13. Печінкова недостатність (проф. С. О. Крамарєв, канд. Мед. Наук о. О. Лоронов)

Печінкова недостатність — симптомокомплекс, що характе­ризується порушенням однієї чи багатьох функцій печінки внас­лідок гострого або хронічного ураження її паренхіми. Виділяють гостру та хронічну печінкову недостатність та 3 стадії:

1. стадія — початкова (компенсована);

2. стадія — виражена ( некомпенсована;

3. стадія — термінальна (дистрофічна).

ЕТІОЛОГІЯ

1. Захворювання печінки з ураженням паренхіми:

• вірусні гепатити;

• жовта лихоманка;

• вірусні інфекції;

• автоімунні хвороби;

• паразитарні захворювання;

• пухлини;

• сохіеііа Ьитеїіі.

2. Отрути, хімічні речовини, реагенти, ліки:

• токсини Атопііа рЬеІІоісіез;

• ацетомінофен;

• тетрациклін;

• фосфор;

• галотан;

• етанол;

• ізоніазид;

• метилдопа;

• інгібітори МАО;

• вельпроат натрію.

4. Ішемія та гіпоксія:

• оклюзія печінкових судин (печінкова артерія, воротна вена);

• гостра циркуляторна недостатність;

• інфаркт міокарду;

• грам негативна бактеріемія, котра супроводжується шоком;

• Застійна серцева недостатність.

5. Метаболічні аномалії:

• гостра жирова дістрофія печінки;

• синдром Рея;

• хвороба Вільсона;

• галактоземія;

• спадкоємна відсутність толерантності до фруктози.

ПАТОГЕНЕЗ

Основну роль у патогенезі печінкової недостатності відіграє значне зменшення кількості гепатоцитів, масивний розвиток пор- токавальних анастомозів, через які значна кількість крові з во- ротної вени надходить до полих вен, а потім до артеріального русла, найбільше страждає дезінтоксикаційна функція печінки та її участь у різних видах обміну (білковому, жировому, вуглевод­ному, електролітному, вітамінному та ін.)

Порушення дезінтоксикаційної функції призводить до про­никнення ендогенних нейротоксинів через гематоенцефалічний бар’єр (ГЕБ) та їх дія на астроглію, амінокислотний дисбаланс призводить до підвищення проникливості ГЕБ, збільшується ак­тивність іонних каналів внаслідок чого порушується нейротранс- місія та забезпечення нейронів макроергами. Ці зміни лежать в основі печінкової енцефалопатії (ПЕ). Основним з нейротоксинів є аміак. Дезінтоксикація аміаку досягається синтезом сечовини і глутаміну у печінці.

Порушення синтетичної функції призводить до зменшення коагуляційного потенціалу крові та появи геморагічного синдро­му, зменшення детоксикаційної функції — до ураження нервової системи продуктами обміну речовин і появи печінкової коми.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

Клінічні

Загальні симптоми:

• болі та розпирання у правому підребер’ї;

• гіпертермія;

• жовтяниця;

• печінковий запах з рота;

• зменшення розмірів печінки.

Печінкова енцефалопатія.

Геморагічний синдром:

• петехіальний висип;

• носові кровотечі;

• шлунково-кишкові кровотечі.

Гепаторенальний синдром.

ЛАБОРАТОРНА ДІАГНОСТИКА

1. Синдром цитолізу:

• підвищення АЛТ;

• підвищення АСТ.

2. Синдром холестазу:

• підвищення загального білірубіну за рахунок прямого;

• підвищення ЩФ;

• підвищення ГГТ;

• підвищення холестерину.

3. Синдром синтетичної недостатності:

• зниження загального білка;

• зниження альбуміну, А/Г коефіцієнт;

• зниження протромбіну, фібриногену.

4. Синдром детоксикаційної недостатності:

• підвищення N13/;

• збільшення альдостерону, глюкогону;

• гіпербілірубінемія;

5. Мезенхімально-запальний синдром:

• підвищення ШОЄ;

• підвищення С-реактивного білка;

• збільшення оц та гамма-глобулінів;

• підвищення тимолової проби.

НЕВІДКЛАДНА ДОПОМОГА НА ДОГОСПІТАЛЬНОМУ ЕТАПІ

Згідно з протоколами лікування (наказ від 31.08.2004 р. № 437) дошпитальний етап лікування не проводиться.

ЛІКУВАННЯ. ДОПОМОГА. ГОСПІТАЛЬНИЙ ЕТАП

1. Лікування проводиться у відділенні інтенсивної терапії та реанімації.

2. Загальні заходи (для зменшення надходження азотистих ре­човин, аміаку, кишкових токсинів, що утворюються в кишківнику при розпаді білка):

• усунення провокуючих факторів (інфекції та ін.);

• очищення тонкої та товстої кишки;

• припинення надходження білка;

• достатнє надходження енергії, рідини;

• застосування лактулози 1 мг/кг/добу орально в 2-3 прийоми;

• кишкова деконтамінація — ванкоміцин 60 мг/кг/добу орально.

3. Спеціальні методи лікування ( захист головного мозку від аміаку, жирних кислот, фенолу, меркаптану, «неправильних ней- ротрансмітерів»):

• знешкодження аміаку — Ь — аргінін, Ь — яблучна кислота (гепасол А) 10-15 мг/кг/добу внутрішньовенно;

• інфузійна терапія глюкозо-сольовими розчинами, розчином сорбіту в обсязі добової потреби, під контролем ЦВТ, АТ, водно- сольового балансу, рівня глюкози;

• призначення ентеросорбентів на основі кремній-орґанічних сполук: ентеросгель — від 5 г до 20 г тричі на добу;

• корекція та лікування геморагічного синдрому: призначення свіжомороженої донорської плазми 10-15 мг/кг/добу, етамзілат Иа, вікасол;

• поповнення енергетичних трат: глюкоза 10-20 %, вітаміни групи В або кокарбоксилаза 50-150 мг/добу;

• при появі набряку головного мозку — маніт 15 % до 1-1,5 г/кг/добу, фуросемід до 1-3 мг/кг/добу, дексаметазон

0. 15 мг/кг;

• мембраностабілізатори — глюкокортикоїди до 5-10 мг/кг/ добу без урахування добового ритму, преднізолон, дексаметазон;

• як альтернативні методи лікування можливо застосовувати екстакорпоральні методи детоксикації — плазмофорезу.

КРИТЕРІЇ ЕФЕКТИВНОСТІ

1. Зменшення проявів інтоксикації.

2. Зникнення геморагічного синдрому.

3. Зменшення та зникнення печінкової енцефалопатії.

Нормалізація біохімічних показників крові — білок синте­тичної,, детоксікаційної, АЛТ, АСТ, загального білірубіну та ін.