20% ,Больных.

Гемофилия С - недостаток XI фактора - предшественника тро-

бопластина плазмы (ПТП).

Гемофилия Д - дефицит фактора Хагемана XII фактора.

Гемофилия, как правило, передается по наследству и пора-

жает мужской пол. Заболевание проявляется частыми и длитель-

ными кровотечениями вследствие замедления свертывания крови

и функционального поражения капилляров. При гемофилии "А"

замедление свертывания крови вызвано врожденным недостатком

антигемофильного глобулина (АГГ), при гемофилии "В" - врож-

денным недостатком компонента тромбопластина плазмы (КТП) -

фактор Кристмаса, при гемофилии "С" - врожденным недостатком

предшественника тромбопластина плазмы (ПТП).

Первое описание гемофилии было дано арабским врачом из

Кордовы Алза Гарави в 1100 году.

В 1803 году была опубликована книга Отто, посвященная

гемофилии.

В 1820 году Шенлейн дал подробное описание гемофилии как

отдельного заболевания, указав на характерные особенности

этой семейной болезни. В середине XIX столетия профессор

Юрьевского (ныне Тарту) университета Александр Александрович

Шмидт первым обнаружил, что при гемофилии наблюдается значи-

тельное замедление свертываемости крови.

Изучение религиозных, литературных и других источников

показало, что о гемофилии знали давно и относили её к

наследственным болезням.

В книге Самоника (III век Н.Э.), затрагиваются вопросы

свертывания крови, относящиеся в основном к описанию крово-

течений и средств, предложенных автором против них: смесь

вареной мяты и редьки, растертая слюда с водой, пепел от со-

жженной пробковой коры, пепел от ивовых веток, ягоды платана

с уксусом, петушиный мозг, немытая шерсть, голубиная кровь,

египетский папирус и др.

Передача гемофилии по наследству возможна двумя путями:

1. Через потомство сестер больного гемофилией;

2. Через потомство дочерей больного гемофилией (доказана

большим количеством наблюдений).

В последующих поколениях гемофилия имеет тенденцию к ко-

личественному уменьшению. Женщины - кондукторы могут переда-

вать гемофилию не только своим детям, но и через дочерей -

кондукторов внукам и правнукам, а иногда и более позднему

потомству.

К Л И Н И К А.

Первые проявления кровоточивости у больных гемофилией

развиваются чаще всего, когда ребенок начинает ходить и лег-

че повергается бытовым травмам.

Но у некоторых больных первые проявления болезни выявля-

ются уже в период новорожденности - кровотечение из пупочной

раны, кефалогематома, синяки на теле, подкожные гематомы,

кровотечение на месте иньекции.

Гемофилия может проявляться и в грудном возрасте, но уг-

рожающих кровотечений при этом не бывает. Этот факт объясня-

ют содержанием остаточного количества активной тромбокиназы

в грудном молоке матери. Наиболее позднее проявление гемофи-

лии отмечено в 22 года.

Самым характерным клиническим симптомом является крово-

течение, которое по сравнению с вызвавшей их причиной всегда

является чрезмерным. Ничтожные травмы могут вызвать угрожаю-

щие кровотечения. Иногда эти травмы настолько ничтожны, что

возникает предположение о спонтанном кровотечение. Кроме то-

го, кровотечение при гемофилии отличается своей продолжи-

тельностью. Сами по себе они не имеют тенденции к остановке,

они длятся часами, нередко днями. Даже при соответствующей

терапии эти кровотечения отличаются своей длительностью.

Кровотечение возникает не сразу, а через некоторое время

после травмы. Гемофильные кровотечения имеют склонность к

рецидивированию в той области, где кровотечение было раньше

- носовые кровотечения, кровоизлияние в область сустава и

т.д. Кровотечения при гемофилии склонны к распространению.

Гематомы образуются часто. Они не ограничиваются кожей и мо-

гут проникать в мышцы, суставы, внутренние полости. Кровоте-

чение при гемофилии чаще наступает летом, но могут возникать

в любое время года. Подкожные кровоизлияния появляются в ви-

де синяков различной величины.

Внутримышечные гематомы появляются не только после уши-

бов, но и при в/м введении лекарств. Размеры могут достигать

значительных, а сдавление периферического нерва гематомой

может привести к парезу или параличу. Внутримышечные гемато-

мы вызывают боли, лихорадку, общее недомогание, субиктерич-

ность, уробилинурию, вторичную анемию. Кровоизлияние в

сустав представляет собой одно из наиболее частых проявлений

гемофилии "А" и "В".При гемофилии "С" гемартрозы не описаны.

Гемартроз является серьезным симптомом болезни, чаще

всего он присоединяется к другим симптомам болезни, но иног-

да является и первым проявлением гемофилии.

Обычно гемартрозы появляются на втором году жизни ребен-

ка, когда ребенок начинает ходить и бегать.Причиной гемарт-

роза чаще всего является незначительная травма. Обычно ге-

мартроз захватывает крупные суставы, испытывающие большую

нагрузку, а не те, которые отличаются подвижностью (позво-

ночник, челюсти). Не встречаются гемартрозы суставов головы

и позвоночника.

Излившееся в сустав кровь может полностью рассосаться,

не оставив после себя никаких функциональных нарушений

сустава. Однако повторные кровоизлияния в сустав неизбежно

ведут к органическому нарушению подвижности сустава (описано

до 22 - 50 кровоизлияний в один сустав за 8 - 18 месяцев),

вплоть до анкилоза, который приводит к инвалидности больно-

го.

Некоторые считают, что дети, больные гемофилией хрупки,

несколько инфантильны. Другие пишут, что физически эти дети

не отстают от сверстников.

Гемофилии "А" и "В" клинически мало чем отличаются друг

от друга и имеют тяжелое или средней тяжести течение.

Легкое течение гемофилии наблюдается при III форме - С.

Следует также отметить, что гемофилия С может встречаться у

детей обоего пола, оба пола могут передавать заболевания по-

томству.

ВОЗРАСТ БОЛЬНЫХ И ОСОБЕННОСТИ ГЕМОФИЛИИ У НИХ:

1. Новорожденные: - кефалогематома,

- кровотечение из пупочной ранки,

- гематомы на месте иньекций.

2. Грудной возраст: - гематомы на месте ушибов,

- кровоточивость после укола, из ра-

нок, ссадин, при прорезывании зубов.

3. После 1 года жизни: - гемартрозы (до 20 - 50 кровоиз-

лияний в один сустав);

- анкилозы;

- кровотечение из слизистой рта при

смене зубов;

- из носа;

- кровоизлияния в мышцы, подкожную

клетчатку с осложнениями в виде па-

резов.

Л А Б О Р А Т О Р Н Ы Е И С С Л Е Д О В А Н И Я:

При лабораторных исследованиях прежде всего отмечается

удлинение времени свертывания - вместо 3 - 5 минут в норме

до 80 минут и более. Во время ремиссии и после кровотечения,

время свертывания может быть нормальным!

Более точные данные получаются при исследовании времени

свертывания венозной крови (иногда до нескольких часов кровь

не свертывается).

Более быстрое свертывание периферической крови из пальца

объясняется примесью тканевой тромбокиназы. Ретракция кровя-

ного сгустка после свертывания крови наступает вовремя, но

нередко выражена меньше и слабее.

Проницаемость капилляров вследствие истончения фибрино-

вого слоя нарушена, но очень незначительно. Проявление функ-

ционального нарушения сосудистой стенки не поддаются нашим

грубым методам исследования.

ФУНКЦИОНАЛЬНОЕ СОСТОЯНИЕ ТРОМБОЦИТОВ.

При гемофилии обнаружено снижение адгезивной и агрегаци-

онной способности тромбоцитов. Количество тромбоцитов в пре-

делах нормы, но они медленно высвобождают 3 фактор пласти-

нок, а поэтому задерживается образование активной тромбоки-

назы.

