ВПС -

дефекты сердца и крупных сосудов в результате нарушения эмбрионального развития; частота: 1/120 живорожденных.

Причины: трисомия 13, 18, 21, с-м Тернера (ХО);

заболевания матери (сахарный диабет, СКВ), талидомид.

Перестройка ССС: закрытие ОО, АП, ↓легочного сосудистого сопротивления; внутрисердечное давление в правых камерах сердца становится ниже, чем в левых; разделения большого и малого круга кровообращения; степень нарушения этих соотношений определяет гемодинамические последствия ВПС.

Симптомы:

*цианоз – зависит от абсолютного количества ненасыщенного Hb (исключить: обструкцию дых. путей, нарушения альвеолярного газообмена, гипотермия, гипогликемия, гипокальциемия, сепсис, дисфункция ЦНС у новорожденных),

* «барабанные палочки», полицитемия – результат длительного пониженного насыщения артериальной крови О2;

*сердечные шумы, изменения на ЭКГ, ФКГ.

Сердечная недостаточность – клинический с-м, при котором сердечный выброс не обеспечивает метаболическую потребность организма.

Внесердечные причины: хр. анемия, обструктивная патология ВДП, нарушения питания, асфиксия; побочн. действия ЛВ, системная патология (болезни накопления), ятрогенная гемодилюция.

Недостаточность ЛЖ (застойные явления в лег. венах,

↑давления в лег. капиллярах, выпот жидкости в альвеолы, интерстициальную ткань легких, бронхи):

*дыхательные расстройства, кашель, свистящее дыхание, влажные и сух. хрипы.

*серая окраска кожи, холодные конечности, слабый пульс.

*глухие тоны, ритм галопа,

*повышение метаболической потребности приводит задержки физ. развития (маскировка - задержка жидкости!!) Недостаточность ПЖ:

↑печени, периферические отеки (чаще тыльной поверхности ладоней и стоп), пульсация яремной вены, ↓ диуреза;

Лабораторные с-мы: анемия за счет гемодилюции, гипонатриемия,

альбуминурия, полицитемия.

ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАМ-МА. При гипертрофии правого предсердия возрастает амплитуда зубца Р_II >2,5 мм (менее в отведении III, V_3R, V₁). При гипертрофии левого предсердия Р уширен, имеет плато или зазубренность. От­рицательный Р наблюдается при импульсе из нижней части предсердия или узла коронарного синуса.

Интервал PQ - время прохождения импульса от синусового узла к желудочкам через атрио-вентрикулярный (АВ) узел: в возрасте до 2 лет - 0,11 с (0,08-0,14), 3-7 лет - 0,12 с (0,9-0,15), 8-15 лет - 0,13 с (0,10-0,16). Замедление АВ проводимости (удлинение PQ - АВ блокада – I 44), ускорение - наличие обходного пути (синдром WPW - Вольфа-Паркинсона-Уайта - QRS расширен) или преждевременного воз­буждения желудочков (синдром Лауна-Генонга-Левина - QRS в норме).

Возрастная частота сердечных сокращений в 1 мин Из: Клинические рекомендации для практических врачей, Геотар-Мед, 2001

Возраст	Международн.	Россия
1-12 мес	130 (105-185)	120-140
1-2 г	129 (90-160)	110-120
3-7 лет	105 (65-140)	100-105
8-15 лет	90 (60-130)	75-85

Комплекс QRS: по соотношению R и S в отв. I, III, AVL вычисляют направление электрической оси сердца (ЭОС). У новорожденного ЭОС отклонена вправо, к 1 г. отклонение сглаживается. По ним же судят о гипертрофии желудочков (Табл. 7.4). При пролапсе митрального клапана без гипертрофии левого желудочка по УЗИ могут наблюдаться ее ЭКГ-признаки (гиперфункция желудочка?).

Интервал QT - электрическая систола желудочков, зависит от дли­тельности сердечного цикла. QT удлиняется при гипокальциемии, гипока­лиемии, гипогликемии; врожденный синдром длинного QT (469 мс, пограничные - 440-469 мс) чреват желудочковой аритмией (риск внезапной смерти), для ее профилактики используют -блокаторы.

Ведущие причины переднегрудных (загрудинных) болей

Сердечные	Легочные		Гр. клетка	Живот	Прочие
Пери-, эндокардит Аритмия Аортальный стеноз С-м ранней реполяризации Б-нь Кавасаки Гиперлипидемия		Пневмо-ния Плеврит Пневмо-торакс Астма	Травма Плевродиния С-м Титце Герпес зостер «Радикулит»	Рефлюкс- эзофа­гит Язвенная б-нь Холецистит Поддиафраг-мальный абсцесс	Подража- ние взрослым со стенокардией

Признаки гипертрофии желудочков сердца1

Правого желудочка	Левого желудочка (перегрузка)
Высокий R в V1. Глубокий S в V6.. qR в V3R или V1, AVR Положительный Т в V1 у детей >4 дней Нормальная продолжительность RSr в V3R или V1 при r >15 мм у детей до 1 года и >10 мм старше	Высокий R в V6 (диастолическая) Глубокий S в V1 (систолическая) Низкий R в V1 (систолическая) Q >4 мм в V5-6 (диастолическая) Отрицательный Т в V5-6 (1 дня)

¹кроме детей с пороками развития и недоношенных; наличие хотя бы одного признака указывает на соответствующую патологию

Сегмент ST отражает начало периода реполяризации желудочков и в норме располо­жен на изолинии, отклонение от нее у детей, как и у взрослых, бывает при ишемии миокарда, а также при перинаталь­ной гипоксии, перикардитах (особенно в V_2-4), лабильной вегетатике (синдром ранней реполяризации желудочков- в II, III, AVF, V_5-6).

Зубец Т у детей в V₁ отрицательный до 16 лет, в V_2-3 до 10-12 лет, в V₄ – до 5 лет, в левых грудных отведениях - при аномальном отхождении левой коронарной артерии, фиброэластозе, мио- и перикардитах; при глубоких метаболических нарушениях он обычно сочетается с появлением зубца U. Зубец Т снижен при интоксикации, гипотиреозе, гипогликемии, гипокалиемии, гипомагниемии. При гиперкалиемии Т высокий, при гиперкальциемии - равнобедренный с заостренной вершиной.