Подвоєння травної системи

Подвоєння травної системи — вада розвитку травної трубки — формується в період органогенезу (4—8-й тиждень ембріонального періоду). На думку Вremer, причиною подвоєння є відхилення в розвитку на стадії вакуолізації первинної кишки, яке призводить до порушення процесу реканалізації травної трубки. Група вакуолей відшнуровується від стінки каналу, утворюючи ізольовану або сполучену з просвітом основної трубки порожнину. Стінка утворення вистелена епітелієм, характерним для відповідного відділу травної системи. Інша теорія визначає подвоєння як порушення процесу розвитку нервово-кишкового каналу або злипання нейроектодермального листка з ендодермальним (F. Grob).

Подвоєння травної системи характеризується такими особливостями:

1) наявність порожнини, яка містить секрет і вистелена епітелієм;

2) утворення частіше локалізується вздовж бічного краю будь-якого відділу травної системи, яке може мати спільну з ним м'язову й серозну оболонку, а також сполучення з ним;

3) загальне з основним відділом травної системи кровопостачання й іннервація.

Утворення може мати сферичну або поздовжню форму. Розрізняють неповне (сферичні кістозні подвоєння, дивертикулоподібні, тубулярні) і повне подвоєння. Тубулярні подвоєння звичайно сполучаються з просвітом суміжного відділу травної системи.

Клінічні прояви залежать від наявності сполучення подвоєного органа з просвітом травної системи. Ізольовані форми можуть здавлювати суміжний відділ травної системи, внаслідок чого виникають ознаки часткової або повної непрохідності, завороту. Поєднані форми подвоєння можуть тривало перебігати безсимптомно або проявлятися гострими чи хронічними шлунково-кишковими кровотечами через наявність гетеротопічних острівців у слизовій оболонці шлунка в місці з'єднання подвоєння. Іноді подвоєний орган може знаходитися в грудній порожнині. Клініка подвоєння шлунка перебігає з ознаками непрохідності, шлунково-кишкової кровотечі або перфорації подвоєння й розвитку перитоніту. Іноді, при подвоєнні шлунка, визначають пухлиноподібне утворення у верхній половині живота з гладенькою поверхнею, чіткими межами, рухоме, як правило, безболісне. Така клінічна картина характерна для ізольованої форми подвоєння.

Для подвоєння антрального відділу шлунка характерна клініка пілоростенозу: зригування, блювання, відчуття дискомфорту в епігастральній ділянці, біль. Клінічні симптоми в динаміці прогресують. Під час кровотечі з'являється криваве блювання, дігтеподібні випорожнення, у динаміці наростають явища анемії.

При масивній кровотечі розвивається геморагічний шок.

Диференціальну діагностику проводять з пухлинами шлунка й заочеревинного простору, гідронефрозом. Урологічне дослідження, УЗД дозволяють виключити ці захворювання.

Лікування оперативне. За неможливості ізольовано видалити подвоєння резектують шлунок. При великих подвоєннях можливі два варіанти операції: гастростомія й марсупіалізація.

Подвоєння тонкої кишки. Більше ніж у 58% усіх випадків спостерігають подвоєння тонкої кишки, переважно клубової.

Симптоми захворювання обумовлені здавлюванням просвіту кишки й порушенням її кровопостачання.

Основними клінічними ознаками є біль у животі, нудота, блювання, порушення випорожнень, наявність пухлиноподібного утворення в черевній порожнині. У разі запалення захворювання має гострий перебіг, симулюючи клініку гострого апендициту. Причиною кровотечі є здавлювання судин і порушення кровообігу в прилеглому відділі кишки або укривання виразками ектопірованої слизової оболонки в порожнині подвоєння. Ця кровотеча може мати підгострий і хронічний характер.

Подвоєння може бути причиною інвагінації кишок, яка здебільшого набуває рецидивного характеру.

Діагностика захворювання дуже важка.

Анамнестичні відомості свідчать про періодичність виникнення кровотечі з прямої кишки, рецидивний біль у животі. Під час пальпації живота (з використанням міорелаксантів) можна визначити пухлиноподібне утворення й запідозрити подвоєння. Рентгенологічне дослідження інформативне при розвитку кишкової непрохідності, коли внаслідок здавлювання кишки розширюється привідний її відділ та виявляються рівні рідини в петлях тонкої кишки.

