XII пара – під’язиковий нерв. ­

Скарги: хворий скаржиться на утруднення мови, стає важко чітко вимовляти слова, язик стає малорухомим, що утруднює жування і ковтання.

Дослідження функції нерва проводиться, власне, одночасно з дослідженням IX та X пар, коли хворий відкриває рота та висовує язик. При цьому звертають увагу на розміщення язика - по середній лінії чи відхиляється в будь-яку сторону (девіація). Оцінюють зовнішній вигляд - відсутність атрофій, фібрилярних посмикувань. Тоді ж перевіряють активні рухи язика (вперед, в сторони, вгору) та відмічають артикуляцію при активній мові (дизартрія, анартрія).

Виразна ступінь дизартрії розпізнається легко. Відсутність чіткості, змазаність, невиразність мови особливо помітні при вимові важкоартикульованих звуків, що містять "р" та "л". Для виявлення легких проявів дизартрії хворим пропонують ту чи іншу важкоартикульовану фразу: "Бурі бобри брід перейшли, забули бобри забрати торби". Мова стає менш розбірливою при спробі говорити швидко та при хвилюванні. При анартрії хворий може вимовляти лише окремі звуки.

Однобічне та двобічне ураження язика може відбуватися за периферичним або центральним типом. В обох випадках основною патологічною ознакою буде порушення мови типу дизартрії. Але при однобічному ураженні нерва за периферичним типом спостерігається параліч одноіменної половини язика з атрофіями, фібрілярними сіпаннями в ній та відхилення язика в бік вогнища.

При однобічному ураженні нерва за центральним типом, що спостерігається при однобічному ураженні кортиконуклеарного неврона, атрофії та фібриляції відсутні. Язик відхиляється в протилежну сторону від місця ураження. Поряд з цим спостерігаються інші ознаки пірамідної недостатності за гемітипом.

Двобічне ураження нерва приводить до нерухомості язика, затруднення ковтання, жування та виразного порушення мови і входить в структуру бульбарного та псевдобульбарного паралічів.

Бульбарний параліч за походженням периферичний і виникає при двобічному ураженні ядер або корінців IX, X та XII пар черепних нервів. Синдром рухових порушень складається з симптомів ураження вказаних нервів і клінично проявляється розвитком дисфагічних розладів, порушень голосу, фонації та мови. Об'єктивно спостерігається параліч м'якого піднебіння, голосових зв'язок, язика. Зникать рефлекси глотковий та м'якого піднебіння, в язиці помітні атрофії та фібриляції.

Псевдобульбарний параліч виникає при двобічному ураженні корково-нуклеарних шляхів. Клінічний симптомокомплекс схожий з клінікою бульбарного паралічу, оскільки вражені одні й ті самі м'язи. Але від бульбарного він відрізняється наявністю симптомів орального автоматизму, вимушених емоцій та відсутністю атрофій і фібриляцій.

Розділ VIII рухова система

Визначення рухових функцій дозволяє з'ясувати стан центрального і периферичного рухових нейронів; наявність уражень, їх характер та рівень; стан екстрапірамідної та координаторної систем; відокремити нейрогенні порушення від патології скелету і м'язів; органічні порушення від невротичних; в ряді випадків поставити передбачуваний клінічний діагноз.

Скарги при ураженні рухових систем надто різнопланові і чисельні. Вони залежать від характеру рухових розладів, їх локалізації, поширеності та можливої комбінації. Найчастіше обстежувані скаржаться на слабкість, обмеженість чи неможливість активних рухів в кінцівках через зниження м'язової сили; швидке втомлення або скутість м'язів. Розлади координації призводять до нестійкості та порушення чіткого, цілеспрямованого виконання рухів. Надто обтяжливими бувають насильницькі, надмірні рухи і корчі.

Дослiдження рухової ситеми необхiдно розпочинати з загального огляду мускулатури кiнцiвок та тулуба - з метою визначення трофіки м'язів, наявності фібрилярних і фасцикулярних посмикувань в них.

М'язова трофіка характеризує стан м'язів та відображує рівень обмінних процесів, які відбуваються в них. Цей стан визначається особливостями тургору і товщиною м'язів.

Розрізняють такі види порушень м'язової трофіки: атрофія - проста і дегенеративна, та гіпертрофія - справжня та несправжня (псевдогіпертрофія).

Проста м'язова атрофія характеризується відсутністю ураження периферичного рухового неврону і відповідно реакції переродження. Вона виникає при центральному паралічі, при захворюваннях м'язів (спадкова міодистрофія) і суглобів (артрогенна атрофія), а також від бездії.

При дегенеративній м'язовій атрофії спостерігається ураження периферичного рухового нейрона і реакція переродження. Вона виникає при периферичних паралічах та парезах.

Справжня м'язова гіпертрофія проявляється потовщенням м'язів внаслідок гіпертрофії м'язових волокон і виникає найчастіше при посиленому фізичному навантаженні.

М'язова псевдогіпертрофія зумовлена розростанням сполучної і жирової тканини і притаманна спадковим міодистрофіям (особливо при формі Дюшена).

