Стандартная электрокардиограмма в дифференциальной диагностике врожденных пороков сердца у детей

 

Пороки сердца являются наиболее частой патологией среди кардиологических заболеваний органического характера в детском возрасте. Имеют значение не только те распространенные врожденные пороки сердца, которые «доживают» до сроков диагностики и во многих случаях являются хирургически курабельными, но и некоторые более редкие пороки, в том числе пороки развития коронарных сосудов. В настоящее время сохраняется, хотя и значительно реже, чем 10-15 лет назад, значение приобретенных пороков сердца, в основном вследствие ревматического процесса (острой ревматической лихорадки).

Диагностика порока сердца является ответственным шагом для врача, так как запоздалая диагностика или неправильный топический диагноз - всегда представляют следующие за этим серьезные последствия. Так, в первом случае, возможно развитие гемодинамических осложнений, приводящих к некурабельности пациента и отказу в оперативном лечении, например, при развитии синдрома Эйзенменгера. Во втором случае, когда на основании ошибочных заключений ставится диагноз врожденного порока сердца и проводится оперативное вмешательство, возможны неблагоприятные последствия не только из-за собственно оперативного вмешательства на сердце в условиях искусственного кровообращения, а также формирование известных инфекционных осложнений. Если о несвоевременной диагностике порока врачи извещаются, то о ложной диагностике врожденного порока сердца мы узнаем случайно. Поэтому диагностика порока сердца должна строиться на результатах комплексного обследования, включающего, прежде всего, анализ жалоб и данные физикального обследования пациента, а затем уже – результаты комплексного инструментального обследования: электрокардиографии, рентгенографии, эхокардиографии и специальных инвазивных методов.

В диагностике заболеваний сердца все представленные методы имеют самостоятельное значение, при этом ни один метод не является диагностически определяющим. В настоящее время предпочтение отдается эхокардиографии (ЭхоКГ). Безусловно, метод информативен и произвел революционное изменение представлений о состоянии внутрисердечных структур, позволив оценить их деятельность в динамике. Существует только одно необходимое условие - высокая квалифицированная подготовка специалиста, владеющего данным методом. И, конечно, ЭхоКГ не заменяет рентгенографию сердца.

Первично подозрение на наличие порока сердца высказывается врачом-педиатром, обратившим внимание на наличие физикальных изменений со стороны сердца, или врачом функциональной диагностики при проведении электрокардиографии. При анализе стандартной электрокардиограммы по принятому плану:

1) анализ сердечного ритма и проводимости, включая определение оценки регулярности сердечного ритма, подсчета сердечных сокращений, определения источника возбуждения, оценки функции проводимости;

2) определение поворотов сердца вокруг переднезадней, продольной поперечной осей, в том числе определение положения ЭОС в фронтальной плоскости, определение поворотов сердца вокруг продольной оси, определение поворотов сердца вокруг поперечной оси;

3) анализ предсердного зубца Р;

4) анализ желудочкового комплекса QRST, - выявление даже минимальных изменений может дать направление поиска возможных причин, и в том числе, может потребовать исключения порока сердца.

Анализ сердечного ритма и проводимости. Причинами аритмий у больных с врожденными пороками сердца являются: врожденное нарушение строения проводящей системы сердца, длительное нарушение гемодинамики, наличие дополнительных путей проведения, поражения центральной нервной системы и вегетативная дисфункция, воспалительные, метаболические и электролитные нарушения, грубые манипуляции при катетеризации полостей сердца, хирургическая травма.

У новорожденных возникновению аритмий способствуют несколько факторов: изменения гемодинамики, при переходе на взрослый тип циркуляции, особенности вегетативной регуляции с созревшей парасимпатической (как более древней) и развивающейся симпатической иннервацией, различная степень зрелости проводящей системы сердца. Отмечено также исчезновение аритмий при сокращении размеров сердца после оперативной коррекции порока.

Обычно при врожденных пороках сердца, подавляющее большинство которых сопровождается сердечной недостаточностью, отмечается регулярный сердечный ритм (продолжительность интервалов R-R одинакова и разброс полученных величин не превышает 10% от средней продолжительности интервалов R-R). Заинтересованность нейро-вегетативных структур в обеспечении первичной адаптации, направленной для поддержки адекватного сердечного выброса, определяет наличие тахикардии на фоне ригидного сердечного ритма.

