4. Завдання для самостійної роботи під час підготовки для заняття.

4.1 Перелік основних термінів, які повинен засвоїти студент при підготовці до заняття.

Термін	Визначення
1. Кіста	Тонкостінне утворення, заповнене повітрям або рідиною.
2. Симптом межистінної грижі.	Напруження в грудній порожнині, коли медіальний край плевральної порожнини переходить за серединну лінію тіла.
3. Лобарна або часткова емфізема.	Стан, коли перерозтягуються альвеоли частки легені, частіше долі, в результаті виникнення клапанного механізму бронху.
4. Трахеостравохідна нориця	Сполучення стравоходу з трахеєю
5. Езофагостома	Виведення кінця сегмента стравоходу на шкіру.
6. Буж.	Пристрій для розширення отворів.
7. Справжня грижа.	Грижа з наявністю грижового мішка.
8. Несправжня, хибна.	Грижа, яка виникає в наслідок дефекту діафрагми і характеризується відсутністю грижового мішка.
9. Легенева грижа	Виникає при ваді однієї з легень, коли здорова легеня пролабує за серединну лінію тіла.

4.2 Теоретичні питання до заняття:

1. Визначити поняття вад розвитку діафрагми, стравоходу

2. Класифікація атрезії стравоходу.

3. Класифікація діафрагмових гриж.

4. Головні клінічні симптоми вад розвитку діафрагми.

5. Головні клінічні симптоми вад розвитку стравоходу.

6. Методи діагностики атрезії стравоходу.

7. Диференціальна діагностика атрезії стравоходу

8. Диференціальна діагностика діафрагмових гриж

9. Показання до оперативного лікування атрезії стравоходу.

10. Терміни та показання до оперативного лікування діафрагмових гриж.

11. Основні оперативні втручання при атрезії стравоходу.

12. Основні оперативні втручання при діафрагмових грижах.

4.3 Практичні роботи, які використовуються на занятті (рівень знань засвоєння ііі)

1. Встановлення психологічного контакту з хворим, батьками. Збирання скарг, анамнезу життя та захворювання.

2. Складання плану обстеження хворого з атрезією стравоходу, діафрагмовими грижами .

3. Обстеження хворого з атрезією стравоходу, діафрагмовими грижами: огляд, пальпація, перкусія, аускультація.

4. Вибір зонду для зондування шлунку, проведення проби Елефанта, інтерпретація даних дослідження.

5. Трактування даних рентгенологічного дослідження, КТ дослідження та обґрунтування діагнозу.

6. Визначення показань та протипоказань до консервативного або оперативного лікування .

7. Демонстрація відео сюжетів оперативних втручань при атрезії стравоходу та діафрагмових грижах.

8. Монтаж системи для дренування плевральної порожнини.

9. Складання плану післяопераційного ведення хворих з атрезією стравоходу, діафрагмовими грижами.

10. Прогнозування віддалених результатів при атрезії стравоходу, діафрагмових грижах.

Зміст теми.

Атрезія стравоходу. Стравохід і трахея закладаються в початкових відділах первинної кишкової трубки (Мал.1).

Посередині дна глотки з'являється жолобок, який швидко перетворюється на трубчастий виріст — трахею (Мал.1-б), що проходить паралельно до кишкової трубки. Каудальний кінець трахеї починає збільшуватися й роздвоюється (Мал 1-в), утворюючи закладки легенів. Дистальніше від глотки стравохідна трубка помітно звужується, утворюючи стравохід. За невідповідності напрямку й швидкості росту трахеї та стравоходу можливий розвиток атрезії стравоходу з трахеостравохідною норицею. Вірогідною причиною розвитку атрезії та стенозу стравоходу вважають порушення процесів вакуолізації в солідній стадії (з 20-го до 40-го дня). Зв'язок цієї патології з хромосомними аномаліями нині все більше привертає увагу дослідників

