Пороки митрального клапана

Причины и гемодинамика

•Митральная недостаточность чаще всего развивается вследствие миксоматозной дегенерации митрального клапана и ИБС, ревматизм — более редкая причина.

•Хроническая митральная недостаточность в течение многих лет может протекать бессимптомно или с минимальными жалобами. Однако сократимость левого желудочка постепенно снижается. При хронической декомпенсированной митральной недостаточности систолическая функция левого желудочка падает, его объем возрастает, увеличивается напряжение в его стенке. Систолическая дисфункция левого желудочка и увеличение его объема приводят к усугублению митральной недостаточности; таким образом запускается порочный круг и систолическая функция левого желудочка неуклонно снижается. К моменту появления жалоб сократимость левого желудочка может быть снижена необратимо. В этом случае даже после операции остается сердечная недостаточность, смертность у таких больных выше.

Физикальные данные

Осмотр, пальпация

•Верхушечный толчок усилен, разлитой, смещен вниз и влево. Разлитой сердечный толчок встречается при тяжелой МН вследствие увеличения ЛП, возможна легочная гипертензия с развитием гипертрофии ПЖ. В тяжелых случаях пальпаторно может выявляться дрожание

(обусловленное шумом регургитации). Аускультация

•I сердечный тон (S1) может быть ослаблен. Появление III тона (S3) на верхушке свидетельствует о дилатации ЛЖ и тяжелой митральной регургитации.

•Голосистолический (пансистолический) шум, который слышен лучше всего на верхушке сердца, когда больной лежит на левом боку. При легкой МН систолический шум может быть более коротким или возникать в позднюю систолу. Шум проводится в левую подмышечную область; интенсивность может оставаться такой же или меняться. Шум уменьшается в положении стоя и при пробе Вальсальвы. Шум МН усиливается при рукопожатии или приседании, потому что нарастает

Пролапс митрального клапана (ПМК)

•Это прогибание створок клапана в полость левого предсердия во время систолы. Наиболее распространенная причина – идиопатическая миксоматозная дегенерация. ПМК обычно течет благоприятно, но могут возникнуть следующие осложнения: митральная регургитация, эндокардит, разрыв хорд, также возможна тромбоэмболия. При отсутствии выраженной регургитации ПМК обычно протекает бессимптомно, хотя у некоторых пациентов беспокоят боли в грудной клетке, одышка, головокружение, сердцебиение. При регургитации выслушивается систолический щелчок, за которым следует поздний систолический шум. Диагноз устанавливают посредством физикального осмотра и эхокардиографии. Прогноз благоприятный при отсутствии выраженной регургитации, но может возникнуть разрыв хорд и эндокардит. ПМК не требует лечения, если нет значимой митральной регургитации.

Этиология

•ПМК – распространенная патология, регистрируется у 1–3 % населения, в зависимости от используемых эхокардиографических критериев. ПМК одинаково часто встречается у женщин и у мужчин; часто начинает развиваться в подростковом возрасте в период активного роста.

•Миксоматозная дегенерации створок митрального клапана и сухожильных хорд - истончается слой коллагеновых волокон клапана и накапливается мукоидное (миксоматозное) вещество. Сухожильные хорды удлиняются и истончаются, а створки клапана расширяются и становятся растяжимыми. Эти изменения приводят к провисанию створок клапана, которые могут выпадать обратно (пролапс) в левое предсердие во время сокращения левого желудочка. При разрыве поврежденной хорды часть створки клапана западает в предсердие, что обычно вызывает тяжелую регургитацию.

•Дегенерация обычно идиопатическая, хотя может наследоваться по аутосомно- доминантному типу, реже по Х-сцепленному рецессивному типу. Миксоматозная дегенерация также может быть вызвана патологией соединительной ткани (например, при синдроме Марфана, синдроме Элерса – Данло, поликистозе почек у взрослых, при несовершенном остеогенезе, эластической псевдоксантоме, СКВ, узелковой полиартериите) и мышечной дистрофией. ПМК часто встречается у людей с болезнью Грейвса, гипомастией, болезнью Виллебранда, серповидно-клеточной анемией и ревматической болезнью сердца.

