Лекция №4.
Тема: Аномалии развития органов мочевыделительной системы.
Аномалии верхних мочевыводящих путей.
Аномалии нижних мочевыводящих путей.
- гипоспадия.
- эписпадия.
- крипторхизм.
- монорхизм.
- фимоз.
- парафимоз.
Эпидемиология.
Частота – 2 место после врожденных аномалий органов сердечно-сосудистой системы. 40% среди всех врожденных пороков развития. Среди детей – 10-14% с аномалиями мочеполовых органов. Больные с аномалиями – 10-12% среди урологических больных. 37% - больные в детских урологических стационарах.
По частоте на 1 месте – удвоенные почки (38%). 2000 год педиатрическая статистика – у каждого четвертого из 100 детей. 2 место – дистопированная почка. 3 место – поликистоз почки. 4 место – аплазия (врожденное отсутствие одной почки).
Профессор А.Я. Пытель, Ю.А. Пытель.
Е.Б. Мазо.
Джавад-Задэ.
Н.А. Лопаткин – возглавляет российское общество урологов.
Классификация аномалий органов мочевыделительной системы 1987 года, Н.А. Лопаткин.
Аномалии почек.
Аномалии почечных сосудов.
Аномалии артериального ствола.
- аномалии количества и положения почечных артерий.
Добавочная почечная артерия.
Двойная почечная артерия.
Множественные артерии.
- аномалии формы и структуры артериального ствола.
Аневризмы почечных артерий (одно- и двухсторонняя).
Фибромускулярный стеноз почечных артерий.
- врожденные артериовенозные фистулы – возникает фистулярная почечная венная гипертензия (клиника – идеопатическая варикацеле, почечные кровотечения).
Врожденные изменения почечных вен.
- аномалии правой почечной вены.
Множественные вены.
Впадение вены яичка в почечную вену справа.
- аномалии левой почечной вены.
Кальцевидная левая почечная вена.
Ретроаортальная левая почечная вена.
Экстракавальное впадение левой почечной вены.
Аномалии количества почек.
- аплазия. Ни отсутствие почки по УЗИ, ни отсутствие функции почки на внутривенной урографии не позволяет окончательно поставить диагноз – отсутствие почки. Решающим в постановке диагноза является отсутствие устья соответствующего мочеточника при цистоскопии.
- удвоение почки.
Одностороннее.
Двустороннее.
Полное (2 лоханки – 2 мочеточника).
Неполное (2 лоханки – 1 мочеточник).
Закон Вейгерта-Митера: при полном удвоении почки нижнее или медиально расположенное из устьев соответствует мочеточнику верхней лоханки, а верхнее устье – нижней лоханке.
- добавочная третья почка.
Аномалии величины почек – гипоплазия.
- рудиментальная почка – 1-3 см размер, развитие остается на ранних этапах эмбрионального развития. Диагноз ставится только гистологически.
- карликовая почка – 2-5 см размер, структура – интерстициальная фиброзная ткань.
Аномалии расположения и формы почки. Чем дальше от своего нормального расположения находится почка, тем больше в ней признаков аномальности.
Дистопия почки.
- односторонняя дистопия.
Грудная.
Поясничная.
Позвоночная.
Тазовая.
- перекрестная дистопия.
Сращение почки.
- одностороннее сращение (J-образная почка).
- двустороннее сращение.
Симметричное.
Подковообразная (90% - сращение нижними полюсами, рога обращены кверху, а лоханки дистопированны и сращение почки – на передней поверхности, а мочеточники отходят от латеральной стороны лоханки).
Галетообразная.
Ассиметричное.
L-образная.
S-образная.
Аномалии структуры почки.
- диспластическая почка.
- мультикистозная почка – тотальное замещение паренхимы кистозными образованиями. Заболевание врожденное, но не наследственное.
- поликистоз почки.
С увеличением размеров почки.
Без увеличения или с уменьшением размеров почки.