Кроме того, в крови у больного гемофилией "А" отсутству-

ет антигемофильный глобулин (АГГ), что еще больше задержива-

ет образование активной тромбокиназы. При гемофилии "В"

отсутствует компонент тромбопластина (КТП) плазмы. В послед-

нее время имеются данные о том, что в появлении геморрагии

определенная роль принадлежит повышению фибринолитической

активности крови, с чем особенно и связано упорное кровоте-

чение, а также некоторые изменения функции тромбоцитов.

Л Е Ч Е Н И Е Г Е М О Ф И Л И И.

1. Трансфузии крови с геморрагической целью в малых до-

зах, а с целью замещения в больших.

Следует помнить, что при повторных переливаниях крови и

плазмы, в силу иммунологических реакций больного, образуются

антитела, тормозящие свертывание, т.е. ингибиторы. Это

обусловливает показание к применению глюкокортикойдов. Гор-

моны дают 7 - 10 дней, если через 2 суток общих гемостати-

ческих мероприятий эффекта нет. Доза 1 - 2 мг/кг в сутки.

2. При гемофилии "А" следует применять свежую кровь,

т.к. только свежая кровь содержит в достаточном количестве

лабильный антигемофильный глобулин.

При гемофилии "В" можно пользоваться обычной донорской

кровью, т.к. она достаточно содержит компонента тромбоп-

ластина плазмы.

В Ленинграде выпущена: 1) антигемофильная плазма. Ее

вводят - 50 - 100 мл в/в;

2) антигемофильный глобулин. Его

- в/в по 5 мл.

3. Применяется свежая сыворотка 20 мл при гемофилии "В"

и "С".

4. Показана свежая плазма 30 - 50 мл, или 15 мл/кг - 1

доза, и затем 10 мл/кг каждые 12 часов.

5. Криопреципитат 150 - 200 мл в/в 2 - 3 раза в месяц,

каждые 10 - 14 дней в течение 1.5 - 2 лет. От 10 - 15 ЕД/кг

до 50 - 100 ЕД/кг в зависимости от тяжести болезни.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ ГЕМОРРАГИЧЕСКИХ ДИАТЕЗОВ.

г===============T=============T=================T=============¬

¦Основные клини-¦ Болезнь ¦ Болезнь ¦ Гемофилия ¦

¦ческие симптомы¦ Верльгофа ¦ Шенлейн-Геноха ¦ ¦

¦===============+=============+=================+=============¦

¦1. Кожные ¦От петехий до¦Мелкие пятнистые ¦Различной ве-¦

¦кровоизлияния ¦размера ладо-¦папулезные симме-¦личины и ло- ¦

¦ ¦ни, несиммет-¦тричные, чаще ло-¦кализации на ¦

¦ ¦ричны, редко ¦кализованы на ко-¦месте травмы ¦

¦ ¦на волосистой¦нечностях, но и ¦"синяки". ¦

¦ ¦части головы,¦на других местах.¦ ¦

¦_______________¦"синяки".____¦_________________¦_____________¦

¦2.Кровоизлияния¦Есть,особенно¦ Редко. ¦Случайного ¦

¦на слизистых ¦на слизистой ¦ ¦травматичес- ¦

¦ ¦рта. ¦ ¦кого проис- ¦

¦_______________¦_____________¦_________________¦хождения.____¦

¦3.Полостные ¦ Редко. ¦ Могут быть. ¦Особенно час-¦

¦кровоизлияния ¦ ¦ ¦то внутрисус-¦

¦_______________¦_____________¦_________________¦тавные.______¦

¦4.Продолжитель-¦Значительно ¦ Норма. ¦ Норма. ¦

¦ность кровоте- ¦удлинена от ¦ ¦ ¦

¦чения ¦30мин.до нес-¦ ¦ ¦

¦_______________¦кольких часов¦_________________¦_____________¦

¦5.Свертывае- ¦Норма или ¦ Норма. ¦Сильно ¦

¦мость крови по ¦чуть ускорена¦ ¦ замедленна. ¦

¦Масс-Магро_____¦_____________¦_________________¦_____________¦

¦6. Симтом Рум- ¦ (+) ¦ (-) ¦ (-) ¦

¦пель-Лееде_____¦_____________¦_________________¦_____________¦

¦7.Молоточковая_¦___(+)_______¦______(-)________¦_____(-)_____¦

¦8.Ретракция ¦Плохо выраже-¦ Норма. ¦Плохо выраже-¦

¦сгустка________¦на.__________¦_________________¦на.__________¦

¦9.Формула кро- ¦Ничего харак-¦Нейтрофилез,сдвиг¦Ничего харак-¦

¦ви_____________¦терного._____¦влево,эозинофилия¦терного._____¦

¦10.Количество ¦ Уменьшено ¦ Норма ¦ Норма ¦

¦тромбоцитов ¦ ¦ ¦ ¦

L===============¦=============¦=================¦=============-

Г Е М О Р Р А Г И Ч Е С К И Й С И Н Д Р О М.

г==T===============T===============T==========T==================T============T======T========T=====T==========¬

¦NN¦Нозологичес- ¦ Основной ¦Свертывае-¦ Плазменные ¦ Тромбоциты ¦Дли- ¦Ретрак- ¦Симп-¦Эффектив- ¦

¦П/¦кая форма ¦ патогенез ¦мость кро-¦ факторы ¦ ¦тель- ¦ция ¦томы ¦ность ¦

¦П ¦ ¦ ¦ви ¦ ¦ ¦ность ¦сгуста ¦жгу- ¦лечения ¦

¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦крово-¦ ¦та, ¦ ¦

¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦тече- ¦ ¦щипка¦ ¦

¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ния ¦ ¦и пр.¦ ¦

¦==+===============+===============+==========+==================+============+======+========+=====+==========¦

¦1 ¦Болезнь ¦Нарушение ¦Норма или ¦Снижение активнос-¦Тромбоцито- ¦Резко ¦Отсут- ¦Резко¦Кортико- ¦

¦ ¦Верльгофа ¦тромбоцитооб- ¦замедленна¦ти тромбопласти- ¦пения до 0. ¦удли- ¦ствует ¦ (+) ¦стеройды ¦

¦ ¦ ¦разования ги- ¦(в период ¦ческого фактора ¦Антипеничес-¦ нена ¦или рез-¦ ¦ ¦

¦ ¦ ¦гантскими кле- ¦кровотече-¦пластинок (ТФП) ¦кие гигант- ¦ ¦ко нару-¦ ¦ ¦

¦ ¦ ¦тками костного ¦ний) ¦ ¦ские формы ¦ ¦шена. ¦ ¦ ¦

¦ ¦ ¦мозга (мегака- ¦ ¦ ¦кровяных ¦ ¦Сгусток ¦ ¦ ¦

¦ ¦ ¦риопатия) ¦ ¦ ¦пластинок ¦ ¦рыхлый ¦ ¦ ¦

¦--+---------------+---------------+----------+------------------+------------+------+--------+-----+----------¦

¦2 ¦Симптоматичес- ¦То же + ауто- ¦ То же ¦ То же ¦ То же ¦То же ¦ То же ¦То же¦ То же ¦

¦ ¦кие(токсичес- ¦агглютинация и ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦

¦ ¦кие,иммуноал- ¦лизис кровяных ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦

¦ ¦лергические) ¦пластинок ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦

¦ ¦тромбоцитопении¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦

¦--+---------------+---------------+----------+------------------+------------+------+--------+-----+----------¦

¦3 ¦Геморрагическая¦Качественные ¦ -"- ¦ -"- ¦При нормаль-¦ -"- ¦ -"- ¦ -"- ¦ АТФ ¦