Для дослідження м'язової трофіки проводиться огляд, пальпація м'язів, обмір обводу кінцівок сантиметровою стрічкою на симетричних ділянках. При наявностi вказаних змiн необхiдно вiдмiтити iх локалiзацiю та виразнiсть. З метою визначення кількісних та якісних змін електрозбудливості (типу реакції переродження) проводиться класична електродіагностика.

Фібрилярні і фасцикулярні посмикування - швидкі скорочення окремих груп м'язових волокон і пучків. Появу фібрилярних посмикувань зв'язують з подразненням клітин передніх рогів і рухових ядер черепно-мозкових нервів, а фасцикулярних - з подразненням передніх корінців спинного мозку.

При огляді береться також до уваги положення хворого (активне, пасивне, вимушене); поза (анталгічна, менінгеальна, геміпаретична, паркінсоноподібна, химерна, непостійна); локальні зміни положення кінцівок при ураженні спинальних нервів ("звисаюча кисть" при ураженні променевого нерва, "кігтиста кисть" - ліктьового, "мавпяча кисть' - серединного, "кігтиста стопа" - великогомілкового, "звисаюча стопа" - малогомілкового); форма хребта і грудної клітки.

Під час спілкування з хворим звертають увагу на загальну рухову активність (обмеженість та сповільненість, чи навпаки надмірні, насильницькі рухи), ходу, мову, міміку.

Надалі проводять детальне обстеження: дають оцінку активним, пасивним і спідружнім рухам; силі і тонусу м'язів; з'ясовують наявність і характер парезів (паралічів), гіперкінезів, судорог; вивчається координація рухів, хода, міміка.

Активні рухи дослiджуються в усiх суглобах. Хворому пропонують пiдняти руки вгору, розвести в сторону, витягнути вперед, зiгнути та розiгнути в лiктьовому та променево-зап'ястному суглобах, стиснути пальцi в кулак і розтиснути, звести і розвести пальцi, по черзi протиставити великий палець iншим, провести згинання та розгинання, вiдведення та приведення стегна, згинання i розгинання в колiнному суглобi, тильне i пiдошовне згинання ступнi, згинання i розгинання пальців нiг. Перевiряються стояння та хода на п'ятках і на носках.

При оцiнцi активних рухiв визначається iх об'єм (повний, обмежений, рухи неможливi), швидкiсть і симетричність.

При обмеженні активних рухів перевіряють пасивні рухи, що допомагає диференціювати парези і паралічі кінцівок від обмеження або відсутності рухів, зумовлених різними захворюваннями опорно-рухового апарата.

Одночасно пасивними рухами досліджується і м'язовий тонус

М'язовий тонус - це стан легкого фізіологічного скорочення м'яза в спокої, що забезпечує готовність його до праці. Оцiнюється при пасивних рухах, а також обмацуванням м'язiв в станi спокою. Дослiдження м'язового тонуса доцiльно проводити у лежачого на спинi хворого. При повному розслабленнi м'язiв поперемiнно проводять низку повторних пасивних рухiв в суглобах рук (плечових, лiктьових, променево-зап'ястних) та нiг (кульшових, колiнних, гомiлково-стопних). В нормi при пасивних рухах в симетричних суглобах, навiть при максимальному розслабленнi м'язiв, вiдчувається легкий, рiвномiрний з обох сторiн опiр.

Методи дослідження м'язового тонусу в значній мірі суб'єктивні і вимагають достатнього клінічного досвіду.

В патологiчних умовах можуть спостерiгатися змiни м'язового тонусу в бiк зниження (гiпотонiя), повної втрати (атонiя) або пiдвищення (гiпертонiя) чи мінливості (дистонія).

Гіпотонія і атонiя характеризуються зниженням аж до вiдсутності опору м'язiв розтягненню та збiльшенням об'єму пасивних рухiв. За рахунок цього виникає "розхитаність" суглобів (найбільш помітна при "струшуванні" кистей) та перерозгинання в них (може сростерігатись симптом Оршанського - надмірне розгинання ноги в колінному суглобі та руки - у ліктьовому). Знижується тургор м'язів, вони навпомацки в'ялi, тiстоподiбної консистенцiї. Подібна зміна тонусу спостерігається при ураженні периферичного рухового неврона, задніх корінців і канатиків спинного мозку; ретикулярної формації стовбура мозку (синдром катаплексії); стріарної та мозочкової системи; прецентральної закрутки (пірамідний "в'ялий" параліч, справжній пірамідний параліч Беца); при діашизі - позамежному гальмуванні всієї довжини цереброспинальної осі внаслідок гострого і тяжкого ураження центральної нервової системи різної етіології. Дифференційна діагностика названих типів м'язової гипотонії базується, головним чином, на виявленні супутніх симптомів і синдромів.

Гiпертонiя - характеризується підвищенням опору м'язів при пасивних рухах, а пальпаторно визначається напруга та ущiльнення м'язiв. Може розвиватися за типом спастичної чи ригідної гіпертонії м'язів.

