Гиперальдостеронизм

Первичный (синдром Конна)

- развивается при аденоме клубочковой зоны или при первичной гиперплазии клубочковой зоны коры надпочечников.

- активность ренина и ангиотензина–II низкая

Вторичный

- вторичное повышение секреции альдостерона при снижении ОЦК, АД, гипонатриемии, активации ренин-ангиотензин-альдостероновой системы.

- развивается при заболеваниях сердечно-сосудистой системы, печени, почек.

- сопровождается гипертензией и отеками.

- активность ренина и ангиотензина–II высокая

Ведущее звено патогенеза: гиперальдостеронемия

↓

увеличение реабсорбции натрия, снижение реабсорбции калия в почечных канальцах

↓

гипернатриемия, гипокалиемия, алкалоз

Основные проявления

Артериальная гипертензия

Гипернатриемия

↓

активация осморецепторов и стимуляция секреции АДГ в задней доле гипофиза

↓

повышение реабсорбции воды в почках

↓

увеличение ОЦК и сердечного выброса

↓

п овышение АД

повышение чувствитель-ности сосудистой стенки к катехолами-нам

Расстройства нервно-мышечной возбудимости:

парестезии, мышечная слабость, временные парезы, параличи

Гипокалиемия, алкалоз, дефицит калия в клетках; гипернатриемия, избыток натрия в клетках

↓

нарушение процессов возбудимости, проводимости, сократимости мышц

Нарушения функции почек:

• гипостенурия,

• полиурия, никтурия, протеинурия

• низкое содержание натрия в моче

• дистрофия эпителия почечных канальцев и снижение чувствительности рецепторов к АДГ вследствие снижения калия в клетках

Врожденный (95% случаев гиперплазии надпочечников)

Приобретенный

• Наследственно обусловленная недостаточность одного из ферментов, необходимых для синтеза кортизола (схема № 9)

дефицит кортизола

↓

по механизму обратной связи стимуляция секреции АКТГ гипофизом

↓

гиперплазия коры надпочечников, избыточная секреция АКТГ-зависимых стероидов, синтез которых не нарушен (в основном андрогенов)

• Андростерома – опухоль сетчатой зоны коры надпочечников, продуцирующая большое количество андрогенов

• Кортикоэстрома – опухоль сетчатой зоны, продуцирующая эстрогены

Избыток половых гормонов в крови

Гетеросексуальный

адреногенитальный синдром

Изосексуальный

адреногенитальный синдром

Избыточное образование половых гормонов противоположного пола

↓

торможение секреции ГТГ гипофиза

↓

атрофия собственных половых желез

↓

У женщин атрофируются молочные железы, матка, появляются мужские вторичные половые признаки (маскулинизация, вирилизация):

• гирсутизм - рост волос по мужскому типу на лице (усы, борода), лобке, груди, спине, конечностях

• изменение наружных половых органов (пенисообразный клитор)

• низкий голос (барифония)

• усиленное развитие мускулатуры, мужское телосложение

У мужчин развивается феминизация – исчезновение вторичных мужских половых признаков: меняется телосложение, голос, отложение жировой ткани по женскому типу, появляется оволосение по женскому типу

Избыточное образование половых гормонов, присущих данному полу

↓

раннее ложное половое созревание:

• преждевременное формирование вторичных половых признаков и наружных половых органов

• низкий рост (раннее закрытие зон роста)

• сильно развитая мускулатура у мальчиков, короткие мускулистые ноги («ребенок-Геркулес»)