IV принцип - лечение дизбактериоза.

Б и о п р е п а р а т ы: - лактобактерин,

- колибактерин,

- бифидумбактерин,

- лизоцим.

Ж е л ч е г о н н ы е: - сорбит, ксилит 20% раствор,

- кукурузные рыльца,

- плоды шиповника,

- лопух (корень),

- череда (трава),

- календула (цветы),

- хвощ полевой (трава),

- крапива (цветы),

- ромашка (цветы),

- фиалка (трава),

- тюбажи с сорбитом,

- Растительное масло!!!

В целях повышения гепатофункции:

- эссенциале в/в N 10 - 15;

- ЛИФ - 52;

- легалон; никотинамид - улучшает трофическую и

белковосинтетическую функцию печени; ускоряет восстановление

иммунных механизмов.

- Липамид либо Липоевая кислота - липотропный эф-

фект, регулирует липидный и углеводный обмен, улучшает де-

зинтоксикационую функцию ПЕЧЕНИ.

V ПРИНЦИП - ФИЗИОЛЕЧЕНИЕ.

- тепло на печень: парафин, озокерит.

VI ПРИНЦИП - БОРЬБА С ЗАПОРАМИ.

- морская капуста,

- желе из клюквы, овощные салаты!

VII ПРИНЦИП - ВОЗДЕЙСТВИЕ НА РЕЦЕПТОРЫ; особенно при спазме

(колики):

- АТФ в/мышечно N 10 - 15,

- эуфиллин в/в,

- папверин в/в и наружно!,

- пироксан.

VIII ПРИНЦИП - СЕДАТИВНАЯ ТЕРАПИЯ (по консультации с невро-

патологом):

- электросон!,

- транквелизаторы, элениум, тазепам;

- ноотропил;

- фенобарбитал (устраняет дискенезию ЖКТ);

- валериана;

- пустырник, логохилиус; перитол в сиропе по

1 чайной ложке 2 - 3 раза в день.

IX - ГИСТАГЛОБУЛИН, как закрепляющее и противорецидивное ле-

чение (начинают с 0.1 мл, добавляя через каждые 2 - 3

дня по 0.1, доводят до 1.0 мл, в/м, 2 раза в неделю, N 8

на курс.

Н А Р У Ж Н А Я Т Е Р А П И Я.

1. Она эффективна только на фоне патогенетического лечения.

2. Гормональные мази (известно более 200 вариантов) не сле-

дует использовать у детей. Это косметическая терапия,

маскирует болезнь, создает видимое благополучие, что ве-

дет к прекращению патогенетической терапии и рецидивам

болезни.

Кожа имеет функцию элиминации - выделения, освобожде-

ния организма от БАВ, а мази прекращают эту функцию, так

как гормоны дают спазм сосудов, что прекращает выделение.

Кроме того гормональные мази способствуют трофическим

расстройствам кожи (морщины).

- Гормоны всасываются и нарушают функцию ГГНС.

- Их отмена ведет к рецидиву дерматоза и безуспеш-

ности другой терапии.

Р Е К О М Е Н Д У Е Т С Я наружные средства применять

2 - 3 недели, а затем на фоне общего лечения у 99% наступает

клиническое выздоровление (наблюдают детей в динамике,

осмотр 1 раз в неделю).

П Р И Н Ц И П Ы наружной терапии:

I. АЛЛЕРГИЧЕСКИЙ КОНСТИТУЦИОНАЛЬНЫЙ ДЕРМАТИТ:

1. Паста цинковая (гиперемия, шелушение) + стрептоцидная

мазь.

2. Паста Лассара разведенная на растительном масле.

3. При шелушении - 2% папавериновый крем.

Rp.: Papaverini - 2.0

Ung. Solidoli 100.0

Rp.: Lanolini 50.0

Olei ovarici (оливковое)

Aq. destil. aa 25.0

Papaverini 2.0

II. ИСТИННАЯ ЭКЗЕМА:

I. В острый период п р и м о ч к и:

- чай крепкий,

- танин 1%,

- резорцин.

* Не надо !!! - борную кислоту (случаи смерти),

- ляпис,

- фурацилин.

- Риванол 1 : 1000 при присоединении инфекции.

Примочка должна быть холодной, 10 - 12 слоев марли смо-

чить, отжать, чтобы не стекало, не снимать, а смачивать по-

вязку каждые 30 минут, держать 5 - 6 часов, перерыв 2 - 3

часа и снова на 5 - 6 часов примочки. Курс 1 - 2 суток.

II. После примочек - пасты + краска (метилен):

1. Паста Лассара, лучше паста АСД.

2. Ликвор АСД III фракция, Pasta Zinsi 50.0 - наносить тон-

ким слоем!!!, 2 раза в день, 5 - 7 дней.

3. После этого мази:

- папавериновый крем!!!,

- атофановая мазь:

Rp.: Athophani 5.0

Naphtho-naphthalani 10.0

Picis liquidae (березовый деготь)

Tinc. Valerianae

Tinc. Convallariae aa 10.0

Ung. Solidoli 50.0

4. Свечи папаверина!! Хорошо намазывать кожу.

III. СЕБОРЕЙНАЯ ЭКЗЕМА:

1. Мазь АСД на салидоловой основе.

2. Краска Кастелани (обязательно в складках кожи).

3. Стрептоцидная мазь.

4. Серная 2% мазь пополам со стрептоцидом.

5. На креме "Особый" готовят папавериновую мазь.

6. Каратолин: 1 - 2 раза накладываются марлевые салфетки,

пропитанные каратолином и сверху накрытые вощаной бума-

гой. Курс лечения 1 - 2 месяца. Побочных действий не име-

ется.

III. Н Е Й Р О Д Е Р М И Т Ы:

1. Краска Кастелани обязательно!

2. Aтофановая паста, при инфекции - эта паста пополам со

стрептоцидной мазью, или пополам пасту и мазь АСД.

3. Мази на свином внутреннем сале при непереносимости лано-

лина:

1 - 2% кофеиновая мазь, 2% папавериновый крем.

4. После снятия острых явлений:

Rp.: Sulfuris depurati 3.0 (сера очищенная)

Ac. borici 1.0

Zinsi oxydi

Magnesii oxydi aa 5.0

Glicerini 10.0

Очищенное свиное сало до 10.0

Предохраняет кожу от сухости!

Остается сухая инфильтрация, и здесь показана ГЕПАРИНО-

ВАЯ МАЗЬ, лучше применять ГЕПАРОИД (патогенетический

взгляд).

8 - 10 минут легкое жжение и гиперемия. Это знак наруж-

ного эффекта. Применять 3 - 4 раза в день длительно, до

исчезновения инфильтрации.

IV. Х Е Й Л И Т:

1. 10% паста АСД

- Салициловая мазь - пополам в соотношении 1 : 1.

2. Белая ртутная мазь.

3. Мякоть алое пополам со сливочным маслом - хорошая мазь!

V. И Х Т И О З:

1. Курс соленых ванн (концентрация хорошо просоленного супа)

- теплая 38'C до 15 минут.

После промокания нанести крем:

Rp: Natrii chloridi 10.0

Lanolini 50.0

Olei ovarici (оливковое или абрикосовое)

Aq. destil. aa 25.0

Либо папавериновая мазь на свином сале!

2. Аутотренинг - внушать, что все будет хорошо.

САНАТОРНОЕ ЛЕЧЕНИЕ.

Санатории только местные, южные санатории противопоказа-

ны.

Р е а б и л и т а ц и я:

1. Специальные реабилитационные отделения поликлиник, либо

местный санаторий.

2. Специальные детские учреждения санаторного типа.

3. Санаторно-курортное лечение (после курса общего и местно-

го лечения амбулаторно или в стационаре).

ТРИ ВАРИАНТА САНАТОРНО-КУРОРТНОГО ЛЕЧЕНИЯ:

- санатории гастро-энтерологического профиля с диетой и

питьевой водой ("Пятигорск"), через 3 - 6 месяцев -

- бальнеотерапия - сероводородная вода типа Мацесты - Сочи.

- Заводоуковская лечебница в Тюменской области.

П Е Р Е Ч Е Н Ь С А Н А Т О Р И Е В:

- Сочи: им. Семашко "Красный шторм",

- Анапа: "Маяк", "Сокол" (подростковый), (через

профсоюзы),

- Пятигорск: "Ленинские скалы",

- Белокуриха,

- Горячий Ключ (Краснодар, долина реки Псекупс),

- Ключи (150 км от Перми),

- Курьи (106 км от Екатеринбурга),

- Нальчик,

- Нижние Серьги (120 км от Екатеринбурга),

- Озеро Горькое (184 км от Кургана),

- Озеро Шира (Красноярский край),

- Сергиевские минеральные воды (160 км от Сама-

ры),

- Синяк (20 км от Челябинска),

- Увильды (90 км от Челябинска).

Д И С П А Н С Е Р И З А Ц И Я.

1. Наблюдать во II группе, либо III-IV-V группе здоровья.

2. Это дети группы высокого риска.

3. Осмотры еженедельно!

4. Профилактические курсы лечения.

5. Анализы.

6. Закаливание.

7. Прививки по индивидуальному графику!!!

Л Е К Ц И Я N 10

Тема: РАХИТ У ДЕТЕЙ.

Rhahis - рахис - с греческого - спинной хребет. В 1650

году клинику описал английский анатом Глиссон. Произведения

живописи Леонардо Да Винчи (Мадонна Литта и др.) ярко отра-

жают симптоматику рахита: все дети - паратрофики, выражены

рахитические бугры, деформации грудной клетки.

Многие зарубежные и отечественные педиатры рассматрива-

ют рахит как болезнь растущего организма, что свойственно

детям, особенно первого года жизни. Доказано, что рахит -

это не только гиповитаминоз Д, но для него характерен ПОЛИ-

ГИПОВИТАМИНОЗ, ибо установлен при этом заболевании дефицит

витаминов А, Е, С, РР, всей группы В. И если все эти витами-

ны образуются в кишечнике под действием бифидофлоры, то ви-

тамин Д поступает в организм с продуктами питания:

- грудное молоко,

- коровье и козье молоко,

- рыба, особенно печень и икра рыб,

- печень животных,

- яичный желток,

- сливочное масло,

- сливки, сметана и др.

Кроме продуктов питания витамин Д может поступить в

организм в виде лечебных препаратов. Витамин Д2 - эргокаль-

циферол и витамин Д3 холикальциферол.

В тонком кишечнике витамин Д соединяется с альфа-2-гло-

булином и образуется транспортная форма, поступающая в

кровь. Витамин Д, всосавшийся в тонком кишечнике и поступив-

ший в организм, является биологически не активным веществом.

Лишь в коже под воздействием УФО солнцем или аппаратом вита-

мины Д2 и Д3 преобразуются в 7-дегидрохолестерин. Далее в

печени под влиянием ферментов гидроксилирования образуется

метаболит витамин Д-25-оксихолекальциферол, который в 2-3

раза активнее витаминов Д2 и Д3. Затем в почках образуются

1,24- и 1,25- дигидрооксихолекальциферол - это активная фор-

ма витамина Д, активность которого в 10-100 раз выше, чем

витамина Д3. Причем, 1,25-дигидрооксикальциферол оказывает

гормоноподобное действие:

1. Стимулирует всасывание кальция и фосфатов в тонком

кишечнике, вследствие индукции синтеза кальцийсвязы-

вающего белка.

2. Повышает реабсорбцию кальция и фосфатов в почечных

канальцах.

3. Содействует синтезу коллагена и минерализации осте-

оида в кости.

4. Катализирует фосфорилирование тиамина, т.о. участвуя

в синтезе кокарбоксилазы.

Недостаток витамина Д сопровождается:

- нарушением всасывания кальция и фосфора из кишечника,

почек;

- мобилизацией кальция и фосфора из костей, мышц и дру-

гих тканей;

- торможением синтеза цитратов;

- нарушением минерального, белкового и всех других ви-

дов обмена веществ.

Факторами риска, предрасполагающими к нарушению обмен-

ных процессов, к всасыванию и метаболизму витамина Д, а сле-

довательно - к развитию рахита являются:

- все перинатальные факторы риска (патология беремен-

ности и родов);

- неполноценное питание беременных и кормящих матерей;

- недоношенность, незрелость плода, внутриутробная ги-

потрофия;

- все аномалии конституции;

- неполноценное питание ребенка: отсутствие пищевых до-

бавок, нерациональный прикорм, вскармливание неадап-

тированными смесями при раннем смешанном и

искусственном вскармливании;!