Спастична (еластична) гіпертонія спостерігається при центральних паралічах, що виникають при ураженні пірамідних шляхів. Пасивні рухи зустрічають значний опір, іноді навіть важкоздоланний. При цьому спостерігається феномен "складного ножа", суть якого в тому, що найбільший опір відчувається на початку руху і потім поступово зменшується, а розігнута кінцівка знову мимовільно починає вертатися в висхідне положення. Наступні пасивні рухи призводять до деякого зменшення напруги м'язів. Характерним є переважання тонусу згиначів в паралізованій руці і розгиначів в нозі. Тому при геміпарезі, що обумовлений ураженням пірамідного шляху на рівні внутрішньої капсули, спостерігається своєрідне положення кінцівок: нога розігнута в колінному суглобі і відведена назовні, кисть пронована, пальці і передпліччя зігнуті, плече приведене до тулуба (поза Верніке-Манна). Це, в свою чергу, визначає ходу при геміпарезі: хворий описує ногою півкола для того, аби не чіпляти носком "подовженої" ноги за підлогу (циркумдулююча хода).

Ригідна (пластична) гіпертонія спостерігається при ураженні палідо-нігральної системи. Hа відміну від спастичної гіпертонії рівномірна напруга утримується під час всього акту руху, а кінцівка ніби застигає в тій позі, яка їй надана (воскова гнучкість). Наступні пасивні рухи супроводжуються зростанням тонусу і часто виявляють феномен "зубчатого колеса" - відчуття поштовхів при згинаннях і розгинаннях в суглобі (променево-зап'ястному, ліктьовому, колінному). Тонус системно переважає в згиначах - виникає "поза згиначів": голова зігнута, тулуб дещо нахилений вперед (поза прохача), руки зігнуті в ліктьових суглобах і притиснені до тулуба, хворий стоїть на півзігнутих ногах. Ходить хворий повільно, дрібними кроками, човгаючи ногами та нахиляючи вперед тулуб. Співдружні рухи відсутні - хворий схожий на манікен, що рухається або робот (лялькова хода).

М'язова дистонія (мінливий тонус) характеризується легкою спастичністю м'язів, що змінюється на її гіпотонію - спостерігається при екстрапирамідних гіперкінезах типу торзійної дистонії, при сполученні пірамідно-мозочкових порушень.

Децерабраційна ригідність виникає при ураженні стовбура мозку на рівні червоних ядер. Для неї характерне різке і постійне підвищення м'язового тонуса в згиначах рук і розгиначах ніг (подекуди тільки в розгиначах) внаслідок підвищення антигравітаційних рефлексів. Приступоподібна децеребраційна ригідність виділяється як горметонічний синдром.

Дослідження активних і пасивних рухів сприяє виявленню парезів, які уточнюються за даними дослідження сили м'язів

Силу м'язiв оцінюють тим опором, який хворий виявляє лiкарю, що його обстежує. Так наприклад, для визначення сили двоголового м'яза плеча хворий повинен чинити максимальний опiр розгинанню руки в лiктьовому суглобi. При дослiдженнi сили триголового м'яза плеча хворий тримає руку розiгнутою в лiктьовому суглобi i чинить опiр згинанню в цьому суглобі; дельтоподiбного м'яза - пiднiмає руки в сторони i вiдводить назад, а лiкар кладе свої долонi на його плечi i намагається опустити їх. Для визначення сили м'язiв згиначів пальців кистей хворому пропонують зi всiєї сили стиснути руки лiкаря. Точне вимiрювання сили кистей в кiлограмах проводиться динамометром.

При дослiдженнi сили м'язiв нiг лiкар намагається опустити пiдняту над лiжком випрямлену ногу хворого, чотирьохголовового м'яза стегна та м'язiв-згиначiв гомiлки - вiдповiдно зiгнути та розiгнути її в колiнному суглобi, розгиначiв ступнi - вiдтягнути ступню донизу, згиначiв ступнi - вiдтягнути ступню доверху.

Дослiдження сили м'язiв проводиться почергово з обох сторiн, при цьому порiвнюється сила одноіменних м'язiв.

Силу м'язiв ще можливо оцiнювати за п’ятибальною системою.

Повна відсутність активних рухів визначається як "0"; наявність мінімальних, ледь помітних рухів, але нездатність подолати силу ваги кінцівки як 1 бал; здатність подолати не тільки вагу кінцівки, але й легкий опір дослідника - 2 бали; здатність при виконанні певного руху долати достатній опір дослідника - 3 бали; незначне зниження м'язової сили - 4 бали. При збереженні рухової функції м'язова сила оцінюється в 5 балів. При м'язовій силі в 4 бали говорять про легкий парез, в 3 бали - про помірний, в 2 та 1 - про глибокий.

Для виявлення слабо виразних парезiв кінцівок застосовуються різні проби. Найбільш поширена проба Барре. Хворому, що лежить на животi або на спині, згинають ноги в колiнних суглобах пiд тупим кутом i пропонують утримати iх в такому положеннi 1-1.5 хвилини - при наявностi пареза нога швидко стомлюється i опускається (нижня проба Барре).

Аналогiчна проба використовується i для виявлення пареза в руках. В цьому випадку хворий з закритими очима утримує витягнутi вперед руки - перетична рука також швидше опускаеться донизу (верхня проба Барре).

Ранні ознаки легкого парезу можуть супроводжуватись як слабістю м'язів, так і порушенням темпу рухів. При наявності навіть легкої слабкості в кисті хворому важко виконати тонкі рухи (наприклад рука швидко стомлюється під час писання, змінюється почерк). Слабкість кисті виявляється також дослідженням сили зведення і розведення пальців, протиставлення великого пальця іншим. Дуже рання ознака слабкості кисті - неможливість доторкнутися кінчиком вказівного пальця до мізинця з долонної поверхні.

