Гиперпаратиреоз

Первичный

Вторичный

Псевдо-гиперпаратиреоз

Патология самих паращитовидных желез:

• аденома (75-90%)

• первичная гиперплазия (10-15%)

• Карцинома (1-5%)

Вторичная гиперплазия паращитовидных желез при длительной гипокальциемии:

• хроническая почечная недостаточность

• тубулопатии

• синдром мальабсорбции

• стеаторея

• гиповитаминоз D

Паранеопластические синдромы при карциноме легких, молочной железы, почек, яичников

↓

секреция ПТГ-подобного пептида

Ведущее звено патогенеза: повышение содержания и/или эффектов паратиреоидного гормона = паратирина, паратгормона, паратиреокрина (ПТГ)

Костная ткань

Почки

Кишечник

Усиление образования и активности

остеокластов, торможение их

дифференцировки в остеобласты

↓

повышение резорбции кости, снижение образования костной ткани

• Повышение

реабсорбции

кальция,

• С нижение реабсорбции фосфатов

• С тимуляция обра-зования 1,25-(OH)₂D

Повышение

всасывания

кальция

Остеопороз

Деформация костей

Множественные переломы

Расшатывание и выпадение зубов

Гиперкальциемия, гипофосфатемия

↓

кальциноз мягких тканей

Основные проявления

Нарушение функций почек

• повреждение эпителия почечных канальцев в связи с гиперкальциурией→ нарушение процессов реабсорбции и секреции

• снижение чувствительности к АДГ→ полиурия

• нефро- и уролитиаз

Мышечные расстройства

• мышечная слабость

• миалгии

Желудочно-кишечный тракт

• тошнота

• анорексия

• рвота

• пептические язвы

• гастриты, энтериты

Сердечно-сосудистая система

• кальцификация стенок сосудов, створок аортальных и митральных клапанов сердца

• артериальная гипертензия (кальцификация сосудов → увеличение периферического сопротивления; активация ренин-ангиотензин-альдостероновой системы)

ЦНС

• депрессия

- расстройства сна

Первичный гипопаратиреоз

Псевдогипопаратиреоз

Развивается при первичном поражении паращитовидных желез:

• врожденное отсутствие или недоразвитие желез

• хирургическое удаление

• аутоиммунное повреждение

• повреждение физическими, химическими, биологическими факторами

• нарушение кровообращения или иннервации

Внежелезистый гипопаратиреоз. Развивается при снижении чувствительности органов-мишеней к ПТГ

Ведущее звено патогенеза:

снижение содержания в крови и/или эффектов ПТГ в организме

Костная ткань

Почки

Кишечник

Торможение образования и активности остеокластов

↓

торможение резорбции костной ткани

• Снижение реабсорбции кальция,

• Повышение реабсорбции фосфатов

• С нижение образования 1,25-(OH)₂D

Понижение всасывания кальция

Гипокальциемия, гиперфосфатемия

↓

Нарушение трансмембранного распределения и соотношения кальций/фосфат, натрий/калий между цитоплазмой и интерстицием

↓

нарушения электрогенеза возбудимых структур

↓

повышение возбудимости нейронов, миоцитов, облегчение проведения возбуждения через нейромышечные синапсы

↓

тетания (тонические судороги отдельных мышечных групп); клонические судороги; спазмофилия (склонность к судорогам):

• «сардоническая гримаса» - сокращение мышц лица

• опистотонус – сокращение мышц спины

• нарушение дыхания при сокращении дыхательных мышц

• ларинго- и бронхоспазм при сокращении мышц бронхов и гортани

• нарушение прохождения пищи по пищеводу при сокращении мышц пищевода и др.

Нарушение функций физиологических систем

Нервная система

• Нарушение чувствительности и движений (кальцификация структур мозга, нарушение мозгового кровообращения при тетании, гипоксия, расстройства обмена ионов и жидкости)

• Повышенная нервная возбудимость:

• положительный симптом Хвостека (сокращение мышц лица в ответ на удар молоточком в области прохождения лицевого нерва)

• положительный симптом Труссо (тоническая судорога мышц кисти в ответ на сдавление в области плеча)

• Психические расстройства (бессонница, депрессия, развитие неврозов)

Сердечно-сосудистая система

• Нарушение гемодинамики (возможны, как тахикардия и гипертензия, так (чаще) брадикардия и гипотензия)

Желудочно-кишечный тракт

Спазм мышц ЖКТ → пилороспазм, рвота, боли в животе, запоры, сменяющиеся поносами