Липоидный некробиоз

Липоидный некробиоз проявляется разноцветными (красными, желтыми, коричневыми)

бляшками с четкими границами на передней и латеральной поверхностях голеней. Сахарный диабет — частая, но не единственная причина заболевания.

Синонимы: necrobiosis lipoidica, кожный дислипоидоз, некробиоз липоидный диабети-

ческий, болезнь Оппенгейма—Урбаха.

Эпидемиология и этиология

Частота. Среди больных сахарным диабетом — менее 1%.

Возраст. Обычно — взрослые до 40 лет, но бывает и у детей.

Пол. Женщины болеют в 3 раза чаще.

Этиология. Неизвестна.

Провоцирующие факторы. Началу заболевания нередко предшествует травма, поэтому типичная локализация липоидного некробиоза — передняя поверхность голеней и участки стопы над костными выступами.

Анамнез

Начало. У большинства больных — спустя много лет после начала инсулинозависимого сахарного диабета.

Течение. Очаги постепенно увеличиваются в размерах в течение нескольких месяцев. Существуют годами.

Жалобы. Косметический дефект. При изъязвлении бляшек возникает боль.

Сахарный диабет. У одной трети больных — сахарный диабет, еще у одной трети нарушена толерантность

к глюкозе.

Физикальное исследование

Кожа

Элементы сыпи

• Свежие очаги: восковидные бляшки с четкими границами. Размеры различные. Поверхность лоснящаяся, сквозь атрофированный эпидермис видны расширенные сосуды

дермы.

• Старые очаги: периферический рост бляшек, слияние мелких очагов; в центре — изъязвление. После заживления язв остаются вдавленные рубцы. В центре бляшки,

где атрофия выражена больше всего, — множественные телеангиэктазии.

• Заживающие очаги: поверхность бляшек сглаживается, желтый цвет меняется на бурый. Телеангиэктазии.

Цвет. Свежие бляшки — желтые, оранжевые (важный диагностический признак); старые —бурые.

Форма. Неправильная, поскольку крупные бляшки образуются за счет слияния мелких.

Расположение. Иногда симметричное. Локализация. Более чем в 80% случаев — голени;

реже — стопы, руки, туловище, лицо, волосистая часть головы; еще реже — генерализованное

поражение.

Дифференциальный диагноз

Желто-коричневые бляшки Саркоидоз, кольцевидная гранулема (нередко сопутствует ли-

поидному некробиозу), ксантоматоз.

Дополнительные исследования

Патоморфология кожи

Световая микроскопия. Дегенерация коллагена, разрушение и беспорядочное расположение коллагеновых пучков. Некробиоз соединительной ткани; гранулематозное воспаление нижних слоев дермы. Желтый цвет бляшкам придают ксантомные клетки, нагруженные липидами.

Микроангиопатия: пролиферация эндотелиальных клеток, отложение полисахаридов в стенках сосудов (положительная ШИК-реакция). Иммунофлюоресцентное окрашивание. Выявляют иммуноглобулины и компонент комплемента СЗ. В стенках артериол, капилляров и венул иногда откладываются иммунные комплексы.

Тест на толерантность к глюкозе

Толерантность к глюкозе нарушена.

Диагноз

Клиническая картина. Внешний вид очагов настолько характерен, что биопсия не требуется. Ее проводят только для исключения кольцевидной гранулемы.

Патогенез

Полагают, что гранулематозное воспаление возникает в ответ на дегенерацию коллагена. Поражение артериол в очагах некробиоза, по-видимому, обусловлено усиленной агрегацией тромбоцитов. Выраженность липоидного некробиоза не зависит от тяжести сахарного диабета. Более того, нормализация уровня глюкозы в крови не меняет течения заболевания.

Течение и прогноз

Из-за отсутствия боли и зуда больные долго не обращаются к врачу. Тем временем заболевание прогрессирует, бляшки растут и приводят к значительным косметическим дефектам. Боль появляется лишь при изъязвлении. Язвы могут рубцеваться и без лечения.

Лечение

Кортикостероиды

Наружное применение. Окклюзионные повязки с сильнодействующими кортикостероидами помогают многим больным, однако изредка провоцируют изъязвление. Инъекции в очаг поражения. Введение триамцинолона (5 мг/мл) в растущую (желтую) бляшку, как правило, останавливает ее рост.

Лечение язв

В большей части случаев достаточно консервативного лечения. При неэффективности —

иссечение всей бляшки с последующей трансплантацией кожи.