Основные проявления снадг

Олигурия

АДГ→ взаимодействие с V₂- рецепторами эпителия дистальных отделов канальцев и собирательных трубочек почек→образование ц-АМФ→ встраивание водных каналов в цитолемму → увеличение реабсорбции воды→ снижение диуреза

Повышенное выведение натрия с мочой

Гипергидратация→ стимуляция экскреции натрия

Гипонатриемия

Повышенное выведение натрия с мочой → снижение натрия в крови, снижение осмоляльности плазмы

Увеличение массы тела

Скопление жидкости в организме

Психоневрологические расстройства

Набухание нейронов мозга вследствие «водного отравления»

П рогестерон

21

дезоксикортикостерон

11

Кортикостерон

альдостерон

синтаза

17α-гидроксипрогестерон

21

дезоксикортизол

11

Дегидроэпиандростерон

3β 3

андростендион

(дальнейшие превращения происходят вне надпочечников)

Альдостерон (основной минералокортикоид)

Кортизол (основной глюкокортикоид)

Тестостерон

Эстрон

Половые гормоны

Болезнь Иценко-Кушинга

Синдром Иценко-Кушинга

Этиология

• Поражение гипоталамуса, таламуса и ретикулярной формации, приводящее к повышенной секреции гипоталамического кортиколиберина

• Базофильная или хромофобная аденома гипофиза с повышением продукции АКТГ

• Опухоль коры надпочечника (глюкостерома) (второй надпочечник атрофирован)

• Опухоли бронхов, вилочковой железы, печени с эктопическим синтезом АКТГ

• Длительный прием глюкокортикоидов

Патогенез

↑ кортиколиберина → ↑АКТГ

Вненадпочечниковые эффекты:

- гиперпигментация

- психические

расстройства

Стимуляция пучковой и сетчатой зон коры надпочечников, гиперплазия обоих надпочечников

↑ секреции глюкокортикоидов, половых гормонов

Нарушения обмена веществ

Белковый обмен

Усиление распада белка, снижение синтеза белка преимущественно в мышцах и соединительной ткани

↓

Гиперазотемия, отрицательный азотистый баланс

Углеводный обмен

• усиление глюконеогенеза

• торможение перехода глюкозы в жир

• повышение активности глюкозо-6-фосфатазы→выход глюкозы в кровь

↓

гипергликемия (стероидный сахарный диабет)

Жировой обмен

Увеличение синтеза триацилглицеринов, уменьшение окисления жирных кислот в печени и жировой ткани

↓

избыточное отложение жира на лице («лунообразное лицо», шее «бизоний горб», груди, животе)

Водно-минеральный обмен

• глюкокортикоиды→увеличение синтеза ангиотензиногена и ангиотензинпревращающего фермента → увеличение секреции альдостерона→ усиление реабсорбции натрия, снижение реабсорбции калия

↓

гипернатриемия, гипокалиемия

↓

увеличение содержания воды во внеклеточном секторе, увеличение ОЦК

• торможение всасывания кальция в кишечнике, увеличение выведения кальция с мочой

↓

вторичный гиперпаратиреоз

Основные проявления

Артериальная гипертензия

• активация ренин-ангиотензин-альдостероновой системы→ увеличение ОЦК и повышение периферического сопротивления сосудов

• повышение чувствительности сосудистой стенки к катехоламинам (гипернатриемия)

• усиление процесса возбуждения в ЦНС (повышение концентрации аммиака) → повышение тонуса сосудодвигательного центра

Стероидная кардиомиопатия

Нарушения обмена веществ в сердечной мышце, гипоксия

«Кушингоидная внешность»

Избыточное отложение и перераспределение жира в теле: отложение жира на лице, шее, животе, груди, уменьшение жира на конечностях

Мышечная слабость

уменьшение внутриклеточного калия, увеличение внутриклеточного натрия, дистрофические изменения скелетных мышц

Остеопороз, деформация и переломы костей, у детей задержка роста

• увеличение катаболизма белков костной ткани, нарушение фиксации кальция белковой матрицей кости

• снижение всасывания кальция в кишечнике → развитие вторичного гиперпаратиреоза

Дистрофические «полосы растяжения» фиолетового цвета – стрии на коже живота, плечах, бедрах

• угнетение протеосинтеза в коже → дефицит коллагена, эластина и др. белков

• просвечивание в области стрий микрососудов подкожной клетчатки

• застой венозной крови в микрососудах клетчатки

Маскулинизация- появление у женщин вторичных половых признаков мужчин:

рост усов, бороды, изменение голоса (барифония)

• Увеличение выработки половых гормонов надпочечниками → подавление выработки гонадотропных гормонов гипофиза → подавление функции половых желез

Феминизация у мужчин (исчезновение вторичных мужских половых признаков)

Трофические язвы, гнойничковые поражения, снижение резистентности к инфекциям

• иммунодепрессия, вызванная избытком глюкокортикоидов

• снижение синтеза белка