Вроджені кісти легень

Виникнення їх пов'язане з порушенням розвитку бронхів та альвеол у внутрішньоутробний період. Якщо воно відбувається на ранніх етапах ембріогенезу, то виникають поодинокі кісти великих розмірів, а в пізні терміни — множинні, дрібні, які називають полікістозом легень. Їх формуванню сприяє ріст неправильно розвинутих бронхіальних зачатків з механічним розтягненням їх накопичу­ваним слизом. Внутрішня поверхня кісти вкрита епітелієм, а в ніжці інколи знаходять елементи бронхів та гладенькі м'язові волокна.

Вроджені бронхогенні кісти по розташуванню можуть бути центральними та периферичними. Центральні кісти іноді сполучаються з бронхом. Кісти можуть бути заповнені повітрям або рідиною.

За клінічним перебігом розрізняють кісти неускладнені та ускладнені. Неускладнені вроджені кісти з безсимптомним пе­ребігом, як правило, випадково виявляють під час рентгенологі­чного дослідження. Такі кісти необхідно диференціювати з набу­тими повітряними кістами та абсцесами легень, які виникають після гострої гнійної деструктивної пневмонії. У таких кістах через 6 міс з'являється епі­теліальна вистілка, клінічно й рентгенологічно вони не відрізня­ються від вроджених. У таких випадках допомагає проведення морфологічних дослідження.

Основним методом діагностики є рентгенологічний (Мал. 11)

Мал. 11 Вроджена кіста верхньої частки правої легені: визначаються чіткі контури повітряного утворення

Ускладнення вроджених кіст розподіляють таким чином: нагноєння кісти — 60 %, напружена кіста — 20 %, прорив у пле­вральну порожнину 5 %. На кісти з безсимптомним перебігом припадає 15 %. Нагноєння кісти виникає в будь-якому віці і супроводжується погіршенням загального стану, підвищен­ням температури тіла до високих цифр, інтоксикацією, ознобом, лейкоцитозом. На рентгенограмі (Мал.12) виявляють порожнину круглої форми з рівнем рідини.

Мал.12. Вроджена кіста правої легені з рівнем рідини (нагноєння)

На томограмі чітко визначається капсу­ла кісти, відсутня перифокальна запальна реакція, що допомагає відрізнити вроджену кісту від абсцесу при внутрішньолегеневій формі ГГДП. Параезофагеальні діафрагмальні грижі, за яких частина шлунка знаходиться в грудній порожнині та під час рентгенологічного дослідження виявляється у вигляді порожнини з рівнем рідини, можуть стимулювати картину нагноєння кісти. У таких випадках необхідно провести рентгенологічне досліджен­ня з контрастною речовиною. Діагностичну пункцію не проводять з метою запобігання інфікуванню плевральної порожнини. У такому самому об'ємі проводять дослідження в разі полікістозу легень за підозри на стільниковий малюнок кишкових петель при лівобічній діафрагмальній грижі.

Вроджена напружена кіста легені (мал. 13) клінічно проявляється симптомами дихальної недостатності важкого ступеня, яка виникає в кістах легень з клапанним механізмом у привідному бронху. Клапан утворюється внаслідок перегину бронха, ко­сого його сполучення з порожниною кісти, гіпертрофії слизової оболонки або закупорювання бронха мокротинням, слизом. У таких дітей визначаються задишка, утруднене дихання з участю допоміжних м'язів в акті дихання, ціаноз шкіри. Крик та неспо­кій супроводжують напади асфіксії.

Мал. 13. Вроджена кіста правої легені, напруження визначається зміщення межистіння.

Клініка. При обстеження дитини виявляють відставання половини грудної клітки в акті дихання на боці ураження. Перкуторно над легеневим полем визначається тимпаніт, межі серця зміщені в здоровий бік. Дані об'єктивного дослідження не дозволяють виключити напружений пневмоторакс, але під час рентгенологічного дослідження виявляють контури кісти, інколи наявність у ній перетинок. Напружений пневмоторакс є легене­во-плевральною формою гострої гнійної деструкції легень з тривалим важким перебігом та вираженою інтоксикацією.

Диференціальна діагностика. Напружену кісту легень треба відрізняти від вродженої часткової емфіземи, яка рентгенологічно характеризується збідненням легеневого малюнка, підвищеною прозорістю легеневої паренхіми, найчастіше в ділянці верхньої частки лівої легені та вираженим зміщенням органів середостіння і сплощенням купола діафрагми.