Визначення сили окремих м'язових груп доповнюється спостереженням за моторикою в цілому (хода, перехід з лежачого положення в сидяче, вставання зі стула, роздягання та ін.). При цьому слід зважати на те, що об'єм та сила рухів можуть бути обмежені внаслідок патології суглобів, м'язів, у зв'язку з рубцовими змінами шкіри.

Зниження м'язової сили спостерігається при ураженні центрального і периферичного рухових нейронів, при процесах в самих м'язах (міопатія, дерматоміозіт і інш.), при порушенні в міжнейрональному синапсі (міастеніний синдром). Легке зниження може спостерігатися при патології мозочка, екстрапірамідної системи, а також при виразному зниженні чутливості (афферентні парези).

Внаслідок ураження різних рівнів пірамідної рухової системи (центрального і периферичного нейронів) виникають паралічі (повна втрата довільних рухів) чи парези (обмеження рухів). Особливий вид параліча може спостерігатися у хворих на істерію. Його слід відрізняти від органічного параліча.

В залежності від розповсюдження рухових розладів розрізняють ураження однієї кінцівки (моноплегія, монопарез), двох верхніх або нижніх кінцівок (верхня і нижня параплегія, парапарез), трьох кінцівок (триплегія, трипарез), чотирьох (тетраплегія, тетрапарез), половини тіла (геміплегія, геміпарез). При однобічному ураженні стовбура мозку розвивається альтернуючий (перехресний) параліч, що проявляється ураженням черепно-мозкових нервів на стороні патологічного вогнища і центральною геміплегією на протилежній.

За локалізацією розрізняють два види параліча: центральний і периферичний. Їх клінічні розбіжності стосуються переважно зміни м'язового тонусу та рефлексів.

Центральний (спастичний) параліч виникає при ураженні центрального рухового нейрону і характеризується, як правило. широким розповсюдженням ( в процес залучаються кілька кінцівок); підвищенням тонусу м'язів за еластичним типом, підвищенням глибоких та випадінням або зниженням поверхневих рефлексів; появою патологічних рефлексів, клонусів, сінкінезій і захисних рефлексів. Атрофія м'язів відсутня або слабо виражена, реакції переродження м'язів немає.

Периферичний (в'ялий, атрофічний ) параліч є наслідком ураження периферичного рухового нейрона, як правило обмежений, характеризується зниженням або зменшенням рефлексів; атонією (гіпотонією) та атрофією (гіпотрофією) м'язів; ознаками дегенерації (переродження) нервів і м'язів; можуть спостерігатись фібрилярні або фасцикулярні посмикування м'язів; іноді підвищується механічна збудженість.

Дослідження електрозбудливості нервів і м'язів свідчить не тільки про якісні, але й про кількісні зміни. що надзвичайно важливо для оцінки ураження і судженння про прогноз.

Для виявлення пiдвищеної механiчноi збудженостi м'язiв застовують рiзнi прийоми:

- м'язовий валик - при ударi молоточком по м'язу з'являється пiдвищення, яке поступово зникає;

- симптом Труссо - судомне зведення пальцiв у виглядi "руки акушера" при сильному здавленнi серединного нерва шляхом накладення джгута в ділянці плеча і передплiччя.

- симптом Хвостека - легкий удар по стовбуру лицевого нерва (на 1, 5-2 см. нижче виличної дуги) викликає скорочення мімічних м'язів.

- симптом Люста - удар по головці малогомілкової кістки викликає тонічне скорочення м'язів стопи.

Іноді розвиваються змішані паралічі і тоді у хворого виявляються ознаки і спастичного і в'ялого параліча (наприклад, поєднання м'язових атрофій і фібріляцій з високими рефлексами, підвищенням тонусу та патологічними рефлексами). Такий тип рухових розладів зустрічається при дифузних ураженнях нервової системи (типу енцефаломієлополірадікулоневрита), боковому аміотрофічному склерозі, інтрамедулярних пухлинах спинного мозку та деяких інших захворюваннях.

З паралічами центрального і периферичного типу слід диференціювати патологічну м’язову стомлювальність, яка виникає при міастенічних синдромах і проявляється в тому, що після нетривалих повторних активних рухів (наприклад згинання та розгинання пальців рук, заплющування та розплющування очей) значно падає м'язова сила і подальші довільні рухи стають утрудненими або неможливими. Данному стану може передувати висхідна м'язова слабкість (при міастенії), однак при парезах повторні довільні рухи ступінь парезу не збільшують.

Клінічні прояви ураження екстрапірамідної системи стосуються переважно рухової активності (гіпокінезія або гіперкінези) і м'язового тонусу. Частіше спостерігаються два неврологічні синдроми: палідарний (гіпертонічно-акінетичний, акінетико-ригідний, аміостатичний) або синдром паркінсонізму та стріарний (атонічно-гіперкінетичний). Іноді гіпокінезії можуть супроводжувати прості гіперкінези (дрижання, міоклонії), а різко виразні гіперкінези (при хворобі Вільсона-Коновалова) супроводжуватись аміостатичними проявами.