Мал.1 Стравохід і трахея в початкових відділах первинної кишкової трубки

а. Зона майбутнього стравоходу

б. Трубчатий виріст-трахея

в. Роздвоєння трахеї

г, д. Утворення стравоходу

е. Порушення реканалізації

Атрезії стравоходу й діафрагмові грижі мають аутосомно-рецесивний тип успадкування, коли обоє батьків виявляються носіями рецесивного гена (гетерозиготи): можливість народження здорової дитини — 25 %, хворої — 25 %, гетерозиготи — 50 %. Шлюб хворого зі здоровим даватиме в потомстві 100 % гетерозигот. Шлюб хворого з гетерозиготою дає в потомстві 50 % хворих і 50 % — гетерозигот (носіїв).

Існують різноманітні анатомічні варіанти цієї вади. В «Атласі атрезії стравоходу» D.Kluth (1976) описано 97 видів і «підвидів» атрезії стравоходу. Часто зустрічаються такі види патології стравоходу (Мал.2).

Мал.2 Види патології стравоходу:

а. Аплазія стравоходу,

б. Атрезія стравоходу без трахеостравохідної нориці,

в. Атрезія стравоходу з нижньою трахеостравохідною норицею,

г. Атрезія стравоходу з біфуркаціонною норицею,

д. Атрезія стравоходу з верхньою трахеостравохідною норицею,

е. Атрезія стравоходу з двома трахеостравохідними норицями,

ж. Атрезія стравоходу з нижньою трахеостравохідною норицею і наявністю спільної м’язової стінки проміж сегментами стравоходу.

Але, в основному, виділяють два класичних види атрезії стравоходу:

1. Оральний сегмент закінчується сліпо, а шлунковий — з'єднаний із дихальними шляхами;

2. Оральний і дистальний сегменти закінчуються закінчується сліпо і не з'єднані з дихальними шляхами.

Атрезія верхнього привідного сегмента з утворенням нижньої трахеостравохідної нориці є найчастішою вадою розвитку стравоходу — його діагностують у 85 — 95 % хворих. Незалежно від виду атрезії оральний сегмент стравоходу завжди більш розширений, ніж нижній, шлунковий. Стінка верхнього кінця стовщена, гіпертрофована.

При атрезії стравоходу спостерігається характерна клінічна картина. Уже через 2—3 години після народження верхній оральний сліпий мішок стравоходу й носоглотка заповнюються слизом, внаслідок чого в новонародженого з'являються пінисті виділення з рота та носа. Це ранній симптом. Несправж­ня гіперсалівація обумовлена тим, що в процесі дихання в'язкий слиз видихається й закидається в носоглотку. Після відсмокту­вання слизу він знову швидко накопичується й частина його аспірується. Виникають напади асфіксії, тому вже до кінця 1-ї до­би після народження з'являються задишка, ціаноз носогубного трикутника, прослуховується велика кількість вологих різнокалі­берних хрипів. Під час годування напади ціанозу посилюються. Ці симптоми свідчать про порушення прохідності стравоходу. Виникає порушення дихання внаслідок ателектазів та пневмонії, розвивається ідіопатичпий респіраторний дистрес-синдром (РДС).

Якщо верхній відрізок стравоходу з'єднується з трахеєю, у клінічній картині переважатимуть порушення дихання, оскільки вміст верхнього відрізка стравоходу потрапляє через норицю до трахеї. Наявність нижнього трахеостравохідного сполучення діагностують під час огляду та перкусії живота. За відсутності сполучення живіт запалий, перкуторно визначається тупий звук. За наявності нориці шлунок і кишки заповнені повітрям. У результаті антиперистальтики кислий вміст шлунка закидається в трахею й бронхи, відбувається загибель миготливого епітелію та порушення дренажної функції бронхів.

Перистальтика стравоходу при атрезії й трахеостравохідних норицях порушена. Крім того, розтягнений амніотичною рідиною верхній сегмент стравоходу стискає трахею, що може призвести до трахеомаляції. Низький внутрішньоутробний інтрабронхіальний тиск пору­шує процес розгалуження бронхів та альвеол.