¦ ¦тромбоцитоасте-¦нарушения кро- ¦ ¦ ¦ном количес-¦ ¦ ¦ ¦ ¦

¦ ¦ния Гланцмана ¦вяных пласти- ¦ ¦ ¦тве не обра-¦ ¦ ¦ ¦ ¦

¦ ¦ ¦нок ¦ ¦ ¦зуют скопле-¦ ¦ ¦ ¦ ¦

¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ний ¦ ¦ ¦ ¦ ¦

¦--+---------------+---------------+----------+------------------+------------+------+--------+-----+----------¦

¦4 ¦Болезнь Вилле- ¦Нарушение капил¦ -"- ¦Отсутствие ¦ Норма ¦Необы-¦ Норма ¦ -"- ¦Гемотранс-¦

¦ ¦бранда (анти- ¦лярного гемос- ¦ ¦"противокровоточи-¦ ¦чайно ¦ ¦ ¦фузии ¦

¦ ¦гемофилия) ¦таза+нарушение ¦ ¦вого" фактора + ¦ ¦удли- ¦ ¦ ¦ ¦

¦ ¦ ¦свертываемости ¦ ¦снижение ¦ ¦на ¦ ¦ ¦ ¦

¦ ¦ ¦крови в I фазе ¦ ¦активности АГГ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦

¦--+---------------+---------------+----------+------------------+------------+------+--------+-----+----------¦

¦5 ¦Гемофилия В ¦Нарушения свер-¦ Резко ¦Дефицит плазменно-¦ Норма ¦Норма ¦ Норма ¦ (-) ¦Трансфузия¦

¦ ¦ ¦тываемости кро-¦ нарушена ¦ного компонента ¦ ¦ ¦ ¦ ¦консерви- ¦

¦ ¦ ¦ви в I фазе - ¦ ¦тромбопластина ¦ ¦ ¦ ¦ ¦рованной ¦

¦ ¦ ¦образования ¦ ¦(ПКТ), Кристмас- ¦ ¦ ¦ ¦ ¦плазмы ¦

¦ ¦ ¦тромбопластина ¦ ¦фактор, фактор IX ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦

¦--+---------------+---------------+----------+------------------+------------+------+--------+-----+----------¦

¦6 ¦Гемофилия А ¦ То же ¦ То же ¦Дефицит антигемо- ¦ Норма ¦Норма ¦ Норма ¦То же¦Трансфузия¦

¦ ¦ ¦ ¦ ¦фильного глобулина¦ ¦ ¦ ¦ ¦свежей ¦

¦ ¦ ¦ ¦ ¦(АГГ), фактор VIII¦ ¦ ¦ ¦ ¦плазмы ¦

¦--+---------------+---------------+----------+------------------+------------+------+--------+-----+----------¦

¦7 ¦Гемофилия С ¦ То же ¦ То же ¦Дефицит плазменно-¦ Норма ¦Норма ¦ Норма ¦ -"- ¦ -"- ¦

¦ ¦ ¦ ¦ ¦го предшественника¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦

¦ ¦ ¦ ¦ ¦тромбопластина-ППТ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦

¦--+---------------+---------------+----------+------------------+------------+------+--------+-----+----------¦

¦8 ¦Гипопроакцеле- ¦Нарушение свер-¦ То же ¦Дефицит проакцеле-¦ Норма ¦Норма ¦ Норма ¦ -"- ¦Трансфузия¦

¦ ¦ринемия,параге-¦тывания крови ¦ ¦рина (фактор V) ¦ ¦ ¦ ¦ ¦свежей ¦

¦ ¦мофилия ¦во IIфазе-обра-¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦плазмы ¦

¦ ¦ ¦зов. тромбина ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦

¦--+---------------+---------------+----------+------------------+------------+------+--------+-----+----------¦

¦9 ¦Гипоконвертин- ¦ То же ¦ То же ¦Дефицит прокон- ¦ Норма ¦Норма ¦ Норма ¦ -"- ¦Трансфузия¦

¦ ¦емия ¦ ¦ ¦тина (фактор VII) ¦ ¦ ¦ ¦ ¦консерви- ¦

¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦рованной ¦

¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦плазмы ¦

¦--+---------------+---------------+----------+------------------+------------+------+--------+-----+----------¦

¦10¦К-авитаминоз ¦ То же ¦Норма или ¦Снижение активнос-¦ Норма ¦Норма ¦ Норма ¦ -"- ¦Трансфузия¦

¦ ¦(у новорожден- ¦ ¦слегка ¦ти протромбинового¦ ¦ ¦ ¦ ¦консерви- ¦

¦ ¦ных,при механи-¦ ¦нарушена ¦комплекса ¦ ¦ ¦ ¦ ¦рованной ¦

¦ ¦ческой желтухе,¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦плазмы ¦

¦ ¦дикумаринотера-¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦

¦ ¦пии) ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦

¦--+---------------+---------------+----------+------------------+------------+------+--------+-----+----------¦

¦11¦Болезнь Стюарта¦ То же ¦ Нарушена ¦Дефицит Стюарта- ¦ Норма ¦Норма ¦ Норма ¦То же¦Гемотранс-¦

¦ ¦-Прауэра ¦ ¦ ¦Прауэра фактора ¦ ¦ ¦ ¦ ¦фузии ¦

¦--+---------------+---------------+----------+------------------+------------+------+--------+-----+----------¦

¦12¦Афибриногенемия¦Нарушение свер-¦Полная ¦ Отсутствие или ¦ Норма ¦Норма ¦ Норма ¦ -"- ¦Трансфузии¦

¦ ¦ ¦тывание крови в¦несверты- ¦ резкое снижение ¦ ¦ ¦ ¦ ¦плазмы, ¦

¦ ¦ ¦IIIфазе-образо-¦ваемость ¦ содержания ¦ ¦ ¦ ¦ ¦фибриноге-¦

¦ ¦ ¦вание фибрина ¦крови ¦ фибриногена ¦ ¦ ¦ ¦ ¦на ¦

¦--+---------------+---------------+----------+------------------+------------+------+--------+-----+----------¦

¦13¦Фибринолитичес-¦ То же ¦ То же ¦Наличие активного ¦ Норма ¦Норма ¦ Норма ¦ -"- ¦ То же ¦

¦ ¦кая пурпура ¦ ¦ ¦фибринолиза,раст- ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦

¦ ¦ ¦ ¦ ¦воряющего кровяной¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦

¦ ¦ ¦ ¦ ¦сгусток ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦

¦--+---------------+---------------+----------+------------------+------------+------+--------+-----+----------¦

¦14¦Болезнь Шенлейн¦Повышенная про-¦Нормальная¦ Нормальны ¦ Норма ¦Норма ¦ Норма ¦Непос¦Кортикосте¦

¦ ¦-Геноха(Гемор- ¦ницаемость мел-¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦тоян-¦ройды,Анти¦

¦ ¦рагич.васкулит)¦ких сосудов ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦но(+)¦гистамин-е¦

¦--+---------------+---------------+----------+------------------+------------+------+--------+-----+----------¦

¦15¦С-авитамиоз ¦Нарушение эндо-¦ Норма ¦ Норма ¦ Норма ¦Норма ¦ Норма ¦Поло-¦Витамины ¦

¦ ¦(скорбут) ¦телиального ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦жите-¦ С и Р ¦

¦ ¦ ¦барьера ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦льны ¦ ¦

¦--+---------------+---------------+----------+------------------+------------+------+--------+-----+----------¦

¦16¦Болезнь Ослера ¦ ¦ Норма ¦ Норма ¦ Норма ¦Норма ¦ Норма ¦ (-) ¦Перевязка ¦

¦ ¦геморрагический¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦магистрал.¦

¦ ¦ангиоматоз) ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦сосудов ¦

L==¦===============¦===============¦==========¦==================¦============¦======¦========¦=====¦==========-

ОСНОВНЫЕ ЭТИОПАТОГЕНЕТИЧЕСКИЕ МЕХАНИЗМЫ ГЕМОРРАГИЧЕСКИХ ДИАТЕЗОВ.