Додаткова інформація для остаточного встановлення діагнозу можлива під час використання лапароскопії.

Лікування оперативне. При ізольованій і поєднаній формі подвоєння, яке розташоване вздовж брижового краю, доцільна економна резекція кишки разом з ділянкою подвоєння і накладання анастомозу кінець у кінець.

При сполученій формі з вузькою основою інколи вдаються до клиноподібної резекції кишки. Спроба енуклеації подвоєного відділу може призвести до ушкодження судин, які кровопостачають основну кишку, і розвитку некрозу стінки кишки з виник­ненням перитоніту.

Подвоєння товстої кишки. Подвоєння товстої кишки зустрічається порівняно рідко. Поєднані форми подвоєння перебігають за типом нориць цього відділу (ректовагінальні, ректовезикальні, ректоуретральні) з розвитком хронічної інфекції сечової та статевої систем. Іноді відзначають поєднання зазначеної вади з подвоєнням органів сечової та статевої систем.

Подвоєння прямої кишки може відкриватися самостійно назовні двома або одним відхідником, який розділений перегородкою. При поєднаній формі зі сполученням з основним відділом травної системи клінічні симптоми можуть бути відсутні, і здебільшого їх виявляють під час інших оперативних втручань або на аутопсії.

При ізольованих формах клінічно відзначають кишкову непрохідність, кровотечу.

Іноді під час пальпації й ректального дослідження визначають округле, злегка подовжене, гладеньке й рухоме утворення, яке визначають у бічному каналі або малому тазі.

Діагностика подвоєння утруднена. Проводять рентгенологічне дослідження (іригографію, ректороманоскопію, фіброколоноскопію). При подвоєнні низхідної ободової й прямої кишок, коли є сполучення з сечовою та статевою системами, проводять кольорові проби або подвійне контрастування з використанням рентгенологічного дослідження.

Лікування. За всіх видів подвоєння товстої кишки показане оперативне лікування. При кістозних і тубулярних формах показана резекція подвоєння з ділянкою здорової кишки й накладанням анастомозу кінець у кінець. Ригл (Чехія, 2007) довів, що ілеоцекальні резекції приводять до ризику виразок анастомозів у віддаленому періоді, тому у випадках залізодефіцитних анемій у цих дітей та позитивному тесту на “приховану кров” необхідно проводити колоноскопію.

При трубчастих формах подвоєння, коли є сполучення з піхвою, сечовим міхуром або сечівником, проводять складні багатоетапні операції. Нориці піхви рекомендується закривати на другому етапі операції у більш старшому віці.

Оперативні втручання з приводу тубулярних подвоєнь прямої кишки проводять за принципами, які застосовують при норицевих аномаліях прямої кишки.

МАТЕРІАЛИ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЮ

Ситуаційні завдання

Задача 1. Новонароджений на 1 добу, госпіталізований зі скаргами на блювоту, неспокій. При огляді: живіт роздутий в епігастральній ділянці, із прямої кишки меконій сірого кольору. На оглядовій рентгенограмі органів черевної порожнини в вертикальному стані спостерігаються два рівня рідини та два газових міхура.

1. Який найбільш імовірний діагноз?

2. Тактика лікаря при виявленні захворювання.

3. Етіологія та патогенез захворювання.

4. Назвати основні напрямки лікування.

5. Які особливості диспансерного нагляду за дитиною після одужання?

Задача 2. Новонароджений, надійшов до стаціонару з клінічною картиною кишкової непрохідності. Визначається неспокій, блювота зеленню, здутий живіт, відсутність випорожнень, незначні домішки крові з прямої кишки. Виконана оглядова рентгенограма черевної порожнини в вертикальному положенні, іригографія, на якій визначено високе розташування сліпої кишки в лівому підребер’ї.

1. Який найбільш імовірний діагноз?

2. Тактика лікаря при виявленні захворювання.

3. Етіологія та патогенез захворювання.

4. Назвати основні напрямки лікування.

5. Які особливості диспансерного нагляду за дитиною після одужання?

