Вопросы для самоконтроля

1. Перечислите основные жалобы при заболеваниях системы крови.

1. Какие моменты необходимо уточнить в анамнезе настоящего заболевания и в анамнезе жизни больного.

2. Основные симптомы, выявляемые при болезнях системы кроветворения.

4. Какие выводы позволяют сделать результаты перкуссии и пальпации костной системы

5. Диагностически важные характеристики периферических лимфатических узлов.

6. Пальпируются ли в норме лимфоузлы брюшной полости.

7. Поражение суставов при заболеваниях крови.

8. Правила пальпации селезенки.

9. Техника перкуссии селезенки, размеры селезенки.

10. Используется ли аускультация при исследовании селезенки.

11. Чем представлена периферическая кровь.

12. Техника взятия крови для исследования.

13. Как определяется уровень гемоглобина в крови.

14. Как производится подсчет эритроцитов в периферической крови.

15.Подсчет лейкоцитов в периферической крови, понятие

лейкоцитарной формулы (абсолютные и относительные величины).

16. Основные функции эритроцитов, нейтрофилов, лимфоцитов, эозинофилов, базофилов, моноцитов.

17. Гранулоциты и агранулоциты их отличительная особенность.

18. Можно ли встретить в нормальной крови плазматические клетки, их роль в организме и морфологические особенности.

19. Что такое регенераторный и дегенераторный «левые сдвиги» нейтрофилов, о чем они свидетельствуют.

20. Что такое тени Боткина-Гумпрехта

21.Морфологическая оценка эритроцитов (по величине, форме,

окраске и наличию клеточных включений)

22 Что такое цветовой показатель.

23. Определить понятие «ретикулоцитарный криз».

24. При каких патологических состояниях встречаются тельца Жолли и кольту. Кебота

25. В какой ситуации в периферической крови появляются нормобласгы и эритробласты

26. Что такое лейкемоидная реакция, в каких ситуациях встречается, дифференциальная диагностика.

27. Диагностическое значение мегалоцитов в крови.

28. Тромбоциты, подсчет, количественные характеристики.

29. Определение скорости оседания эритропитов (СОЭ), от чего зависит скорость оседания эритроцитов, является ли абсолютным критерием заболевания.

30. Техника стернальной пункции, диагностическое значение исследования пунктата костного мозга

31 В каких случаях проводится трепанобиопсия.

32. Диагностическая ценность пункции и биопсии и лимфатического узла.

33. Показания к проведению пункции селезенки.

34. Основные показатели гемолиза эритроцитов.

35. Основные клинические синдромы при заболеваниях системы крови.

36. Класагаеские коагуляционные и дифферециальные пробы, показатели нормальной коагулограммы

37. Что характеризует время свертывания крови, методика определения.

38. Как определить продолжительность кровотечения, от чего зависит продолжительность кровотечения.

39. Что отображает ретракция кровяного сустава техника определения.

40. С помощью каких проб определяют устойчивость капилляров.

41. Фазы свертывания крови.

42 Что характеризует время рекальцификации плазмы

43. Тест потребления протромбина

44. Протромбиновый индекс и время Квика

45. Какую фазу свертывания крови характеризует толерантность плазмы к гепарину.

46. Определение активности третьей фазы свертывания крови.

47. Тромботест и тромбоэластография.

48. Значимость рентгенологических и радиоизотопных методов исследования.

49. Синдром анемии, причина развития. Клинические признаки анемии, комплекс проводимых исследований.

50. Сидеропения, клинические проявления.

51. Основные причины развития железодефицитной анемии

52. ГЪтологаческие и компенсаторные изменения при острой кровопотере, изменения содержания гемоглобина и эритроцитов

53. Этиология и патогенез В12 фолиево-дефищитной анемии.

54. Что лежит в основе развития фуникупярного миелоза

55. Гемолитическая анемия, этиология, патогенез, аугоаглютинины, аугоантитела, аугогемолизины.

56. Как и для чего проводится реакция Кумбса

57. Миелопластический синдром, этиология патогенез, клинические проявления, картина крови.

58. При каком снижении лейкоцитов и гранулоцитов можно говорить об агрануюцитозе.

59. Что такое панмиелофтиз.

60. Принципы лечения миелопластического синдрома

61. Что включает в себя понятие гемобластозы, этиология, патогенез.

62. В чем основное отличие лейкозов и гематосарком.

63.0 чем свидетельствует появление властных клеток в периферической крови, возможно ли их наличие в периферической крови в норме.

64. Наиболее характерные клинические признаки лейкозов.

65. Что объединяют в себя пролиферативный синдром при лейкозах.

66. Что такое матаплазия костного мозга

67. Где возможно возникновение очагов экстрамедуллярного кроветворения.