Розрив ускладненої кісти призводить до пневмотораксу, піотораксу або піопневмотораксу. Диференціальний діагноз з легенево-плевральними формами ГГДП у цьому випадку утруднений. Тому необхідно враховувати анамнез, клінічний перебіг захворювання.

Лікування вроджених кіст тільки хірургічне після встановлення діагнозу. Якщо виявлено напружену кісту, перед операцією показано проведення пункції і дренування кісти з метою зменшення внутрішньогрудного тиску. Обсяг оперативного втручання визначається розмірами та поширенням кістозного утворення. У разі кіст невеликого діаметра виконують цистоектомію, середнього — сегментарну резекцію легені, а якщо діаметр кіст перевищує поперечний розмір повітряної частки легені, показана лобектомія, іноді з резекцією язичкових сегментів легень .

Вроджена часткова емфізема.

Виникнення цієї рідкісної вади пов'язують з наявністю клапана в бронху внаслідок недорозвинення хрящових кілець або гіпертрофії слизової оболонки бронха чи його стенозу. Патоморфологічні дослідження виявляють аплазію гладеньких м'язів термінальних респіраторних бронхіол, відсутність проміжних генерацій дрібних бронхів або аплазію всього респіраторного відділу частки легені з наявністю мікрополікістозу. Все це призводить до порушення еластичних властивостей легень. Обструктивним чинником є здавлення бронха аномально розташованими судинами — артеріальною протокою, зв'язкою або розширеною веною.

Клініка вродженої лобарної емфіземи залежить від показників внутрішньогрудного тиску та зміщення органів середостіння. За клінічними проявами та терміном виникнення вроджену часткову емфізему поділяють на декомпенсовану, субкомпенсовану та компенсовану форми.

Клінічно декомпенсована, або гостра локалізована, вроджена емфізема проявляється у новонароджених у перші дні життя. Для неї характерні класичні прояви синдрому внутрішньолегеневого напруження: гостра, прогресуюча дихальна недостатність, наростаюча задишка, напади кашлю та ціанозу, тахікардія. Діти неспокійні, положення тіла вимушене на хворому боці, під час дихання відзначається втягнення міжребрових проміжків, випи­нання ураженої половини грудної клітки, її відставання в акті дихання. Органи межистіння різко зміщені в здоровий бік, перкуторно — на ураженому боці тимпаніт, аускультативно - дихан­ня відсутнє. На рентгенограмі (Мал.14.)

Мал.14. Вроджена лобарна емфізема верхньої долі лівої легені.

Визначають посилену прозорість легеневого малюнка на боці ураження, виявляють затемнення трикутної форми, які прилягають до межистіння і зумовлені ді­лянками відтиснутої, колабованої легеневої паренхіми. Купол діафрагми сплощений. Уражена частка легені пролабує в здоро­вий бік з утворенням межистинальної грижі.

За субкомпенсованої форми клінічні ознаки з'являються у віці 1—3 міс, поступово посилюються розлади дихання, але напа­ди ціанозу короткочасні. Рентгенологічно виявляють збільшення прозорості та відсутність легеневого малюнка, поряд з роздутою часткою легені видно тінь колабованої здорової частки, помірне зміщення органів межистіння.

Компенсована форма проявляється в дітей віком понад 1 рік, коли розвиваються інфекційні хвороби або грип. Під час фізичного навантаження виникає легка задишка та швидка втомлюва­ність. Діти відстають у фізичному розвитку; уражена половина грудної клітки вибухає, може бути сколіоз. Локалізована вроджена емфізема може бути випадково виявлена під час флюорографічного або рентгенологічного дослідження.

Диференціальну діагностику проводять напруженим пневмотораксом, напруженою кістою легені, діафрагмовою грижею, емфіземою внаслідок наявності сторонніх тіл у бронхах, компенсованою емфіземою при пневмонії.

Серед додаткових методів дослідження застосовують бронхоскопію, бронхографію перш за все при компенсованих формах вродженої локалізованої емфіземи. Комп'ютерну томографію (КТ) застосовують в окремих випадках, коли більш прості й малоінвазивні методи дослідження не інформативні для уточнення діагнозу.