Задача 3. Немовляті 1 місяць. Вже два тижні після кожного годування дитина блює зсілим молоком. Втрата маси тіла складає 15 відсотків, стан тяжкий, гіпотрофія другого ступеню. Живіт доступний пальпації, видно перистальтику шлунка у вигляді „піскового годинника”.

1. Який найбільш імовірний діагноз?

2. Тактика лікаря при виявленні захворювання.

3. Етіологія та патогенез захворювання.

4. Назвати основні напрямки лікування.

5. Які особливості диспансерного нагляду за дитиною після одужання?

Задача 4. Дитина 3 діб від народження, переведена з полового будинку із кліникою вродженої кишкової непрохідності. Під час оперативного втручання виявлено меконієвий ілеус.

1. Чим зумовлена ця патологія?

2. Тактика лікаря при виявленні захворювання.

3. Етіологія та патогенез захворювання.

4. Назвати основні напрямки лікування.

5. Які особливості диспансерного нагляду за дитиною після одужання?

Задача 5. Новонароджений на 5 добу, госпіталізований зі скаргами на блювоту, неспокій. При огляді: живіт роздутий в епігастральній ділянці, асиметричний. Із прямої кишки меконій сірого кольору. На оглядовій рентгенограмі органів черевної порожнини в вертикальному положенні спостерігаються два рівня рідини та два газових міхура.

1. Який найбільш імовірний діагноз?

2. Яке обстеження необхідно провести для визначення причини даного захворювання?

3. Етіологія та патогенез захворювання.

4. Назвати основні напрямки лікування.

5. Які особливості диспансерного нагляду за дитиною після одужання?

Задача 6. Новонародженому 3 діб, який госпіталізований в хірургічне відділення з клінікою вродженої кишкової непрохідності: блювотою із домішками жовчи, занепокоєння дитини, наявністю пухлиноподібного утворення в черевній порожнині, виконане оглядове та контрастне рентгенологічне обстеження органів черевної порожнини в вертикальному положенні. Визначається два рівня рідини та два газових міхура, на іригограмі - високе розташування сліпої кишки в лівому підребер’ї.

1. Який найбільш імовірний діагноз?

2. Тактика лікаря при виявленні захворювання.

3. Етіологія та патогенез захворювання.

4. Назвати основні напрямки лікування.

5. Які особливості диспансерного нагляду за дитиною після одужання?

Задача 7. Новонароджений на 1 добу, госпіталізований зі скаргами на блювоту, неспокій. При огляді: живіт роздутий в епігастральній ділянці, із прямої кишки меконій сірого кольору. На оглядовій рентгенограмі органів черевної порожнини в вертикальному стані спостерігаються два рівня рідини та два газових міхура.

1. Який найбільш імовірний діагноз?

2. Які методи діагностики необхідно провести хворому для визначення чинника захворювання?

3. Етіологія та патогенез захворювання.

4. Назвати основні напрямки лікування.

5. Які особливості диспансерного нагляду за дитиною після одужання?

Задача 8. Новонароджений, надійшов до стаціонару з клінічною картиною кишкової непрохідності. Визначається неспокій, блювота зеленню, здутий живіт, відсутність випорожнень, незначні домішки крові з прямої кишки. Виконана іригограма з барієвою сумішшю на якій визначено високе розташування сліпої кишки в лівому підребер’ї.

1. Який найбільш імовірний діагноз?

2. З якими захворюваннями необхідно провести диференціальну діагностика?

3. Етіологія та патогенез захворювання.

4. Назвати основні напрямки лікування.

5. Які особливості диспансерного нагляду за дитиною після одужання?

Задача 9. Немовляті 3 тижня. Вже тиждень після кожного годування дитина блює зсілим молоком. Втрата маси тіла складає 10 відсотків, стан тяжкий, гіпотрофія другого ступеню. Живіт доступний пальпації, визначається перистальтика шлунка у вигляді „піскового годинника”.

1. Який найбільш імовірний діагноз?

2. З якими захворюваннями необхідно провести диференціальну діагностику ?

3. Етіологія та патогенез захворювання.

4. Назвати основні напрямки лікування.

5. Які особливості диспансерного нагляду за дитиною після одужання?

