13. Судомний синдром

Судома (синонім: спазм) — будь-яке переривчасте мимовільне м’язове скорочення. Залежно від тривалості скорочення та розсла­блення м’язів розрізняють: тонічні судоми, що супроводжуються тривалим спазмом; клонічні судоми — чергування фаз скорочен­ня та розслаблення, які швидко змінюються; тоніко-клонічні або клоніко-тонічні судоми — різні сполучення попередніх феноменів; міоклонічні судоми — швидкі, блискавичні скорочення окремих м’язів або м’язових груп.

Напад (синонім: пароксизм) — раптове погіршення стану здоров’я, що супроводжується епізодом хвороби, або різке заго­стрення хронічного хворобливого стану.

Припадок — напад церебрального (мозкового) походження виникаючий зовні на тлі повного здоров’я або при раптовому по­гіршенні хронічного патологічного стану. Припадок клінічно про­являється раптово виникаючими минущими патологічними фено­менами (моторними, сенсорними, вегетативними або психічними) у результаті тимчасової дисфункції окремої ділянки або всього го­ловного мозку.

Припадки підрозділяють на епілептичні — як наслідок над­мірних нейронних розрядів і неепілептичні.

ЕТІОЛОГІЯ

1. Родова Травма, гіпоксія та ішемія мозку: субдуральна гема­тома, внутрічерепні крововиливи різної локалізації, селективний нейрональний некроз, фокальні мультифокальні ішемічні пораз­ки, включаючи і парасагітальні мозкові ушкодження та ін.;

2. Вроджені аномалії мозку: дисгенезія, кортикальні диспла- зії, аномалії нейрональної міграції, синдром Арнольда-Кіарі, син­дром Айкарді та ін.);

3. Хромосомні синдроми: синдром Ангельмана, Дауна та ін.;

4. Спадкові нейрошкірні синдроми: Блоха-Сульцбергера, Бур- невілля-Прінгла, Іто та ін.;

5. Спадкові дефекти метаболізму: аміноацидопатії, піридок- син-залежні судоми, пероксисомні хвороби, мітохондріальні ен- цефаломіопатії та ін.;

6. Метаболічні причини: гіпо— і гіперглікемія, гіпо— ігіпер- кальціємія, гіпер— і гіпонатріємія, гіпомагнезіємія, білірубінова енцефалопатія, медикаментозно-індуковані судоми, абстинент- ний синдром та ін. При цьому, поява генералізованого судомного припадку можлива при гіпоглікемії у доношених немовлят нижче 3,7-2,0 ммоль/л; гіпомагнезіємії — нижче 0,62-0,72 ммоль/л; при гіпокальціємії — нижче 1,75 ммоль/л. Гіпокальціємія пов’язана з гіперфосфатемією, яка спричиняє розвиток специфічного парок- сизмального стану — спазмофілії (рахітична тетанія);

7. Інфекції: бактеріальний менінгіт, інфекції ТОКСН-ком- плексу, правець та ін.;

8. Пухлини головного мозку, судинні мальформації;

9. Епілептичні синдроми неонатального періоду: доброякісні сімейні неонатальні судоми, доброякісні ідіопатичні неонаталь- ні судоми, рання міоклонічна енцефалопатія, рання інфантильна епілептична енцефалопатія (синдром Отахарі).

МІЖНАРОДНА КЛАСИФІКАЦІЯ ЕПІЛЕПСІЇ ТА ЕПІЛЕПТИЧНИХ СИНДРОМІВ У ДІТЕЙ (СКОРОЧЕНИЙ ВАРІАНТ)

1. Локалізаційно обумовлені (фокальні, парціальні) епілепсії та синдроми.

   1. Ідіопатична (О 40.0):

• доброякісна епілепсія дитячого віку із центрально-темпо- ральними спайками на ЕЕГ;

• дитяча епілепсія з потиличними припадками;

• первинна епілепсія при читанні.