Паркінсонізм - клінічний синдром поліетіологічної природи в основі якого лежить гіпокінезія в поєднанні з ригідністю м'язів. Виділяють ідіопатичну форму (хвороба Паркінсона) і симптоматичні - інфекційні, судинні, інтоксикаційні, медикаментозні, травматичні, туморозні і інш.

В типових і виразних випадках паркінсонізм чітко характеризується такими симптомами: розвивається ригідна гіпертонія, через яку виникає "поза прохача"; човгаюча, повільна хода; відсутність співдружніх рухів при ході (ахейрокінезія).

Через загальну скутість рухова активність знижена, а рухи сповільнені (олігокінезія і брадікінезія); хворі малорухомі, інертні, сковані, часто застигають в якій небудь, навіть незручній позі (поза воскової ляльки, манекена - феномен каталепсії), хворий може лежати в ліжку з припіднятою над подушкою головою - симптом "повітряної подушки". Утрудненений початок рухового акта (паркинсонічне "тупцювання на місці") і разом з тим важко зупинитися при ході і змінити напрям руху. Виведений зі стану рівноваги, хворий не може вирівняти його автоматично: якщо хворого штовхнути, він біжить в напрямку поштовха (вперед - пропульсія, в сторону - латеропульсія, назад - ретропульсія).

Порушується емоційна забарвленість рухів: обличчя гіпомімічне, маскоподібне, погляд нерухомий, спрямований в одну точку (хоча, іноді, лише очі зберігають свою рухливість), рідке мигання; рухи маловиразні (бідна жестикуляція); мова тиха, монотонна, згасаюча, маломодульована (браділалія), іноді дизартрична через ригідність і тремор язика; почерк мілкий, нечіткий (мікрографія)

Досить характерні вегетативні розлади (сальність обличчя, гіперсалівація, лущення шкіри і ін.).

Все це супроводжується статичним тремором голови, нижньої щелепи, пальців кисті (докладніше в розділі гіперкінезів).

Подекуди спостерігаються "парадоксальні кінезії" - хворі, які впродовж дня знаходяться в майже нерухомому стані, під час аффективних спалахів і емоційної напруги можуть танцювати, підстрибувати, збігати по сходах і т.ін.

Також типовим є своєрідне порушення психіки - хворі аспонтанні, причепливі, нав'язливі в стосунках (акайрія); мислення сповільнене (брадіпсихія)

При ураженні стріарної системи виникає гіпотонія в поєднанні з гіперкінезією.

Гіперкінези - надмірні, мимовільні, насильницькі рухи, що виникають внаслідок органічних або невротичних (функціональних) захворювань нервової системи.

Вони очолюють велику групу, різнорідних за характером, патогенезом і топічному значенню насильницьких симптомів і синдромів: судоми, насильницький сміх і плач, автоматична жестикуляція, горметонія та інш.

Дослідження насильницьких рухів не вимагає якихось особливих методик, а лише уважного спостереженням за хворим. Подекуди для виявлення прихованних гіперкінезів використовують проби, які засновані на неможливості тривалого одночасного закривання очей і висування язика, копіювання рухів лікаря, тривалого рівномірного стиснення рук лікаря; збирання дрібних предметів (наприклад сірників); утримуванні на витянутій руці листка паперу чи склянки з водою; креслення ліній або фігур, письма (змінений почерк) і т.ін.

При дослідженні гіперкінезів звертають увагу на сторону, локалізацію, розповсюдженість, симетричність, стереотипність, характер, форму, ритм, амплітуду та частоту рухових проявів.

Відповідно до рівня локалізації ураження виділяють три групи гіперкінезів:

1) гіперкінези первинно стовбурного рівня: тремор, міоклонії, міоритмії, міокімії, тіки ( в т.ч. генералізовані тіки - хвороба Жиль де ля Туретта), спастична кривошия, лицевий гемі- та параспазм. Вони характеризуються стереотипністю проявів, ритмічністю та простотою формули насильницьких рухів; 2) гіперкінези підкіркового рівня: хорея, атетоз, торзійна дистонія, гемібалізм. Вони відрізняються поліморфізмом, аритмічністю, вигідливістю рухових реакцій, наявністю дистонічного компонента; 3) підкірково-кіркові гіперкінези: міоклонус епілепсія, Кожевніківська епілепсія та деякі інші, що характеризуються періодичною генералізацією процеса і епілептичними припадками.

Хорея - швидкі, генералізовані, неритмічні, непослідовні, хаотичні, не стереотипні, зі значним руховим ефектом та зміною локалізації насильницькі рухи, які охоплюють м'язи кінцівок, тулуба, шиї і обличчя. Виразність гіперкінезу може бути різною - від ледь помітного рухового неспокою до справжньої "рухової бурі", коли хворий не може стояти і ходити, в ліжку приймає різні неприродні пози. Руховий неспокій посилюється при хвилюванні, фізичному навантаженні та припиняється під час сну. Подекуди гіперкінез може розповсюджуватись на жувальні м'язи та м'язи гортані. Іноді він спостерігається лише на одній половині тіла (геміхорея). Найчастіше зустрічається при ревматичному ураженні головного мозку в дитячому віці (мала хорея) та дегенеративних захворюваннях нервової системи (хорея Гентінгтона, гепатоцеребральна дистрофія, лейкодистрофія та ін.).