- болезни печени, кишечника, почек врожденного и приоб-

ретенного генеза (муковисцидоз, целиакия, дисбактери-

оз и др.);

- недостаточное УФ облучение (дефицит прогулок);

- частые болезни детей 1 года жизни.

Все эти факторы сопровождаются полигиповитаминозом. Об-

щеизвестно, что витамины являются экзогенными ферментами и

что их обмен теснейшим образом связан с эндогенными фермен-

тами, гормонами и солями.

Следовательно, признав рахит полигиповитаминозом, в

настоящее время установлено, что в ЭТИОПАТОГЕНЕЗЕ рахита

имеют большое значение НАРУШЕНИЯ в системе ферментов, гормо-

нов и солей, как экзогенного (дефицит поступления), так и

эндогенного характера (все факторы риска и нарушение метабо-

лизма витамина Д).

Схематично этиопатогенез рахита может быть представлен

следующей таблицей.

Итак, экзо- или эндогенный дефицит витамина Д обуслав-

ливает нарушение обмена фосфора и кальция - гипофосфатемию и

гипокальциемию. Это, в свою очередь, стимулирует секрецию

паратгормона околощитовидных желез. Паратгормон уменьшает

реабсорбцию фосфатов и аминокислот в почечных канальцах, что

усиливает гиперфосфатурию и гипофосфатемию. Паратгормон сти-

мулирует активность остеокластов и способствует выходу каль-

ция из кости, что ведет к деминерализации костей, одновре-

менно тормозит функцию остеобластов, тем самым нарушает

костеобразование (остеопороз, остеомаляция).

Гипофосфатемия, стимулируя активность фермента щелочной

фосфотазы, одновременно обуславливает снижение синтеза мак-

роэргических фосфатов.

Дефицит обмена энергии приводит к нарушениям обмена

белков, жиров, углеводов в цикле Кребса, следствием которых

будет развитие метаболического ацидоза, снижение энергети-

ческого обмена, развитие вегетодистонии, анемии, функцио-

нальных нарушений паренхиматозных органов.

Таким образом, как видно из схемы патогенеза рахита,

при наличии факторов риска и полигиповитаминоза, особенно

витамина Д, возникает нарушение гомеостаза по трем звеньям:

I звено патогенеза - дефицит витамина 1,25 Д - наруше-

ние всасывания кальция и фосфора в тонком кишечнике, в по-

чечных канальцах;

- нарушение синтеза коллагена и минерализации костей;

- нарушение синтеза кокарбоксилазы, цитратов, нарушение

минерального обмена;

- мобилизация в кровь кальция и фосфора из костных, мы-

шечных структур, из других тканей;

- активация щелочной фосфотазы - фосфатурия и другие

нарушения минерального обмена.

II звено. Параллельно с нарушением минерального обмена

происходят нарушения эндокринно-гормональной функции.

С Х Е М А

Э Т И О П А Т О Г Е Н Е З А Р А Х И Т А.

Повышение активности <------<--------¬ ПОЛИГИПОВИТАМИНОЗ: -->-------->Нарушения в систе-

паратиреоидного гор- <--------<----¬ ¦ ---------------->---------- -->ме ферментов биоло-

мона гипофиза. ¦ L-Д, А, гр В-- ( 1, 2, 6), Р, РР, С.---->----->гического окисления

¦ L----<-----Нарушение--->--¬ гомеостазиса-->-¦-- -- и в цикле Кребса:

\¦/ ------->-----¦------->---------¦----->---- снижение активности

Усиление дяетельности - --<--Повышение активности----¦---->-------\¬/ L----------¬ фосфорилаз,карбокси

паращитовидных желез. ¦ щелочной фосфатазы. ----¦----Повышение активности ¦ лазы, аденозинтри-

Паратгормон.--------->-------¬ ¦ Фосфатурия --<- ¦ щелочной фосфатазы, ¦ фосфатазы.

¦ ¦ ¦ ¦--->Гипофосфатемия<--+<¬ ¦ фитазы и содержания ¦ ¦

\¦/ L--->----¬ ¦ ¦¦ Гипомагнийемия ¦ ¦ фитиновой кислоты в ¦ \¦/

Функциональная недо-¦ ----<--¦---¦ Гипокупремия L----¦-¬ кишечнике, образова- ¦ Фосфор отщепляется

статочность щитовид-¦ ¦ ¦ ¦ ->Гипонатрийемия Анемия ¦ L--ние нерастворимых сое- ¦ от глицерофосфатов,

ной железы. ------<-- ¦ ---¦->-- ¦ Гипоцитремия ¦ динений фосфора и ка- ¦ его свободный ион

¦ ¦ ---<----- ¦ L>-¬ ¦ Уменьшение содержа- ¦ льция, потери их с ка- ¦ выводится почками.

\¦/ \¦/¦/ ¦ -->-¦--- ния йода ¦ лом.--¬ ¦ ¦

Уменьшение каналь----->---- ¦ L--->Гиперкальцийемия ¦ ¦ ¦ \¦/

цевой реабсорбции-- Снижение мине- ->Гиперкалийемия ¦ ¦ ¦ Фосфатурия

фосфора,кальция. ралокортикоид- ¦ ¦ ¦ ¦ Аминоацидурия

Потеря с мочей со- ной функции -- ------------¦--<-------- ¦ ¦

лей кальция и фос- надпочечников.¦ ¦-----------¦-------------<--------------¦------

фора,цитратов.--------->----------- ¦¦ \¦/ ---------

А Ц И Д О З<-T---------<--------¦ Усиленное разрастание L-->Нарушение остеогенеза

Декальцинация<--- L-------------<----- стеоидной ткани (обра- (незаращение швов,

Остеомаляция<-+-->Остеопороз зование четок,браслеток, родничков, отсутствие

(краниотабес и т.д.) бугров черепа и т.д.). зубов).

III звено. Формируются нарушения в эндогенных фермента-

тивных системах, в том числе, в цикле Кребса; возникает ме-

таболический ацидоз, иммунодефицит.

Классификация рахита принята VI Всесоюзным съездом пе-

диатров (1974 г.). Выделяют:

1. Периоды болезни - начальный, разгара, репарации (ре-

конвалесценции) и остаточных явлений;

2. Степень тяжести - легкая, среднетяжелая и тяжелая;

3. Течение - острое, подострое, рецидивирующее.

Критерии диагностики.

1. Время появления болезни - первые 1-2 месяца жизни

ребенка!

2. Состояние нервной системы, вегетативные дисфункции!!

3. Характер и степень выраженности костных изменений,

гипотония мышц.

4. Состояние функции органов и систем, увеличение пече-

ни, селезенки.

5. Развитие анемии.

6. Нарушение фосфорно-кальциевого обмена - уровень

кальция (данные анализов), фосфора и щелочной фосфотазы в

крови и моче.

Начальный период - первые симптомы рахита появляются у

доношенных детей с 1-1,5 мес, у недоношенных детей - с 2 не-

дель жизни. Клиника представлена прежде всего изменениями

нервной системы: беспокойство, раздражительность, нарушение

сна, дети часто вздрагивают, особенно при засыпании. Повыша-

ется вазомоторная возбудимость кожи: усиливается красный

дермографизм, потливость, особенно во сне и при кормлении,

наиболее сильно потеет лицо и волосистая часть головы. Ребе-

нок непрерывно трет голову о подушку, в результате чего по-

является облысение затылка.

Костные изменения в виде очагов размягчения (остеомаля-

ция) костей черепа, мягкость краев родничков, податливость

швов черепа.

При исследовании - в крови нарастает активность щелоч-

ной фосфотазы, снижается фосфор, кальций - норма (норма

фосфора - 1,03-1,25 мм/л до 0,5; норма кальция - 2,5-2,7

мм/л до 2,2-2,3). В моче, преобретающей резкий запах,увели-

чивается количество аммиака, аминокислот и фосфора.

Начальный период длится до 1-1,5 мес и переходит в пе-

риод разгара ("цветущий" рахит), который характеризуется бо-

лее выраженными проявлениями: вегетодистонией, задержкой

психомоторного развития, изменениями со стороны мышечно-свя-

зочного аппарата (вялость, дряблость мышц, разболтанность

суставов, больные могут складываться как "перочинный ножик",

имеют распластанный "лягушачий живот", расхождение мышц жи-

вота). Дети позже начинают поднимать головку, сидеть, вста-

вать, ходить.

Костные изменения значительно выражены, присоединяется

размягчение плоских костей черепа - краниотабес. Мягкий че-

реп имеет конфигурацию: уплощается затылок, возникает асси-

метрия головы. Эти изменения более характерны для острого

течения рахита.

При подостром течении со стороны костной системы преоб-

ладают симптомы, обусловленные разрастанием остеоидной тка-

ни: появляются лобные и теменные бугры, сильно выступает лоб

(олимпийский). В результате усиленного образования остеоид-

ной ткани появляется утолщение на границе костной и хрящевой

частей ребер - рахитические четки, грудная клетка сдавлива-

ется с боков, передняя часть выпячивается вперед (симптом

"куриной или килевой груди"), возникает Гаррисонова борозда,

увеличивается кривизна спины ("рахитический горб"). В ре-

зультате разрастания эпифизарного хряща и расширения метафи-

зов образуется утолщение - "рахитические браслеты", особенно

в области предплечий, фаланги пальцев рук утолщаются - симп-

том называется "нити жемчуга". Происходит искривление ног

О-образно или Х-образно. Большой родничок закрывается позже,

в 1,5-2 года, зубы прорезываются с опозданием.

При обследовании: повышение активности щелочной фосфо-

тазы, снижение фосфора в плазме, кальций на нижнем уровне

нормы.

При рахите имеются характерные изменения на рентгеног-

раммах костей: в местах наиболее интенсивного роста, особен-

но эндохондрального окостенения, выявляется и усиливается

остеопороз, зона обызвествления становится неровной, бахром-

чатой, более горизонтальной, щель между эпифизом и диафизом

увеличивается за счет расширяющегося метафиза. Нередко быва-

ют поднадкостничные переломы типа "зеленой веточки". При тя-

желом рахите наблюдаются зоны перестройки Лозера - поперечно

расположенные прозрачные полосы шириной в несколько милли-

метров.

В период репарации исчезают признаки активного процесса

(изменения со стороны нервной системы, мышечной, кроветвор-

ной, сосудистой и др. систем), нормализуется уровень фосфора

в крови, хотя уровень кальция может быть сниженным, налицо

остаточные явления рахита - деформация костной системы.

Критериями для постановки степени тяжести являются:

1. Степень нарушения вегетативной нервной системы.

2. Показатели физического развития.

3. Изменение костно-мышечной системы.

4. Степень выраженности со стороны висцеральных органов

(анемия, печень, селезенка).

5. Биохимические сдвиги фосфора и кальция.

Так, легкая степень совпадает с начальным периодом -

фосфор снижен, кальций - норма.

Средней тяжести рахит (II) характеризуется умеренно вы-

раженными изменениями костной системы и внутренних органов.

Фосфор снижен, кальций на нижней границе нормы.

Тяжелый рахит (III) диагностируется при выраженных де-

формациях костей, тяжелых поражениях нервной системы и внут-

ренних органов, тяжелой анемии, отставание в физическом и

психическом развитии.

Острое течение рахита представлено неврологическими

симптомами и признаками остеомаляции костной системы.

Подострое течение - выраженными симптомами гиперплазии.

Причем более поражаются те кости, которые на данный период

интенсивно растут, а именно

- в первые 3 мес поражаются прежде всего череп,

- от 3 до 6 мес - грудная клетка,

- во II полугодии - преимущественно нижние конеч-

ности.

Рецидивирующее течение устанавливаем, когда имеются

клинические, лабораторные и R-скопические признаки актив-

ности рахита с R-скопическими данными, указывающими на за-

кончившийся в прошлом активный рахит (наличие полосок обыз-

вествления - по их числу - количество обострений).

Особенности течения рахита у недоношенных детей:

1. Бедность неврологической симптоматики.

2. Доминируют костные изменения.

3. Чем глубже степень недоношенности, тем тяжелее и

позднее костные изменения.

4. До 2-3 мес возраста доминируют острое, а затем по-

дострое течение.

5. Активность щелочной фосфотазы и снижение уровня

фосфора мало выражены.

Профилактика рахита должна быть неспецифической (раци-

ональное питание, инсоляция, санитарно-гигиенические мероп-

риятия, правильное воспитание) и специфической (УФО вит. Д).

