Классификация «Дисфункциональных расстройств билиарного тракта»:

А. Первичные (10-15%)

Б. Вторичные (85-90%)

В каждой из них выделяют 2 типа дисфункциональных расстройств билиарного тракта (ДРБТ):

1. дисфункция ЖП (по гипо- или гиперкинетическому типу)

2. дисфункция СфО (спазм (стеноз) или недостаточность СфО). По последней МКБ-10 выделен только: под рубрикой К 82.8 «Дискинезии желчного пузыря и пузырного протока»; под рубрикой К 83.4 «Спазм сфинктера Одди»).

 

Этиология и патогенез дрбт:

Дисфункции ЖП и СфО могут быть первичными и вторичными, сочетающими структурные изменения в виде стенозов протоков и сфинктеров и/или хроническими воспалительными процессами различных отделов внепеченочных билиарных отделов.

Первичные ДРБТ у детей обусловлены, в основном, врожденными аномалиями ЖП, его стенок, а также протоков и сфинктерного аппарата билиарного тракта. К врожденным аномалиям внепеченочного билиарного тракта относятся: атрезия и гипоплазия желчных ходов, киста ОЖП, сегментарное расширение желчных протоков; пороки развития желчного пузыря: удвоение, дивертикулы, фиксированные перегибы, особенно в области шейки, перетяжки, агенезия, гипоплазия ЖП; пороки сфинктерного аппарата: первичный стеноз СфО вследствие врожденного фиброза.

Вторичные дисфункции ЖП и СфО у детей могут быть обусловлены:

• воспалительными заболеваниями билиарного тракта (острые и хронические холециститы, холангиты),

• патология гастродуоденальной области (дуодениты, ЯБДК с развитием папиллита и моторных нарушений),

• заболеваниями поджелудочной железы с развитием папиллита,

• обменными заболеваниями (ЖКБ, холестероз),

• паразитарной патологией (аскаридоз, амебиаз),

• опухолями в системе желчевыводящих путей, поджелудочной железы (добро- и злокачественные),

• психоэмоциональными расстройствами.

Нарушение моторики ЖП и протоков наблюдается у 97% детей с гастродуоденальной патологией, причем у 2/3 из них отмечается гипотонически-гиперкинетическая дискинезия, у 23,7% – нормотонически-гиперкинетическая дискинезия вследствие отека стенок ЖП и возрастания функциональной нагрузки на сфинктер Одди.

Спазм и отек, перегибы и перетяжки в области шейки ЖП, а также спазм и отек СфО (папиллит) приводят к нарушению процессов желчеотделения. При недостаточности СфО выделение желчи происходит в межпищеварительную фазу, уменьшая объем ЖП.

Значительную роль в возникновении ДРБТ принадлежит психоэмоциональным факторам, в т.ч. стрессовым ситуациям, что реализуется с участием корковых и подкорковых образований с нервными центрами продолговатого мозга, гипоталамуса. Недостаточное образование тиреоидина, окситоцина, кортикостероидных и половых гормонов также приводит к снижению мышечного тонуса ЖП и сфинктеров билиарного тракта.

В случае ДРБТ часто очень трудно дифференцировать функциональные расстройства билиарного тракта от тонких структурных изменений, а во многих случаях органические нарушения сочетаются с функциональными. Это объясняется тем, что гистологические детали билиарного тракта в норме недостаточно изучены и демонстрируют вариабельность у здоровых детей, плохо изучены возрастные особенности строения билиарной системы как на макро- так и микроскопическом уровне. Нередко, даже объективно диагностируемые нарушения билиарной системы не коррелируют во времени с клиническими симптомами.