Діагностика класичних вад не складна, особливо, якщо немає супутніх вад розвитку. Є декілька методів діагностики: зондування стра­воходу за допомогою тонкого гумового катетера (№ 8-10). Ця процедура повинна виконуватися в пологовій залі. Якщо це не інформативно, через катетер вдувається повітря (10-20 мл.) (проба Елефанта) , яке виділяється через ніс або рот. Дитина повинна переводитися в хірургічний стаціонар. Найбільш інформативним є контрастування стравоходу. Введен­ня контрастного катетера під рентгенологічним контролем у верхній відрізок стравоходу інформативне (Мал 3).

Мал.3. Введення контрастного катетера в верхній відділ стравоходу.

Мал.4. Дослідження верхнього кінця стравоходу водорозчинним контрастом.

Сполучення між шлунковим сегмен­том і дихальною системою обумовлює появу повітря в шлунку й кишках, яке виявляють під час рентгеноскопії органів черевної по­рожнини. Під час проведення контрастного дослідження внаслідок попадання речовини в дихальні шляхи розвивається важка пневмо­нія, тому здебільшого віддають перевагу дослідженням без уведен­ня контрастної речовини.

Більшість клініцистів з метою ранньої діагностики вади розвитку рекомендують усім без винятку новонародженим у перші години після народження проводити зондування стравоходу катетером. Така тактика, як свідчить багаторічний досвід, є виправданою. Однак існуючі методи діагностики дають змогу визначити рівень непрохідності тільки верхнього сегмента стравоходу. Хірургу для вибору адекватної лікувальної тактики необхідно мати відомості про величину діастаз між верхнім і нижнім кінцями стравоходу, рівень розташування бронхостравохідного сполучення.

Існує спосіб оперативної діагностики анатомічних порушень при атрезії стравоходу: ретроградне рентгеноезофагобронхологічне дослідження, яке дозволяє визначити довжину дефекту стравоходу й точну анатомічну локалізацію бронхостравохідного сполучення. Методика полягає у верхньосерединній лапаротомії. Через отвір, зроблений у стінці шлунка під час виконання гастростомії за Кадером, проводять ретроградну катетеризацію дистального відрізка стравоходу рентгеноконтрастним зондом.

Передопераційна підготовка дітей, яких госпіталізовано в перші 12 годин:

1) повне припинення годування через рот;

2) підвищений головний кінець і зміна положення кожні 30—45 хв;

3) зволожений кисень;

4) зігрівання;

5) інфузійна терапія з розрахунку добової фізіологічної потреби в рідині за рахунок 10 % розчину глюкози, свіжозамороженої плазми, електролітів;

6) антибактеріальна терапія;

7) симптоматична терапія;

8) ретельне відсмоктування слизу кожні 10— 15 хв із верхньо­го відрізка стравоходу, верхніх дихальних шляхів і трахеї;

9) інтубація трахеї з проведенням ШВЛ, спонтанного дихання під підвищеним тиском за Грегорі.

Тривалість передопераційної підготовки залежить від загаль­ного стану дитини, часу госпіталізації та характеру патологічних змін у легенях. Визначають важкість порушень гомеостазу, гемодинаміки, дихальної недостатності і ступінь дегідратації. Залеж­но від стану і ступеня операційного ризику розрізняють три групи новонароджених за Ашкрафтом і Холдером:

А — новонароджені з масою тіла понад 2500г без супутніх вад розвитку та пневмонії;

В — новонароджені з масою тіла 1800 – 2500г без пневмонії та з масою тіла понад 2500г із пневмонією або ателектазами (16 %);

С — новонароджені з масою тіла менше ніж 1800г за відсут­ності пневмонії та з масою тіла 1800 — 2500г із пневмонією, РДС, супутніми вадами, сепсисом (34 %).