г================T========================================T================================T==========================¬

¦ ¦ БОЛЕЗНЬ ВЕРЛЬГОФА ¦ ГЕМОФИЛИИ ¦ ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ ¦

¦ ¦ (Это гипопластическая тромбоцитопения) ¦ ¦ ¦

¦================+========================================+================================+==========================¦

¦ ФОРМЫ ГЕМОР- ¦1.Это иммунологический процесс по типу ¦1. Гемофилии: ¦1.Это иммунокомплексное ¦

¦ РАГИЧЕСКОГО ¦гиперчувствительности замедленного типа ¦ А - дефицит VIII фактора (80%) ¦гиперергическое поражение ¦

¦ ДИАТЕЗА: ¦к аутотромбоцитам (нормальный срок жизни¦ В - дефицит IX фактора Крист- ¦сосудов: ¦

¦ 1. ДВС-синдром ¦тромбоцитов 9 дней, при болезни - сут- ¦ маса (15 - 20%) ¦- с нарушением микроцирку-¦

¦ ¦ки!!!) ¦ С - дефицит XI фактора (5%) ¦ ляции, ¦

¦ 2. Тромбоцито- ¦ ¦ А,В,С - дефицит факторов ¦- с активацией свертываю- ¦

¦ патии ¦2.Нарушение антигенных свойств тромбо- ¦ I фазы свертывания ¦ щей системы, ¦

¦ 3. Коагулопа- ¦ цитов: ¦ Д - дефицит XII фактора Хаге- ¦- с дефицитом гепарина, ¦

¦ тии ¦- накопление антитромбоцитарных антител,¦ мана ¦- с микротромбозами сис- ¦

¦ 4. Вазопатии ¦- повреждение тромбоцитов и даже мега- ¦2.Снижение адгезивной и агрега- ¦темного характера (в коже,¦

¦ ¦ кариобластов, ¦ционной функции тромбоцитов,что ¦суставах, почках, в сосу- ¦

¦ ¦- их разрушение и гибель, ¦обусловливает замедленное обра- ¦дах ЦНС, сосудах ЖКТ), ¦

¦ ¦- тромбоцитопения, ¦зование активной тромбокиназы. ¦- накопление иммуноглобу- ¦

¦ ¦- нарушение агрегационных и адгезивных ¦ ¦линов и нарушение в соот- ¦

¦ ¦ свойств тромбоцитов, ¦3.Парагемофилия - дефицит VII ¦ношении иммуноглобулинов, ¦

¦ ¦- активность их клеточных ферментов КФ и¦ фактора. ¦- снижение функциональной ¦

¦ ¦ СДГ, ¦У новорожденных кровотечение из ¦ активности Т-лимфоцитов,¦

¦ ¦- повышение фибринолиза. ¦пупочной ранки и затем - кли- ¦- дефицит Т-супрессоров, ¦

¦ ¦ ¦ника гемофилии. ¦- нарушение в системе ¦

¦ ¦3. Дистрофия эндотелия! ¦ ¦комплемента (С5 - С9) - ¦

¦ ¦ Повышение проницаемости каплляров!!! ¦4. Псевдогемофилии: ¦катализаторов воспаления, ¦

¦ ¦ ¦- повышение в крови активных ¦- отмечаются 4 вида имму- ¦

¦ ¦ ¦ антикоагулянтов: ¦нологических нарушений ¦

¦ ¦ ¦ антитромбопластина, ¦при этом диатезе. ¦

¦ ¦ ¦ антитромбина, ¦ ¦

¦ ¦ ¦ гепарина, ¦ ¦

¦ ¦ ¦ продуктов фибринолиза. ¦ ¦

¦ ¦ ¦Клинически: ¦ ¦

¦ ¦ ¦подкожные кровоизлияния, ¦ ¦

¦ ¦ ¦петехии, носовые кровотечения. ¦ ¦

¦ ¦ ¦ Возрастные особенности гемог-¦ ¦

¦ ¦ ¦раммы: ¦ ¦

¦ ¦ ¦ - у новорожденных, ¦ ¦

¦ ¦ ¦ - у грудных детей, ¦ ¦

¦ ¦ ¦ - старше 1 - 2 лет ¦ ¦

L================¦========================================¦================================¦==========================-

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ ГЕМОРРАГИЧЕСКИХ ДИАТЕЗОВ.

г===================T======================================T===============================T==========================¬

¦ ¦ БОЛЕЗНЬ ВЕРЛЬГОФА ¦ ГЕМОФИЛИИ ¦ ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ ¦

¦ ПРИЗНАК ¦(Это гипопластическая тромбоцитопения)¦ ¦ ¦

¦===================+======================================+===============================+==========================¦

¦1.Кожные крово- ¦ От петехий до размера ладони, несим- ¦Различной величины и локализа- ¦Пятнистые мелко-папулезные¦

¦ излияния ¦метричны,редко на волосистой части ¦ции на месте травмы -"синяки", ¦симметричные, чаще локали-¦

¦ ¦головы,"синяки" разные по цвету, ¦кровотечения, гематомы! ¦зованны на конечностях, но¦

¦ ¦формеи величине. ¦ ¦есть и в других местах, ¦

¦ ¦ ¦ ¦вокруг суставов! ¦

¦-------------------+--------------------------------------+-------------------------------+--------------------------¦

¦2.Кровоизлияния ¦ Есть, особенно на слизистой рта - ¦Случайного травматического про-¦ Редко! ¦

¦ на слизистых ¦ петехии! ¦исхождения - на слизистой рта. ¦ ¦

¦-------------------+--------------------------------------+-------------------------------+--------------------------¦

¦3.Полостные ¦ - Носовое, ¦Особенно часто!! Внутрисустав- ¦ Могут быть: - Гематурия, ¦

¦кровоизлияния и ¦ - Маточное, ¦ные (гемартрозы) и на месте ¦ - В ЖКТ - острый живот, ¦

¦кровотечения ¦ - Кровавый пот, слезы, ¦травм, порезов, разреза, уда- ¦ - церебральный васку- ¦

¦ ¦ - В мозг ¦ления зуба. ¦ лит - ЦНС ¦

¦-------------------+--------------------------------------+-------------------------------+--------------------------¦

¦4.Симптом -жгута ¦ (+) ¦ (-) ¦ (-) ¦

¦ -щипка ¦ (+) ¦ (-) ¦ (-) ¦

¦ -укола ¦ (+) ¦ (-) ¦ (-) ¦

¦-молоточковая проба¦ (+) ¦ (-) ¦ (-) ¦

¦-------------------+--------------------------------------+-------------------------------+--------------------------¦

¦5.Продолжительность¦ Значительно удлинена от 30 минут до ¦ Норма ¦ Норма ¦

¦кровотечения по Дю-¦ нескольких часов. ¦ ¦ ¦

¦ке (норма 2-3 мин.)¦ ¦ ¦ ¦

¦-------------------+--------------------------------------+-------------------------------+--------------------------¦

¦6.Свертываемость ¦ Норма или чуть ускорена. ¦ Сильно замедленна. ¦ Норма ¦

¦крови по Масс-Магро¦ ¦ ¦ ¦

¦-------------------+--------------------------------------+-------------------------------+--------------------------¦

¦7.Ретракция сгустка¦ Плохо выражена, отсутствует! ¦ Плохо выражена. ¦ Норма ¦

¦-------------------+--------------------------------------+-------------------------------+--------------------------¦

¦8.Формула крови ¦ Ничего характерного (анемия). ¦ Ничего характерного (анемия). ¦Нейтрофилез, сдвиг влево, ¦

¦ ¦ ¦ ¦эозинофилия. ¦

¦-------------------+--------------------------------------+-------------------------------+--------------------------¦

¦9.Количество тром- ¦Уменьшено! Снижены их адгезивные и аг-¦ Норма ¦ Норма ¦

¦ боцитов ¦регационные свойства. Изменена актив- ¦ ¦ ¦

¦ ¦ность КФ и СДГ. ¦ ¦ ¦

L===================¦======================================¦===============================¦==========================-

ЛЕЧЕБНАЯ ТАКТИКА ПРИ ГЕМОРРАГИЧЕСКИХ ДИАТЕЗОВ.