Причем различаем антенатальную и постнатальную профилактику.

Антенатальная - нормальная диета беременной женщины,

минимальная суточная потребность в вит. Д = 500 МЕ. В

последние 3-4 мес беременности рекомендуются поливитамины -

"Гендевит" по 1-2 драже в день (250 МЕ витамина Д). При неб-

лагоприятных бытовых и климатических условиях в последние 2

месяца беременности доза витамина Д может быть увеличена до

500-700 МЕ в день.

Специфическую профилактику рахита витамином Д не следу-

ет проводить женщинам старше 30 лет, с заболеваниями сердеч-

но-сосудистой системы в целях профилактики раннего закрытия

родничка, избыточного отложения солей кальция в плаценте.

Постнатальная профилактика включает:

1. Борьбу за естественное вскармливание, прикорм, кор-

рекция.

2. Правильную организацию режима дня - прогулки до 12

час и с 16 час.

3. Своевременное проведение массажа, гимнастики, прогу-

лок.

4. Специфическая профилактика.

Специфическая профилактика начинается с 2 недель у не-

доношенных детей и с 3 недель у доношенных. Назначается ви-

тамин Д по 500 единиц ежедневно, круглогодично до 1 года, за

исключением солнечных месяцев.

Рекомендуется проводить 2 раза в год курсы УФО по 20-25

сеансов на курс, после курса УФО в последующие 1-1,5 месяца

витамин Д не назначается.

Детям из социально-неблагоприятных условий, с хрони-

ческими заболеваниями печени, почек, синдром мальабсорбции,

получающим противосудорожные препараты доза витамина Д уве-

личивается до 1000 МЕ в день.

Детям, находящимся на искусственном вскармливании адап-

тированными смесями профилактика рахита витамином Д не наз-

начается.

Л е ч е н и е р а х и т а.

Эффективное лечение рахита должно быть основано на

комплексе мероприятий по нормализации питания и режима дня

ребенка. Малые признаки рахита (потливость, облысение затыл-

ка, беспокойство) не служат показанием для назначения лечеб-

ных доз витамина Д.

Назначение лечебных доз витамина Д целесообразно только

при наличии костных (клинических и рентгенологических) и би-

охимических изменений. Лечебная доза витамина Д составляет

2-4 тыс. МЕ в сутки, в течение 2-4 недель до нормализации

лабораторных показателей (кальций, фосфор крови, щелочная

фосфотаза) и улучшения по клиническим данным. После этого

независимо от курсовой дозы витамина Д назначается профилак-

тическая доза витамина Д, т.е. 500 МЕ в день. Для лечения

тяжелого рахита более эффективны современные препараты, со-

держащие витамин Д: Д3-холекальциферол, Д2-эргокальциферол,

кальцидиол (25-ОН Д3), кальцитриол (1,25 - ОН Д3), оксидевит

и другие. Наряду со специфическим лечением назначается комп-

лексное лечение сопутствующих состояний: лечение анемии, ди-

атезов. Хороший эффект при рахите описан при назначении со-

леных ванн и хвойных ванн, назначаются парафиновые аплика-

ции, грязевые процедуры, у детей более старшего возраста -

морские ванны и морские купания. При отсутствии эффекта от

назначения лечебных доз витамина Д следует думать о витамин-

резистентных формах рахита - так называемых витамин Д ре-

зистентный рахит, фосфатдиабет, которые требуют назначения

очень больших доз витамина Д - до 25-50 тыс. МЕ витамина Д в

сутки.

Гипервитаминоз Д - упорная анорексия, к которой быстро

присоединяется рвота, запоры, повышенная жажда, бессонница,

апатия, вялость, нарастают явления интоксикации. Дети дист-

рофируются, отстают в весе и росте. Кожа сухая, шелушащаяся,

глухость тонов. В дальнейшем появляются симптомы почечной

недостаточности - полидипсия (жажда), полиурия, изостенурия

с незначительной протеинурией и цилиндрурией.

В крови - ацетонемия, гиперкальцемия, повышение содер-

жания остаточного азота, снижение активности щелочной фосфо-

тазы. Повышение артериального давления. Увеличение печени и

селезенки.

Рентгенография костей - интенсивное отложение извести в

эпифизарной зоне длинных трубчатых костей и повышение пороз-

ности диафизов этих и всех других костей. Содержание кальция

в крови повышается. Может наступить смерть при явлениях уре-

мии.

На секции - отложение солей извести в почках, аорте,

миокарде, легких и других органах.

В лечении - ограничение продуктов, содержащих кальций.

Назначают внутривенно плазму, глюкозу, витамин А (1,5 мес),

преднизолон (8-10 дней).

Профилактика

Помнить! Об индивидуальной чувствительности детей к ви-

тамину Д.

Л Е К Ц И Я N 1 1

Тема: ОСОБЕННОСТИ КРОВИ, СЕМИОТИКА И СИНДРОМАТИКА

ЕЕ ПОРАЖЕНИЯ У ДЕТЕЙ.

ГЛАВНЫЕ ОСОБЕННОСТИ СИСТЕМЫ КРОВИ:

- 1. Мощная анатомически;

- 2. Активна физиологически.

Характеризуется интенсивностью кроветворения, но

незаконченность созревания и дифференцировки.

РЕГУЛЯЦИЯ КРОВЕТВОРЕНИЯ, КРОВЕРАЗРУШЕНИЯ И

ПЕРЕРАСПРЕДЕЛЕНИЯ.

1. Регуляторная роль Н.С. - прямая и косвенная

регуляция всех трех функций.

1. Прямая регуляция осуществляется через рецепторные

реакции, т.е.:

- иннервация костного мозга,

- рецепторы печени, селезенки, лимфоузлов, сосудов и

т.д.

Все это подтверждается следующим:

- лейкоцитозом на прием пищи;

- на болевое воздействие;

- на эмоциональный стресс;

- на инъекцию адреналина - лимфоцитоз;

- на инъекцию атропина - лейкопения.

II. Установлена роль гипоталамуса - регулирует

продукцию гемопоэтинов.

III. Роль гемопоэтинов:

1. Это гуморальные посредники между Н.С. и органами

кроветворения:

Эритропоэтины, вырабатываемые почками,

стимулируют эритропоэз;

2. Лейкопоэтины стимулируют - гранулопоэз и созревание

гранулоцитов.

3. Тромбопоэтины стимулируют созревание тромбоцитов.

IV. Роль вегетативной Н.С.:

- 1. Симпатическая Н.С. - стимулирует кроветворение:

эритроцитоз, ретикулоцитоз, лейкоцитоз, нейтрофилез.

- 2. Парасимпатическая Н.С.: - тормозит кроветворе-

ние.

V. Известна роль других желез внутренней секреции:

1. При тиреотоксикозе - торможение созревания эритробластов,

развивается анемия;

2. При недостаточности функции гипофиза и надпочечников -

анемия.

3. Тимус (зобная железа) регулирует лимфопоэз, образование

Т-лимфоцитов и иммуногенез.

4. Половые гормоны - введение эстрогенов, обуславливает

панцитопению.

VI. Роль питания:

- 1. При белковом голодании - анемия, лейкопения;

- 2. При дефиците микроэлементов - железа, меди,

кобальта - анемия;

- 3. Витамины - витамино-дефицитная анемия.

Доказывает что витамин В12 стимулирует :

- Гемопоэз,

- Синтез Hb,

- Образование в эритробласте нуклеиновых кислот,

- Нуклеопротеидов, следовательно, созревание

эритроцитов костного мозга.

Витамин С стимулирует :

- окислительные процессы в клетках крови,

- обмен железа,

- гранулопоэз.

Витамин В :

- рибофлавин регулирует активность флавиновых

ферментов в дыхательной цепи,

его дефицит ведет к анемии.

VII. Роль селезенки:

- регуляция обмена эндогенного железа;

- стимулирует созревание эритробластов, т.е.

эритропоэз;

- регулирует выброс зрелых гранулоцитов из костного

мозга в периферическую кровь;

- разрушает стареющие эритроциты и тромбоциты;

- участвует (пульпа) в синтезе иммуноглобулинов и

антител.

Ф У Н К Ц И И К Р О В И :

1. Дыхательная - осуществляют - гемоглобин,

эритроциты;

2. Транспортная - перенос О2, СО2, питательных

веществ, воды шлаков, метабо-

литов, гормонов, витаминов, БАВ

и т.д.

3. Питательная (трофика), пластическая

- сопряжена с транспортной, дос-

тавка питательных веществ к

органам и тканям.

4. Геморегуляторная - регуляция всех функций

организма, связь органов и тка-

ней, циркуляция гормонов,

медиаторов, БАВ и т.д.

5. Гомеостатическая - через транспортную, буферную,

состав плазмы: белки крови, ка-

лий, натрий, метаболиты.

6. Защитная - гранулоциты и лимфоциты, моно-

циты осуществляют фагоцитоз,

иммуноглобулины!!

7. Иммунологическая, аллергическая

- гранулоциты

8. Свертывающая и антисвертывающая

- тромбоциты и факторы свертыва-

ния крови

(табл. 58, стр.251 учебника).

В Н У Т Р И У Т Р О Б Н О Е КРОВЕТВОРЕНИЕ.

К концу 3 недели гестации - кровяные островки желточного

мешка, в стеблях хориона -

продукция мегалобластов,

примитивных эритробластов,

эритроидные клетки.

На 18 - 20 день - появляются клетки моноцитарного

ряда.

С 6 недели гестации - печеночное кроветворение,

достигая максимума на 5 мес. и

угасая к рождению. Начало

образования нейтрофилов,

мегакариоцитов, появление

нормобластического типа

кроветворения.

На 2-ом месяце - возникает лимфопоэз, появляются

лимфоциты в крови, вилочковой

железе, селезенке, лимфатических

узлах, в миндалинах, в пейеровых

бляшках.

В конце 3-го месяца - закладывается костный мозг!!

С 4-х месяцев - начинается костномозговое

кроветворение

Схема внутриутробного кроветворения дана на рис. 60,

стр. 128 учебника (на самоподготовку).

КРОВЕТВОРЕНИЕ ВО ВНЕУТРОБНОЙ ЖИЗНИ

У новорожденных кроветворение протекает в костном мозге

всех костей.

С 6-ти месяцев начинает намечаться частичное превраще-

ние костного мозга в жировой, что усиливается в возрасте 4 -

6 лет.

К 12 - 15 годам кроветворение сохраняется только в

костном мозге плоских костей, ребер, тел позвонков, а так же

в мозгу проксимальных концов плеча и предплечья, т.е. уста-

навливается соотношение, наблюдаемое у взрослых.

Местом образования лимфоцитов является лимфатическая

система, к которой относятся вилочковая железа - тимус -

лимфатические узлы, селезенка, салитарные фолликулы и пейе-

ровы бляшки кишечника и др. скопления лимфатической ткани:

миндалины, глотка, циркулирующие лимфоциты.

Для всей гемопоэтической системы ребенка характерны об-

щие особенности кроветворения: мощная анатомически, активна

физиологически, но лабильность, легкая ранимость, самыми ка-

залось бы незначительными экзогенными и эндогенными воз-

действиями, возможность быстрого возврата к эмбриональному

пути кроветворения и, вместе с тем, выраженная склонность к

процессам регенерации.

Эти свойства кроветворения у детей объясняются относи-

тельно большим содержанием в тканях растущего ребенка, по

сравнению со взрослыми, недифференцированных мезенхимальных

клеток, эти клетки под влиянием самых различных эндогенных и

экзогенных раздражений дифференцируются; также как это про-

исходит в эмбриональном развитии (табл. 53 на стр. 243 учеб-

ника).

ОСОБЕННОСТИ КРАСНОЙ КРОВИ.

Система ЭРИТРОН - это функционально-морфологическое по-

нятие, объединяет систему клеток предшественников эритропоэ-

за в костном мозге, плюс ретикулоциты и эритроциты крови.

У новорожденного периферическая кровь характеризуется,

особенно в первые сутки, большим числом эритроцитов от 5 до

7 х10^12 в 1 литре при уровне Hb 180 - 240 г/л.

К концу 1 мес. начинается уменьшение количества эрит-

роцитов и падение уровня Hb, достигая к 1 месяцу 4,5 - 4,6

х10^12 и Hb - 140 г/л (см. табл.).

В 2 -3 мес. - падает до 4 - 4,5 х10^12/л эритроцитов и

Hb до 130 г/л.