Клинические проявления

•Симптомы в большинстве случаев отсутствуют. У некоторых пациентов неспецифические симптомы (например, боль в груди, одышка, учащенное сердцебиение, головокружение, предобморочное состояние, мигрень, тревожность), появление которых обусловлено не патологией митрального клапана. Примерно у трети пациентов эмоциональное напряжение провоцирует учащенное сердцебиение, которое может быть признаком доброкачественных аритмий (предсердной экстрасистолии, пароксизмальной предсердной тахикардии, желудочковой экстрасистолии, сложной желудочковой эктопии).

•Аускультация. Изолированный ПМК часто вызывает звонкий среднесистолический щелчок вследствие резкого сжатия подклапанного аппарата. Лучше всего щелчок выслушивается стетоскопом на верхушке, когда пациент лежит на левом боку. При ПМК с МН выслушивается щелчок с поздним систолическим шумом МН.

•Митральная недостаточность – самое распространенное осложнение пролапса митрального клапана. МН бывает острой (из-за разрыва сухожильных хорд и нарушения работы створок митрального клапана) или хронической. Последствиями ПМК с МН являются: сердечная недостаточность, инфекционный эндокардит, фибрилляция предсердий (ФП) с тромбоэмболией. Остается невыясненным, является ли ПМК причиной инсульта или эндокардита независимо от МН и ФП.

•Прогноз. Пролапс митрального клапана обычно доброкачествен, но выраженная миксоматозная дегенерация клапана может привести к митральной недостаточности. У больных с тяжелой митральной регургитации частота случаев увеличения ЛЖ или левого предсердия, аритмий (например, фибрилляции предсердий), инфекционного эндокардита, инсульта, потребности в замене клапана и смерти составляет приблизительно 2-4 % в год. У мужчин намного реже наблюдается ПМК, однако он чаще переходит в тяжелую форму МН у имеющих эту патологию.

•Лечение. Обычно не проводится

•Иногда применяют β-блокаторы

•Лечение МН зависит от тяжести и сопутствующих изменений левого предсердия и ЛЖ.

•Профилактику эндокардита антибиотиками больше не рекомендуют. Антикоагулянты для предотвращения тромбоэмболии рекомендованы только больным с фибрилляцией предсердий или предшествовавшим инсультом, а также транзиторной ишемической атакой.

Показания к операции при митральной недостаточности

составляет 6,3%. У этих пациентов стратегия ранней хирургии после установления диагноза связана с лучшим долгосрочным прогнозом за счет улучшения контрактильности и регрессу гипертрофии левого желудочка, уменьшения объемов левых отделов сердца. С другой стороны, у больных со значительно поврежденной контрактильной функцией левого желудочка улучшение последней может не произойти. В этой связи оперативное лечение митральной недостаточности должно быть проведено до того как индекс КСИ достигнет 40-50 мл\м2, так как увеличение его ≥60 мл\м2 предполагает неблагоприятный прогноз. Другими хорошим прогностическим маркером неблагоприятного эффекта операции являются высокий функциональный класс NYHA, сопутствующая коронарная патология, пожилой возраст, низкая фракция выброса правого желудочка.

Сроки операции

•Для оценки риска дисфункции левого желудочка, сердечной недостаточности и смерти после операции по поводу тяжелой, но бессимптомной митральной недостаточности используют ряд клинических, эхокардиографических и гемодинамических показателей. Решение о сроках операции принимают индивидуально: обычно при бессимптомной митральной недостаточности учитывают следующие показатели:

•1) размеры и систолическая функция левого желудочка (КСР>4,5, ФВ>60%),

2)переносимость физической нагрузки, размеры левого желудочка и его систолическая функция на максимуме нагрузки (при тяжелой бессимптомной митральной недостаточности стресс-ЭхоКГ нужно повторять каждые полгода, и если конечно-систолический объем левого желудочка на максимуме нагрузки не уменьшается, а фракция выброса не растет, рекомендуется операция),

3)выполнимость пластики клапана,

4)тяжесть митральной недостаточности, наличие молотящей створки,

5)давление в легочной артерии и ДЗЛА,

6)наличие мерцательной аритмии,

7)возраст и сопутствующие заболевания.