Діти, які госпіталізовані в перші 12 годин після народження, не потребують тривалої передопераційної підготовки. Госпіта­лізованих пізніше з явищами аспіраційної пневмонії готують до операції від 12 год до 3 діб. Крім переліченого вище, їм про­водять:

1) інгаляції з лужними розчинами й антибіотиками;

2) парентеральне харчування за існуючою схемою

Вид оперативного лікування залежить від багатьох факторів. В першу чергу від форми атрезії. При атрезії з норицею більшість авторів в останній час накладають прямий анастомоз стравоходу. При великому діастазі більше ніж 1,5см. запропоновано різні прийоми для накладання анастомозу, в тому числі й відстрочені. Доступи: трансплевральний (післяопераційні ускладнення — медіастиніт, пневмонія, емпі­єма плеври) та екстраплевральний у четвертому міжреберному проміжку. Ретроплевральний доступ вважається найбезпечнішим. Спершу мобілізують нижній сегмент стравоходу. Потім ліквідують трахеостравохідну норицю. Безпосередньо біля місця сполучення з трахеєю на стравохід накладають шовкові лігатури, його перерізають, трахею ушивають. Потім мобілізують верхній відрізок стравоходу. Рекомендується накладати однорядний шов нитками, що розсмоктуються, на атравматичній голці вузлами всередину вздовж усього обводу косого анастомозу. Один з хірургічних прийомів, який спрямований на зменшення діастазу між сегментами: езофагоміотомія навколо верхнього сегмента, мобілізація верхнього сегмента стравоходу з викроюванням із його верхівки трикутного клаптя, розсічення дистального сегменту поздовжньо на латеральній його поверхні, зіставлення кінців сегментів з косим розташуванням лінії інвертуючих швів.

Hovard (1965) пропонує бужувати оральний відрізок стравоходу з метою його подовження до 2 – 2,5см протягом 3—6 тижнів з подальшим накладанням прямого анастомозу й роз'єднанням трахеостравохідної нориці. Останнім часом під час гастростомії окремим катетером дренується нижній сегмент стравоходу.

Т.К.Немілова та спів.автори (2003) пропонують при атрезії стравоходу з нижньою трахео-стравохідною норицею (ТСН), створювати первинний або відстрочений анастомоз. Первинний при можливому зведенні кінців стравоходу без натягу, а відстрочений при значному діастазі кінців. Тоді після ліквідації ТСН просвіт нижнього сегмента ушивають обвивним швом наглухо та фіксують його до міжреберних м’язів якомога вище. Верхній сегмент не виводиться, накладається гастростома. Обов’язкове налагодження пасивного відтоку слини через назофаренгеальний зонд, активна її аспірація із верхнього сегменту стравоходу. За 2-2,5 місяці сегменти виростають. Є змога накласти прямий анастомоз без натягу. Гастростому закривають через 1,5-2 місяці після накладання відстроченого анастомозу.

При ізольованій формі атрезії (без трахеостравохідної нориці) існують багатоетапні операції. При першому етапі проводять подвійну езофаготомію, причому нижній сегмент стравоходу виводять у черевну порожнину із лапаротомного доступу без торакотомії, або езофаго і гастростому. Під час шийної езофагостомії оральний сегмент стравоходу виводять на шию, дистальний на передню черевну стінку. Другий етап операції — пластику стравоходу товстокишковим трансплантатом з антирефлюксним захистом за методикою Степанова-Розумовського— проводять у віці 6 міс — до 1 року. Операцією вибору зараз становиться задня медіастінальна колоезофагопластика. Ранній та віддалений післяопераційний перебіг при виконанні загрудинної колоезофагопластики відрізняється тяжкими ускладненнями у вигляді некрозу трансплантата – 0,6% та летальності – 0,3% (А.Ю.Розумовський та інші., 2003).

У післяопераційний період продовжують інтенсивну тера­пію, проводять санацію трахеобронхіального дерева при подов­женій інтубації. Годують дитину через поліетиленову трубку. Зонд видаляють на 8 —9-й день. Спроможність анастомозу пере­віряють за допомогою рентгенологічного контролю з водороз­чинною контрастною речовиною. За відсутності ускладнень го­дування через рот розпочинають з 10—20 мл, збільшуючи дозу на 10 - 15 мл щоденно, доводячи до норми відповідно до віку та маси тіла дитини. Якщо є гастростома, то годування розпочина­ють на 2-й день після операції.