Лікування гострої локалізованої вродженої емфіземи новонароджених хірургічне. Обов'язковим є визначення вентиляційно-перфузійних показників. Показана термінова торакотомія, видалення ураженої частки легені. Сегментарна резекція легені може, за необхідності, поєднуватися з усуненням судинного компонента аномалії (пересічення артеріальної протоки або зв'язки). Якщо умови та досвід хірурга не гарантують належну безпечність опе­рації, то зменшити наростаюче внутрішньолегеневе напруження можна шляхом проведення бронхоскопії та тимчасової оклюзії бронха ураженої частки легені пломбою. Радикальну операцію виконують з передньобічного доступу по п'ятому міжребровому проміжку. Розтин плевральної порожнини проводять обережно, тому що перерозтягнена паренхіма ураженої частки легені може ушкодитись. Операція ускладнюється тим, що роздута частка легені займає всю плевральну порожнину і перешкоджає маніпу­ляціям на корені легені. При субкомпенсованій формі терміновість оперативного втручання визначається станом хворого; при компенсованій формі операцію виконують у плановому порядку.

МАТЕРІАЛИ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЮ.

Мал.15. А. бронхогенна напружена кіста, зміщення межистіння.

Б. вигляд її на операції, кіста виходить з верхньої долі

Мал.16. Кістадематозна аномалія у новонародженої дитини.

А. З клінічними ознаками респіраторного дистреса.

Б. Без них.

Мал.17. А.бронхогенна , центрально розташована кіста, що сполучається з бронхом, про що говорить рівень рідини.

В.Центральна кіста не сполучена з бронхом ( немає рівня рідини).

С.Центральна кіста (В) на КТ.

Мал.18. Вроджена кіста правої легені, що наповнена рідиною.

Мал.19. Напружена повітряна кіста правої легені. Медіастінальна грижа.

Матеріали для самоконтролю.

Ситуаційні завдання:

Задача 1. У новонародженої дитини стан хворого важкий, задишка, дихання ліворуч різко ослаблене, перкуторно — коробковий звук. При оглядовій рентгенограмі грудної клітки — зліва підвищена прозорість легеневої тканини з ледь помітним легеневим рисунком. Помірне зміщення межистіння вправо. У нижньому відділі зліва — трикутна тінь, прилегла до тіні серця.

1. Ваш діагноз?

2. Яка форма захворювання?

3. Хірургічна тактика чергового лікаря.

Задача 2. У дитини першого року життя при обстежені на бронхограмі на фоні різкого підвищення прозорості легеневої тканини виявляються стоншені, відривчасті бронхи верхньої частки та язичкових сегментів, потовщені, зібрані в китицю бронхи нижньої частки.

1. Про яку патологію йде мова?

2. З якими захворюваннями треба проводити диференціальну діагностику?

3. Тактика лікування.

Задача 3. У дитини першого року, на тлі повного клінічного здоров’я, при рентгенологічному обстеженні виявлене в легені кістозне утворення до 1 см в діаметрі. Стан задовільний, дихальної недостатності немає.

1. Ваш діагноз?

2. Яка ваша тактика?

3. З якими захворюваннями треба проводити диференціальну діагностику?

Задача 4. У новонародженої дитини стан хворого важкий, наростають ознаки дихальної недостатності: задишка, дихання ліворуч різко ослаблене, перкуторно — коробковий звук. При оглядовій рентгенограмі грудної клітки — зліва підвищена прозорість легеневої тканини з ледь помітним легеневим рисунком. Помірне зміщення межистіння вправо. Виставлено діагноз: вроджена лобарна емфізема.

1. Яка хірургічна тактика?

2. Яка форма захворювання?

3. З якими захворюваннями приходиться проводити диференціальну діагностику?

Задача 5. У дитини 1 року стан хворого середньої тяжкості помірно виражена дихальна недостатність: задишка, дихання ліворуч ослаблене, перкуторно — коробковий звук. При оглядовій рентгенограмі грудної клітки — зліва підвищена прозорість легеневої тканини з ледь помітним легеневим рисунком. У нижньому відділі зліва — трикутна тінь, прилегла до тіні серця. Встановлено діагноз: вроджена лобарна емфізема. Показано радикальне оперативне втручання.

1. Який об’єм оперативного втручання?

2. Яка форма лобарної емфіземи?