Задача 10. Новонароджений на 5 добу, госпіталізований зі скаргами на блювоту, неспокій. При огляді: живіт роздутий в епігастральній ділянці, асиметричний. Із прямої кишки меконій сірого кольору. На оглядовій рентгенограмі органів черевної порожнини в вертикальному положенні спостерігаються два рівня рідини та два газових міхура.

1. Який найбільш імовірний діагноз?

2. З якими захворюваннями проводиться диференціальна діагностика?

3. Етіологія та патогенез захворювання.

4. Назвати основні напрямки лікування.

5. Які особливості диспансерного нагляду за дитиною після одужання?

Тестові завдання.

1. Новонародженому 3 діб, який госпіталізований в хірургічне відділення з клінікою вродженої низької кишкової непрохідності виконана оглядова Rо - грама органів черевної порожнини в вертикальному стані. Які рентгенологічні симптоми ми очікуємо одержати?

А. Відсутність газу в кишечнику „німий живіт”

В. Наявність двох рівнів рідини та пузирів газу

С. Наявність багатьох широких рівнів рідини та низьких газових пузирів

D. Підвищене рівномірне газонаповнення кишечника

Е. Різко розширений газом товстий кишечник

2. Новонароджений на 1 добу, госпіталізований зі скаргами на блювоту, неспокій. При огляді: живіт роздутий в епігастральній ділянці, із прямої кишки меконій сірого кольору. На оглядовій рентгенограмі органів черевної порожнини в вертикальному стані спостерігаються два рівня рідини та два газових міхура. Про яку патологію слід думати у дитини?

А. Вроджений пілоростеноз

В. Вроджена низька кишкова непрохідність

С. Паралітична непрохідність кишечника

D. Вроджена висока дуоденальна непрохідність

Е. Пілороспазм

3. Новонароджений, який надійшов до стаціонару з клінічною картиною кишкової непрохідності, визначається неспокій, блювота зеленню, здутий живіт, відсутність випорожнень, незначні домішки крові з прямої кишки. Виконана оглядова рентгенограма черевної порожнини в вертикальному положенні, іригографія, на якій визначено високе розташування сліпої кишки в лівому підребер’ї. Назвіть можливий вид непрохідності?

А. Синдром Ледда

В. Гостра форма хвороби Гіршпрунга

С. Атрезія здухвинної кишки

D. Атрезія дванадцятипалої кишки

Е. Кільцеподібна підшлункова залоза

4. Всі вади розвитку, які проявляються вродженою непрохідністю згруповані в чотири основні групи, в залежності від порушення внутрішньоутробного розвитку. Назвіть ваду розвитку, яка відноситься до групи вад розвитку, порушення ембріогенезу кишкової стінки.

А. Синдром Ледда

В. Меконієва непрохідність

С. Кільцеподібна підшлункова залоза

D. Гостра форма хвороби Гіршпрунга

Е. Мембранозна форма атрезії

5. Всі вади розвитку, які проявляються вродженою кишковою непрохідністю згруповані в чотири основні групи в залежності від виду порушення внутрішньоутробного розвитку. До однієї з них відносять вади розвитку, які викликані порушенням внутрішньоутробного звороту кишок. Який вид непрохідності може виникнути при порушенні другого етапу звороту кишок?

А. Меконієва непрохідність

В. Кільцеподібна підшлункова залоза

С. Мембранозна форма атрезії 12- палої кишки

D. Синдром Ледда

Е. Шнуроподібна форма атрезії здухвинної кишки

6. Всі вади розвитку, які проявляються вродженою кишковою непрохідністю згруповані в чотири основні групи, в залежності від виду порушень внутрішньоутробного розвитку. Який вид кишкової непрохідності відноситься до групи вади розвитку, що зумовлені порушенням розвитку органів черевної порожнини?

А. Синдром Ледда

В. Мембранозна форма атрезії

С. Ізольований заворот кишечника

D. Кільцеподібна підшлункова залоза

Е. Шнуроподібна форма атрезії

7. Всі вади розвитку кишечника, які проявляються симптоматикою вродженої кишкової непрохідності згруповані в чотири основні групи в залежності від виду порушення внутрішньоутробного розвитку. Який вид непрохідності відносять до групи вад розвитку, які зумовлені порушенням ембріогенезу кишкової трубки?