Несмотря на периодические колебания, количество эрит-

роцитов и уровень насыщения Hb эритроцитов остается на

постоянном уровне.

1. Длительность жизни эритроцитов у новорожденных и в первые

дни жизни равна 12 дням, т.е. в 5 - 6 раз меньше, чем у

старших детей и взрослых (от 80 до 120 дней).

2. Резистентность, т.е. осмотическая стойкость эритроцитов:

- минимальная равна 0,48 - 0,44 % - это первые признаки

гемолиза, т.е. отражает начальную стадию гемолиза.

- максимальная резистентность - это полный гемолиз. Она

составляет 0,32 - 0,36 % раствора хлорида натрия.

ПОКАЗАТЕЛИ РЕГЕНЕРАЦИИ КРОВИ !

Количество ретикулоцитов у новорожденных равняется 8-40

%o, а к концу первой недели количество снижается до 7-10 %o.

РЕТИКУЛОЦИТЫ - важный показатель регенеративной способ-

ности костного мозга в части, касающейся эритропоэза.

Незначительное количество или отсутствие ретикулоцитов

является плохим признаком при анемии. Это указывает на то,

что костный мозг поражен и регенеративная его способность в

части продукции эритроцитов ослабла и утрачена (арегенера-

торная, апластическая анемия).

Ретикулоцитоз является выражением хорошей регенератор-

ной способности только в том случае, если он сопровождается

ретикулоцитозом и в костном мозге, истинный ретикулоцитоз.

Если же наблюдается повышение ретикулоцитов в перифери-

ческой крови, а в костном мозге содержание их нормальное или

даже пониженное, это свидетельствует о пассивном "отмирании"

ретикулоцитов вследствие нарушения барьерной функции костно-

го мозга. В таких случаях быстро наступает истощение эрит-

роплазматической функции кроветворного аппарата.

ОСОБЕННОСТИ БЕЛОЙ КРОВИ

ЛЕЙКОГРАММА

Большие изменения наблюдаются со стороны белой крови. В

течение первых суток наблюдается от 10-30 тыс. лейкоцитов,

затем их количество несколько уменьшается и со 2-ой недели

до 1-го года колеблется в пределах 10-12 тыс.

Затем постепенно уменьшается и после 2 - 3 лет достига-

ет уровня взрослого человека (стр. 243 учебника).

ПЕРЕКРЕСТЫ

При рождении ребенка в лейкоцитарной формуле сыворотки

крови преобладают нейтрофилы 60 - 65 % со сдвигом влево до

миелоцитов. Число лимфоцитов составляет 30 - 35 %. Между 4 -

5 днями происходит выравнивание количества лейкоцитов и

нейтрофилов и ПЕРВЫЙ ПЕРЕКРЕСТ с последующим нарастанием

числа лимфоцитов.

К концу 1 мес. число их становится 50 - 60 % (до 4-5

лет).

ВТОРОЙ ПЕРЕКРЕСТ в 5-6 лет (Демонстрация таб. перек-

рестов стр. 244, рис. 63 учебника).

Выделяют три периода жизнедеятельности гранулоцитов:

1. - костно мозговой - 5-6 дней созревания;

2. - в периферической крови циркулируют 1 день !!!

3. - в тканях находятся 6-7 дней!

ФУНКЦИИ ГРАНУЛОЦИТОВ В ТКАНЯХ :

В тканях проявляются основные функции гранулоцитов:

- фагоцитоз,

- трофика,

- иммунологические

- аллергические процессы и т.д.

Л и м ф о и д н а я с и с т е м а :

Она состоит из :

- вилочковой железы,

- селезенки,

- лимфоузлов,

- циркулирующих лимфоцитов,

- скопления лимфоидных клеток в миндалинах,

- гранулах глотки,

- в Пейеровых бляшках подвздошной кишки (лимфотические

фолликулы) (самоподготовка, стр. 247-249, где дана

структура и функция каждого элемента лимфоидной

системы).

М О Н О Ц И Т Ы .

Изменения затрагивают и количество моноцитов от 19 %

при рождении до 10 - 12 % к концу первого месяца!

Э О З И Н О Ф И Л Ы .

Число же эозинофилов у детей периода новорожденности

очень вариабельно 3 - 2 %.

Базофильные лейкоциты новорожденных очень редки.

Число тромбоцитов колеблется в широких пределах от 150

- 300 до 400 тыс. в мм куб. с кратковременным снижением в

конце 1 недели. Они живут 8 - 11 дней. Разрушаются в РЭС!

Очень важные показатели физико-химических свойств

крови:

1. Продолжительность кровотечения по методу Дюке равна 2 - 4

минуты.

2. Свертываемость крови по Масс-Магро равна 5 - 7 минут.

КОЛИЧЕСТВО КРОВИ.

Относительное количество крови с возрастом уменьшается.

На 1 кг веса новорожденного приходится около 150 мл,

- у грудных 110 мл,

- младшем школьном 70 мл,

- старшем школьном 65 мл,

- у взрослых 50 мл.

Г Е М А Т О К Р И Т .

Общий объем эритроцитов - дает понятие о % соотношении

между плазмой и форменными элементами - это гематокрит. Его

норма:

ВОЗРАСТ ГЕМАТОКРИТ , %

1 день 54

2-я неделя 49

2 месяца 42 +-7

с 3 мес до 3 лет 35

с 4 до 10 лет 37

с 10 до 14 лет 39 (33-50)

у взрослого 41 (36-48)

Клиническая оценка гематокритного числа

Она важна при заболеваниях крови и других болезнях.

Так, при анемии - уменьшается количество эритроцитов, гемог-

лобина и снижается гематокрит.

При гипергидратации (гидремии) объем плазмы увеличива-

ется, а объем эритроцитов в процентах уменьшается.

Гематокрит повышается:

- при врожденных пороках сердца;

- при шоке, ожоге;

- при недостаточности коры надпочечников;

- при рвоте, поносах, токсикозе, когда кровь

сгущается: объем плазмы уменьшается, а эритроцитов

растет.

ЦИТОХИМИЯ КРОВИ :

1. Щелочная фосфатаза отражает - неспецифическую защиту

клеток.

2. Кислая фосфатаза - это:

- маркер лизосом,

- процессов клеточного метаболизма,

- проницаемости мембран,

- аллергических процессов.

ДРУГИЕ ФЕРМЕНТЫ КЛЕТОК КРОВИ :

- С.Д.Г. - сукцинат - дегидрогеназа,

- каталаза,

- пероксидаза, другие ферменты клеток крови - они

отражают морфологию и функцию клеток.

СВЕРТЫВАЮЩАЯ И АНТИСВЕРТЫВАЮЩАЯ СИСТЕМЫ:

Она представлена множеством факторов (демонстрация таб-

лицы) и хорошо изложена в учебнике на стр. 250-251, а так же

подробно прорабатывается на кафедре патфизиологии.

УРОВЕНЬ ФАКТОРОВ СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ У НОВОРОЖДЕННЫХ И

СРОКИ ИХ ВОЗРАСТАНИЯ ДО УРОВНЯ ВЗРОСЛЫХ.

г=====================T====================================¬

¦ Наименование ¦ Уровень факторов ¦

¦ факторов ¦--------T--------------T------------¦

¦ ¦ при ¦у детей старше¦ сроки их ¦

¦ ¦рождении¦1г(у взрослых)¦нормализации¦

¦=====================+========+==============+============¦

¦I (фибриноген), г/л ¦1,5 - 2 ¦ 2,5 - 3,0 ¦через 2-4дня¦

¦II(протромбин), % ¦ 24-65 ¦ 100 ¦ -"- 10 дней¦

¦V (проакцелерин), % ¦ 70-170 ¦ 75 - 100 ¦до рождения ¦

¦VII (проконвертин),% ¦ 20-50 ¦ 75 - 100 ¦ч/з 2-12мес.¦

¦VIII(антигемофильный ¦ ¦ ¦ ¦

¦ глобулин А), % ¦70-160 ¦ 50 - 150 ¦до рождения ¦

¦IX (антигемофильный ¦ ¦ ¦ ¦

¦ глобулин В), % ¦ 15-60 ¦ 50 - 150 ¦ч/з 3-9 мес ¦

¦X (фактор Стюарта- ¦ ¦ ¦ ¦

¦ Прауэра), % ¦ 20-50 ¦ 100 ¦-"- 2-12 мес¦

¦XI(фактор Розенталя)%¦ 15-70 ¦ 100 ¦-"- 1-2 мес ¦

¦XII(фактор Хагемана)%¦ 25-55 ¦ 100 ¦ ¦

¦XIII(фибринстабилизи-¦ ¦ ¦ ¦

¦ рующий), % ¦ 100 ¦ 100 ¦до рождения ¦

¦ ¦ ¦ ¦ ¦

¦ Антикоагулянты и фибринолитическая система ¦

¦ ¦ ¦ ¦ ¦

¦Антитромбин II, % ¦ ¦ ¦ ¦

¦Антитромбин III, % ¦ ¦ ¦ ¦

¦Гепарин, с ¦ ¦ ¦ ¦

¦Плазминоген, % ¦ ¦ ¦ ¦

¦Фибринолизин, % ¦ ¦ ¦ ¦

L=====================¦========¦==============¦============-

СЕМИОТИКА ПОРАЖЕНИЯ КРОВИ.

Полиглобулия - эритроцитемия - это увеличение количест-

ва эритроцитов при токсикозе, ацидозе, отравлениях, пороках

сердца.

Эритропения - уменьшение количества эритроцитов, как

главный признак анемии.

ЛЕЙКОЦИТОЗ ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЙ:

- у новорожденных,

- возникает после еды,

- в менструальный период,

- после загарания на солнце.

Лейкоцитоз реактивный:

- важный показатель воспаления,

- гнойно-септических процессов,

- возникает при лейкозе,

- как лейкемическая реакция на лекарства (при

лечении гормонами),

- коклюш сопровождается гиперлейкоцитозом,

- информационный лимфоцитоз,

- ацидотические состояния,

- гемофилия,

- токсикозы,

- коматозное состояние,

- травмы,

- развивается после операции,

- любая лихорадка сопровождается лейкоцитозом.

ЛЕЙКОПЕНИЯ :

- все вирусные инфекции: грипп, ОРВИ, корь, ветря-

ная оспа, б-нь Боткина и др.,

- брюшной тиф, паратифы,

- гипопластическая анемия,

- алиментарная дистрофия,

- лучевая болезнь,

- после горячих ванн,

- при отрицательных эмоциях,

- медикаментозная (пирамидон, анальгин,

цитостатики, сульфаниламиды).

НЕЙТРОФИЛЛЕЗ (сегментоядерные и палочкоядерные):

- сепсис, гнойно-септическое воспаление (пневмония,

менингит, остеомиелит, аппендицит, пиелонефрит, перитонит

и др.),

- лейкоз (сдвиг влево до незрелых форм - бластных клеток),

- при физическом напряжении, крике.

ЭОЗИНОФИЛИЯ :

- как признак аллергии (бронхиальная астма, сывороточная

болезнь, др),

- при глистных инвазиях,

- при паразитарных заболеваниях (опиторхоз, лямблиоз и др),

- при аномалиях конституции (диатезах),

- при лимфогранулематозе,

- скарлатина (на 2-3 неделе),

- нарастание при инфекциях, как благоприятный прогноз.

ЭОЗИНОПЕНИЯ :

- при острых инфекциях: брюшной тиф, корь, сепсис, пневмония

и др.

- анэозинофилия - неблагоприятный прогноз.

ЛИМФОЦИТОЗ :

1. Абсолютный лимфоцитоз - когда определяются зрелые

лимфоциты:

- инфекционный лимфоцитоз,

- коклюш,

- инфекционный мононуклеоз,

- лейкоз - лимфоидный лейкоз (определяются

лимфобласты),

- лимфатический и экссудативный диатезы.

2. Относительный лимфоцитоз:

- при вирусных инфекциях: гриппе, ОРВИ, кори,

краснухах и др.,

- при рахите.

ЛИМФОПЕНИЯ :

- вариант лейкоза,

- лимфогранулематоз,

- туберкулез,

- при инфекционных заболеваниях (дефицит

Т-лимфоцитов),

- иммунодефицитное состояние.

МОНОЦИТОЗ :

- при инфекционном мононуклеозе,

- при туберкулезе,

- при кори, коревой краснухе,

- перед кризисом при острых инфекциях ( крупозная

пневмония и др.),

- при дифтерии,

- при свинке (эпидемическом паротите).