1. Симптоматична (О 40.1, О 40.2):

• хронічна прогресуюча континуальна епілепсія дитячого віку (синдром Кожевникова) (О 40.5);

• синдром Расмуссена;

• епілепсія, що характеризується припадками, які виклика­ються специфічними провокуючими факторами;

• скронева епілепсія;

• лобова епілепсія;

• тім’яна епілепсія;

• потилична епілепсія.

2. Генералізована епілепсія та синдроми (О 40.3):

2.1.Ідіопатична:

• доброякісні сімейні судоми немовляти;

• доброякісні ідіопатичні неонатальні судоми;

• доброякісна міоклонічна епілепсія раннього дитячого віку;

• дитяча абсанс-епілепсія;

• ювенільна абсанс-епілепсія;

• ювенільна міоклонічна епілепсія (малі припадки Янца);

• епілептичні припадки з генералізованим тоніко-клонічни- ми судомами при пробудженні;

• епілепсія із припадками, викликаними специфічними про­вокаціями (рефлекторні припадки).

2.2. Симптоматична (О 40.4);

• синдром Весту (інфантильний спазм);

• синдром Леннокса-Гасто;

• епілепсія з міоклонічними-астатичними припадками (син­дром Дузе);

• епілепсія з міоклонічними абсансами (синдром Тассі- нарі);

• рання міоклонічна енцефалопатія;

• рання дитяча епілептична енцефалопатія з комплексами «спалах-гноблення» на ЕЕГ (синдром Отахара);

• специфічні синдроми — ектомезодермальні дисплазії, лізенцефалії (пахігірія), гамартози, нетримання пігмен­ту (синдром Блоха-Сульцбергера), пірідоксинова залеж­ність, ензимопатії, сероїдліпофусциноз, хвороба Лафора, МЕЬАЗ, МЕККР та інші лізосомальні та пероксисомні хвороби.

3. Епілепсії та синдроми, що мають ознаки фокальних і гене- ралізованих нападів (О 40.8)

   1. З генералізованими та фокальними припадками:

• припадки немовляти;

• важка міоклонічна епілепсія дитинства;

• епілепсія з постійними спайк-хвилями під час повільнох- вильового сну;

• набута епілептична афазія (синдром Ландау-Клеффнера).

1. Без чітких ознак генералізації або фокальності (О 40.9).

1. Спеціальні синдроми

   1. Ситуаційно обумовлені напади (О 40.5):

• фебрильні напади;

• судоми, що виникають при гострих метаболічних пору­шеннях.

2. Ізольовані припадки (О 40.6, О 40.7). Епілептичний статус (О 41).

1. При гіпертермії, що ускладнюється судомами, виявити на­явність температури до нападу судом, та виключити інфекційний токсикоз, нейроінфекції.

2. При нормальній температурі тіла з’ясувати причину виник­нення судом — виключити отруєння, травми ЦНС, рахіт, спазмо­філію, діабет, епілепсію, істерію.

3. Оцінити колір шкіряних покровів — ціаноз, багряно-си- нюшні, бліді.

4. Порушення дихання — апное, патологічні типи дихання, задишка.

5. Порушення серцевої діяльності — тахі — або брадикардія, розлади гемодинаміки.

6. Менінгеальні симптоми — ригідність м’язів потилиці, по­зитивні симптоми Керніга, Брудзінського.

7. Вегетативні порушення — розповсюджений дермографізм, анізокорія та ін.

МЕДИЧНА ДОПОМОГА

1. За показаннями — реанімаційні заходи.

2. При збереженій свідомості — інсуфляція кисню через но­совий катетер; при порушенні свідомості (ступор, сопор, кома І ст.) — інсуфляція кисню через носовий катетер або ларінгеаль- ну маску; при комі ІІ-Ш ст. з порушенням дихання — після по­передньої премедикації — 0,1 % атропіну сульфату — 0,1 мл/рік життя (не більше 0,5 мл) внутрівенно, інтубація трахеї і переве­дення на ШВЛ.