3. Які терміни оперативного втручання?

Задача 6. У дворічного хлопчика, при рентгенологічному обстеженні виявлено в верхній долі правої легені кістозне утворення до 5 см в діаметрі, без ознак запалення. При контрольному обстеженні динаміка відсутня. Стан задовільний, дихальної недостатності немає.

1. Про яку патологію йде мова?

2. Які терміни оперативного втручання?

3. Який об’єм оперативного втручання?

Задача 7.У хлопчика 6-ти років через два роки після того, як батьки відмовились від оперативного лікування, при рентгенологічному обстеженні виявлено в верхній долі правої легені округле утворення до 9см в діаметрі з рівнем рідини. Виражені запальні явища: підвищення температури тіла до 39^оС, задишка, дихальна недостатність. При подальшому обстеженні підтверджений діагноз: вроджена кіста верхньої долі правої легені, з ускладненням. Стан тяжкий.

1. Яке ускладнення кісти виникло в даному випадку?

2. Які терміни оперативного втручання?

3. Який об’єм оперативного втручання?

Задача 8. У дитини 3-х діб після народження виражена дихальна недостатність. При обстеженні виявлено: синдром внутрішньолегеневого напруження зліва, під час крику дитина розовішає. Установлено діагноз: вроджена лобарна емфізема зліва.

1. Яка доля при цій патології найбільш часто уражена?

2. Терміни оперативного втручання?

3. Об’єм оперативного втручання?

Задача 9. У дитини 5 місяців при обстеженні виявлено: в середній долі правої легені округлої форми кістозне утворення, без явищ запалення. Стан хворого задовільний. Порушень дихання не виявлено.

1. Про яку патологію слід подумати?

2. Яке ускладнення кісти найбільш імовірне?

3. Яка лікувальна тактика?

Задача 10.У дитини у віці 1 року відмічене затяжний перебіг бронхопневмонії. За даними оглядової рентгенограми органів грудної клітки-посилена пневмотизація легені, зміщення межистіння вправо, ателектаз нижньої частки зліва.

1. Який імовірний діагноз?

2. Яка лікувальна тактика?

3. Об’єм оперативного втручання?

Тестові завдання:

1. Дитина 3-х років знаходилась під диспансерним наглядом у пульмонолога з приводу частих захворювань дихальної системи. При черговому обстеженні дитини встановлено діагноз: кістозна гіпоплазія легенів. Методом вибору лікування при кістозній гіпоплазії легені є:

А. Хірургічний

В. Диспансерне спостерігання

С. Хірургічне лікування протипоказано

D. Консервативне лікування

Е. Санаторне-курортне лікування

2. Новонароджений в тяжкому стані з синдромом дихальної недостатності госпіталізований в дитяче хірургічне відділення. При обстеженні встановлено діагноз: вроджена лобарна емфізема. Методом лікування при вродженій лобарній емфіземі є:

А. Очікувальна тактика

В. Консервативне лікування

С. Радикальна операція

D. Пункція утворення

Е. Дренування плевральної порожнини

3. У хлопчика 3-х місяців при обстеженні діагностовано: вроджена кіста легені, ускладнення напруженням і розташована субплеврально в межах одного сегмента. Яку операцію найдоцільніше виконати в даному випадку?

А. Лобектомію

В. Цистектомію

С. Пульмонектомію

D. Сегментектомію

Е. Марсупіалізацію кісти

4. У новонародженого з синдромом дихальної недостатності діагностовано вроджену лобарну емфізему. Після передопераційної підготовки проведено оперативне втручання – лобектомія. Найчастіші ускладнення після цієї операції є:

А. Нагноєння післяопераційної рани

В. Тривала злоякісна гіпертермія

С. Пневмоторакс, залишкова плевральна порожнина, ателектаз, пневмонія

D. Деформація грудної клітки

Е. Ексудативний плеврит, емпієма плеври, гемоторакс

5. У новонародженого з синдромом дихальних порушень після обстеження виявлено: вроджену лобарну емфізему верхньої долі лівої легені. Найчастіша локалізація вродженої лобарної емфіземи є:

А. Верхня частка правої легені

В. Верхня частка лівої легені

С. Нижня частка правої легені

D. Нижня частка лівої легені

Е. Середня доля правої легені

6. У хлопчика 4-х місяців, що надійшов до хірургічного стаціонару при обстеженні виявлено: синдром внутрішньогрудного напруження зліва. Яка з перелічених аномалій розвитку не призводить до розвитку синдрому внутрішньогрудного напруження?