Брадикардия нехарактерна для врожденных пороков сердца. Даже в редких ситуациях отсутствия сердечной недостаточности, в частности при тяжелых пороках синего типа, например при тетраде Фалло, отмечается тахикардия, только она обусловлена гипоксией и гипоксемией из-за стеноза выводного тракта правого желудочка.

При некоторых врожденных пороках сердца (дефект межпредсердной перегородки) встречаются определенные нарушения ритма сердца и проводимости.

Наблюдение. Мальчик Саша К., 13 лет поступил в отделение нарушений сердечного ритма с диагнозом: синдром слабости синусового узла 1 вариант, ритм коронарного синуса. Подросток не предъявлял жалоб, адекватно переносил физические нагрузки. Признаки сердечной недостаточности отсутствовали. При физикальном обследовании изменения сердечно-сосудистой системы не настораживали: выслушивался короткий непостоянный систолический шум во втором межреберье слева от грудины. Проведенное эхокардиографическое обследование выявило наличие первичного дефекта межпредсердной перегородки и признаки повышения давления в легочной артерии. Диагноз подтвержден при обследовании в кардиохирургическом отделении.

При дефекте межпредсердной перегородки такие нарушения ритма, как мерцание и трепетание предсердий, пароксизмальная и непароксизмальная хроническая тахикардия, предсердная экстрасистолия обнаруживаются чаще у больных в пубертатном периоде и после 20 лет, при формировании легочной гипертензии.

Нарушения сердечного ритма, в виде появления наджелудочковой пароксизмальной тахикардии, мерцания и трепетания предсердий, а также нарушения проводимости типа атрио-вентрикулярной блокады I степени (возможны при аномалии Эбштейна). Сочетание последнего признака с полной или неполной блокадой правой ножки пучка Гиса обусловлено не только перегрузкой предсердий, трикуспидальной недостаточностью, но и врожденными особенностями проводящей системы сердца. Возможно также наличие дополнительных проводящих путей при этом пороке, проявляющихся феноменом Вольфа-Паркинсона-Уайта.

Редко диагностируемый врожденный порок сердца корригированная транспозиция магистральных сосудов, обращает на себя внимание грамотного специалиста при ЭхоКГ чаще всего только после того, как пациента начинают обследовать в связи с жалобами на приступы пароксизмальной тахикардии или плохое самочувствие, обусловленное высокой степенью атрио-вентрикулярной блокады (наблюдается в 70% случаев). Поэтому детям с идиопатическими атрио-вентрикулярными блокадами показано ЭхоКГ для исключения корригированной транспозиции магистральных сосудов. Поскольку основной анатомической сутью данного порока является изменение расположения желудочков: морфологически сформированный правый желудочек расположен слева, и от него отходит аорта, а морфологически сформированный левый желудочек расположен справа, от него отходит легочная артерия, - то происходит и изменение расположения проводящей системы сердца, чем и объясняются выше указанные изменения проведения. При этом пороке возможно также функционирование дополнительных проводящих путей, о чем часто свидетельствует наличие феномена Вольфа-Паркинсона-Уайта.

Наиболее частой формой нарушения внутрижелудочкового проведения является неполная блокада правой ножки пучка Гиса в виде изменения комплекса QRS по типу rsR. При дефекте межпредсердной перегородки эти изменения обусловлены не только перегрузкой правого желудочка, но и локальной гипертрофией наджелудочкового гребня, специфичной для этого порока. После самостоятельного закрытия дефекта или после операции форма блокады может измениться, или блокада может исчезнуть.

Под нашим наблюдением находилась девочка Настя В., 2 месяцев, которой на основании наличия неполной блокады правой ножки пучка Гиса, выявленной при диспансерном обследовании, было проведено ЭхоКГ, выявившее небольшой вторичный дефект межпредсердной перегородки. Девочка находилась под наблюдением, признаков сердечной недостаточности не отмечалось. В возрасте 2-х лет эхокардиографически отмечено практически закрытие дефекта. На электрокардиограмме форма комплекса QRS в отведении V₁ приобрела форму rS.