г==========================T==============================T==============================T============================¬

¦ ОБЩИЕ МЕРОПРИЯТИЯ ¦ БОЛЕЗНЬ ВЕРЛЬГОФА ¦ ГЕМОФИЛИИ ¦ ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ ¦

¦==========================+==============================+==============================+============================¦

¦1.При легочном кровотече- ¦1.ЭАКК в/в капельно 4 раза в ¦1.Антигемофильные препараты ¦1.Преднизалон коротким кур- ¦

¦нии - поза полусидя, ноги ¦день и внутрь 6 раз в сутки. ¦в/в струйно в дозе от 30 до ¦сом,затем делагил,плаквинил.¦

¦опущены. ¦Доза 0.1 г/кг - 4 раза в день.¦100 ЕД/кг: - анигемофильный ¦ ¦

¦ ¦ ¦ глобулин (по 5 мл), ¦2.Гепарин, курантил. ¦

¦2.Холод на гематому, место¦2.Дицинон (Этамзилат) ¦ - антигемофильная плазма ¦200 - 400 ЕД/сут за 4 - 6 ¦

¦кровотеения. ¦- по 1 - 2 таб. 4 раза в день ¦ (50 - 100 мл). ¦вливаний в/в или п/к, 5 - 15¦

¦ ¦ (0.5 - 1.0 на сутки), ¦ ¦дней (под контролем коагуло-¦

¦3.При носовом - сидя, го- ¦- в/в или в/м 12.5% р-р ¦2.Свежая плазма по 50 мл 3 ¦граммы. ¦

¦лова чуть приподнята. ¦ 0.1 мл/год. ¦раза в сутки. ¦ ¦

¦ ¦ ¦ ¦3.Спазмолитики (но-шпа, па- ¦

¦4.При желудочно-кишечном ¦3.Андроксон 0.1 мл/год в/м 2 -¦3.При форме В и С - свежая ¦паверин). ¦

¦кровотечении - горизон- ¦ 4 раза в день и местно. ¦сыворотка по 20 мл. ¦ ¦

¦тальное положение, голова ¦ ¦ ¦4.При абдоминальной и другой¦

¦приподнята и повернута ¦4.Преднизалон 1 - 2 мг/кг ¦4.Препарат РРSB (концентрат ¦тяжелой форме - в/в капельно¦

¦набок с целью профилакти- ¦1 - 2 день - круглосуточно, а ¦факторов свертывания крови). ¦40 - 50 мл/кг: ¦

¦ки аспирации. ¦затем в суточном ритме, корот-¦В 1 мл - 40 ЕD. ¦- новокаин, ¦

¦ ¦ким курсом. ¦Растворить в 10 - 20 мл физ. ¦- реополиглюкин, ¦

¦5.Механическая остановка ¦ ¦раствора и в/в: ¦- но-шпа (папаверин), ¦

¦кровотечения: ¦5.Местно: ¦ 10 - 60 мл - разовая, ¦- глюкоза 10%, ¦

¦- прижатие сосуда, ¦- ЭАКК, ¦ 30 - 180 мл - курсовая. ¦- соли калия, либо раствор ¦

¦- жгуты на конечность, ¦- фибринная пленка, ¦ ¦ Рингера. ¦

¦- тампонада носа и раны, ¦- тромбин, ¦5.Криопреципитат 100 - 200 мл ¦ ¦

¦- давящие повязки. ¦- андроксон. ¦в/в 1 раз в сутки. ¦5.Витамины А, Е, С, Р, РР, ¦

¦ ¦ ¦ ¦В1, В2, В6, В15. ¦

¦6.Местно: ¦6.В/в хлористый кальций или ¦6.ЭАКК в/в капельно. ¦ ¦

¦- тромбин на тампоны, по- ¦глюконат кальция - 10%. ¦ ¦6. Антигистаминные препараты¦

¦ вязки на 3 - 5 минут, ¦ ¦7.Преднизалон при отсутствии ¦ ¦

¦- гемостатические губки, ¦7.При маточном кровотечении ¦эффекта от антигемофильных ¦7.Резерпин, как антисерото- ¦

¦- тампоны, повязки смочен-¦в/м маммофизин по 1 мл 1 - 2 ¦препаратов ¦ниновое средств. ¦

¦ ные кровью,плазмой,сыво-¦раза в сутки. ¦ ¦ ¦

¦ роткой,иммуноглобулинами¦ ¦8.Викасол 1% р-р 1 мл в/м ¦ ¦

L==========================¦==============================¦==============================¦============================-

ЛЕКЦИЯ N 15 - 16

Тема: "РЕВМАТИЗМ У ДЕТЕЙ".

1. Кардиология - как наука о физиологии и патологии сер-

дечно-сосудистой системы.

2. Вклад в развитие кардиологии отечественных ученых-пе-

диатров: профессора А.А. Киселя, А.В. Долгополовой, А.В. Во-

ловика, О.Д. Соколовой-Пономаревой, Л.Д. Штейнберга, Н.П.

Савватимской и З.И. Эдельмана, Л.А. Исаевой, Р.А. Калюнской,

В.П. Бисяриной, Н.А. Белоконь.

3. I ПРОБЛЕМА - необходимость пересмотра анатомо-физио-

логических особенностей сердечно-сосудистой системы у детей

с помощью современных инструментальных методик и в свете

акселерации детей, урбанизации жизненного уклада населения.

II ПРОБЛЕМА - изменение структуры сердечно-сосудистых

заболеваний у детей, а именно:

1. Снижение % заболеваемости ревматизмом, изменение его кли-

ники и прогноза;

2. Рост неспецифических, неревматических миокардитов;

3. Рост гипотонии и гипертонии, вегето-сосудистых дистоний;

4. Аритмии у детей различного генеза;

5. Ангикардиопатии при инфекционных и соматических заболе-

ваниях;

6. Рост частоты врожденных пороков сердца;

7. Рост коллагенозов, особенно ревматоидного артрита у де-

тей.

РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ РЕВМАТИЗМА

В 1962 г. - 13,8 на 1000 детей,

1974 г. - 2,7 на 1000 детей,

1982 г. - 0,9 на 1000 детей.

Такое снижение распространенности ревматизма у детей

обусловлено: - внедрением первичной и вторичной профилакти-

ки,

- улучшением физического воспитания детей, внедрением

спорта.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ - Ревматизм, как нозологическая единица яв-

ляется инфекционно-аллергическим заболеванием, в основе ко-

торого лежит иммунопатология, системный васкулит, дезоргани-

зация соединительной ткани с полиорганностью поражений и по-

лиморфизмом клинических проявлений болезни.

ПРЕДРАСПОЛАГАЮЩИЕ ФАКТОРЫ ИЛИ ФАКТОРЫ РИСКА:

1. Наследственность (стрептолизин повреждает 16-ю пару

хромосом) (В.П. Казначеев)

2. Хронические очаги инфекции и ее сенсибилизирующая

роль:

- кариес,

- ОРВИ,

- аденоиды,

- тонзиллит,

- синуситы.

3. Охлаждение, перегревания, гиперинсоляция, стресс, фи-

зические перегрузки.

4. Аллергически е и другие формы диатеза.

ЭТИОЛОГИЯ.