8

68. Чем отличается пунктат костного мозга при остром и хроническом лейкозе.

69. Что такое лейкемическое зияние (Hatus leucemicusX диагностическое значение.

70. Основные гематологические признаки хронического лимфолейкоза

71. Основные клинические проявления хронического лимфолейкоза

72. Диагностическая значимость стернальной пункции и пункции лимфатического узла при хроническом лимфолейкозе.

73. Диагностические признаки эритремии, дифференциальный диагноз с симптоматическими эритроцитозами.

74. Лимфогратокматоз, характерные признаки, что является наиболее достоверным методом диагностики.

75. Что такое клетки Березовскоп-Шгернберга

76. Патогенез геморрагических диатезов.

77. Болезнь Верльгофа, клинические признаки, характерное снижение тромбоцитов в периферической крови.

Общая характеристика действия студентов на занятии в целом.

А. Самоподготовка к занятию, дона студенты должны проработать учебный материал.

Основная литература-

Учебник «Пропедевтика внутренних болезней» под редакцией АЛ. Гребенева М, 2002 г., стр. 472 - 518;

учебник «Пропедевтика внутренних болезней» под ред. Ю.С. Маслова С.-ГБ., 1998, стр. 260- 179;

учебник «Цюпедевтика внутренних болезней» под ред. ВХ Василенко. М, 1989, стр. 425 - 470;

атлас «Основы семиотики заболеваний внутренних органов» А В Сгрутынский, АП Баранов,Г.Е, Ройтберг, Ю.П Гапоненков. М. 1997, стр. 209 - 222.

Дополнительная литература

Руководство для врачей в 3-х томах «Диагностика и лечение внутренних болезней» под ред. акад. РАМН ФИ Комарова, М, 1998, стр. 365-511.

Диагностика болезней внутренних органов (руководство) АН Окороков, М, 2001 г., стр. 1 - 497.

Руководство по диагностике и лечению внутренних болезней В.П. Померанцев, Ю.И Цкипури, Тула 1994т,, стр. 202 - 242.

Клинический диагноз - лабораторные основы под ред. В.В. Меньшикова М, 1997, стр. 219 - 231.

Решить тесты и клинические задачи.

В. Этапы планирования практического занятия.

I. Организационные вопросы.

II. Тестовой контроль самоподготовки к занятию для выяснения исходного уровня знаний.

III. Разбор основных положений темы. Общее клиническое исследование крови.

Периферическая кровь состоит из плазмы и форменных элементов (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов)

Гематопритное число_- общий объем форменных элементов в крови

В норме мужчины 40-54%, женщины 36-42%.

Эритроциты (от греческого erythros-красный) - красные кровяные тельца, безъядерные клетки крови, содержащие гемоглобин Подсчет эритроцитов можно производить с помощью сетки Горяева, эритрогемометра» электрофотоколориметра, целоскопа

Шрмальное число эритроцитов у женщин 3,4-5,0 *10¹², у мужчин 4,0-5,6 *10¹²в 1л крови.

Гемоглобин (от греческого naima, haimatos -кровь) основной компонент, с помощью которого осуществляется важнейшая функция крови - перенос кислорода. Состоит из белка - глобина и железосодержащей группы - гема

Паи определении уровня гемоглобина до недавнего времени пользовались методом Сали (с 1895г.). Наиболее точен и объективен шганметгемоглобинный метод, основанный на окислении гемоглобина при действии красной кровяной соли в метгемоглобин.

Концентрация гемоглобина у здоровых женщин 120 - 160 г/д у мужчин 120-175 г/л

Уменьшение количества эритроцитов и гемоглобина в единице крови называется анемией.

Большее, чем в норме, количество эритроцитов - эритроцитов. Может наблюдаться и в физиологических условиях при усиленном потоотделении, голодании, подъеме на большую высоту. Причиной абсолютного эритроцитоза является раздражение эритропоэза, относительного -сгущение крови.

Цветовой показатель - относительньй показатель, отражающий содержание гемоглобина в эритроците. В норме эта величина приближается ₈

к 1. Число <1 - недостаточное насыщение эритроцитов гемоглобином. Число >1 - объем эритроцитов больше нормального, перенасыщения гемоглобином не бывает, нормальный эритроцит насыщен им до предела

Среднее содержание гемоглобина в 1 эритроците - 27 - 33 пг.

Ретикулоципы (от лат. reticuluni-сеточка) - молодью эритроциты, при специальной окраске (бриллианткрезиловьш-синий) имеют включения в виде венчика, клубка, сеточки.

В норме 2-10 на 1000 эритроцитов.