Нарушение проведения по правой ножке пучка Гиса возможно при тетраде Фалло (по типу полной блокады правой ножки пучка Гиса), неполной форме атрио-вентрикулярной коммуникации, вероятно за счет той же причины, что и при дефекте межпредсердной перегородки и, как показано выше, - при аномалии Эбштейна.

Определение электрической оси сердца. Изменение электрической оси сердца является важным показателем, отражающим ориентацию анатомической оси сердца, а, соответственно, косвенно характеризующим изменение сердечных камер при их перегрузке. По мнению многих исследователей, нормальное положение ЭОС колеблется от 0 до +90^о, лишь изредка выходя за эти пределы. Так, горизонтальное положение электрической оси от 0 до +29^о. возможно у здоровых лиц гиперстенического телосложения, а вертикальное положение – от +70 до +90^о - у лиц с астеническим телосложением.

В педиатрической практике имеются свои особенности. Так, в силу гемодинамических изменений у новорожденных возможно отклонение ЭОС вправо до 120^о. Нормальные значение электрическая ось сердца принимает уже на 1–3 году жизни ребенка.

Отклонение электрической оси сердца вправо от +90 до +180^о, являясь патологическим признаком, может встречаться при пороках: дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, тетрада Фалло, полная транспозиция магистральных сосудов, тотальный аномальный дренаж легочных вен, стеноз легочной артерии, врожденная недостаточность клапана легочной артерии, синдром гипоплазии левого желудочка. Некоторые из названных пороков являются тяжелыми по клиническим проявлениям и редко пропускаются при физикальном обследовании: тетрада Фалло, полная транспозиция магистральных сосудов. Другие: синдром гипоплазии левого желудочка, проявляясь в период новорожденности, маскируясь умеренным цианозом, тахипноэ, могут рассматриваться под другими диагнозами, например как респираторный дистресс-синдром.

Отклонением электрической оси вправо до +210^о сопровождается изолированный стеноз легочной артерии.

Патологическое отклонение ЭОС влево от 0 до –90^о может являться поводом для исключения открытого артериального протока, особенно при перегрузке левого желудочка, в период «митрализации» порока. При формировании же легочной гипертензии, как осложнения порока, возможно появление отклонения электрической оси сердца вправо.

Отклонением электрической оси сердца влево от 0 до –20^о характеризуется корригированная транспозиция магистральных сосудов, и случайное выявление этого признака требует исключения данного порока.

Достаточно широко распространенный врожденный порок сердца неполная атрио-вентрикулярная коммуникация, включающий недостаточность митрального клапана и дефект межпредсердной перегородки характеризуется сочетанием отклонения электрической оси сердца влево от –20 до –60^о, реже – до -130^о и неполной блокады правой ножки пучка Гиса. Выявление таких изменений на электрокардиограмме позволяет заподозрить этот порок, осложняемый обычно легочной гипертензией. Патологическим отклонением электрической оси сердца влево сопровождается такой тяжелый порок сердца как синдром гипоплазии правого желудочка.

Анализ предсердного зубца Р. Некоторые изменения предсердного зубца Р имеют физиологический характер. У лиц молодого возраста астенического телосложения на фоне синусовой тахикардии во II стандартном отведении электрокардиограммы зубец Р может быть заостренным, превышающим высоту 2,5 мм. А несколько расширенный двугорбый зубец Р в I стандартном отведении, aVL, V₅, V₆ может быть признаком удлинения внутрипредсердного проведения. Поэтому при оценке зубца Р следует учитывать наличие других признаков. При перегрузке правого предсердия – обязательное наличие заостренного высокого зубца Р в отведении V₁-V₂, а при перегрузке левого предсердия – появление выраженной отрицательной фазы зубца Р в отведении V₁.