Поликистоз – всегда наследственная патология, чаще кистозное поражение всех паренхиматозных органов (печени, поджелудочной железы, щитовидной железы и т.д.), вторая по частоте причина, которая приводит к терминальной хронической почечной недостаточности – к хроническому программному гемодиализу.
- салитарные кисты почки.
Простая.
Дермоидная.
- парапельвикальная киста, чашечные и лоханочные кисты.
Кисты почек.
Лечебная тактика: наблюдательно-выжидательная.
1 раз в год – УЗИ.
Показания к хирургическому лечению кист почки.
Размер кисты (4 см и более).
Наличие выраженных клинических симптомов (боли, тянущие ощущения в области поясницы).
Расположение кисты, нарушающей отток мочи.
Наличие кисты и особенности деятельности пациента.
Нагноение кисты.
Кровотечения.
При нагноении кисты наблюдаются следующие симптомы – усиление болей в пояснице, повышение температуры до фибрильных цифр с ознобом, классические симптомы интоксикации.
Основной метод лечения кист – пункционная терапия со склерозирующей терапией: пункция кисты под ультразвуковым наведением. Опорожняется содержимое кисты. Для профилактики рецидива в полость вводится склерозирующий раствор (J2 - спиртовый) с экспозицией 5-10 минут. Возникает асептический ожог, ткани спадаются, слипаются, формируется нежный рубчик.
Показания к открытым операциям при кистах – игниопунктура.
Поясничный доступ, вскрывается и иссекается вся область кисты.
Расположение кисты (в воротах почки, где проходит почечная артерия и вена).
Нагноение кисты.
Также встречается чашечно-медулярная аномалия:
мегакаликс, полимегакаликс.
губчатая почка.
- мультикистоз мозгового вещества – диффузное расширение прямых канальцев с образованием множественных мелких кист.
Сочетанные аномалии почек.
- с пузырно-мочеточниковым рефлюксом.
- с инфравезикулярной обструкцией.
- с пузырно-мочеточниковым рефлюксом и интравезикулярной обструкцией.
- с аномалиями других органов и систем (сердечно-сосудистой системы, дыхательной системы, половой системы и т.д.).
Аномалии мочеточника.
Аномалии количества мочеточника.
- аплазия.
- удвоение.
- утроение.
- полное и неполное.
Аномалии положения мочеточника.
- ретрокавальный.
- ретроилиальный.
- эктопия отверстия мочеточника.
Аномалии формы мочеточника.
- штопорообразный.
- кольцевидный.
Аномалии структуры мочеточника.
- гипоплазия – часто сочетается с гипоплазией соответствующей почки. Морфологически – тонкая трубочка маленького диаметра с резко ослабленной перистальтикой, часто наблюдается пузырно-мочеточниковые рефлюксы.
- нейромышечная дисплазия мочеточника. 3 стадии:
1 стадия – ахалазия – расширение нижнего цистоида мочеточника.
2 стадия – мегауретер – вовлечение в процесс двух верхних цистоидов с увеличением длины мочеточника.
3 стадия – уретерогидронефроз.
- клапаны мочеточника.
- дивертикулы мочеточника.
- уретероцеле – мешковидное выпячивание устья мочеточника.
Гидронефроз.
Гидронефроз – патологическое состояние, характеризующееся прогрессирующим расширение чашечно-лоханочной системы с одновременной атрофией функционального паренхиматозного слоя почки вплоть до афункциональной почки.
Классификация.
По причинам, вызывающим нарушение пассажа мочи в пиело-уретеральном сегменте.
- первичный (врожденный) – развивается в результате аномалии верхних мочевых путей.
- вторичный (приобретенный) – как осложнение, какого либо заболевания (мочекаменная болезнь, доброкачественная гиперплазия предстательной железы, опухоли лоханки или мочеточника).
3 стадии (по Лопаткину-Пугачеву).
Начальная стадия – отсутствие нарушения функционального состояния или дефицит очищения не более 25%. Морфологически – только пиелоэктозия.
Ранняя стадия – дефицит очищения равен 26-50%. Морфологически – пиелоэктазия с уменьшением толщины паренхимы.