Різновидом хореічного гіперкінезу є хореєформний (хореоподібний) гіперкінез. Від хореічного його відрізняє менша виразність, стійкість, відсутність координаторних розладів, поєднання з іншою вогнещевою симптоматикою. В іноземній літературі подібні стани звичайно діагностуються як синдром гіперактивності. Основною клінічною ознакою його є мало виразні неритмічні і некоординовані посіпування, непосидючість, надмірна рухомість, емоційна лабільність, швидка зміна різного виду діяльності, невгамовність поведінки.

Міоклонія - короткочасні, блискавичні посмикування окремих м'язів, або груп м'язів, переважно ритмічного характеру. В залежності від розповсюдженості вони можуть бути як генералізованими, так і локальними, але часто локалізація міоклонії швидко міняється. Найбільш поширена локалізація - проксимальні відділи кінцівок, тулуб, обличчя. У випадках розповсюджених міоклоній, що захоплюють синергічні м'язи, спостерігається значний руховий ефект, хоча на відміну від клонічних судорог звичайно не викликає рухів кінцівок. Локальні міоклонії, що характеризуються певним ритмом, мають хвилеподібний (ундулюючий) характер та спостерігаються в одних і тих же м'язах, отримали назву міоритмій. Різновидом міоритмій є велопалатинна міоклонія, або "ністагм м'якого піднебіння", що виникає в ділянці язика, м'якого піднебіння, глотки. Міоклонічний гіперкінез відрізняється тривалістю, стійкістю, мало залежить від довільних рухів і може зберігатись уві сні. При диференційній діагностиці слід враховувати, що крупні фасцикуляції, які наближаються за своїм проявом до міоклоній, спостерігаються при ураженні передніх рогів спинного мозку. Міоклонії супроводжують запальні, токсичні, спадково-дегенеративні ураження екстрапірамідної системи з переважним ураженням зубчатих ядер, нижних олів, червоних ядер та чорної субстанції.

Баллізм - крупнорозмашисті кидкові або колові рухи, що переважно локалізуються в проксимальних відділах кінцівок і здебільшого в руці; хоча доволі часто насильницькі рухи виникають в мімічних м'язах ("міміка сміху"). Найчастіше буває однобічним (гемібалізм), іноді тільки в обох руках (параболізм). Виникає внаслідок ураження субталамічного ядра (люісового тіла) судинного чи запального генезу. В дитячому віці зустрічається вкрай рідко.

Тіки - швидкі, стереотипні, клонічні посмикування обмеженої групи м'язів. Частіше локалізуються в м'язах обличчя: хворий в швидкорусі морщить чоло, піднімає брови, мигає, висовує язика. Дещо рідше відмічається в м'язах шиї - хворий повертає голову в бік (ніби поправляє комірець), киває головою або закидає голову назад, піднімає вгору плече або пересмикує плечима. Поряд з локальними формами, можливий і генералізований тік з залученням м'язів кінцівок, тулуба та дихальних м'язів. Особливе місце займає генералізований, імпульсний тік - синдром Жиля де ля Туретта при якому спостерігаються імпульсні підскоки, присідання, кривляння; вокальні феномени в вигляді рохкання, скрикування, викрикування лайливих слів - копролалія. В виникненні тіків грають роль як функціональні, так і органічні чинники при яких гіперкінези відрізняються сталістю та стереотипністю.

Тремтіння - стереотипний, клонічний, ритмічний гіперкінез, що спостерігається переважно в кистях рук, стопах; можливе також тремтіння тулуба, голови. Причиною його виникнення можуть бути як сегментарні, так і надсегментарні рухові структури (в першу чергу екстрапірамідної системи і мозочка). Амплітуда тремтіння, його частота, тривалість окремих фаз може бути різною в залежності від механізму виникнення. Виділяють крупнорозмашний "рубральний" тремор, що виникає при ураженні червоного ядра і захоплює протилежну половину тіла. Тремор може посилюватись або зменшуватись при рухах. В залежності від цього розрізняють статичний, динамічний (інтенційний) та статодинамічний (осцілляторний) тремор.

Статичний тремор спостерігається в спокої, при рухах не посилюється або навіть зменшується чи зникає. Виникає частіше в окремих ділянках тіла, але може бути і генералізованим та за гемітипом. Носить стійкий, звичайно ритмічний характер; частота і амплітуда його варіюється. Характерний статичний тремор при паркинсонізмі, що частіше проявляється дрижанням голови типу "так-так" і ротаторним тремором кисті типу "рахунку грошей" чи "скочування пілюль". З розвитком хвороби амплітуда тремора збільшується.

Інтенційний тремор в спокої практично не виявляється, а виникає, різко посилючись, при виконанні цілеспрямованих рухів. Характеризується різною амплітудою. Виникає при ураженні мозочка, виявляється при виконанні координаторних проб і особливо демонстративний в момент досягнення мети руху. Характерний для множинного склерозу, оліо-понто-церебеллярних дегенерацій, стовбурного енцефаліту.