А. Синдром Ледда

В. Кільцеподібна підшлункова залоза

С. Мембранозна форма атрезії

D. Аберантна судина

Е. Меконієва непрохідність

8. Немовляті 1 місяць. Вже два тижні після кожного годування дитина блює зсілим молоком. Втрата маси тіла складає 15 відсотків, стан тяжкий, гіпотрофія другого ступеню. Живіт приступний пальпації, видно перистальтику шлунка у вигляді „піскового годинника”. Який діагноз у даної дитини?

А. Пілороспазм

В. Пілоростеноз

С. Кільцеподібна підшлункова залоза

D. Заворот шлунку

Е. Несправжня діафрагмова грижа

9. Дитина 3 діб від народження, переведена з полового будинку із клінікою вродженої кишкової непрохідності. Під час оперативного втручання виявлено меконієвий ілеус. Що лежить в основі патогенезу цього захворювання?

А. Ферментативна недостатність кишкового тракту

В. Порушення функції підшлункової залози (кістофіброз)

С. Порушення функції печінки

D. Запалення підшлункової залози

Е. Травма підшлункової залози під час пологів

10. Новонароджений на 5 добу, госпіталізований зі скаргами на блювоту, неспокій. При огляді: живіт роздутий в епігастральній ділянці, асиметричний. Із прямої кишки меконій сірого кольору. На оглядовій рентгенограмі органів черевної порожнини в вертикальному положенні спостерігаються два рівня рідини та два газових міхура. Про яку патологію у дитини слід думати?

А. Вроджений пілоростеноз

В. Вроджена низька кишкова непрохідність

С. Паралітична непрохідність кишечника

D. Вроджена висока дуоденальна непрохідність

Е. Пілороспазм

Перелік теоретичних питань

1. Вроджений пілоростеноз. Клініка. Діагностика. Лікування.

2. Наведіть класифікацію вродженої кишкової непрохідності.

3. Клініка високої та тонко-кишкової непрохідності.

4. Клініка низької кишкової непрохідності.

5. Діагностика вродженої кишкової непрохідності.

6. Методика оперативного втручання при вродженій кишковій непрохідності.

7. Повний та неповний синдром Ледда. Клініка. Діагностика. Лікування.

8. Патологія дванадцятипалої кишки. Етіопатогенез. Клініка. Діагностика. Лікування.

Практичні завдання.

1. Інтерпретувати додаткові методи обстеження (рентгенологічні, ендоскопічні, лабораторні).

2. Техніка проведення зондування шлунку та характеристика його вмісту.

Рекомендована література.

Основна література:

1.Хірургія дитячого віку / За ред. В.І.Сушка. – К.: Здоров`я, 2002. – 704 с.

2.Баиров Г.А., Рошаль Л.М. Гнойная хирургия у детей. – Л.: Медицина, 1991. – 272 с.

3.Хирургические болезни детского возраста: Учеб.: В 2 т. / Под ред. Ю.Ф.Исакова. – М.: ГЭОТАР – Медиа, 2006. – Т.1. – 632 с.

4.Хирургические болезни детского возраста: Учеб.: В 2 т. / Под ред. Ю.Ф.Исакова. – М.: ГЭОТАР – Медиа, 2006. – Т.2. – 584 с.

5.Курс лекцій з дитячої хірургії. Учбовий посібник / Під загальною ред. проф. Грони В.М. – Донецьк, 2007. – 265 с.

Додаткова література

1. Баиров Г.А., Манкина Н.С. Хирургия недоношенных детей.- Л.: Медицина, 1977.

2. Баиров ГА. Неотложная хирургия новорожденных – Л.: Медицина, 1972.

3. Баиров Г.А. Срочная хирургия детей: Руководство для врачей. - СПб: Питер Пресс, 1997. - 464 с.

4. Долецкий С.А., Гаврюшов В.В., Акопян В.Г. Хирургия новорожденных.- М.: Медицина, 1976.

5. Ситковский Н.Б., Топузов В.С., Каплан В.М. Гнойная хирургия новорожденных. - К.: Здоровья, 1982. -141 с.