А. Лобарна емфізема

В. Кіста легені

С. Справжня діафрагмова грижа

D. Несправжня діафрагмова грижа

Е. Агенезія легені

7. У новонародженого виявлено: не різко виражений синдром дихальних порушень. При обстеженні встановлено: частково не розправлені ділянки легенів. Коли відбувається повне розправлення легень після пологів у новонароджених?

А. Відразу

В. Через 1 годину

С. Через 6 годин

D. Через добу

Е. Протягом декількох днів

8. У дитини 3-х діб після народження виражена дихальна недостатність. При обстеженні виявлено: синдром внутрішньолегеневого напруження зліва, під час крику дитина розовішає. Найвірогідніший діагноз:

А. Діафрагмова грижа

В. Атрезія хоан

С. Кіста легені

D. Лобарна емфізема

Е. Пневмоторакс

9. У дитини 6 місяців з’явилися симптоми дихальної недостатності. При обстеженні виявлено: вроджена кіста легені, ускладнена напруженням і розташована субплеврально в межах одного сегмента. Яку операцію найдоцільніше виконати у цієї дитини?

А. Лобектомію

В. Цистектомію

С. Пульмонектомію

D. Сегментектомію

Е. Марсупіалізацію кісти

10. В хірургічне відділення госпіталізований хлопчик 3-х років з тяжкою дихальною недостатністю. Після обстеження встановлено діагноз: вроджена напружена кіста верхньої долі правої легені. Який вид лікування показаний даної дитини?

А. Радикальна операція

В. Консервативне лікування

С. Пункція кісти

D. Дренування кісти

Е. Очікувальна тактика

Перелік теоретичних питань.

1. Класифікація гіпоплазії легень.

2. Ембріогенез легень.

3. Основні клінічні симптоми гіпоплазії легень.

4. Методи діагностики гіпоплазії легень.

5. Диференціальна діагностика гіпоплазії легень

6. Хірургічна тактика при гіпоплазії легень

7. Методи хірургічних втручань при гіпоплазії легень.

8. Класифікація вроджених кіст легень.

9. Основні клінічні симптоми вроджених кіст легень.

10. Діагностика вроджених кіст легень.

11. Диференціальна діагностика вроджених кіст легень.

12. Вид анестезії при оперативному втручанні.

13. Методи оперативних втручань вроджених кіст легень.

14. Післяопераційні ускладнення.

15. Класифікація вродженої лобарної емфіземи легень.

16. Основні клінічні симптоми вродженої лобарної емфіземи легень.

17. Методи діагностики вродженої емфіземи легень

18. Показання до оперативного втручання.

19. Види оперативних втручань вродженої емфіземи легень

Практичні завдання

1. Аналіз оглядових рентгенограм грудної порожнини.

2. Монтаж системи для дренування грудної порожнини.

Рекомендована література.

Основна література:

1. Ашкрафт К.У., Холдер Т.М. Детская хирургия. Санкт-Петербург,1996; 384с.

2. Исаков Ю.Ф. Хирургические болезни детского возраста. – М.:Медицина, 2004 г. – 1т, 567с.

3. Сушко В.И. Хірургія дитячого віку. – Київ, Здров’я, 2009р.- 704 с.

4. Исаков Ю.Ф., Дронов. Детская хирургия. (национальное руководство)-М»ГЭОТАР-Медиа»,2008.-809с.

Додаткова література:

1. Резник Б.Я., Запорожан В.Н., Минков И.П. Врожденные пороки развития у детей. – Одесса: АО:БАХВА,1994. – 448с.

2. Соловьев А.Е. Неотложная хирургия детского возраста. – Запорожье, 2000.- 421с

3. Хірургічні хвороби./ под.ред. Грубника В.В. – Одеса, 2003г. – 447с.

4. Шунько Е.Е., Ханес Г.С., Лакша О.Т.Перинатальный сепсис. Учебно-метод. Пособие. Киев. Рутения, 2002

5. Diagnostic Radiology / Ed. by C.A.Gooding. – J.B. Lippincott Company, Philadelphia, 1990.- 552p.