Осцілляторний (статодинамічний) тремор - тобто сполучення статичного і інтенційного тремора. Найбільш виразно спостерігається при гепато-церебральній дегенерації . Відрізняється значною амплітудою і носить характер "помаху крил птаха". Ессенціальний (спадковий, родинний) тремор ритмічний, симетричний, низькоамплітудний. Доволі часто може бути мінливим за ритмом і частотою впродовж дня. Характерним для нього є те, що прийом невеликих доз алкоголю припиняє дрижання,

Атетоз або руховий спазм - повільні, стереотипні, несинхронні, хробакоподібні, вигадливі рухи переважно в дистальних відділах кінцівок ( в кистях і стопах), рідше в м'язах обличчя та тулуба. При цьому гіперкінезі фаза гіпотонії м'яза змінюється фазою його різкого підвищення. В залежності від розповсюдженості виділяють монотип, гемітип та подвійний атетоз. Час від часу може наставати загальний тонічний спазм усіх м'язів кінцівок. Подекуди атетоз спостерігається в м'язах обличчя в вигляді витягування, випинання губ, перекошення і викривлення рота, а насильницькі рухи в язиці призводять до порушення мови (атетозна дизартрія). Характерною ознакою є утворення минущих контрактур, що надають кисті і пальцям своєрідного положення. Багато хворих використовують певні прийоми та пози, що зменшують виразність гіперкінезів. Виникає переважно при ураженні хвостатого ядра та шкарлупи. У дітей (переважно як форма дитячого церебрального паралічу внаслідок резус-несумісності) спостерігається подвійний атетоз з розповсюдженням гіперкінезу типу хореоатетозу на кінцівки і тулуб. Значно рідше спостерігається атетоз однієї половини тіла (геміатетоз).

Торзійна дистонія - переважно розповсюджена, рідше локальна тонічна судорога тулуба і проксимальних відділів кінцівок. За темпом і характером мимовільних рухів нагадує атетоз: рухи тулуба носять обертовий, штопороподібний характер, супроводжуються гіперлордозом, сколіозом, вигідливими позами. Гіперкінези різко посилюються, коли тіло знаходиться в вертикальному положенні, при ході та активних рухах і можуть зникати при різних компенсаторних прийомах (обхваті руками шиї, надмірному повороті плеча та ін.). Зважаючи на обертовий характер гіперкінезу з деформацією хребта, під час якої хворий ніби завмирає в певній позі, він ще має назву деформуючої м'язової торзійної дистонії. Як самостійне захворювання проявляється в вигляді спадкової хвороби; як синдром може виникати внаслідок інфекційних, судинних, токсичних уражень нервової системи. Подекуди є одним з синдромів гепато-церебральної дистрофії, головним чином її початкової стадії.

Локальна дистонія (локалізований спазм) - мимовільне тонічне скорочення певних груп м'язів.

Спастична кривошия - судорожне скорочення м'язів шиї; при цьому голова повернута вбік, нахилена до плеча. Подекуди виникають ритмічні двобічні судороги з відхиленням голови назад, підніманням плечей. Доволі часто виникає на початкових стадіях торзійної дистонії в якості її локального прояву.

Лицевий параспазм - симетричні тонічні чи тоніко-клонічні судороги м'язів обличчя, досить часто в поєднанні з судорогами шийних м'язів. Частіше виникають під час розмови, при посмішці.

Лицевий геміспазм - періодично виникаючі судороги мімічних м'язів половини обличчя, що супроводжується появою зморщок на чолі, звуженням очної щілини, підтягуванням кута рота, напруженням платизми.

Блефароспазм - судорожні скорочення колового м'яза ока. Клінічно проявляється частим миганням і виникає параксизмально.

Локальну дистонію нагадують деякі форми професійних судорог - спазм м'язів, що беруть участь в певних професійних рухах. Спостерігаються у музикантів, що грають на духових інструментах (спази колового м'яза рота), скрипалів, піаністів, гітаристів і ін. Прикладом може також слугувати "писальнний спазм" (графоспазм) - судомне скорочення в пальцях кисті, що з'являється під час писання.

Перелічені види гіперкінезів нерідко поєднуються, наприклад хорея і атетоз або торзійний спазм (хореоатетоз).

Серед вказанних вище основних семіотичних різновидів гіперкінезів зустрічаються і інші, значно рідші форми. Це екстрапірамідний або мезенцефальний тік, що відрізняється стереотипністю спазмів (суворо вибірковий і вкрай сталий, зберігається під час сну); своєрідний "ритмічний гіперкінез", що зникає під час сну; дрижання типу "тремтіння", що виникає при певних положеннях кінцівок; синдром мимовільної жестикуляції при ураженні задніх чи задньо-медіальних відділів лобної частки; тотальна міоклонія; гемігіперкінез типу міоклонії з приступоподібною біоелектричною активністю; параксизмальний дистонічний хореоатетоз; синдром "танцю очей" і "качання голови". В більшості випадків ці рідкісні форми є неврологічною казуістикою.

Судоми (судороги) - параксизмально виникаючі мимовільні, насильницькі скорочення м'язів. Вони являють собою особливий вид гіперкінезів, хоча між гіперкінезом, як екстрапірамідним синдромом і судорогою, що виникає внаслідок подразнення переважно коркових відділів нервової системи, існують деякі істотні розбіжності. Поняття судороги звичайно застосовується для позначення пароксизмів, що мають відношення до епілепсії або близьким до неї захворюванням. Вони характеризуються чітко окресленою параксизмальністю, короткочасністю і високим ступенем напруження м'язів. В зв'язку з цим залучення гіперкінезів і судорог до групи мимовільних рухів умовне.