Терминальная стадия – морфологически – резкая атрофия паренхимы почки, превращение ее в тонкостенный мешок.
2 подстадии:
III A – дефицит очищения равен 51-75%.
III Б – от 76% до афункциональной почки.
2 вида:
- асептический.
- инфицированный.
3 наиболее частые причины врожденного гидронефроза.
3
1
2
1 – стеноз лоханочно-мочеточниковой системы.
2 – аномальный нижний полярный сосуд.
3 – аномально высокое отхождение мочеточника.
Клиника гидронефроза.
Боль в поясничной области.
Симптоматическая нефрогенная артериальная гипертензия – обуславливает сдавление паренхимы расширяющейся чашечно-лоханочной системы.
Остальная клиническая симптоматика обусловлена осложнениями гидронефроза:
- осложнения воспалительного характера в виде пиелонефрита.
- вторичное камнеобразование – макрогематурия до почечных кровотечений (кровотечения – от травматизации слизистой и фарникальные почечные кровотечения от перерастяжения).
Диагностика гидронефроза.
Лабораторные данные – вариабельны.
! Оценка натрийвыделительной функции почек – мочевина, креатинин, клиренс, канальцевая реабсорбция, электролиты.
Основа диагностики – инструментальные методы.
УЗИ.
- наличие расширения чашечно-лоханочной системы.
- размеры лоханок и чашечек.
- толщина функционального паренхиматозного слоя.
- наличие патологических образований в чашечно-лоханочной системе (вторичные камни).
- состояние противоположной почки.
Основа диагностики – рентгеноконтрастная диагностика.
Внутривенная экскреторная урография.
- определение аномального функционального состояния пораженной почки (отсроченные снимки в обязательном порядке).
- аномальное функциональное состояние противоположной почки (при отсутствии функций пораженной почки, для уточнения диагноза).
Применяется ретроградная уретеропиелография.
Лечение.
I стадия – консервативное – профилактика осложнений, диспансеризация, регулярное УЗИ и бактериальные посевы мочи, при обнаружении – прицельная антибиотикотерапия.
Остальные стадии – хирургическое лечение.
При терминальном гидронефрозе при сохранной контрлатеральной почки. Объем операции – только нефрэктомия.
Хирургическое лечение зависит от причин, вызвавших гидронефроз:
Стеноз лоханочно-мочеточниковой системы.
- резекция лоханочно-мочеточниковой системы и пластика гидронефроза. Наиболее часто – уретеропиелоанастомоз (по Хайнсу-Андерсену).
Аномалии нижних полярных сосудов.
- создание антевазального уретероуретероанастомоза, уретеропиелоанастомоза.
Аномалии высоко отходящего мочеточника.
- создание нового уретеропиелоанастомоза в нижней точке фиксации.
Нефроптоз.
Нефроптоз – повышенная патологическая подвижность почки.
Классификация нефроптоза.
I степень – на вдохе удается отчетливо прощупать через переднюю брюшную стенку нижний сегмент почки, который при выдохе вновь уходит в подреберье.
II степень – вся почка в вертикальном положении выходит из подреберья, в горизонтальном положении – возвращается на свое место или легко и безболезненно вводится пальпирующей рукой.
III степень – почка не только легко выходит из подреберья, но и смещается в большой и малый таз.
Страдают – худые и высокие женщины – дефицит паранефральной жировой клетчатки.
Может быть фиксированный нефроптоз.
Клиника нефроптоза.
Клиника обусловлена:
- перегибанием мочеточника и перегибанием почечных сосудов.
- боль в результате нарушения оттока мочи.
- симптоматическая нефрогенная артериальная гипертензия.
Почка становится более подвержена травматическим агентам.
- присоединяется вторичный пиелонефрит.
- микро- и макрогематурия.
Диагностика нефроптоза.
Динамическое ультразвуковое сканирование (сначала в горизонтальном, затем в вертикальном положении). Основа постановки диагноза – внутривенная (экскреторная) урография при выполнении снимков в положении лежа, затем стоя.
Лечение нефроптоза.