Острая врожденная долевая эмфизема новорожденных (лобарная эмфизема).

Острая врожденная долевая эмфизема новорожденных : (лобарная эмфизема) - порок развития, характеризующийся перерастяжением одной из долей легкого.

Наиболее часто при этом поражается верхняя доля правого легкого, хотя возможна и другая локализация. Данная патология встречается сравнительно редко - у 1 на 10000 родившихся. В происхождении этого порока развития основную роль играет гипоплазия гладких мышц респираторных отделов бронхиального дерева, отсутствие промежуточных генераций, гипоплазия всего респираторного отдела, доли легкого. При этом создается клапанный механизм - при входе воздух поступает в пораженную долю, а на выходе обратно полностью не выходит. Таким образом, давление в этой доле все нарастает, приводя при декомпенсированном варианте порока к синдрому внутригрудного напряжения.

Клинические проявления порока могут быть выявлены сразу же после рождения, но иногда они выявляются на 2-3 неделе жизни ребенка. При осмотре выражена клиническая симптоматика тяжелой, нередко нарастающей дыхательной недостаточности: одышка, цианоз кожных покровов, тахикардия. Ребенок беспокойный, мечется, отмечается втяжение уступчивых мест грудной клетки. Заинтересованная половина грудной клетки вздута, отстает в акте дыхания, межреберья расширены. Перкуторно на стороне патологии - коробочный звук, аускультативно - резкое ослабление дыхания или его полное отсутствие. Сердечный толчок (!!) смешен в противоположную сторону. Рентгенография органов грудной клетки в прямой проекции выявляет повышенную прозрачность легочной ткани в проекции патологически измененной доли, оттеснение вниз легочной ткани и смещение средостения в здоровую сторону.

Тактика и объем помощи при лобарной эмфиземе в ЦРБ

1. Обеспечить ребенку подачу увлажненного кислорода.

2. Не кормить.

3. Оформить подробную выписку из истории развития ребенка с указанием результатов УЗИ и их количества.

4. Срочно транспортировать ребенка при соблюдении теплового режима в центр хирургии новорожденных, при возможности обеспечить транспортировку «на себя» врачом-реаниматологом из ОДКБ в условиях реанимобиля, иметь при себе письменное согласие матери на операцию ребенка.

5. Противопоказана интубация трахеи и проведение ИВЛ (!!) из-за усиления проявлений синдрома внутригрудного напряжения, что приведет к летальному исходу. При необходимости проводится высокочастотная вентиляция легких.

Врожденная диафрагмальная грыжа с синдромом внутригрудного напряжения (асфиктическое ущемление).

Врожденные диафрагмальные грыжи сопровождаются перемещением органов брюшной полости в плевральную через дефекты в диафрагме.

Синдромом внутригрудного напряжения (асфиктическое ущемление) наиболее часто осложняются «ложные» грыжи, при которых отсутствует грыжевой мешок, однако нередки случаи, когда истинные грыжи (где имелся грыжевой мешок) дают клинику синдрома внутригрудного напряжения. Наиболее типичная локализация диафрагмальной грыжи - левосторонняя, однако она может встречаться и справа.

Выраженность дыхательных расстройств при диафрагмальных грыжах, осложненных синдромом внутригрудного напряжения, зависит от степени сдавления органов грудной полости. На первый план выступают проявления дыхательной недостаточности: цианоз кожных покровов, одышка, втяжение уступчивых мест грудной клетки, двигательное беспокойство. Осмотр позволяет выявить вздутие грудной клетки на стороне поражения, расширение межреберий, резкое снижение дыхательных экскурсий, вплоть до полного их отсутствия.

Живот, как правило, выглядит запавшим вследствие перемещения органов брюшной полости в грудную. Перкуторно на стороне грыжи отмечается тимпанит, аускультативно - ослабление дыхания или его отсутствие. Чрезвычайно важным признаком синдрома внутригрудного напряжения (это касается всех патоло­гических состояний, при которых он имеет место) является смещение сердечного толчка в здоровую сторону. В ряде случаев при аускультации на стороне диафрагмальной грыжи выслушивается шум перистальтики кишечника. Помогает правильно установить характер патологии обзорная рентгенография органов грудной клетки с захватом брюшной полости. На рентгенограмме определяется значительное количество ячеистых просветлений в плевральной полости на фоне резкого смещения средостения в здоровую сторону. В полости плевры может располагаться желудок в виде большого полостного образования с уровнем жидкости. При осмотре рентгенограммы, обращает на себя внимание уменьшение в объеме брюшной полости и отсутствие четких контуров диафрагмы на стороне поражения.

Тактика и объем помощи при врожденной диафрагмальной грыже с синдромом внутригрудного напряжения в ЦРБ

1. Не кормить.

2. Ввести желудочный зонд.

3. Обезболить наркотическими анальгетиками - промедол (trimeperedinum hydrochloridum) - 0,1 мл / 1 год жизни).

4. Срочно интубировать трахею и проводить ИВЛ.

5. Оформить подробную выписку из истории развития ребенка с указанием результатов УЗИ и их количества во время беременности, получить письменное согласие матери на операцию.

6. Связаться по телефону с реанимационным отделением ОДКБ и вызвать «на себя» врача-реаниматолога; транспортировку в центр хирургии новорожденных осуществлять в условиях реанимобиля, при невозможности транспортировка обеспечивается санитарным транспортом ЦРБ в сопровождении врача-реаниматолога; обязательным во время транспортировки является проведение ИВЛ и обеспечение теплового режима; симптоматическая терапия по показаниям.