3. Засобами першого вибору в стратегії лікування судом є бензодіазепіни (діазепам, седуксен, реланіум, сібазон, валіум, лібріум). Найбільш ефективне внутрішньовенне введення 0,5 % розчину седуксену в разовій дозі 0,35-0,5-0,7 мг/кг маси тіла (одна ампула седуксену містить 10 мг в 2 мл). Можна вводити ректально: при масі тіла менше 15 кг — 5 мг, більше 15 кг — 10 мг.

При неефективності протисудомного ефекту седуксену засто­совують:

• натрію оксибутират у разовій дозі — 50-100-150 мг/кг;

• водорозчинний фенобарбітал (доза — 5-10-15 мг/кг);

• водорозчинні гідантоїни (фенітоїн, фенгідан. Доза фені- тоїну 10-15 мг/ісг. Препарати вводять у вигляді тривалої инфузії в дозі 0,5-0,75 мг/кг/год;

• інші бензодіазепіни (клоназепам — 0,05 -1 мг/кг, лоразе- пам — 2,5-10 мг повільно внутрівенно).

При судомах, що тривають, препаратами вибору є барбітура­ти короткої дії (тіопентал-натрію, гексенал), а також застосування інгаляційного наркозу із сумішшю закису азоту та кисню у спів­відношенні 2:1 або фторотану. У резистентних випадках доцільна міорелаксація та переведення хворого на кероване апаратне ди­хання. Тіопентал-натрію одночасно вводиться внутрішньовен­но та внутрішньом’язово в сумарній дозі 8-10 мг/кг (не більше 15 мг/кг). Для внутрішньовенного введення застосовується 0,25-

0. 5-1,0 % розчин препарату, а для внутрішньом’язового — 2-5 % (більше концентровані розчини можуть викликати асептичні не­крози).

СТАЦІОНАРНИЙ ЕТАП ЛІКУВАННЯ

Рекомендації ІЬАЕ (2001-2004).

1. Локалізаційно обумовлені (фокальні, парціальні) епілепсії та синдроми (О 40, О 40.1, О 40.2). Монотерапія: карбамазепін або топірамат, вальпроати, окскарбазепін, ламотріджин, фенітоїн, габапентин (рівень доказовості А). Комбінована терапія: препа­рати першої лінії, а також фенобарбітал, зонізамід (рівні доказо­вості В и С).

2. Генералізовані епілепсії та синдроми (О 40.3)

   1. Ідіопатичні:

• абсантні форми: — перша лінія: вальпроати або сукцині- міди (рівень доказовості А); — друга лінія: ламотріджин або топірамат (рівень доказовості А);

• міоклонічні форми: — перша лінія: вальпроати (рівень доказовості В); — друга лінія: ламотріджин або топіра­мат, комбінована терапія (рівень доказовості В);

• епілепсія з генералізованими тоніко-клонічними напа­дами: — перша лінія: вальпроати або топірамат (рівень доказовості В); карбамазепін, фенітоїн, окскарбазепін (рі­вень доказовості 3); — друга лінія: ламотріджин (рівень доказовості В).

1. Симптоматичні (дитячі форми):

• рання міоклонічна енцефалопатія — АКТГ або сінактен- депо, стероїди, зонізамід, нітразепам, бензодіазепіни, вальпроати, фенобарбітал;

• синдром Отахара — АКТГ або синактен-депо, стероїди, зонізамід, вігабатрін, вальпроати, топірамат;

• синдром Весту (включаючи варіант Айкарди) — вігабатрін або АКТГ, синактен-депо, стероїди, зонізамід, нітразепам, топірамат, вальпроати, карбамазепін, бензодіазепіни;

• синдром Леннокса-Гасто — вальпроати або топірамат, ламотріджин, фелбамат, карбамазепін, леветирацитам, стероїди;

• важка міоклонічна епілепсія (синдром Драве) — вальпроати або топірамат; протипоказані карбамазепін і ламотріджин.

Дози лікарських препаратів (протиепілептичних) обираються в залежності від форми, маси тіла, віку дитини та кількості при­ступів лікарем-неврологом (епілептологом).

КРИТЕРІЇ ЕФЕКТИВНОСТІ Зникнення судом.