Ускладнення целіакії

Найнесприятливішим для хворих на неліковану целіакію є віддалений прогноз захворювання та величезна кількість ускладнень, як з боку травного каналу, так і позакишкових. Ризик розвитку онкологічної патології зростає у 100 - 200 разів у порівнянні з загальною популяцією. Зокрема, частота виникнення аденокарцином тонкого кишечника у хворих на неліковану целіакію зростає у 80 - 90 разів, стравоходу - більш, ніж у 20 разів; у 6 - 8% хворих виникають лімфоми тонкої кишки. Позакишкові ускладнення целіакії мають вигляд тяжких неврологічних порушень (енцефалопатій, периферичних нейропатій, мієлопатій), внутрішніх кровотеч, ураження окремих внутрішніх органів (підшлункової залози, жовчного міхура, печінки, селезінки), деяких психічних порушень і т. ін.

Диференційна діагностика целіакії

Перелік захворювань та патологічних станів, з якими за наявності характерних морфологічних змін слизової оболонки необхідно проводити диференційну діагностику целіакії:

• Тропічна спру

• Хвороба Крона

• Еозинофільний ентерит

• Надмірний ріст бактерій у тонкій кишці

• Вірусні гастроентерити

• Харчове несприйняття молока

• Синдром Золінгера-Еллісона

Діагностичні критерії

Незважаючи на відсутність патогномонічних для целіакії ознак, детальний збір анамнезу, комплексне клініко-лабораторне та інструментальне дослідження дозволяють діагностувати захворювання. Перші діагностичні критерії целіакії були розроблені у 1969 році Європейською асоціацією педіатрів-гастроентерологів.

На сьогоднішній час діагностичні критерії целіакії розподіляють на 2 групи: основні та додаткові:

Основні діагностичні критерії

Додаткові діагностичні критерії

• Надмірний смердючий стілець 2 та більше разів на добу • Збільшення кола живота • Біль у животі • Блювання (від поодинокого до щоденного) • Зниження та/або підвищеня апетиту • Відставання у рості та масі тіла • Болі в кістках, переломи в анамнезі частіше, ніж 2 рази • Роздратованість, агресивність • Неспокійний сон • Атопічний дерматит • Герпетиформний дерматит • Анемія • Копрологічні зміни (макроскопічні - кал жовто - коричневого або сіро -коричневого кольору, рідко -оформлений, з неперетравленими залишками їжі; мікроскопічні стеаторея 2 типу (наявність жирних кислот, мил, зерен крохмалю, йодофільної флори) • Дисбіоз кишечника різних ступенів

• Часті (більше, ніж 3 рази на рік) ГРВІ • Стійкі закрепи • Випадіння прямої кишки • М'язова слабкість • Повторні м'язові судоми • Повторні парестезії • Часті кровотечі з носа, ювенільні маточні або інші кровотечі • Порушення менструального циклу • Фолікулярний гіперкератоз • Порушення сутінкового зору • Сверблячка шкіри • Стоматити, що рецидивують • Гіпопротеінемічні набряки • Наявність у родичів цукрового діабету першого типу, поліендокринопатій, захворювань сполучної тканини, пухлин кишечника та інших органів • Зниження вмісту альбуміну, холестерину, ліпідів, макро - та мікроелементів, вітамінів у крові.

Формулювання діагнозу:

МКХ10: К 90

- Целіакія або глютенова енетропатія середньої ступені важкості;

- Глютенова ентеропатія, латентна форма, залізодефіцитна.

Лікування

	Підходи до лікування	Мета призначення	Показання до призначення	Основні лікувальні заходи
1.	Етіоло­гічний	Повне виключення етіологічного чинника захворювання	Усім хворим без винятку протягом усього життя	Безглютенова дієта
2.	Пато­генетичний	Протизапальна, імуно-супресивна дія	Рефрактерні форми захворювання, тяжкий перебіг, недостатність безглютенової дієти для досягнення повної клініко-лабораторної ремісії	Глюкокортико- стероїди Імуносупресанти
3.	Симпто­матичний	Корекція порушень з боку органів та систем	Індивідуально з урахуванням симптоматики	1. Полівітаміні та мікроелементні препарати 2. Замісна терапія ферментними препаратами 3.Корекція білкової недостатності 4.Відновлення колоїдно-осмотичного тиску плазми

Основним методом лікування є не фармакотерапія, а сувора довічна, аглютенова дієта. Хворому забороняється вживати в їжу пшеницю, жито, ячмінь і всі продукти, які можуть містити ці злаки навіть у мізерно малих дозах. Основу харчового раціону становлять рис, гречка, картопля, соєві боби, кукурудза. Овес і продукти з нього допускаються, обмеження їхнього вживання в багатьох рекомендаціях обумовлене тим, що при готуванні стандартним промисловим способом борошна й продуктів з нього відбувається забруднення пшеничним глютеном. Пацієнт повинен бути добре інформований про те, що навіть незначна й одинична погрішність у дієті приводить до прогресування захворювання, що не має яскравих клінічних проявів. Особлива увага повинне приділятися так званому прихованому глютену, що може входити до складу різних біологічних добавок, медикаментів. Якщо у хворого з целіакією спостерігається лактозна недостатність, то він повинен обмежити прийом молочних продуктів.

У більшості пацієнтів на тлі аглютенової дієти досить швидко наступає клінічна ремісія, хоча строки її можуть варіювати індивідуально: від декількох тижнів до місяців.

Лікарська терапія при целіакії має допоміжне значення, але її роль недооцінювати не можна. За показами застосовуються препарати заліза, фолієвої кислоти, при ферментній недостатності показана замісна терапія (препарати з достатнім змістом ліпази (не менш 10 000 ОД) під час прийому їжі). Для профілактики остеопорозу призначають препарати кальцію й вітамін D, за показами - біфосфонати й кальцитонін. При важкому перебігу захворювання або при відсутності клініко-морфологічних змін на тлі суворої аглютенової дієти протягом більше 6 місяців показане застосування ГКС (середня терапевтична доза становить 7,5-20 мг преднізолона на день). За показами також використовують парентеральне харчування, корекцію водно-електролітного балансу, в/в введення альбуміну й ін. При лікуванні герпетиформного дерматиту, крім аглютенової дієти, використовують діафенілсульфон і дапсон (сульфон, дісулон, дімоцитон 50-100 мг/день).