В залежності від ступеню розповсюдженості розрізняють генералізовані і локальні судороги. Останні можуть спостерігатись в гомолатеральних чи симетричних кінцівках або захоплювати одну з них чи навіть тільки окремі м'язові групи.

За зовнішнім проявом розрізняють судороги тонічні, клонічні, тоніко-клонічні або клоніко-тонічні, міоклонічні.

Тонічні судоми - судоми тривалого спазму, коли за фазою скорочення довго не наступає розслаблення. Виділяють ще тетанічні судоми - довготривалі тонічні скорочення м'язів, переважно рук.

Прикладом таких судорог можуть слугувати респіраторно-аффективні та тетанічні судоми у дітей.

Генералізовані тонічні судоми призводять до вимушеного положення тіла: голова звичайно закинута назад, щелепи міцно стиснуті, руки зігнуті в ліктьових суглобах, ноги розігнуті. У випадку різкого напруження розгиначів спини тіло хворого випинається дугою.

До локальних тонічних судорог відносяться описані вище блефароспазм, спастична кривошия, лицевий гемі-і параспазм, а також судорога погляду, тризм, крампі, спазми при міотонії, спазми кругового м'яза рота та інші.

Судорога погляду - короткочасне або більш тривале тонічне закочування очних яблук доверху. Зустрічається звичайно при паркінсонізмі і інших патологічних процесах, що локалізуються на рівні верхніх бугрів чотиригорб'я.

Тризм - тривале тонічне скорочення жувальних м'язів. Зустрічається у хворих на правець, базилярним запальним процесом, невралгією трійчастого нерва.

Крампі - параксизмально виникаючий короткочасний (кілька секунд) нестерпий біль в литкових м'язах, що виникає внаслідок їх виразного скорочення. Спостерігаються у хворих на остеохондроз, можливі також при фізичному перенавантаженні - наприклад у плавців, бігунів.

Спазми при міотонії - тонічне напруження м'язів на початку інтенсивного довільного руху, при цьому фаза розслаблення виникає не зразу, а через 5-20 с.

Рухові розлади в формі тонічних судорог різної локалізації ("рука акушера", опістотонус, ларінгоспазм) можуть бути проявом тетанії внаслідок ураження паращитовидних залоз і порушення обміну кальцію. Рухові розлади виникають і при зниженні вмісту калію, наприклад при некоригованому прийомі сечогінних.

Згаданий приступу судом за типом "руки акушера" може провокуватися накладанням джгута на плече.

Клонічні судоми виникають, коли за фазою скорочення м'язів відразу виникає їх розслаблення. Це проявляється швидкими розмашистими рухами різних частин тіла. Генералізовані клонічні судороги називаються також конвульсивними і спостерігаються при епілепсії. Прикладом локальних клонічних судом може слугувати гикавка - клонічні судороги діафрагми. Проявляється швидкими, гучними вдихальними рухами. Обумовлюється патологічним процесом оболонок чи речовини мозку, інтоксикацією.

При тоніко-клонічних та клоніко-тонічних судомах зазвичай одна фаза крокує за іншою.

Досить часто у хворих з псевдобульбарним паралічем спостерігаються мімічні ігперкінези - насильницький сміх і плач. Характерно, що вони виникають не як наслідок адекватної емоційної реакції на складний психогенний подразник, а спонтанно, без причини, частіше під час нейтральної за змістом для хворого бесіди чи розповіді про якісь малозначущі події. При цьому деякі хворі критично відносяться до виникнення сміху чи плачу, розуміють їх неадекватність, але даремно намагаються стримати їх. Не можуть вони зробити це і за проханням лікаря.

Міміка. З фізіологічних позицій міміка дорослої людини є в основному відображенням емоцій. Виникнення порушень міміки (дисмімія) можливе при різних соматичних, нервових і психічних захворюваннях. Розрізняють такі основні прояви дисмімії: гіпермімія, гіпомімія, парамімія.

Гіпермімія - надмірна виразність рухів обличчя, що проявляється різноманітними довільними і мимовільними рухами м'язів та вегетативними симптомами. Прикладом може слугувати реакція на біль: широко розкриваються або навпаки заплющуються очі, розширяються зіниці, морщиться чоло, опускаються зовнішні і припіднімаються внутрішні края брів, відтягуються донизу кути рота, опускається або прикушується нижня губа. Гіпермімія характерна також для різних екстрапірамідних синдромів.

Гіпомімія - бідність міміки, крайнім проявом якої є амімія - відсутність виразних рухів обличчя. Послаблення міміки спостерігається при олігофренії, різних депресивних синдромах, а також при паркінсонізмі (маскоподібний, застиглий вираз обличчя). Як різновид гіпомімії виділяється гемігіпомімія, що виникає при ураженні зорового горба. Амімія може також бути зумовлена патологічними процесами в ділянці обличчя, наприклад при системній склеродермії.

Парамімія - неадекватність міміки характерові екзогенних чинників і настрою людини. Зустрічається при афазіях, деяких екстрапірамідних захворюваннях (хорея Гентінгтона, генералізований тік).

РОЗДІЛ IX