Ретикулоцитоз - повышение числа ретикулоцитов в периферической крови - наблюдается при кровопотерях, гемолизе (активизируется эритропоэз в костном мозге). Отсутствие в таком случае увеличения ретикужцитов - свидетельство понижения функции костного мозга,

Ретикулоцитов при отсутствии анемии - показатель скрытых, но хорошо компенсированных потерь крови.

Репшкулоцитарный криз - наблюдается при эффективном лечении В₁₂ -дефицитной анемии.

Нормобласты, эритробласты - незрелые (еще содержащие ядра) элементы красной крови - вымываются в кровь при недостаточности эртпропоэтической функции костного мозга

Тельца Жолли и кольца Кебота - остатки ядра при созревании эрштюцитов в гштологичесжих условиях. Встречаются преимущественно при Д 2- дефицитной анемии.

Оценка морфологических изменений клеток эритроцитарного ряда

ГЬ величине эритроциты различны

1. нормоциты (7,2 - 8,0 мкм в диаметре);

2. микроциты (менее 7 мкм в диаметре);

3. макроциты (более 9 мкм в диаметре).

Мегалоциты - безъядерные клетки очень большого диаметра (от 11,1 до 15 мкм) вместе с мегалс>бластами являются продуктом так назьюаемого мегшюбластического эмбрионального кроветворения.

Ашзоцитоз - это появление в периферической крови эритроцитов различного диаметра

Пойкилоцитоз - изменение формы эритроцитов.

По изменению окраски эритроцитов (и величине цветового показателя) различают:

1. нормохромию - нормальная окраска эритроцита и нормальное содержание в нем гемоглобина;

2. гапохромию - уменьшение интенашности окраски и снижение цветового показателя (< 1,0), чаще гочетается с микроцитозом;

3. гиперхромию - увеличение иш-енсивносш окраски эритроцита и цветового показателя (> 1,0), чаще сочетается с макропитозом.

9

Морфожгическая оценка клеток лейкоцитарного ряда

Лейкоциты (от греч. leusos - белый) - белые кровяные тельца Выполняют прежде всего защитную функцию. Подсчитывают в сетке Горяева или с помощью автоматических гемоанализаторов. Нормальное содержание лейкоцитов 4,3-10?-11;3-10?/л

Лейкоцитоз - увеличение количества лейкоцитов. Лейкопения - уменьшение количества лейкоцитов.

Лейкоцитарная формула - процентное соотношение отдельных форм лейкоцитов в крови нейтрофилы сегментоядфные - в норме 47-72%, число их возрастает при многих инфекциях, итоксикациях и распаде тканей.

Нейтропения - признак функционального или органического угнетения грануяоцитопоэза.

Пааочкоядерные нейтрофилы - в норме 1-6%.

Сдвиг лейкоцитарной формулы влево - увеличение числа

палочкоядерных нейтрофвдюв, «омоложение» состава (иногда до миелоцитов) нейтрофшюв.

Регенераторный «левый сдвиг» - сюпровождается увеличением общего числа нейтрофшюв в крови (активная защитная реакция организма).

Дегенераторный (дистрофический) «левый сдвиг» - лейкоцитоз отсутствует, дистрофические изменения в нейтрофилах (отсутствие активной защитной реакции организма).

Лейкоизная реакция - очень резкий сдвиг влево при значительном лейкоцитозе.

Лимфоциты - в норме 19-37%.

Абсолютный лимфоцитоз- наблюдается в период выздоровления от острых 1шфекционных заболеваний, при шфекщюнном мононуклеозе, лмфолейкозе.

Абсолютная лимфопения - встречается при лучевой болезни, лш^фафанулематозе, лимфосаркоме.

Эозинофилы - в норме 0,5-5%, число их возрастает при аллергических процессах, глистных инвазиях, зудящих дерматозах

Эозинопения - вплоть до полного их исчезновения, наблюдается при сепсисе, тяжелых формах тубфкулеза, тяжелых итошкациях, тифах

Базофилы - в норме 0-1%, кровяные «аквиваленты» тучных клеток. Их число увет*чивается при сена1билизации организма, при повторном введении аллергена - резко уменьшается в результате их распада

Моноциты в норме 3-11%. Гфизнаются аналогами тканевых макрофагов.

Моноцитоз - показатель развития иммунных процессов, встречается при ряде хронических заболеваний (хротшосепсис, туберкулез, малярия, сифилис, висцеральный лежшаниоз).

Моноцитопения наблюдается при тяжелых септических заболеваниях

Гранулоциты (сетентигюванные ядра, окшфильная цитоплазма, содержащая зфнистость): негарофилы, эозинофилы, базсфты

Агранулоциты (несеопментированное ядро, базофильная ыитоплазма): лимфоциты, моноциты

Плазматические клетки - редко встречаются в нормальной крови. Число этих клеток увеличивается при некоторых инфекционных заболеваниях, раневом сепсисе, гшгернефроме, миеломной болезни и др.