1. Роль энтеровирусов Коксакки А-13,персистирующих в ор-

ганизме, с депо в лимфатическом аппарате кишечника.

2. Роль В-гемолитического стрептококка группы А из хро-

нических очагов инфекции и его безоболочечных форм- l-форм,

антигенная роль токсинов и его ферментов (стрептолизин,

стрептокиназа, гиалуронидаза, ДНК-аза и др.)

ПАТОГЕНЕЗ.

- патоиммунные реакции АГ+ АТ+ комплемент - формирование

аллергической реакции немедленного типа и клинические прояв-

ления первичного ревматизма;

- тропизм стрептококка и вирусов Коксакки А-13 к оболоч-

кам сердца, их повреждение с образованием аутоантигенов ан-

тикардиальных (АКА) антител;

- формирование аутоиммунных процессов и накопление

сенсибилизированных лимфоцитов - как основа хронического

непрерывно-рецидивирующего течения ревматизма.

ПАТОМОРФОЛОГИЯ.

Патоморфологически ревматизм представляет собой систем-

ную прогрессирующую дезорганизацию соединительной ткани, в

течении которой выделяют 4 стадии (Талалаев В.Т.). Каждая

стадия длится 1,5-2 месяца.

1. Мукоидное набухание (мукоид).

2. Фибриноидное набухание (фибриноид).

а) фибриноид без фибрина,

б) фибриноид с фибрином,

в) фибриноидный некроз.

3. Гранулематоз (пролиферация)

а) неспокойные (свежие, цветущие гранулемы);

б) спокойные гранулемы;

в) рубцующиеся гранулемы.

4. Вторичный склероз.

Весь патоморфологический процесс длится 6-8 месяцев.

Некоторые авторы объединяют первые две стадии (мукоид и

фибриноид) в единую альтернативно-экссудативную стадию.

В норме в состав соединительной ткани входят клетки (ре-

тикулоциты, лимфоциты, фибробласты, гистиоциты-тучные клет-

ки, жировые клетки и др.) и межклеточное вещество, которое

содержит волокна ( коллагеновые,эластические, ретикулярные)

и основное вещество (кислые мукополисахариды, гиалуроновую

кислоту,хондроитинсерную кислоту,, гепарин).

При ревматизме соединительная ткань подвергается опреде-

ленным изменениям.

Мукоидное набухание - это поверхностная, обратимая фаза

дезорганизации соединительной ткани. Начальная стадия дезор-

ганизации характеризуется накоплением и перераспределением

кислых мукополисахаридов, которые, обладая гидрофильными

свойствами, обусловливают повышение тканевой и сосудистой

проницаемости. Из сосудистого русла в ткань выходят плазмен-

ные гликопротеиды и белки. Наступает гидратация и набухание

основного вещества и коллагеновых волокон, сопровождающееся

появлением клеточных гистиоцито-лимфоцитарных инфильтратов.

Исход мукоидного набухания различен:

1. Полное восстановление ткани.

2. Переход в фибриноидное набухание.

3. Первичный склероз (минуя другие стадии).

Фибриноидное набухание - это глубокая необратимая дезор-

ганизация соединительной ткани.

Вторая стадия дезорганизации характеризуется деполимери-

зацией мукополисахаридов. Из сосудистого русла продолжают

поступать плазменные белки - альбумины, глобулины, фибрино-

ген. Коллагеновые волокна подвергаются деструкции и образуют

вместе с плазменными белками и деполимеризованными остатками

МПС ненормальные белково-полисахаридные комплексы, совокуп-

ность которых морфологи, не вдаваясь в особенности их хими-

ческого строения, обозначают как фибриноид. В зависимости от

степени деструкции различают три фазы фибриноида:

1. Фибриноид без фибрина - фибриноид из коллагеновых во-

локон, деполимеризованных остатков, альбумина и глобулина.

2. Фибриноид с фибрином - в состав фибриноида входит

кроме указанных компонентов фибриноген.

3. Фибриноидный некроз - вещества, составляющие фибрино-

ид подвергаются глубокой деструкции и образуют однородную

аморфную массу (аморфный детрит).

Исход фибриноидного набухания двоякий:

1. Переход в гранулему.

2. Первичный склероз (минуя стадию гранулемы).

Гранулема - это клеточная реакция в ответ на описанные

изменения. Мобильные клетки соединительной ткани, и в первую

очередь гистиоциты гипертрофируются, размножаются, изолируют

очаги некроза от неизмененной ткани и удаляют аморфный дет-

рит путем резорбции. Возникают характерные ревматические

(Ашов-Талалаевские) гранулемы - клеточные инфильтраты,

состоящие из детрита и гигантских клеток. В развитии грану-

лемы выделяют три фазы:

1. Неспокойные (свежие, цветущие) гранулемы - инфильтра-

ты, в которых наряду с пролиферацией гистиоцитов сохраняется

экссудация.

2. Спокойные гранулемы - инфильтраты, в которых наступи-

ла полная резорбция детрита.

3. Рубцующиеся гранулемы - инфильтраты, в которых появи-

лись нежные коллагеновые волокна (фибриллогенез).

Исход гранулемы всегда один - переход в склероз.

Склероз - это развитие глубокой рубцовой соединительной

ткани, это заключительный этап ревматического процесса.

Значение патоморфологических знаний для понимания осо-

бенностей ревматизма в детском возрасте таково:

1. Соединительная ткань - самая распространенная ткань

организма. Она есть во всех органах. Следовательно, ревмати-

ческий процесс может поразить любой орган, хотя в клинике

наибольшее значение придается поражению оболочки сердца,

суставов и сосудистой стенки - васкулит. Это обусловлено

тем, что соединительная ткань этих органов, благодаря неко-

торым свойствам, чаще подвергается дезорганизации.

2. Огромное значение имеет возможность образования неж-

ной соединительной ткани после стадии мукоидного набухания

(первичный склероз). Обратимость процесса дезорганизации в

начальной стадии нацеливает практического врача на раннюю

диагностику ревматизма, на активную терапию в начальную ста-

дию ревматического процесса.

3. Процессы дезорганизации в различных участках даже од-

ного органа развиваются неодновременно. При микроскопическом

исследовании левого ушка ушка, удаленного при комиссурото-

мии, можно обнаружить все стадии ревматического процесса.

Эта неоднородность обусловила отсутствие морфологического

критерия для определения степени активности ревматического

процесса. Поэтому возможно несоответствие между клинической

активностью ревматизма и морфологической картиной.

4. Ревматический процесс может начаться снова в участке

уже наступившего вторичного склероза как исхода гранулемы.

Опасность рецидива процесса дезорганизации даже в пораженном

органе требует постоянной профилактики ревматизма на всех

стадиях заболевания.

5. В настоящее время трудно сказать - на какой стадии

дезорганизации собственные структуры организма превращаются

в аутоантигены и появляется возможность сенсибилизации. Это

предопределяет необходимость ранней и длительной десенсиби-

лизирующей терапии, как в период приступа, так и при прове-

дении профилактических курсов лечения ревматизма, особенно

после интеркуррентных заболеваний.

КЛИНИЧЕСКОЕ 4  0 ЗНАЧЕНИЕ ОСОБЕННОСТЕЙ 4  0ПАТОМОРФОЛОГИИ

ДЕТСКОГО РЕВМАТИЗМА 4.

а) системное поражение всех органов, но в 100% поража-

ется сердце и реже другие органы;

б) возможность обратного развития процесса без формиро-

вания порока - отсюда важность ранней диагностики и лечения;

в) разновременность и разнообразие поражений в одном ор-

гане - все стадии хронического воспаления, отсюда важность

диспансеризации и профилактического лечения;

г) аутосенсибилизация и аутоантигены при интеркуррентных

заболеваниях - отсюда важность профилактического лечения при

интеркуррентных заболеваниях (ангина, ОРЗ и др.).