МОНОЦИТОПЕНИЯ :

- при тяжелых септических заболеваниях,

- при лейкозе,

- при апластической анемии,

- медикаментозная,

- при отравлениях химическими ядами.

ТРОМБОЦИТОЗ :

Увеличение количества тромбоцитов - как признак раздра-

жения костно-мозгового кроветворения и компенсаторный выброс

клеток:

- при пневмониях, ревматизме,

- при травмах,

- при асфиксии,

- после операции,

- при полицитемии.

ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ :

- ведущий признак болезни Верльгофа,

- как признак угнетения кроветворения:

- при инфекционных болезнях,

- при лейкозе,

- гемолитической болезни новорожденных,

- при апластической анемии.

С И Н Д Р О М Ы П А Т О Л О Г И И К Р О В И

Синдром увеличения лимфотических узлов.

Лимфатические узлы увеличиваются:

- при инфекциях: корь, скарлатина, дифтерия, краснухи,

инфекционный мононуклеоз;

- инфекционный лимфоцитоз;

- туберкулез (железы - камушки Киселя);

- при ангинах и др. воспалительных процессах (стоматит,

гингивит, кариес) - увеличиваются регионарные группы

лимфоузлов;

- при аномалиях конституции - диатезах - полилимфоадения;

- при лимфогранулематозе и лимфосаркоматозе, др.

злокачественных опухолях.

Более подробно этот материал представлен на стр.

261-263 учебника.

Особенно велики в педиатрии значения таких синдромов

как:

- анемический синдром,

- гемолитический синдром,

- геморрагический синдром.

АНЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

Семиотика: - бледность,

- вялость,

- адинамия, гиподинамия,

- ухудшение аппетита,

- извращение аппетита,

- торможение развития ребенка (при

гемолитической анемии),

- приглушение тонов сердца,

- систолический шум.

КАРТИНА КРОВИ :

- снижение количества эритроцитов,

- снижение гемоглобина,

- ретикулоцитоз либо ретикулопения, как плохой признак;

- анизоцитоз, пойкилоцитоз;

- нарушение осмотической резистентности при гемолитической

анемии;

- дефицит железа, белков, витаминов;

- ускорена СОЭ;

- лейкоцитоз либо лейкопения при гипопластической анемии.

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ :

1. Врожденного генеза.

2. Приобретенного генеза.

Семиотика: - желтушность кожи, склер;

- бледность, вялость;

- адинамия, гиподинамия;

- ухудшение аппетита;

- отставание в развитии;

- приглушение тонов сердца;

- систолический шум.

В картине крови:

1. Изменение периферической крови характерные для анемии.

2. Нарушение осмотической стойкости эритроцитов в сторону ее

снижения.

3. Микросфероцитоз (анемия Минковского-Шаффара).

4. Дефицит ферментов при цитохимических исследованиях.

В о з н и к а е т п р и :

1. АВО - несовместимости крови плода и матери в период

новорожденности - гемолитическая болезнь новорожденных.

2. При резус-конфликте плода и матери.

3. Анемия Минковского-Шаффара и множество других вариантов и

синдромов.

4. Дефицит ферментов при цитохимических исследованиях.

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

Варианты: 1. Вазопатии

2. Тромбоцитопатии

3. Коагулопатии

ОБЩАЯ СЕМИОТИКА :

- геморрагическая сыпь на коже и слизистых;

- суставной синдром;

- кровотечения (носовые, полостные, кишечные, маточные, из

ран);

- кровоизлияния в органы;

- изменение картины периферической крови, в соответствии с

вариантом синдрома;

1. При вазопатии - геморрагический васкулит Шендлейн-Геноха:

лейкоцитоз, нейтрофилез, ускорена СОЭ.

2. При болезни Верльгофа (тромбоцитопения), анемия

тромбоцитопения до 30 - 10 тыс.; удлинено время

кровотечения по Дюке (норма 2-4 мин.), а свертываемость -

в норме (5-7 мин.).

3. При гемофилии: анемия, удлинение, либо полное отсутствие

свертываемости крови.

ЛЕКЦИЯ N 12

Т е м а: АНЕМИИ У ДЕТЕЙ.

Цель: Ознакомить студентов врачебного факультета с осо-

бенностями клиники, диагностики, принципами лече-

ния и профилактики, диспансеризации больных анеми-

ей детей. Дать современное представление о класси-

фикации анемий у детей.

АКТУАЛЬНОСТЬ ПРОБЛЕМЫ

1. Недостаточно рано распознаются и не выявляются актив-

но.

2. Некоторые формы анемии представляют угрозу жизни (ге-

молитические, апластические и др.).

3. Отрицательно влияет на физическое и даже нервно-пси-

хическое развитие ребенка.

4. Даже легкие формы анемии, особенно у детей раннего

возраста, на 1 году жизни составляют неблагоприятный премор-

бидный фон, составляют фактор риска часто и тяжело болеть,

т.е. способствуют возникновению болезней, ухудшают прогноз

при них.

РОЛЬ ЖЕЛЕЗА.

1. В функции ЦНС - дефицит железа обусловливает наруше-

ние развития интеллекта у детей и до 20 лет и др. функций

нервной системы даже при 110 г/л, НС страдает (дети труднее

решали задачи, отставали другие функции интеллекта).

2. Обедняется эмоциональная сфера, дети аутичны, отстает

психомоторное развитие, происходят дистрофические изменения

ЖКТ:

- снижение кислот,

- амилазы,

- липазы,

- трипсина,

- пепсина.

Возникновение кишечного кровотечения, усугубляет анемию.

Возникают дистрофические изменения эпителия тканей:

- дистрофия эпителия ЖКТ, дыхательных путей,

- снижение продукции IgA,

- повышение количества детей с ОРЗ, кишечной инфекцией,

с аллергозами;

- при сидеропении чаще встречаются дети с хроническими

очагами инфекции, ибо снижение иммунитета у детей! дока-

зывает снижение неспецифических факторов защиты,

- количества Т-лимфоцитов (клеточный иммунитет),

- гуморальный иммунитет страдает, отсюда -

- осторожность прививок при дефиците железа и сидеропе-

нии.

ДОСТИЖЕНИЯ ГЕМАТОЛОГИИ.

1. Доказана роль стволовой клетки - основополагающей

единицы кроветворения.

2. Факт первичного поражения стволовой клетки при ап-

ластической анемии.

3. Несовместимость по эритроцитарным антигенам (кроме

групповой и резус), как причина гемолитической болезни ново-

рожденных.

4. Роль мутантных вариантов Г-6-ФД, дефицит пируваткина-

зы, гексокиназы, аденилаткиназы и других ферментов в эритро-

цитах в возникновении гемолитических анемий у детей.

5. Роль наследственных аномалий Нb и ферментов эритроци-

тов в возникновении В-талассемии у русского населения.

РОЛЬ ОТЕЧЕСТВЕННЫХ ГЕМАТОЛОГОВ.

1. Школа академика А.Ф. Тура.

2. Школа члена-корр. АМН Н.С. Кисляк.

3. Работы проф. А.Н. Мосягиной, проф. В.И. Калиничевой,

акад. В.П. Бисяриной в развитии детской гематологии.

Роль медикогенетического консультирования

и современные принципы диспансеризации больных.

Роль базовых дисциплин в позновании

особенностей анемии у детей.

1. Гистология.

- эмбриология кроветворения.

2. Физиология.

- внутриутробное кроветворение,

- современная теория кроветворения по Черткову И.Л.,

Воробьеву А.И. - 1981 год.

3. Возрастные особенности состава периферической крови у

детей (Учебник Пропедевтика детских болезней, стр 238 - 263

- этот материал для самоподготовки).

СОВРЕМЕННАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ

АНЕМИЙ.

I. Дефицитные анемии.

- Железо-дефицитные

- Витамино-дефицитные

- Протеино-дефицитные

II. Гипо-апластические анемии (более 7 вариантов).

- Наследственные

- Приобретенные

III. Анемия, вызванная кровопотерей.

IV. Гемолитические анемии.

1. Наследственные (более 20 вариантов):

- связанные с нарушением мембран эритроцитов

- связанные с нарушением активности ферментов

- связанные с нарушением структуры и синтеза Нb (та-

лассемии)

2. Приобретенные

- изоиммунные

- аутоиммунные

- соматическая мутация мембран

- механические повреждения оболочки эритроцита

- химические повреждения

- дефицит витамина "Е"

- разрушение эритроцитов паразитами (малярия).

V. Анемии при различных заболеваниях.

- лейкоз и другие заболевания крови (геморрагические ди-

атезы)

- злокачественные опухоли

- эндокринные заболевания

- ожоговая болезнь

АНЕМИИ ТАКЖЕ РАЗДЕЛЯЮТ -

* По содержанию Нb и эритроцитов:

- легкая Нb - 83 - 110 г/л

Эр до 3.5 * 10(12)/л

- среднетяжелая Нb - 82 - 66 г/л

Эр до 2.5 * 10(12)/л

- тяжелая Нb - менее 66 г/л

Эр менее 2.5 * 10(12)/л

* По функции эритропоэза:

- регенераторная - ретикулоцитов от 5 до 50%

- гиперрегенераторная - ретикулоцитов более 50%

- гипорегенераторная - ретикулоциты отсутствуют

* По уровню цветового показателя:

- гипохромные - Цв менее 0.8

- нормохромные - Цв 0.8 - 1.0

- гиперхромные - Цв более 1.0

ДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ.

(учебник Детские болезни, стр 272 - 284)

Причины:

1. Недостаточное поступление с пищей веществ участвующих

в кроветворении.

2. Мальабсорбция, целиакия, муковисцидоз.

3. Потеря при острых и хронических заболеваниях ЖКТ (по-

теря белка, липидов, витаминов, натрия, кальция и др.).

4. Повышенное потребление железа,белка, витаминов и т.д.

5. Недостаток усвоения в организме (при заболеваниях,

нарушениях обмена).

6. Истощение депо железа (печень, селезенка, костный

мозг, мышцы, макрофаги, паренхиматозных органов).

ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ.

Поступление железа с продуктами:

г==================T===================T===================¬

¦ Бедны железом ¦ Богатые железом ¦ Очень богатые ¦

¦==================+===================+===================¦

¦ Морковь, Крупа, ¦ Крупа овсяная, ¦ Печень, ¦

¦ Клубника, Молоко,¦ гречневая; ¦ Толокно, ¦

¦ Гранаты,Виноград,¦ Баранина,Говядина,¦ Желток. ¦

¦ Апельсины, ¦ Яблоки, Смородина,¦ ¦

¦ Мандарины, ¦ Икра, Картофель, ¦ ¦

¦ Масло сливочное. ¦ Кура, Капуста. ¦ ¦

L==================¦===================¦===================-

Потребность в железе = 8 мг (до 3 лет),

у взрослого = 12 - 15 мг.

* Всасывается железо в дуоденум, в тонком кишечнике - в

виде хелатов, т.е. соединения железа с аминокислотами, щаве-

левой кислотой и др.

Связанный с белком - транспортная форма - трасферрин.

Потери железа:

- с эпителием,

- с мочой,

- с калом.

Утилизация в виде:

- миоглобина (дыхательный фермент мышц),

- ферритина (депо),

- гемосидерина (депо),

- ферменты (цитохромы, каталаза, пероксидаза и др.).

* Депо железа:

- печень,

- селезенка,

- костный мозг,

- мышцы,

- макрофаги,

- почки.

КЛИНИКА:

Бледность

Респираторные заболевания

Лихорадка

Систолический шум

Слабость

Плохой аппетит

Нарушение физического развития (отставание в весе,

росте)

Возбуждение, тремор

Извращение вкуса

Койлонихия - ложкообразные ногти

Энурез ночной

Снижение Нb, эритроцитов

Повышение ретикулоцитов до 2 - 3%

Микроцитоз, гипохромия

Пойкилоцитоз

Снижение уровня сывороточного железа (от 800 до 1006

мкг/л грудные дети 2 - 3 года).

ЛЕЧЕНИЕ.

1. Полноценное питание, прогулки, режим.

2. Лактат железа, сироп алоэ с железом, гемостимулин,

глицерофосфат железа.

3. Внутримышечно - фербитол.

4. Внутривенно - феррум-лактат.

5. Витамины С, В1, В2, медь.

ДИСПАНСЕРИЗАЦИЯ.

- Ежемесячный контроль крови: Нb, эритроциты.

- Рациональное питание, препараты железа, витамины С,

В1, В2.

- Снимать с учета через 6 месяцев после нормализации

крови.

