4) Идиопатические генерализованные эпилепсии.

1. Доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенчества

2. Эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами

3. Детская абсанс-эпилепсия

4. Эпилепсия с миоклоническими абсансами

5. Идиопатические генерализованные эпилепсии с вариабельным фенотипом

- Юношеская абсанс-эпилепсия

- Юношеская миоклоническая эпилепсия

- Эпилепсия с изолированными генерализованными тонико-клоническими приступами

6. Генерализованная эпилепсия с фебрильными приступами плюс *

5) Рефлекторные эпилепсии.

1. Идиопатическая фотосенситивная затылочная эпилепсия

2. Другие формы эпилепсии с приступами, возникающими вследствие зрительной стимуляции

3. Первичная эпилепсия чтения

4. Стартл эпилепсия

6) Эпилептические энцефалопатии (при которых эпилептиформная активность на ЭЭГ может приводить к прогрессированию неврологических нарушений).

1. Ранняя миоклоническая энцефалопатия

2. Синдром Отахара

3. Синдром Веста

4. Синдром Драве

5. Миоклонический статус при непрогрессирующих энцефалопатиях (*)

6. Синдром Леннокса – Гасто

7. Синдром Ландау – Клеффнера

8. Эпилепсия с продолженной пик-волновой активностью во время медленного сна

7) Прогрессирующие миоклонус эпилепсии - специфические заболевания (типа болезней Лафора, Унферрихта – Лундборга, нейронального цероидного липофусциноза и др.)

8) Приступы, для обозначения которых дефиниция «эпилепсия» необязательна.

- Доброкачественные приступы новорожденных

- Фебрильные приступы

- Рефлекторные приступы

- Приступы, связанные с отменой алкоголя

- Приступы, вызванные лекарственными препаратами или другими химическими агентами

- Приступы, возникающие сразу после или в раннем периоде черепно-мозговой травмы

- Единичные приступы или единичные серии приступов

- Редко повторяемые приступы (олигоэпилепсия)

10. Дифференциальный диагноз

• Выявление симптоматического характера эпилепсии:

1) Идиопатические формы

- Генетическая предрасположенность и лимитированный возраст дебюта заболевания

- Отсутствие изменений в неврологическом статусе

- Нормальный интеллект пациентов

- Сохранность основного ритма на ЭЭГ

- Отсутствие структурных изменений в мозге при нейровизуализации

- Относительно благоприятный прогноз с достижением терапевтической ремиссии в подавляющем большинстве случаев

2) Симптоматические формы

- Наличие основного заболевания

- Очаговая неврологическая симптоматика

- Наличие у пациентов когнитивных или интеллектуально-мнестических нарушений

- Региональное (особенно – продолженное) замедление на ЭЭГ

- Локальные структурные нарушения в мозге при нейровизуализации

- Относительно неблагоприятный прогноз

• Дифференциация эпилептического припадка и неэпилептического пароксизма:

1) синкопальные состояния:

- преморбидный фон – прием антигипертензивных средств, трициклических антидепрессантов

- провоцирующие факторы: 1) резкий переход в ортостатическое положение, 2) испуг (в том числе и при медицинских манипуляциях), 3) гиповолемический шок, приступ аритмии, 4) душное помещение, 5) резкие движения в шее, 6) гипогликемия

- «аура»: 1) бледность, 2) потемнение и «мушки» перед глазами, 3) шум/гул в ушах,

- приступ: потеря сознания, редко - с миоклониями.

- постприступный период: слабость, разбитость

2) демонстративный истерический припадок;

- преморбидный фон – женский пол, демонстративное поведение

- провоцирующие факторы: стресс, социальная ситуация

- «аура»: вариабильна

- приступ: имитирует эпиприступ, но имеет место активное сопротивление открытию глаз, неритмичные движения, без мочеиспускания и дефекации

- постприступный период: норма

3) эндокринные нарушения (гипогликемия и др.);

4) тетания;

5) фебрильные судороги.