МиНИСТЕРСВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ И СОЦИАЛЬНОГО РАЗВИТИЯ РФ

Кафедра педиатрии

Учебно-методическое пособие

для студентов педиатрических факультетов, интернов, ординаторов и врачей педиатров.

Дисфункциональные расстройства билиарного тракта

(дискинезия желчевыводящих путей)

 

 

Дискинезия желчевыводящих путей – это расстройство координированных двигательных процессов мышечной стенки желчного пузыря (ЖП) и/или желчных протоков, главным образом, за счет патологии функции их сфинктерного аппарата и проявляющееся нарушением отведения желчи из печени и ЖП в двенадцатиперстную кишку (ДПК).

В настоящее время для обозначения моторных нарушений билиарного тракта, независимо от их этиологии, принят термин «дисфункциональные расстройства билиарного тракта» (ДРБТ) (Римский консенсус, 1999) и предлагается определение: «Функциональные заболевания желчных путей – это комплекс клинических симптомов, развившихся в результате моторно-тонической дисфункции ЖП, желчных протоков и их сфинктеров».

Анатомия и физиология внепеченочной билиарной системы

Внепеченочная билиарная система включает:

• общий печеночный проток, образующийся из слияния правого и левого печеночных протоков. В месте слияния печеночных протоков концентрические скопления мышечных волокон формируют сфинктер Миризи;

• желчный пузырь и его пузырный проток со сфинктером Люткенса;

• общий желчных проток (ОЖП), начинающийся от места соединения печеночного и пузырного протоков;

• печеночно-поджелудочная ампула (ампула большого дуоденального сосочка – БДС) со сфинктером Одди (СфО);

Желчный пузырь имеет иногда у новорожденных веретенообразную, а в последующем грушевидную или воронкообразную форму, с возрастом размеры ЖП увеличиваются, у новорожденных длина в среднем 3,4 см, у взрослых – 9 см, объем - 50 мл. Дно желчного пузыря располагается спереди, тело переходит в узкую шейку и пузырный проток.

В области шейки ЖП в месте перехода в пузырный проток имеется сфинктер Люткенса в виде циркулярных мышечных волокон. Шейка ЖП имеет просвет 0,7-0,8 см, в области шейки и пузырного протока имеются спиралевидные складки – заслонки Хайстера. Мешотчатое расширение шейки желчного пузыря носит название кармана Хартмана. Изгиб пузырного протока следует сверху вниз и кнутри, в результате образуется угол с ЖП.

Длина ОЖП 8-12 см, диаметр составляет 0,5-1 см, при ЭГХПГ – 1 см ,при УЗИ – 0.2-0,8 см. ОЖП открывается в просвет ДПК в области большого дуоденального сосочка. Дистальный конец ОЖП расширен, в его стенке имеется слой гладкой мускулатуры. Перед впадением в ДПК ОЖП в ~80% случаев сливается с вирсунговым протоком. Сфинктер Одди (в научной литературе обозначен под эпонимом Одди, описавшим его в 1887 г.) – это фиброзномышечное образование, окружающее конечные отделы ОЖП и вирсунгова протока, а тажке их канал в толще стенки ДПК. В настоящее время этот сфинктерный механизм признается ответственным за регуляцию желчеотделения и опорожнения ЖП, а также защиту внепеченочной желчной системы от инфицирования дуоденальным содержимым. Внутристеночная часть ОЖП имеет длину 1-2 см, при прохождении через мышечный слой ДПК просвет протока суживается, после чего формируется воронкообразное расширение, именуемое ампула Фатера. В состав сфинктера Одди (СфО) входит и общий сфинктер ампулы – сфинктер Вестфаля.

Стенка ЖП представлена мышечными и эластическими волокнами без четко выделенных слоев, ориентация их самая разная. Слизистая оболочка ЖП складчатая, не содержит желез, имеет углубления, проникающие в мышечный слой (крипты Люшки) и инвагинации, доходящие до серозной оболочки (синусы Рокитанского-Ашоффа). Стенки ЖП легко растяжимы, его размеры и емкость меняются в зависимости от условий и патологии.

 

Рис. 1. Анатомия внепечёночного билиарного тракта

 

Основные функции желчного пузыря:

• концентрация и депонирование желчи между приемами пищи,

• эвакуация желчи посредством сокращения гладкомышечной стенки в ответ на стимулирующие импульсы

• поддержание гидростатического давления в желчных путях

ЖП обладает способностью десятикратно концентрировать желчь, в результате этого образуется пузырная, изотоничная плазме желчь, но содержащая более высокие концентрации Na, K, Ca, желчных кислот, и более низкие хлоридов и бикарбонатов, чем печеночная желчь.

Сокращение может быть как всего ЖП, так и его отдельных частей; сокращение в области тела и дна вызывает одновременное расширение шейки. При сокращении всего пузыря в теле развивается повышение давления до 200-300 мм вод. ст.

Тонус сфинктеров ОЖП вне пищеварения повышен; под влиянием холецистокинина, вызывающего одновременное сокращение ЖП и расслабление сфинктера Одди, желчь выбрасывается в ДПК. Рефлексогенной зоной для СфО является ДПК. Деятельность сфинктерных устройств строго синхронизирована с датчиком ритма, обнаруженном на уровне открытия ОЖП.