Признаки перегрузки правого предсердия характерны для аномалии Эбштейна, при которой правое предсердие увеличивается за счет части объема правого желудочка, так как основной анатомической сутью порока является смещение трехстворчатого клапана в полость правого желудочка. При этом пороке возможна ситуация, когда зубец Р больше, чем зубец R во II стандартном отведении. Данный признак является неблагоприятным, отражающим выраженную правожелудочковую недостаточность. Увеличение правого предсердия отмечается при дефекте межпредсердной перегородки, и, практически при всех пороках с увеличением правого желудочка. Высокий заостренный зубец P в отведениях II, III, V₁ сопровождает ЭКГ-изменения при изолированном стенозе легочной артерии.

Признаки перегрузки левого предсердия при врожденных пороках изолированно встречаются относительно редко. Увеличение левого предсердия, как правило, происходит вслед за митральной регургитацией любого генеза: органической или относительной. Примером может являться врожденная недостаточность митрального клапана, а также полная или неполная формы атрио-вентрикулярной коммуникации.

Анализ желудочкового комплекса QRST. Проводить анализ желудочкового комплекса, отдельно оценивая состояние каждого зубца, нецелесообразно, так как информативно их характеристики связаны между собой. Так, важная информация дается состоянием зубца Q. В норме зубец Q в отведениях I, aVL, V₅, V₆ должен быть не более 4 мм или не более 1/4 своего R. Появление патологических признаков зубца Q свидетельствует о дефиците коронарного кровотока. Патологический зубец Q подтверждает перегрузку желудочка: правого, если он появляется в отведении V₁ и/или aVR, левого – при углублении зубца в отведениях V₅, V₆. В этих условиях дефицит коронарного кровотока возникает за счет увеличения массы миокарда желудочка при его объемной перегрузке, например, увеличение правого желудочка при септальных дефектах, или при перегрузке объемом (при пороках с препятствием кровотоку – стенозы выводного тракта правого или левого желудочков).

Существуют отдельные ситуации, при которых патологический зубец Q свидетельствует о необходимости поиска конкретной патологии. Так, наличие патологического зубца Q, особенно в отведении aVL требует исключения аномального отхождения левой коронарной артерии от легочной артерии.

Наблюдение. В отделение неонатологии поступила переводом из родильного дома Ира К., 7 дней. Состояние ребенка было тяжелым, теряла в весе, но видимых причин состояния выявить не удавалось. При обследовании на электрокардиограмме было отмечено отклонение электрической оси сердца влево до –86^о и обращено внимание на состояние зубца Q в отведении aVL. Зубец Q составлял 2 мм, при этом зубец R в этом же отведении равнялся 5 мм. Высказанное предположение о наличии аномального отхождения левой коронарной артерии от легочной артерии подтвердилось эхокардиографически в Центре сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н.Бакулева

Патологические изменения зубца Q возможны также при аортальной недостаточности любого генеза, поскольку в силу того, что коронарный кровоток обеспечивается в фазу диастолы, обратный ток крови при аортальной регургитации приводит к обеднению коронарного круга (обкрадыванию) и появлению соответствующих электрокардиографических признаков. Однако, в отличие от аномалии развития коронарных сосудов патологический, при аортальной недостаточности зубец Q чаще всего выявляется в отведении V_6. В любой клинической ситуации дефицита коронарного кровотока появляется также изменение конечной части желудочкового комплекса типа «strain» – депрессия сегмента ST, отрицательный зубец T в отведениях V₄–V₆ или в отведении V₆. Частным клиническим примером такого порока является стеноз аорты.

Подобные изменения конечной части желудочкового комплекса в правых грудных отведениях при наличии или отсутствии там же патологического зубца Q, демонстрируют нарушения обменных процессов в миокарде правого желудочка и отражают дефицит коронарного кровотока при его перегрузке. Пороком, при котором отмечаются такие изменения, является изолированный стеноз легочной артерии.

Соотношения величины зубцов R и S в определенных отведениях позволяет говорить о перегрузке правого или левого желудочков. Выявление данных признаков на электрокардиограмме требует проведения дополнительного комплексного клинико-инструментального обследования для исключения врожденного порока сердца.

Таким образом, стандартное электрокардиографическое обследование является вспомогательным в диагностике врожденных пороков сердца. Однако выявленные ЭКГ-изменения являются отправной точкой для конкретного поиска и уточнения топического диагноза.