- Прививки - тоже через 6 месяцев после стойкой нормали-

зации крови.

БЕЛКОВО-ДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ.

Дефицитное питание, голодание (Квашиоркор - Африка,

Азия). Клиника та же, плюс гиповитаминоз, гиперпигментация в

складках, блефарит, увеличение печени и селезенки, ано-

рексия, рвота, понос.

- нормоцитарная либо макроцитарная (дефицит витамина

В12).

- Лечение: то же, что при железодефицитной форме, плюс

витамины С, В1, В2, В12, фолиевая кислота, при тяжелой форме

- переливание крови.

ВИТАМИНОДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ.

Дефицит витамина В12 - пернициозная анемия. В12 поступа-

ет с печенью, почками, мясом, рыбой, яйцами. Всасывается в

подвздошной кишке (дистальный отдел при нейтральной рН и в

присутствии кальция).

РАЗЛИЧАЮТ:

1. Врожденный дефицит витамина В12 - наследственная бо-

лезнь.

2. Ювенильная форма - аутоиммунная пернициозная анемия

подростков (атрофия фундальных желез, ахлоргидрия).

3. Приобретенная.

- гельминты (дифилоботриоз),

- дизбактериоз,

- при резекции желудка,

- нарушение всасывания в тонком кишечнике,

- дивертикулы,

- стриктуры,

- болезнь Крона, туберкулез кишечника,

- опухоли кишечника.

КЛИНИКА.

Бледность

Астенизация

Лимонно-желтая кожа

Субиктеричность склер

Гепатомегалия

Глоссит (лакированный язык)

Парастезии (мурашки)

Функциональная недостаточность миокарда

Гемолиз и высокая температура

Снижена кислотность желудочного сока и уровень пепсина

Кровь - мегалобласты, гипохромия, макроцитоз, пойкилоци-

тоз

Тельца Жолли

Кольца Кебота

Лейкопения

Тромбоцитопения

Повышение экскреции с мочой метил-малоновой кислоты

Повышение неконъюгированного билирубина до

17 - 51 мкмоль/

Снижение в сыворотке крови витамина В12 до 100 мг/л,

(норма 200 - 800) и ниже.

ЛЕЧЕНИЕ:

1. Питание.

2. Бифидум-бактерин, лакто-бактерин.

3. Витамин В12 по 100 - 200 мкг 5 - 7 дней ежедневно.

4. Затем через день: курс 2 - 4 недели.

ДЕФИЦИТ ФОЛИЕВОЙ КИСЛОТЫ - СТИМУЛЯТОРА

И РЕГУЛЯТОРА КРОВЕТВОРЕНИЯ.

1. Возникает при кормлении сухим, кипяченным, козьим мо-

локом.

2. Длительное применение фенобарбитала, противосудорож-

ных, антибиотиков, сульфаниламидов, метатрексата и др. анти-

метаболитов.

3. При мальабсорбции (нарушение всасывания).

4. У глубоконедоношенных детей к 6 - 10 неделям жизни.

5. При сепсисе, пневмонии и др. инфекциях в раннем воз-

расте, дизбактериозе.

6. При хронической недостаточности почек.

7. При пороках сердца (экскреция с мочой).

8. Врожденный дефицит.

КЛИНИКА.

Подобна витамину В12 дефициту.

ЛЕЧЕНИЕ:

1. Источники фолацина (печень, грибы, цветная капуста,

зелень растений и фолиевая кислота 0.001 , 0.005).

2. Питание.

3. Лечение инфекций (сепсис, кишечные заболевания, ОРЗ).

4. Бифидум, лакто-бактерин.

5. Фолиевая кислота 1 - 5 мкг в день, курс 2 - 3 недели.

ДЕФИЦИТ ВИТАМИНА Е.

Содержится в растительном масле, молоке, яйцах, мясе.

Плохо всасывается, особенно у недоношенных.

Дефицит при:

- при гипотрофии, недоношенности, асфиксии новорожден-

ных, при инфекционных заболеваниях, муковисцидозе, кишечных

инфекциях, заболеваниях печени, желчных путей.

КЛИНИКА.

Анемии с гемолитическими кризами

Анизоцитоз, Пойкилоцитоз

Ретикулоцитоз

Снижен уровень витамина Е в крови

Повышен гемолитический тест эритроцитов с перекисью во-

дорода.

ЛЕЧЕНИЕ:

1. Витамин Е - 5% масляный раствор, 5 - 10 мг в сутки

внутрь или в/м. Курс 1 - 2 недели.

2. Коррекция питания (растительное масло, желток, мясо,

молоко).

Диспансеризация - в группе риска.

Литература: монография под редакцией В.И. Калиничевой

"Анемии у детей". Медицина, II издание, 1983 год.

Л Е К Ц И Я N 13, 14

Тема: ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ (ДИАТЕЗЫ) У ДЕТЕЙ.

Геморрагические диатезы встречаются во всех возрастных

периодах детства, начиная от новорожденных детей, составляя

почти половину всех гематологических больных.

Последние 30 лет ознаменовались значительными достижени-

ями медицинской науки в области геморрагических заболеваний.

В разработке проблемы геморрагических диатезов у детей боль-

шую роль сыграли работы акад. А.Ф. Тура, проф. А.М. Абезгау-

за, проф. А.Ф. Мазурина; интересными и современными являются

работы проф. А.В. Харитоновой (Свердловск), З.А. Даниловой

(Москва), проф. А.В. Папаяна (Ленинград), А.А. Ильина и др.

Благодаря успехам современной физиологии, иммунологии,

цитохимии, биохимии установлена патогенетическая зависимость

между возникновением кровоточивости у человека и повреждени-

ем сложной системы гемостаза.

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ - это нарушение системы гемоста-

за, которая в норме обеспечивается тремя компонентами:

1. Сосудистым,

2. Тромбоцитарным,

3. Состоянием свертывающих и антисвертывающих механизмов.

Исходя из этого, все геморрагические диатезы подразделе-

ны на три основные группы:

I группа - ВАЗОПАТИИ (составляет 50% всех геморраги-

ческих диатезов):

1. Болезнь Шенлейн-Геноха, а по современной терми-

нологии - геморрагический васкулит;

2. Болезнь Майокки;

3. Наследственная гиперглобулинемическая вазопатия;

4. Некротическая вазопатия;

5. Телеангиэктазии.

II группа - ТРОМБОЦИТОПАТИИ:

1. Болезнь Верльгофа - это истинная тромбоцитопе-

ния;

2. Болезни Гланцмана, Негели, Юргенса - это тромбо-

цитопатии;

3. Синдром Олдриджа-Вискотта.

III группа - КОАГУЛОПАТИИ:

1. Гемофилии А, В, С;

2. Псевдогемофилии (I, II, V, VII, X, XIII факто-

ры);

3. Избыток антикоагулянтов;

4. Болезнь Виллебранда - наследственная коагулопа-

тия.

Г Е М О Р Р А Г И Ч Е С К И Й В А С К У Л И Т

(Болезнь Шенлейн-Геноха).

Представляет собой иммунопатологию инфекционно-аллерги-

ческого или токсико-аллергического генеза. Это гиперерги-

ческое поражение капилляров и мелких сосудов одновременно.

Возникают транссудативно-геморрагические изменения в коже

(пурпура), в суставах и внутренних органах.

Геморрагический васкулит - это иммунокомплексное пораже-

ние сосудов, суставов и внутренних органов вследствие нару-

шения микроциркуляции и активации свертывающей системы кро-

ви.

Свертывающая система крови, по данным клиники А.Ф. Мазу-

рина, имеет тенденцию/ к повышению общей коагулирующей ак-

тивности крови, уровня фибриногена при угнетении фибриноли-

тической активности крови и дефиците гепарина.

В ПАТОГЕНЕЗЕ 4 вида иммунологических нарушений:

1. Воздействие чужеродного агента на сосудистую стенку

(инфекция, токсины).

2. Иммунологические нарушения гиперергического типа,

т.е. феномен Артюса или гиперчувствительность замедленного

типа - ГЗТ - это бактериальный агент!

3. Парааллергические реакции (феномен Шварцмана-Санарел-

ли - роль токсинов!).

4. Аутоиммунные реакции - при тяжелых формах и формирую-

щихся хронических заболеваниях(Монография 1982 г. - А.В. Па-

паяна и Н.П. Шабалова - стр. 250).

У С Т А Н О В Л Е Н О:

1. Уменьшение количества и функциональной активности Т-лим-

фоцитов.

2. Генетический дефект Т-супрессоров.

3. Накопление иммуноглобулинов и бесконтрольный синтез анти-

тел.

4. Нарушение в системе комплемента (С5 - С9) - катализатора

воспаления.

5. Иммунные комплексы фиксируют комплемент.

6. Накопление БАВ - повышенная проницаемость сосудов.

7. Нарушения в свертывающей системе - дефицит гепарина,

- депрессия фибринолитической активности,

- наклонность к гиперкоагуляции,

- ДВС-синдром.

8. Тромбоцитарный аппарат при этом не повреждается.

КЛИНИКА

Болезнь поражает оба пола, возникает в любом возрасте.

Т Е Р М И Н Ы:

Болезнь Шенлейн-Геноха носит также название АТРОМБОПЕНИ-

ЧЕСКОЙ ПУРПУРЫ, ГЕМОРРАГИЧЕСКОГО КАПИЛЛЯРОТОКСИКОЗА, ВАЗО-

ГЕННОЙ ПУРПУРЫ, ГЕМОРРАГИЧЕСКОГО ВАСКУЛИТА (современное наз-

вание).

Чаще всего - это приобретенное заболевание. Иногда пур-

пурой болеют несколько человек в одной семье.

Наибольший % заболевших - это дети в возрасте от 5 до 14

лет, но встречается и на первом году жизни, а также у лиц

пожилого возраста (старше 60 лет).

Реже болеют дети летом, наибольшое число заболевших наб-

людается весной и осенью.

Часто болезни предшествует какое-то заболевание, погреш-

ность в диете, вакцинация, применение лекарств и т.д.

Болезнь может возникать внезапно или после короткого

продромального периода, в течение которого больные жалуются

на познабливание, недомогание, головную боль или ломоту.

Длительность заболевания от 2 - 3 недель до нескольких

лет.

У многих больных обнаруживаются хронические инфекционные

очаги в ЛОР-органах, кариозные зубы и т.п.

Одним из важных симптомов почти всех форм болезни Шен-

лейн-Геноха является поражение кожи - геморрагическая сыпь,

которая может появиться у части больных не в первые дни за-

болевания.

СЫПЬ. Отличительное качество кожных проявлений - их пер-

вично-транссудативно-экссудативный характер с последующим

переходом в геморрагический. В начале, вследствие повышения

проницаемости сосудов, идет пропотевание плазмы, а затем она

окрашивается гемоглобином.

Иногда сыпь носит уртикальный характер, часто она пят-

нисто-папуллезная, ВОЗВЫШАЕТСЯ НАД УРОВНЕМ КОЖИ. Обычная ве-

личина элементов от булавочной головки до чечевицы, иногда

до 3 - 5 см в диаметре. Чаще округлой формы, редко элементы

сыпи сливаются друг с другом. Изредко при пурпуре можно наб-

людать геморрагические пузыри на коже. У некоторых больных

появляются кровяные корочки вследствие центрального некроза

кожных элементов. В начале кожные элементы желто-красные, а

затем приобретают цвет красного вина, а период обратного

развития они становятся сине-красными и, наконец, оставляют

после себя характерную коричневую пигментацию. Большей

частью сыпь бывает симметричной, но довольно полиморфной.

Характерна её локализация - на разгибательных и наружных

поверхностях, преимущественно на ногах, включая бедра, а

также на ягодицах. Излюбленной локализацией является поверх-

ность вокруг крупных суставов. Редко бывает на лице, еще ре-

же на туловище.

Нередко имеет место КОЖНЫЙ ЗУД и ангионевротический отек

типа КВИНКЕ.

Р Е Ц И Д И В Ы пурпуры наблюдаются часто, иногда почти

ежедневно наблюдается появление новых элементов. У некоторых

больных новое подсыпание бывает связано с периодом раннего

вставания с постельного режима, с пищевой аллергией.

Гематомы при болезни Шенлейн-Геноха практически не

встречаются. У части больных возникают кровоизлияния на сли-

зистую ротовой полости.

Наряду с пурпурой можно видеть у многих детей отечность

кистей, стоп, голеней, лица, век, половых органов, области

поясницы - отеки Квинке.

