления имеют большое диагностическое значение как при проведении дифференциальной диагности­ки самих инфекционных болезней, так и при отграничении их от целого ряда других заболеваний. Сочетание поражения печени и селезенки можно объяс­нить тесной связью обоих органов с системой воротной вены, богатством их паренхимы элементами ретикуло-гистиоцитарной системы и общностью иннервации. Гепатолиенальный синдром разной степени выраженности может наблюдаться при многих инфекционных и паразитарных заболеваниях, а так­же при сифилисе, висцеральном туберкулезе и др.

Гепатолиенальный синдром часто развивается при острых и хронических диффузных поражениях печени (цирроз и др.), при врожденных и приобре­тенных дефектах портальной венозной системы, в том числе при тромбофлеби-тической спленомегалии, при системных заболеваниях крови, при новообразо­ваниях печени и селезенки, при некоторых нарушениях обмена (амилои-доз и др.).

Следует учитывать, что патогенез и патологическая анатомия гепатолие-нального синдрома в каждом отдельном случае определяются основным заболеванием, а степень увеличения печени и селезенки колеблется в зависи­мости от характера и стадии основного процесса. Так, например, гепатолие­нальный синдром при заболеваниях печени сочетается с признаками ее недостаточности или с симптомами портальной гипертензии. При заболеваниях крови он сочетается с жалобами больных на боли в костях, выраженную общую слабость; наблюдаются бледность кожи, геморрагии, лихорадка, си­стемное или регионарное увеличение лимфатических узлов. Увеличение печени обычно умеренное (при остеомиелосклерозе — значительное), желтуха возни­кает редко, преимущественно гемолитическая. Селезенка бывает мало увели­чена при острых лейкозах. При миелолейкозе она, наоборот, огромна, причем спленомегалия предшествует увеличению печени. Более раннее увеличение печени характерно для хронического лимфолейкоза. В этих случаях решающее диагностическое значение имеют исследования крови и костного мозга.

Основные принципы диагностики

Прежде всего необходимо тщательно проанализировать данные, харак­теризующие гепатолиенальный синдром, а именно: 1) сроки появления увели­чения печени и селезенки и их продолжительность; 2) соотношение увеличения печени и селезенки (с учетом возможных вариантов); 3) характеристика (при пальпации) их края и поверхности, наличие болезненности и подвиж­ности. Исходя из полученных данных, приступить к установлению основного заболевания.

Диагноз основного заболевания можно заподозрить только при тщатель­ном анализе, сопоставлении и совокупности многих данных: анамнестиче­ских, эпидемиологических, клинических с учетом других симптомов и синдро­мов (лихорадка, желтуха и пр.). Используются и другие методы исследования, в любом случае в динамике заболевания проводят гематологическое обследо­вание и биохимические тесты, определяющие функциональное состояние печени. При необходимости проводят рентгенологическое обследование. Для диагностики инфекционных и паразитарных заболеваний обязательно исполь­зуют различные специфические методы исследования (микроскопические, бактериологические, вирусологические, серологические, аллергологические и др.).

В план обследования больных могут быть включены радионуклидные методы, биопсия печени и селезенки, цитологическое исследование, в том числе цитохимическое; при наличии портальной гипертензии применяется сплено-портография и спленопортометрия, селективная гепатография, а также целиа-кография. Рентгенологическое исследование позволяет установить положение, величину и форму печени и селезенки. Снимки позволяют подтвердить, что прощупываемое в левом подреберье тело действительно является селе­зенкой.

Для разграничения цирроза печени и других заболеваний, в том числе ретикулезов, большое значение имеет селективная абдоминальная ангиогра­фия. С ее помощью определяют характер и степень перестройки сосудистой сети и ее функцию, устанавливают наличие или отсутствие изменений, типич­ных для циррозов, и др. Ангиография очень важна для обнаружения ряда других поражений, связанных с гепатолиенальный синдромом, в частности опухолей печени, так как позволяет обнаружить смещение и разрушение сосудов, нарушения циркуляции крови в зоне опухоли.

При подозрении на тромбоз селезеночной и воротной вен или аномалию из развития решающие диагностические данные получают с помощью спленопор-тографии.

Гепатолиенальный синдром у детей наблюдается значительно чаще, чем у взрослых. Это обусловлено как анатомо-физиологическими особенностями растущего организма (печень и селезенка у детей относительно велики, обильно васкуляризованы, имеют недостаточную дифференцировку паренхимы и слабое развитие соединительной ткани), так и своеобразием реакции ретикулоэндотелиальной системы на повреждающие факторы.

При выявлении гепатолиенального синдрома мы обычно сталкиваемся или с преобладанием увеличения селезенки, иногда до гигантских размеров (спленомегалия), или со значительным увеличением печени (по сравнению с увеличением селезенки). Поэтому в дальнейшем дифференциальную диаг­ностику заболеваний, сопровождающихся гепатолиенальный синдромом, бу­дем излагать по принципу преобладания увеличения селезенки или увеличе­ния печени.