ОСОБЕННОСТИ РЕВМАТИЗМА У ДЕТЕЙ 4.

1. В патоморфологии преобладает фаза экссудации.

2. Острое течение.

3. Тяжелое течение (до катастрофического течения атаки).

4. Рецидивирующее течение.

5. У большинства детей - поражение сердца.

6. Коронароиты - коронарная недостаточность.

7. Острая сердечно-сосудистая недостаточность, как приз-

нак активности, часто встречается у детей.

8. Хорея - ревматический энцефалит с поражением коры и

подкорковых отделов - нейроревматизм: арахноидит, ди-

энцефалит.

9. Ревматические узелки - noduli revmathici.

10. Аннулярная сыпь.

11. Полиартрит, артралгии.

12. Экстракардиальные проявления (плеврит, полисерозит,

нефрит, гепатит, ирит, иридоциклит, тиреоидит).

В последние годы отмечается:

а) доброкачественность течения, редкость катастрофи-

ческих форм;

б) редкость симптомов Киселя: аннулярной эритемы, нодули

ревматици, хореи;

в) редкость пороков (у 15% больных при первичном и у 70%

- при возвратном ревматизме).

Причины этого:

1. Современная профилактика.

2. Ранняя диагностика.

3. Комплексное лечение + гормоны.

4. Повсеместная санация ЛОР-, зубов у школьников.

5. Улучшение физического развития.

6. Улучшение физического воспитания.

РАБОЧАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ И НОМЕНКЛАТУРА РЕВМАТИЗМА.

г===========T====================================T===================T==================¬

¦ ¦Клинико-анатомическая характеристика¦ Характер течения ¦ Функциональная ¦

¦ Фаза ¦ поражений ¦ ¦ характеристика ¦

¦ ¦----------T-------------------------+ ¦ кровообращения ¦

¦ ¦ Сердца ¦ Других систем и органов ¦ ¦ ¦

¦===========+==========+=========================+===================+==================¦

¦ Активная ¦а)ревмо- ¦ Полиартрит, серозиты ¦ Острое - 2-3 мес.,¦ Н-0 - нет недос- ¦

¦ ¦кардит пе-¦ (плеврит, перитонит, аб-¦ подострое -2-6 мес¦ таточности крово-¦

¦ ¦рвичный ¦ доминальный синдром), ¦ затяжное, вялое, ¦ обращения; ¦

¦ ¦без порока¦ хорея, энцефалит, цереб-¦ непрерывно-рециди-¦ Н-1 - недостаточ-¦

¦ ¦клапана ¦ ральные васкулиты, нер- ¦ вирующее, латент- ¦ ность кровообра- ¦

¦ ¦ ¦ вно-психические расст- ¦ ное. ¦ щения 1 степени. ¦

¦ ¦с пороком ¦ ройства, васкулиты, неф-¦ ¦ ¦

¦ ¦клапана ¦ рит, гепатит, пневмония,¦ ¦ ¦

¦ ¦(каким) ¦ поражения кожи, ирит, ¦ ¦ ¦

¦ ¦ ¦ иридоциклит, тиреоидит. ¦ ¦ ¦

¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦

¦ Активность¦б)ревмо- ¦ ¦ ¦ Н-2 - недостаточ-¦

¦ 1, 2, 3 ¦кардит во-¦ ¦ ¦ ность кровообра- ¦

¦ степени ¦звратный ¦ ¦ ¦ щения 2 степени. ¦

¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦

¦ ¦в)ревмати-¦ ¦ ¦ ¦

¦ ¦зм без се-¦ ¦ ¦ ¦

¦ ¦рдечных ¦ ¦ ¦ ¦

¦ ¦изменений ¦ ¦ ¦ ¦

¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦

¦ Неактивная¦а)порок ¦ Последствия и остаточные¦ ¦ Н-3 недостаточ- ¦

¦ ¦сердца(ка-¦ явления перенесенных ¦ ¦ ность кровообра- ¦

¦ ¦кой) ¦ внесердечных поражений ¦ ¦ щения 3 степени. ¦

¦ ¦б)миокар- ¦ ¦ ¦ ¦

¦ ¦диосклероз¦ ¦ ¦ ¦

L===========¦==========¦=========================¦===================¦==================-

1. По возможности следует уточнить ведущую локализацию

поражения (миокард, эндокард, перикард, панкардит, коронаро-

ит) и указать число приступов.

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ  4  0КРИТЕРИИ РЕВМАТИЗМА 4.

Для диагностики ревматизма следует руководствоваться

следующими диагностическими критериями Киселя-Джонса с до-

полнениями А.И Нестерова (пункты 1/6 и 7/ и 11 /6-8/).

1. Основные:

1. кардит,

2. полиартрит,

3. хорея,

4. ревматические узелки,

5. кольцевая эритема,

6. ревматический анамнез,

7. доказательства 4  0 по эффективности анти-

ревматической терапии.

2. Дополнительные:

1. лихорадка,

2. артралгия,

3. лейкоцитоз, ускорение СОЭ,

4. удлинение P-R, P-Q на ЭКГ,

5. предшествующие стрептококковые инфекции,

6. серологические и 4  0 биохимические показа-

тели,

7. повышенная проницаемость капилляров,

8. утомляемость, боли в животе, носовые

кровотечения и др.

ХАРАКТЕРИСТИКА  4  0СТЕПЕНЕЙ АКТИВНОСТИ

РЕВМАТИЧЕСКОГО ПРОЦЕССА 4.

Активность III степени (максимальная) 4:

А. Клиническая симптоматология (синдром):

а) панкардита,

б) острого или подострого диффузного миокардита,

в) подострого или хронического ревмокардита с выраженной

недостаточностью кровообращения, упорно не поддаю-

щейся лечению сердечными средствами;

г) подострого или хронического ревмокардита в сочетании

с синдромами острого или подострого полиартрита,плев-

рита, ревматической пневмонии, нефрита, гепатита.

Б. Рентгенологически при исследовании сердца установлено:

нарастающее увеличение размеров сердца и снижение сокра-

тительной функции миокарда, подвергающиеся обратному раз-

витию под влиянием активной антиревматической терапии.

В. Четкая электрокардиографическая симптоматика (динами-

ческие изменения периода P-Q, экстрасистолия, диссоциаа-

ция с интерферренцией, мерцательная аритмия и др.), ха-

рактеризующаяся явной динамикой и обратным развитием под

влиянием лечения.

Г. Изменение системы крови (нейтрофильный лейкоцитоз выше

10000, СОЭ выше 40 мм/час, С-реактивный белок +++,++++ и

выше, фибриногенемия выше 0,9-1,0%, альфа2-глобулины выше

17%, серомукоид крови выше 0,8 4  0- 4  02,0 ед., ДФА выше -

0,350 4  0- 4  00,500).

Д. Серологические  4  0показатели: титры 4  0антистрептолизина 4  0 - О,

антистрептогиалуронидазы, антистрептокиназы выше нормы в

3-5 раз.

Е. Повышение проницаемости капилляров II-III степени.

Активность II степени 4:

А. Клиническая симптоматология (синдром):

а) подострого или хронического ревмокардита в сочетании

с недостаточностью кровообращения I,I-II степени,мед-

ленно поддающейся лечению;

б) подострого или хронического ревмокардита в сочетании

с подострым полиартритом, фибринозным плевритом, неф-

ропатией, ревматической хореей, иритом, подкожными

ревматическим узелками или кольцевидной эритемой.

Б. Рентгенологически установлено увеличение размеров сердца,

плевроперикардиальные спайки, подвергающиеся обратному

развитию под влиянием антиревматической терапии.