Мегдкариоцитарный росток

Тромбоциты - (от греч. thrombos- ком, сгусток) - кровяные пластинки. Число их в норме 180.0 -32аО10г/л. окраска по Романовскому - Гимзе.

При снижении тромбоцитов — тромбоцитопения - отмечается склонность к кровоточивости (30,0-Ю⁰/л - наступает геморрагия). Встречается при поражении костного мозга ионизирующей радиацией, приеме некоторых лекарственных препаратов, аутоиммунном процессе.

Тромбоцитов - наблюдается после кровотечений, при полицитемии, злокачественных новообразованиях.

Скорость оседания эритроцитов (СОЭ)

Агломерации и более быстрому оседанию эритроцитов способствуют глобулины, фибриноген, мукополисахариды Ускорение оседания эритроцитов наблюдается при большинстве воспалительньк процессов, инфекциях, злокачественных опухолях, коллагенозах, амилоидозе, распаде тканей.

Замедление оседания эритроцитов встречается при сердечной недостаточности.

Нормальная СОЭ не исключает заболевания.

Исследование геморрагического синдрома

Время свертывания крови - характеризует свфтываемость крови в целом и не отражает отдельных фаз свертывания. Оно уджшяется при повышении антикоагулянтной активности крови или снижении концентрации прокоагулянтов, укорачивается при наклонности к тромбообразованию. В норме 5-10 мин.

Продолжительность кровотечения - зависит от числа тромбоцитов и способности сосудистой стенки к сокращению. В норме 2-4 мин.

Ретракция кровяного сгустка - отражает число и акгавность трюмбощггов. В норме 0,3-0,5.

Проницаемость (устойчивость) капилляров - определяют с помощью следующих проб:

• симптом-жгута (Кончаловского-Румпеля-Лееде).

• баночная проба,

• симптом шипка

• молоточковый симптом.

11

Определение аюзгоности первой фазы свертывания крови

> определение времени рекалыщфикании плазмы, характеризует свертываемость крови в целом. В норме 60-70 сек,

Определение активности второй фазы свертывания крови

• протромбиновый индекс - выраженное в процентах отношение протромбинового времени плазмы донора к протромбиновому времени плазмы больного. В норме 80-100%.

• толерантность плазмы к гепарину.

При увеличении активности коагулянтов толерантность плазмы к гепарину увеличивается, время свертывания плазмы укорачивается. Бели преобладает активность антикоагулянтов, время увеличивается.

Опредежиие активности третьей фазы евфтывания крови. - определение уровня фиброногена.

Дополнительные методы исследования

• Тромботест.

• Тромоэластография.

Суммарные результаты перечисленных проб составляют коагуюграмму.

Обмен железа

Железо, входящее в состав гема, определяет важнейшие свойства гемоглобина переносить кислород и углекислоту.

Железо содержится в сыворотке крови в виде транспортной формы Нэрмы содержания железа в сыворотке крови:

- железо с ферразшюм:

женщины 7,16-26,85 Мвмоль/л мужчины 8,95 -18,65 Мкмоль/л

- железо с бетафенантролинолом:

женщины 11,5-23,0 Мкмоль/л мужчины 13,0-30,0 Мкмоль/л

Железо переносится в организме в составе белка - трансферрина (Fe

ОЖОС - общая железосвязывающая способность - максимальное количество железа, которое может присоединить трансферин. В норме - 50-84 мкмоль/л

В печени железо депонизируется в виде ферритина.

Основные гематологические синдромы

Анемический синдром - независимо от конкретного вида анемии наиболее характерны следующие клинические признаки:

• быстрая утомляемость, головокружение, шум в ушах, мелькание мушек перед глазами, связанные с нарушением функции головного мозга;

• одышка, сердцебиение при физической нагрузке - проявление компенсаторной реакции системы органов дыхания и кровообращения;

• температура тела понижена при острой кровопотере, повышение температуры до субиббрильных цифр отмечается при гтемолитических и Bi₂-дефицитной анемии, что объясняется пирогенным действием продуктов распада эритроцитов:

• бледность кожных покровов и слизистых (при разных видах анемии оттенок различен); желтушность кожных покровов наблюдается при гемолЕггических анемиях;

• тенденция к снижению уровня АД, наполнения и напряжения артериального пульса;

• функциональные анемические шумы над сердцем, а в тяжелых случаях непрерывный шсголо-дижжшический, шум волчка над яремными венами;

• снижение гемоглобина ниже 120-130 г/л и числа эритроцитов меньше 3.5 - 4.0 * 10¹² в 1 литре крови.