Можливі післяопераційні ускладнення: пневмонія, неспро­можність анастомозу, медіастиніт, плеврит, піопневмоторакс, ателектаз, рецидив трахеостравохідної нориці (реканалізація). Звуження анастомозу виникає в 30—40 % випадків унаслі­док утворення спайок та рубців і потребує бужування (бужі № 20—26).

Обов'язковим є проведення контрольної фіброезофагогастроскопії з оцінкою ступеня прохідності зони анастомозу, особливо за наявності дисфагій. Окрім того, оцінюють ступінь вираженості езофагіту в результаті можливого шлунково-стравохідного рефлюксу внаслідок вродженої дисфункції стравоходу. Призначають консервативне лікування (церукал, цизаприд), а в разі його неефективності — оперативне втручання за Ніссеном з утворенням повної ''муфти" або "напівмуфти" за Талем.

За дітьми встановлюють постійний диспансерний нагляд, призначають вигодовування гомогенізованими сумішами.

Діафрагмові грижі.

Діафрагмовою грижею називають переміщення органів черевної порожнини в грудну порожнину через природні або патологічні отвори в діафрагмі або шляхом випинання стоншеної діафрагми (всієї або тільки її частини). У дітей виникають переважно вроджені діафрагмові грижі.

Розвиток діафрагми завершується в кінці 2-го місяця внутрішньоутробного розвитку( Мал.5. )

Мал. 5. Ембріогенез діафрагми.

Діафрагма закладається в головному відділі на рівні III—V шийного сегмента. На 4-му тижні розвивається її вентральний відділ у вигляді складки, яка частково відокремлює порожнину перикарда від плевральних мішків і черевної порожнини, це сполучнотканинна пластинка або примітивна діафрагма. Дорсальні відділи плевральної порожнини все ще сполучаються з черевною порожниною. У кінці 6-го тижня на бокових та задніх стінках тулуба з'являються складки (стовпи Ускова), які поступово ростуть назустріч поперечній перегородці, зростаються з нею й утворюють діафрагму. У кінці 3-го місяця діафрагма поступово опускається й займає своє анатомічне положення.

У разі недорозвинення стовпів Ускова утворюються дефекти, що частіше розміщуються в дорсальній, рідше — у її центральній частині. Залежно від ступеня недорозвинення стовпів Ускова утворюються дефекти центральної частини діафрагми різної величини, іноді її зовсім немає.

Розрізняють діафрагмові грижі справжні та несправжні (Мал.6, 7)

Мал.6. Справжні грижі.

Мал.7. Несправжні грижі

Їх утворення залежить від часу припинення розвитку діафрагми. Якщо воно відбулося на ранньому етапі, органи черевної порожнини розмішуються безпосередньо біля легені, що сприяє гіпоплазії легеневої тканини. У разі пізнього недорозвинення органи з черевної порожнини випинаються через дефекти в діафрагмі та очеревині й утворюють грижовий мішок.

Класифікація (С.Я. Долецький, 1970) вроджених діафрагмових гриж залежно від локалізації грижових воріт та їх розмірів:

І. Грижі власне діафрагми (43 %).

1. Випинання стоншеної частини діафрагми (справжні грижі):

а) випинання обмеженої частини купола діафрагми;

б) випинання значної частини купола діафрагми;

в) повне випинання одного купола діафрагми (релаксація).

2. Дефекти діафрагми (несправжні грижі):

а) щілиноподібний задній дефект (грижа Богдалека);

б) відсутність одного купола діафрагми (аплазія).

3. Перехідна форма.

ІІ. Грижі стравохідного отвору діафрагми (справжні грижі) — 10 %:

а) езофагеальні;

б) параезофагеальні.