В. Изменения системы крови: нейтрофильный лейкоцитоз в пре-

делах 8000-10000, повышение СОЭ в пределах 20-30 мм/час,

С-реактивный белок + - +++, повышение альфа2-глобулинов в

пределах 11,5 4  0- 4  016% и гамма-глобулинов в пределах 21-23%,

серомукоид в пределах 0,30 4  0- 4  00,80 ед.

Г. Серологические тесты: повышение титров стрептококковых

антител, главным образом АСЛ-О и АСГ в 1,5-2 раза против

нормы.

Д. Повышение проницаемости капилляров до II степени.

Активность I степени (минимальная) 4:

А. Клиническая симптоматология:

а) субклинической формы хронического ревмокардита при

сохранении или снижении трудоспособности, при рециди-

вирующем ревмокардите на фоне ранее развившегося по-

рока сердца может возникнуть недостаточность кровооб-

ращения различных степеней, как правило плохо поддаю-

щейся активной терапии;

б) хронического ревмокардита в сочетании с ревматической

хореей, энцефалитом, васкулитом, иритом, подкожными

ревматическими узелками, кольцевой эритемой, стойкими

артралгиями.

Б. Рентгенологически при первичном ревмокардите установлено:

нормальные или немного увеличенные размеры сердца, плев-

роперикардиальные спайки, подвергающиеся обратному разви-

тию под влиянием активной противоревматической терапии.

При рецидивирующих ревмокардитах на фоне ранее развивше-

гося порока сердца рентгеновская картина может быть весь-

ма различной, но, как правило,с расширением и изменением

конфигурации сердечной тени, иногда с плевроперикардиаль-

ными спайками, которые, хотя и с трудом, поддаются редук-

ции под влиянием активной антиревматической терапии.

В. На ЭКГ могут быть обнаружены следы кардиосклероза (пост-

миокардитического), коронароита и нарушения коронарного

кровообращения, различного рода нарушения ритма, с трудом

поддающиеся антиревматической терапии. ЭКГ-симптоматика

обычно бедна, невыразительна, но упорна в смысле динамики

при антиревматическом лечении.

Г. Изменения со стороны системы крови малочисленны и неопре-

деленны: СОЭ нормальная или слегка повышена (если нет не-

достаточности кровообращения), С-реактивный протеин или

отсутствует, или обнаруживается в пределах +. Количество

глобулинов (главным образом гамма-глобулинов) или слегка

увеличено, или в пределах высокой нормы, серомукоид нор-

мальный или пониженный.

Д. Серологические показатели или в пределах высокой нормы,

или слегка повышены. Важна динамика этих показателей в

процессе лечения и вне зависимости от интеркурентной ин-

фекции. Низкие титры стрептококковых антител могут быть

связаны с подавлением (истощением) иммунологической реак-

тивности и не отражать истинного благополучия. Периоди-

ческое повышение титров, тем более постепенное их на-

растание (при отсутствии инфицирования), может служить

косвенным подтверждением активности ревматического про-

цесса.

Е. Повышение проницаемости капилляров в пределах I-II степе-

ни, если исключены другие возможные причины для этого.

СХЕМА ЛЕЧЕНИЯ 4.

1. Постельный режим 45-60 дней минимум.

2. Питание: калорийность низкая,не более 1 л жидкости в

сутки и 2-3 г соли в сутки, до снижения активности процесса.

3. ЛФК через 2-3 недели и при снижении активности.

4. Аспирин 0,2-0,25 г/год жизни; индометацин, вольтарен

и их аналоги. Схема: до 4-х недель - полная доза, затем -

2/3, 1/2, 1/3 - снижать 1 раз в 10 дней. Курс 2-3 месяца.

5. Витамины А, В, С, Е - 30-60 дней.

6. Гормоны: 1) при II и III степени активности,

2) 1-2 мг/кг в суточном ритме,

3) курс 4-5 недель оптимально. Доза  4  0полная

5-7 дней, снижение на 2-2,5 мг  4  0каждые 5-

7 дней. Курс 1,5-2 месяца.

7. Антибиотики + анаболические  4  0стероиды 10-25 мг в сут-

ки, 2-3-4 недели (нерабол).

8. Калий, 4  0 гликозиды, АТФ, кокарбоксилаза, эуфиллин - по

показаниям.

9. Делагил, 4  0резохин, плаквенил на 6-12 мес. после курса

гормонов.

10. Санаторий 4  0 местный, как этап реабилитации и курорты

через год после атаки.

11. Диспансеризация и профилактика.

И Н С Т Р У К Ц И Я 4.

по профилактике ревматизма и его рецидивов у детей

и взрослых

Ревматизм остается до сих пор одной из важнейших проблем

медицины, поскольку, по данным статистики около 2,5% школь-

ников и около 4% взрослых продолжают страдать этим заболева-

нием. Даже с учетом более легкого течения ревматизма в

настоящее время и результатов применения новейших антиревма-

тических средств, в том числе стероидных гормонов, процент

образования пороков сердца после перенесенного первичного

ревмокардита, по данным большинства авторов, составляет око-

ло 15%, а при при возвратных ревмокардитах он достигает в

среднем 70%. Это диктует необходимость проведения энергичных

профилактических мероприятий, направленных на предупреждение

возникновения ревматизма и его рецидивов.

В основу борьбы с ревматизмом и его рецидивами положено

признание роли В-гемолитического стрептококка группы А как

основного этиологического фактора болезни и ее обострений, а

также важного значения аллергического компонента в патогене-

зе заболевания, являющегося отражением измененной реактив-

ности организма. Отсюда борьба с ревматизмом предусматривает

два основных направления,

1. Меры, направленные на повышение уровня естественного

иммунитета и адаптационных механизмов человека. К ним от-

носятся общие гигиенические мероприятия, обеспечивающие гар-

моническое физическое развитие: закаливание с первых месяцев

жизни ребенка, физкультура и спорт, правильное чередование

труда и отдыха, полноценное витаминизированное питание,

максимальное использование свежего воздуха и т.п.

2. Энергичные мероприятия по борьбе со стрептококковой

инфекцией.

А. ПЕРВИЧНАЯ ПРОФИЛАКТИКА РЕВМАТИЗМА 4.

Первичная профилактика ревматизма включает в себя как

меры, направленные на повышение защитных сил организма, так

и мероприятия общего санитарно-гигиенического характера,

уменьшающие стрептококковое окружение и опасность стрепто-

коккового заболевания: борьба со скученностью, проветривание

и влажная уборка помещений, соблюдение правил личной гигие-

ны, односменные занятия в школах и др.

Поскольку ревматизм начинается чаще всего вслед за пере-

несенной стрептококковой инфекцией (ангина, фарингит, острые

респираторные инфекции), особенно важна их ранняя диагности-

ка и правильно проведенное лечение.

Диагностика стрептококковых заболеваний складывается из

клинических, бактериологических и серологических исследова-

ний. Гиперемия 4  0 зева, боль в горле при глотании и реакция

регионарных лимфатических узлов с большей долей вероятности

говорят за стрептококковую природу заболевания. Диагноз за-

болевания подтверждает увеличение в крови количества лейко-

цитов, нахождение в мазке из зева гемолитического стрепто-

кокка группы А  4и  0в 4  0сыворотке крови повышение титров стрепто-

кокковых антител (прежде всего антистрептолизина-О /АСЛ-1/).

В ряде случаев клинические проявления могут быть не столь

ярко выражены, что затрудняет диагностику. Повышение уровня

АСЛ-О на 2-3-й неделе заболевания позволяет в подобных слу-

чаях ретроспективно поставить диагноз. При появлении первых

признаков заболевания больные должны быть изолированы.

Лечение острых стрептококковых заболеваний должно прово-

диться антибиотиками в течении 10 дней. Наиболее целесооб-

разным является троекратное введение пенициллина внутримы-

шечно в дозе 1 200 000 ЕД в сутки взрослым (3 раза по 400