Надпочечниковая недостаточность

Первичная

Вторичная

Этиология

• Аутоиммунное повреждение коры надпочечников

• Туберкулез надпочечников

• Грибковые поражения

• Саркоидоз, амилоидоз

• Опухоли надпочечников

• Адреналэктомия

• Длительная терапия глюкокортикоидами

• Врожденная гипоплазия надпочечников

• Врожденная недостаточность ферментов синтеза гормонов

• Врожденная нечувствительность к АКТГ

• Опухоли гипоталамуса

• Опухоли гипофиза

• Ишемия гипофиза

• Кровоизлияние в гипофиз

• Облучение в области гипофиза или гипоталамуса

Ведущее звено патогенеза: дефицит гормонов коры надпочечников

Нарушения обмена веществ

Водно-электролитный обмен

Дефицит альдостерона, в меньшей степени кортизола и кортикостерона

↓

снижение реабсорбции натрия, увеличение реабсорбции калия в почечных канальцах

↓

гипонатриемия, гиперкалиемия, уменьшение ОЦК

Углеводный обмен

Дефицит глюкокортикоидов

↓

• снижение глюконеогенеза и гликогенолиза

• увеличение активности инсулина

• снижение активности глюкозо-6-фосфатазы

• снижение всасывания глюкозы в кишечнике

↓

гипогликемия

Белковый обмен

Дефицит андрогенов, выпадение пермиссивного действия глюкокортикоидов

↓

снижение синтеза белка, преобладание распада белка

↓

гиперазотемия, отрицательный азотистый баланс

Основные проявления

Мышечная слабость, утомляемость, адинамия

• Дисбаланс ионов в миоцитах→ нарушение возбудимости, проводимости, сократимости

• Гипогликемия→ недостаточность энергообеспечения

• Уменьшение массы миоцитов, дистрофические изменения за счет выпадения анаболического действия андрогенов

Артериальная

Гипотензия

• Уменьшение ОЦК

• Снижение тонуса сосудодвигательного центра

• Снижение тонуса гладкомышечных клеток артериол

• Уменьшение чувствительности сосудистой стенки к катехоламинам

• Снижение сократительной функции сердца

Анорексия, тошнота, рвота, боли в области живота

• Недостаточность секреции желудочного и кишечного сока, снижение внешней секреции поджелудочной железы

• Осмотическая диарея в связи с выведением натрия

• нарушение полостного и мембранного пищеварения

Гиперпигментация кожи и слизистых только при первичной надпочечниковой недостаточности

Дефицит кортизола

↓

по механизму обратной связи увеличение секреции АКТГ, бета-липотропина и меланоцитстимулирующего гормона

↓

увеличение отложения меланина в коже и слизистых, наиболее выраженное на открытых участках, в области кожных складок и шрамов, пигментация слизистой щек, губ, края языка