Наличие кровоизлияний в слизистой желудка может проте-

кать бессимптомно, без болей, лишь будет положительной реак-

ция Грегерсена и нарастающая анемия. Кровотечение из носа -

почти казуистика.

Наличие гематурии при болезни Шенлейн-Геноха свиде-

тельствует о развитии диффузного геморрагического нефрита,

который наблюдается у 1/3 - 1/5 больных. В дальнейшем к неф-

риту могут присоединяться нефротические явления. Почечный

синдром обычно удлиняет сроки болезни, сочетается с абдоми-

нальным синдромом и чаще возникает у детей более старшего

возраста. Гематурия очень стойкий синдром. У 10% таких боль-

ных отмечается переход в хроническую форму нефрита, а 5% по-

гибает в остром периоде при ОПН.

АБДОМИНАЛЬНЫЙ СИНДРОМ. К числу наиболее частых жалоб у

детей с пурпурой относятся боли в животе (у 3/4 больных).

Боли носят схваткообразный характер, они интенсивны и мучи-

тельны: лицо больного бледнеет, черты лица заостряются,

испуганное выражение глаз; больной подтягивает ноги к живо-

ту. При пальпации отмечается разлитая болезненность. В слу-

чаях инвагинации пальпируется колбасовидная опухоль. Иногда

возникает кратковременное увеличение печени. Селезенка в

норме. Вскоре к болям в животе присоединяется рвота, иногда

с примесью крови и, в зависимости от места кровоизлияния,

кровавый или черный стул. Боли в животе обусловлены спазмом,

усиленной перистальтикой инфильтрированных отделов кишечни-

ка, раздражением брюшины. Склонность к рецидивам является

особенностью абдоминальной пурпуры. Кровоизлияния в брюшной

полости могут симулировать язву, аппендицит, инвагинацию.

ПОЛИАРТРИТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ. Не менее важный синдром в

клинике болезни Шенлейн-Геноха. Это - боли, отечность, осо-

бенно в крупных суставах, ограничение подвижности.

Суставные явления держатся несколько дней и имеют тен-

денцию к рецидивированию с вовлечением в процесс новых

суставов, что сопровождается усилением пурпуры и иногда ли-

хорадкой.

Поражение ЦНС не частые, характеризуются симптомами

раздражения мозговых оболочек, иногда эпилептиформными при-

падками, парезами, миалгией, невралгией, что связано с ге-

моррагическим поражением сосудов головного мозга.

ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ.

При желудочно-кишечном кровотечении может быть анемиза-

ция. Количество лейкоцитов в периферической крови бывает

увеличено за счет нейтрофилов. Часто выражена эозинофилия.

СОЭ, как правило, ускорена, у некоторых гипергаммаглобулине-

мия.

Эндотелиальные симптомы отрицательные.

Количество тромбоцитов, длительность кровотечения и рет-

ракции сгустка в норме.

Реакция Грегерсена часто положительная (+).

В моче: альбуминурия, гематурия, цилиндрурия.

КЛАССИФИКАЦИЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКОГО ВАСКУЛИТА.

г===========T===============T=========T====================¬

¦ Форма ¦Степень тяжести¦ Течение ¦Клинические синдромы¦

¦===========+===============+=========+====================¦

¦ 1. ¦легкая ¦острое ¦1. Кожный ¦

¦Инфекцион- ¦средне-тяжелая ¦подострое¦2. Суставной ¦

¦но-аллер- ¦тяжелая ¦затяжное ¦3. Абдоминальный ¦

¦гическая ¦ ¦хроничес-¦4. Почечный ¦

¦ ¦ ¦кое ¦5. Церебральный ¦

¦ ¦ ¦ ¦6. Глазной ¦

¦-----------+---------------+---------+--------------------¦

¦ 2. Токси- ¦тяжелая ¦рецидиви-¦ ¦

¦ко-аллер- ¦ ¦рующее ¦ ¦

¦гическая ¦ ¦ ¦ ¦

L===========¦===============¦=========¦====================-

ЛЕЧЕНИЕ:

1. Госпитализация.

2. Режим постельный до уменьшения степени активности про-

цесса, о чем судим по динамике периферической крови, СРБ,

протеинограммы, сиаловой пробы, ДФА и т.д.

3. Диета - общая при легкой форме, но с исключением пищевых

аллергенов;

- противоязвенная при абдоминальном синдроме;

- почечная при нефропатии.

4. Антибактериальная терапия: антибиотики 10 - 15 дней и бо-

лее, индивидуально с учетом тяжести, течения, формы бо-

лезни.

5. Десенсибилизирующая терапия со сменой препаратов каждые 7

- 10 дней, длительно 1 - 2 - 3 месяца (димедрол, тавегил,

супрастин и т.д.).

6. Гормоны: - При среднетяжелой форме коротким курсом,7 - 10

дней, в дозе 1 мг/кг в сутки.

- При тяжелой форме от 2 до 5 мг/кг в сутки,сро-

ком на от 4 - 6 недель до нескольких месяцев, индивиду-

ально, с учетом формы, тяжести, ведущего синдрома, часто-

ты рецидивов. ОБЯЗАТЕЛЬНО с переходом на поддерживающие

дозы.

7. При гормононезависимой и гормонорезистентной форме назна-

чают делагил и плаквенил. Препараты хинолонового ряда ин-

дивидуально сроком на 3 - 4 - 6 иногда на 8 - 12 месяцев.

8. Противопоказаны иммунодепрессанты!

9. Обязательно назначаются - гепарин, курантил. Гепарин в

дозе от 50 до 500 ЕД на кг в сутки, за 4 - 6 приемов, в/в

или в/м, 5 - 10 - 15 дней, в зависимости от тяжести бо-

лезни.

10. Рутин - 2 мес., витамины С, В1, В6, В15, А в возрастной

дозе 30 - 60 дней.

11. При абдоминальном синдроме в/в капельно жидкость 30 - 40

мл/кг в такой последовательности: новокаин - реополиглю-

кин - но-шпа или папаверин - глюкоза - солевые растворы.

12. При почечном синдроме лечение такое же, как при нефри-

тах!

ДИСПАНСЕРИЗАЦИЯ.

- Не менее двух лет после легкой формы болезни и до 5 лет!

- Осмотры педиатра, ЛОР-врача, стоматолога: на 1 году - не

реже 1 раза в 3 месяца, на 2-ом году 1 раз в 6 месяцев.

- Реабилитация через 2 года при условии стойкой ремиссии

весь этот период.

- Мет.отвод от прививок на 2 года!

- Анализы крови, мочи, биохимические исследования прово-

дятся при каждом осмотре специалистов и педиатра.

- Профилактические курсы терапии по 2 недели, 4 курса на

первом году, 2 курса - на втором году диспансеризации.

Курс лечения включает витамины, десенсибилизирующие пре-

параты, рутин на 2 недели, составляется индивидуально, в

зависимости от тяжести, течения болезни и сроков ре-

миссии.

Б О Л Е З Н Ь В Е Р Л Ь Г О Ф А.

Болезнь Верльгофа описана более 200 лет назад.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ: это дисфункция РЭС с гипопластической тром-

боцитопенией, клинически проявляется под-

кожными и кожными кровоизлияниями, а также

спонтанными кровоизлияниями и кровотечения-

ми из слизистых оболочек, вследствии пора-

жения кровеносных сосудов и резкого умень-

шения количества тромбоцитов.

При болезни Верльгофа увеличена длительность кровотече-

ния, отсутствует ретракция кровяного сгустка и снижена ре-

зистентность капилляров.

ЭТИОЛОГИЯ: играет роль наследственная предрасположен-

ность.

ПРОВОЦИРУЮЩИЕ ФАКТОРЫ: - инфекции,

- стрессы,

- переохлаждения,

- перегревания,

- прививки,

- аллергия любого генеза.

Причиной развития болезни Верльгофа считают перенесенные

инфекции, другие - придают значение дисфункции эндокринных

органов, третьи - вегетативно-эндокринной диспозиции, нару-

шению в функции диэнцефальной области, эндогенному дефициту

аскорбиновой кислоты. Имеется мнение о наследственной пере-

даче болезни Верльгофа.

Из многочисленных теорий патогенеза следует остановиться

на:

1. Теория Кацнельсона (1916 год), основанной на гипер-

функции селезенки.

2. Спленогенного мегакариоцитоза Е. Франка (1915).

3. Широко распространенной в наше время аутоиммунной те-

ории Доссе. Под влиянием вирусов и бактерий изменя-

ется антигенная структура тромбоцитов, в результате

чего стимулируется образование антитромбоцитарных ан-

тител, разрушающих тромбоциты.

Подтверждением аллергического механизма данной патологии

является возникновение болезни Верльгофа после различных ин-

фекционных заболеваний, прививок, дачи лекарств.

Теория Доссе объединила и две предыдущие - у больного в

РЭС под влиянием изменений антигенных свойств тромбоцитов

образуется фактор с природой антитромбоцитарного антитела.

Последний повреждает циркулирующие тромбоциты и даже образо-

ванные мегакариобласты.

В патогенезе болезни Верльгофа, кроме иммунопатологи-

ческих процессов, установлены метаболические нарушения в

клетках крови, а именно:

1. Кроме количественного снижения, качественная неполно-

ценность тромбоцитов, нарушение их агрегационной а адгезив-

ной способности.

2. Нарушается активность клеточных ферментов КФ, СДГ и

др.

3. Иммунопатологический процесс по типу гиперчувстви-

тельности замедленного типа к аутотромбоцитам.

4. Гибель - распад тромбоцитов (срок жизни в норме - 9

дней, а при болезни Верльгофа - сутки).

5. Сосудистый фактор! (дистрофия эндотелия, повышенная

проницаемость).

РАЗЛИЧАЮТ:

1. Врожденные формы: - изоиммунные, у плода - тромбоци-

тарный антиген;

- трансиммунные, когда у матери -

болезнь Верльгофа.

2. Приобретенные формы: - аутоиммунная форма болезни

Верльгофа;

- аллергическая (медикаментоз-

ная), т.е. гетероиммунная фор-

ма.

К Л А С С И Ф И К А Ц И Я

болезни Верльгофа (по А.В. Мазурину).

г========T=========T============T===========T==============¬

¦ ТИП ¦ ФОРМА ¦ ПЕРИОД ¦ СТЕПЕНЬ ¦ ТЕЧЕНИЕ ¦

¦ ¦ ¦ ¦ ТЯЖЕСТИ ¦ ¦

¦========+=========+============+===========+==============¦

¦1.Врож- ¦1.Транс- ¦1. Криз ¦1.Легкая ¦ 1.Острое ¦

¦денный ¦иммунная ¦(указать ¦ ¦ 2.Хроническое¦

¦ ¦2.Изоим- ¦число кри- ¦2.Тяжелая ¦а) с редкими ¦

¦ ¦мунная ¦зов) ¦ ¦ рецидивами ¦

¦ ¦ ¦2.Клиничес- ¦3.Средне- ¦б) с частыми ¦

¦2.Приоб-¦1.Ауто- ¦кая ремиссия¦ тяжелая ¦ рецидивами ¦

¦ретенная¦ иммунная¦3. Клинико- ¦ ¦в) непрерывно ¦

¦ ¦2.Медика-¦ гематологи-¦ ¦рецидивирующее¦

¦ ¦ментозная¦ ческая ре- ¦ ¦ ¦

¦ ¦(аллерги-¦ миссия ¦ ¦ ¦

¦ ¦ческая), ¦ ¦ ¦ ¦

¦ ¦т.е. ге- ¦ ¦ ¦ ¦

¦ ¦тероим- ¦ ¦ ¦ ¦

¦ ¦мунная ¦ ¦ ¦ ¦

L========¦=========¦============¦===========¦==============-

К Л И Н И К А.

В клинической симптомологии болезни Верльгофа главными

симптомами являются геморрагии и тромбоцитопения. Может воз-

никнуть во всех возрастах, в том числе и в период новорож-

денности, когда она может носить врожденный семейный харак-

тер. Женщины болеют гораздо чаще. Реже болезнь Верльгофа

встречается в конце лета и начале весны.

У детей с болезнью Верльгофа наблюдается пониженное пи-

тание, бледность кожных покровов, систолический шум на вер-

хушке сердца. Почти у 1/2 больных ниже реберной дуги прощу-

пывается селезенка, выстоящая не более 2 см.

Температура по данным некоторых авторов бывает субфеб-

рильной, другие считают, что для болезни Верльгофа темпера-

тура не характерна.

ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ СЫПЬ.

1. Первым свойством подкожных кровоизлияний при болезни

Верльгофа является их полиморфность. Наряду с крупными кро-

воизлияниями величиной с ладонь, всегда обнаруживается мел-

кая сыпь типа петехий. Количество кровоизлияний также бывает

различным. Иногда они столь обильны, что кожа приобретает

сходство со шкурой леопарда. У других количество кровоизлия-

ний не велико, а преобладают кровотечения.

2. Характерно для подкожных кровоизлияний при болезни

Верльгофа наличие различной окраски экхимозов - это синяки -

от ярко-красной, синей, зеленоватой до желтой окраски, что

зависит от времени их проявлений.

3. Третьим свойством является наличие петехиальной сыпи

не только на коже но и на слизистых оболочках рта, миндалин,

мягкого и твердого неба и на задней стенке глотки. Кровоиз-

лияния на слизистой оболочке можно обнаружить почти у 1/2

всех детей с болезнью Верльгофа.

Иногда у детей наблюдаются кровоизлияние в склеру глаз.

Часто кровоизлияния имеет круглую форму.

Ладони при болезни Верльгофа свободны от кровоизлияний.

Относительно редко поражается волосистая часть головы.

4. Четвертое свойство подкожных кровоизлияний - это

спонтанность их возникновения. Мелкие кровоизлияния сущест-

вуют недолго, крупные рассасываются очень медленно, иногда в

течение 3 недель.

5. Пятое свойство - неадекватность травмы и величины

кровоизлияния, т.е. мелкая, легкая травма, а кровоподтек об-

ширный.

6. Шестое свойство - это ассиметричное расположение кро-

воподтеков.

7. Седьмое свойство - частое возникновение по ночам.

Подкожные гематомы встречаются часто, а внутримышечные быва-

ют исключительно редко.

8. Почти у всех больных наблюдается кровотечение из

носа. На втором месте по частоте стоят кровотечение из по-

лости рта. Следует отметить, что бывают кровотечение из

десен, которые внешне не изменены. Но выпадение молочных и

прорезывание постоянных зубов при геморрагической тромбоци-

топенической пурпуре кровотечений не вызывает.

Сравнительно редко при болезни Верльгофа у детей наблю-

дается гематурия; у взрослых она наблюдается чаще, но не

носит угрожающего характера и нефрита не развивается.

У взрослых девочек и женщин часто наблюдается маточное

кровотечение. По частоте они стоят на втором месте после

носовых кровотечений. Весьма редки кровоизлияния в область

глаза. Кровоизлияния в мозговые оболочки при болезни Верль-

гофа наблюдается чаще, чем при гемофилии.

У определенной части детей наблюдается кровотечение из

кожи, изредка в виде "кровавого пота". Иногда "кровавый пот"

сочетается с "кровавыми слезами" - кровоизлияние в сетчатку

глаза.

РЕЗУЛЬТАТЫ ЛАБОРАТОРНЫХ ИССЛЕДОВАНИЙ:

1. Характерно для болезни Верльгофа уменьшение в перифе-

рической крови количества тромбоцитов: колеблется от 80 -

100 тыс./л, до 20 -30 тыс. и даже ниже 10 тыс. Снижение ко-

личества тромбоцитов ниже 35 тыс. вызывает у больных резкое

усиление геморрагических явлений. Этот предел Франк (1915)

назвал "критической цифрой". Но все же строго параллелизма

между геморрагическими явлениями и содержанием тромбоцитов

нет. Кровоточивость при болезни Верльгофа может иметь место

и при нормальном количестве тромбоцитов,а у других наоборот.

Наряду с уменьшением количества тромбоцитов при болезни

Верльгофа изменяется также морфология пластинок - особенно

при аутоиммунных формах болезни. При болезни Верльгофа в пе-

риод криза продолжительность жизни тромбоцитов значительно

укорочена (менее 24 часов, у здоровых - 9 дней). Снижаются

их адгезивные и агрегационные свойства.

2. При тромбоцитопенической пурпуре длительность крово-

течения по Дюке значительно больше 3 минут, в норме 2.5 - 3

минуты, и может достигать 15 - 30 минут; а в некоторых слу-

чаях и нескольких часов.

Между количеством тромбоцитов и длительностью кровотече-

ния существует некоторая зависимость, но полного параллелиз-

ма нет. Надо помнить, что длительность кровотечения при бо-

лезни Верльгофа зависит не только от уменьшения количества

тромбоцитов, но и от пониженной резистентности капилляров,

от нарушения сократительной реакции стенки кровеносных сосу-

дов.

3. Ретракция кровяного сгустка при геморрагической тром-

боцитопенической пурпуре значительно снижена или вовсе не

выражена. Как правило, в период кровотечений ретракция

сгустка отсутствует (в норме индекс ретракции 0.3 - 0.5, при

болезни Верльгофа он уменьшается).

4. Степень резистентности и ломкость капилляров при бо-

лезни Верльгофа нарушена: Положительный симптом жгута, Кон-

чаловского, укола, щипка, Гесса, Нестерова.

5. Время свертывания, как правило, нормальное, изредка

оно бывает замедленным в результате недостатка III фактора

пластинок, а у других - от гипопротромбинемии на почве пора-

жения печени.

6. Нормальное содержание протромбина, фибриногена, норма

осмотической стойкости эритроцитов. Содержание ретикулоцитов

повышено и степень увеличения связана с кровопотерями.

Уменьшено содержание эритроцитов и гемоглобина.

Тромбоцитообразование уменьшено. Степень нарушения уров-

ня тромбоцитов находится в прямой зависимости от периода бо-

лезни Верльгофа.

Диссоциация между периферической тромбоцитопенией и ме-

гакариоцитарной активностью выявляется чаще при аутоиммунной

форме болезни Верльгофа.

Л Е Ч Е Н И Е.

I. Госпитализация до наступления ремиссии.

II. Постельный режим до ликвидации криза и улучшения

клинико-лабораторных показателей.

III. Питание возрастное с исключением облигатных аллер-

генов.

IV. МЕДИКАМЕНТОЗНАЯ ТЕРАПИЯ:

1. Г О Р М О Н Ы. Благоприятное действие на тромбопоэз

оказывает применение гормонов (особенно при аллергической

форме), не менее 1 мг/кг. Иммунный и аутоиммунный генез бо-

лезни Верльгофа оправдывает применение глюкокортикидов.

А.В. Мазурин рекомендует следующую схему лечения:

Доза - 1 мг/кг при среднетяжелой и

2 - 5 мг/кг при тяжелой форме болезни.

Минимальный курс полной дозы равен 2 - 3 неделям, затем

доза снижается по 1 - 2 мг ежедневно, или 1 раз в 2 - 3 дня.

При установлении поддерживающей дозы (5 или 10 мг в сутки)

переходим на прерывистый курс: 3 дня даем гормоны, а 1 - 3

дня перерыв. Такой прерывистый курс может продолжаться от 2

месяцев до 1 - 2 лет, индивидуально, с учетом особенности

течения болезни, переносимости гормонов и т.д.

Гормонозависимые и гормонорезистентные формы болезни яв-

ляются для применения иммунодепрессантов. Однако, следует

помнить о возможности отдаленных последствий иммунодеп-

рессантной терапии у детей (злокачественные опухоли, беспло-

дие, патология потомства).

2. Переливание крови показано лишь в предоперационной

подготовке и проведении операции, а также для борьбы с тяже-

лыми формами постгеморрагических анемий; во всех остальных

случаях гемотрансфузия противопоказана!

3. Учитывая сложный механизм нарушения гемостаза при бо-

лезни Верльгофа, для борьбы с кровоточивостью необходимо

применять комплекс лечения, которое было бы одновременно

направлено на повышение свертывающих и снижение антикоагули-

рующих свойств крови, т.е. с учетом патогенеза болезни.

С этой целью вполне оправдано назначение в/в капельно

0.1 г/кг 4 раза в день аминокапроновой кислоты, которая уг-

нетает фибринолиз. Вводится в/в капельно 30 - 100 мл, в за-

висимости от возраста. В случаях сопровождающихся повышением

фибринолитической активности крови - андроксон (препарат

стимулирует гемостатическую функцию тромбоцитов) местно - 1

- 2 мл и в/м по 1 - 2 мл 2 - 4 раза в день.

Этамзилат (дицинон), стимулирует активность адгезив-

но-агрегационной функции тромбоцитов, дают по 1 - 2 таблетке

4 раза в день, либо, по экстренным показаниям, 1 - 2 ампулы

в/в иди в/м, а затем через каждые 4 - 6 часов по 1 ампуле.

4. Витамины С, Р, В1, В2, В6, В15 в максимальных дозах.

5. Хлорид кальция, хлорид натрия - 10% в/в при кровоте-

чении.

6. ПРОТИВОПОКАЗАНО применение препаратов, которые нару-

шают агрегационные свойства тромбоцитов, например:

- УФО, УВЧ, аспирин, бутадион, метиндол, карбенициллин,

барбитураты и др.

7. При аутоиммунной хронической непрерывно-рецидивирую-

щей форме - спленэктомия не ранее, через 6 - 12 месяцев от

начала болезни. Показана при острейшей форме (2 недели).

СПЛЕНЭКТОМИЯ противопоказана при:

1. Иммунологической форме;

2. У новорожденных;

3. Врожденной гипопластической;

4. Амегакариоцитарной;

5. Лекарственной форме.

Не надо спешить со спленэктомией у мальчиков. Замечено,

что в подростковом возрасте у них кризы прекращаются.

СЕМЕЙНО-НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ФОРМЫ ТРОМБОПАТИЙ.

г========T==========T===============T=======T========T=======¬

¦Название¦ Клиника ¦ Тромбоциты ¦Длите- ¦Ретрак- ¦Время ¦

¦болезни ¦ +------T--------+ность ¦ция кро-¦сверты-¦

¦ ¦ ¦коли- ¦морфо- ¦крово- ¦вяного ¦вания ¦

¦ ¦ ¦чество¦логия ¦течения¦сгустка ¦крови ¦

¦========+==========+======+========+=======+========+=======¦

¦1.Тром- ¦Кровотече-¦норма ¦снижение¦ норма ¦удлинена¦ норма ¦

¦боасте- ¦ние из но-¦ или ¦актив- ¦ ¦ или ¦ ¦

¦ния ¦са и де- ¦повы- ¦ности ¦ ¦отсутст-¦ ¦

¦Гланцма-¦сен, гемо-¦ шено ¦фермен- ¦ ¦ вует ¦ ¦

¦на ¦ррагии ко-¦ ¦тов ¦ ¦ ¦ ¦

¦ ¦жи и сли- ¦ ¦тромбо- ¦ ¦ ¦ ¦

¦ ¦зистых ¦ ¦цитов ¦ ¦ ¦ ¦

¦--------+----------+------+--------+-------+--------+-------¦

¦2.Тром- ¦ -"- ¦норма ¦отсутст-¦ увели-¦ норма ¦ норма ¦

¦бопатия ¦ ¦ ¦вие псе-¦ чение ¦ ¦ ¦

¦Вилле- ¦ ¦ ¦вдоподий¦ ¦ ¦ ¦

¦бранда ¦ ¦ ¦норма ¦ ¦ ¦ ¦

¦ ¦ ¦ ¦функции ¦ ¦ ¦ ¦

¦ ¦ ¦ ¦нарушена¦ ¦ ¦ ¦

¦--------+----------+------+--------+-------+--------+-------¦

¦5.Тром- ¦ -"- ¦норма ¦анизоци-¦ -"- ¦удлинена¦ норма ¦

¦бопатия ¦ ¦ ¦тоз и ¦ ¦ ¦ ¦

¦Негели ¦ ¦ ¦дегене- ¦ ¦ ¦ ¦

¦ ¦ ¦ ¦рация ¦ ¦ ¦ ¦

¦--------+----------+------+--------+-------+--------+-------¦

¦4.Тром- ¦ -"- ¦норма ¦ норма ¦ норма ¦ норма ¦ норма ¦

¦бопатия ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦

¦Юргенса ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦

L========¦==========¦======¦========¦=======¦========¦=======-

Г Е М О Ф И Л И Я.

Это повреждение механизма гемостаза.

Гемофилия А - недостаток коагуляционного VIII фактора анти-

гемофильного глобулина (АГГ) - у 80% больных.

Гемофилия В - недостаток в крови компонента тромбопластина

плазмы (КТП) IX фактора Кристмаса - у 15 -